Rowell綜合征一例

程艷麗，喻 標(biāo)，劉文韜，段德鑒，陳 冉

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Rowell綜合征一例

A case of Rowell’s syndrome

程艷麗，喻 標(biāo)，劉文韜，段德鑒，陳 冉

Rowell綜合征；紅斑狼瘡；多形紅斑

臨床資料

圖1 Rowell綜合征患者臨床皮損

患者，女，22歲。因全身紅斑、丘疹伴瘙癢1周，于2016年4月8日入院。1周前，無任何誘因患者雙手出現(xiàn)散在黃豆大紅斑、丘疹，伴輕微瘙癢，未治療。皮損迅速增多，延及全身，以面部為著，日曬后皮損加重。1 d前出現(xiàn)低熱，未治療?；颊咦云鸩∫詠?，同時出現(xiàn)口腔潰瘍，無脫發(fā)、關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)。既往史： 1個月前，全身曾出現(xiàn)類似皮損，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療后基本消退（具體治療不詳），面部遺留少許淡褐色、輕度萎縮性斑。期間因外周血白細胞下降至2.51× 109/L[正常值（4～10）×109/L]，口服地榆升白片治療至入院當(dāng)天。否認有藥物及食物過敏史。體格檢查：系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：雙側(cè)面頰見片狀水腫性淡紅斑，其上散在綠豆至黃豆大小丘疹，輕度滲出、上覆較多濕潤性黃痂；額部、口唇黏膜、軀干及四肢較多大小不等紅斑、丘疹，大部分可見典型靶型損害（圖1），唇黏膜皮損上覆少許黑痂，未見明顯水皰、大皰；正對右上尖切牙牙齦黏膜可見一綠豆大淺潰瘍，基底潮紅、無明顯分泌物，觸痛。實驗室及輔助檢查：血常規(guī)白細胞 3.49×109/L[（3.5～9.5）×109/L]、血紅蛋白 108 g/L（115～150 g/L）、血小板 116×109/L[（125～ 350）×109/L]；動態(tài)紅細胞沉降率，C3，C4，肝腎功能，心肌酶譜，血糖，心電圖，血培養(yǎng)，尿蛋白均正常；尿常規(guī)：酮體（2+）；抗核抗體（ANA）陽性（滴度1:1 000，核顆粒型），抗SSA、抗SSB抗體均陽性；甲乙丙丁戊型肝炎標(biāo)志物檢查、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（ANCA）、甲苯胺紅不加熱血清試驗（TRUST）、人免疫缺陷病毒（HIV）均陰性；胸部螺旋X線斷層掃描（SCT）示雙側(cè)腋窩小淋巴結(jié)增大；面部皮膚CT提示棘層明顯水腫、水皰形成，皰內(nèi)見較多分葉核及單一核細胞，真皮乳頭及淺層血管擴張，管周炎性細胞浸潤。面部及右大腿皮損組織病理：表皮輕度角化過度、灶狀角化不全，局灶性表皮角質(zhì)細胞壞死，棘層灶狀海綿水腫，真皮乳頭及淺層水腫，局部表皮下水皰形成，皰內(nèi)見少許嗜酸粒細胞及淋巴細胞，真皮乳頭及淺層血管內(nèi)皮細胞腫脹，管周少量淋巴細胞浸潤（圖2）。診斷：Rowell綜合征。

