30例皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析

王立娟，曹曉靜，鄒凌鳳，郝榮濤，曾 敏△

(重慶市中醫(yī)院:1.病理科；2.美容科 400021)

30例皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析

王立娟1，曹曉靜1，鄒凌鳳1，郝榮濤2，曾 敏1△

(重慶市中醫(yī)院:1.病理科；2.美容科 400021)

目的 探討鈣化上皮瘤的臨床和病理常見診斷特點(diǎn)。方法 收集該院確診并已手術(shù)治療的30例鈣化上皮瘤病例,對其臨床特征、病理特征進(jìn)行回顧性研究。結(jié)果 患者病理特征主要表現(xiàn)：腫瘤主要由(嗜堿性細(xì)胞)基底樣細(xì)胞和影子細(xì)胞混雜構(gòu)成，可合并骨化及鈣化，手術(shù)切除后無復(fù)發(fā)。結(jié)論 鈣化上皮瘤病理特征多樣，需結(jié)合腫瘤的生長時(shí)間、部位和影像學(xué)檢查做出正確的病理診斷。

腫瘤；皮膚；鈣化上皮瘤；臨床表現(xiàn)；病理特征；病理診斷

鈣化上皮瘤又稱毛母質(zhì)瘤，是一種良性腫瘤，向毛母質(zhì)、正常毛囊的內(nèi)根鞘和毛皮質(zhì)分化。罕見惡變，但可有局部侵襲行為。鈣化上皮瘤的發(fā)病率低，占皮膚良性腫瘤的1%[1]。臨床比較少見，臨床特征不典型，病理特征多樣，常診斷困難?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院病理科2010年1月至2016年3月確診鈣化上皮瘤病例30例。其中男15例，女15例；年齡4.0～83.0歲，平均(32.73±16.61)歲。發(fā)病部位：上肢10例，額部3例，面部3例，頸部6例，眉弓2例，背部3例，臀部2例，枕部1例，頭頸部及上肢共占比83%。臨床特征：病史最短1個(gè)月，最長20年。表現(xiàn)為皮下無痛性包塊，生長緩慢，邊界清，活動。16例皮膚正常，1例皮膚表面呈藍(lán)紫色，13例皮膚表面稍隆起。本次研究患者及其家屬均知情同意，且經(jīng)該院倫理委員會批準(zhǔn)。

1.2 方法 所研究標(biāo)本均通過10%的中性乙醇固定，脫水包埋后切片，切片厚度0.4 μm，常規(guī)蘇木素-伊紅(HE)染色，由兩名中級以上病理診斷醫(yī)師光鏡下閱片。整理患者的病理并進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢 30例腫瘤均為單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑0.3