治療：入院后予以硫酸羥氯喹 0.1 g每日2次、白芍總苷膠囊 0.6 g每日3次口服，注射用頭孢替唑鈉2.0 g每日2次靜脈滴注，局部皮損濕敷治療。入院當(dāng)晚患者開始出現(xiàn)間斷性高熱，體溫最高達39.6℃，退熱治療欠佳，面部腫脹漸加重，軀干、四肢及面部皮損中央出現(xiàn)明顯丘皰疹及水皰，精神、飲食差。入院第4日起給予甲基潑尼松龍80 mg每日1次靜脈滴注，次日熱退且無反復(fù)，皮損漸好轉(zhuǎn)。入院第5日復(fù)查血常規(guī)示：白細胞 1.24×109/L，血小板107×109/L。第11日甲基潑尼松龍減量至60 mg每日1次靜脈滴注，并復(fù)查血常規(guī)示：白細胞 11.29× 109/L，血紅蛋白 114 g/L，尿分析、動態(tài)紅細胞沉降率、體液免疫正常；之后患者皮損逐漸緩解，丘皰疹、水皰吸收，結(jié)痂脫落，遺留散在色素沉著斑（圖3）。期間逐漸減少甲基潑尼松龍劑量，入院第21日最終減量至32 mg/d每日1次口服，帶藥出院。出院后，患者于2016年5月26日再次至武漢市華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科住院治療，期間復(fù)查自身抗體譜示ANA 陽性（1:1 000核顆粒型），可浸出核抗原（ENA）示抗SSA、抗SSB抗體陽性，雙側(cè)腮腺區(qū)B超檢查未見異常；行唇腺活檢示小涎腺較豐富，腺體形態(tài)及大小無明顯異常，腺小葉間及導(dǎo)管周圍間質(zhì)內(nèi)僅見個別慢性炎性細胞浸潤。因其就診時全身皮損已消退，故診斷為干燥綜合征（sjogren syndrome，SS）。目前患者口服醋酸潑尼松10 mg，每日1次，病情穩(wěn)定，皮損無復(fù)發(fā)。

圖2 Rowell綜合征患者面部皮損組織病理

圖3 Rowell綜合征患者治療20 d后面部皮損臨床表現(xiàn)

討論

Rowell綜合征（RS）是一種少見的、具有多形紅斑樣皮損表現(xiàn)的紅斑狼瘡。Rowell等[1]于1963年對這類患者的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)特征進行總結(jié)并命名。2000年Zeitouni等[2]綜合相關(guān)報道重新定義了RS綜合征相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，包括主要癥狀：①紅斑狼瘡（系統(tǒng)性、亞急性或盤狀紅斑狼瘡）；②多形紅斑樣皮損（累及或不累及黏膜）；③ANA陽性，斑點型。次要癥狀：①凍瘡樣皮損；②抗SSA抗體或抗SSB抗體陽性；③類風(fēng)濕因子（RF）陽性。3條主要癥狀加1條次要癥狀即可診斷RS綜合征。

雖然本例患者的皮損組織病理不支持紅斑狼瘡的診斷，但現(xiàn)有的文獻報道也認為：RS沒有統(tǒng)一的組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，且以上診斷標(biāo)準(zhǔn)中并未限定組織病理學(xué)改變。有學(xué)者取多形紅斑樣皮損行組織病理檢查，發(fā)現(xiàn)既可以出現(xiàn)紅斑狼瘡樣特征的組織改變，也可以出現(xiàn)多形紅斑樣的組織病理改變，或2種組織病理特征同時出現(xiàn)[1]。本例患者雖后期至上級醫(yī)院診斷為“SS”，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身也可并發(fā)外分泌腺病變。追問患者病史，其口干、眼部癥狀等均不明顯，故綜合考慮，本例患者的診斷更傾向于RS，不排除重疊SS的可能性。本例患者的皮損多為靶樣損害，臨床上還應(yīng)與多形紅斑相鑒別。多形紅斑常見病因中，感染最為重要，尤其是單純皰疹病毒感染最受關(guān)注[3]，但通常不會出現(xiàn)長時間免疫學(xué)指標(biāo)異常及系統(tǒng)受累，故本例患者暫不支持多形紅斑診斷。

較多文獻報道，硫唑嘌呤、羥氯喹及潑尼松等藥物治療RS有效[2]。本例患者在應(yīng)用羥氯喹及甲基潑尼松龍治療后，效果理想，目前仍在隨訪中。

[1] 陳志平, 周飛紅, 王輝. Rowell綜合征一例 [J]. 實用皮膚病學(xué)雜志, 2014, 7(3):166-168.

[2] 朱健偉, 鄭銀成, 呂中法. Rowell綜合征一例 [J]. 中華皮膚科雜志, 2011, 44(2):143-144.

[3] 趙辨. 中國臨床皮膚病學(xué) [M]. 南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2009:990.

R593.2

B

1674-1293(2017)01-0055-02

2016-08-12

2016-11-03）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170117

442000，十堰市太和醫(yī)院皮膚科?湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院（程艷麗，喻標(biāo)，劉文韜，段德鑒，陳冉）

程艷麗，主治醫(yī)師，E-mail:yanli8385@126.com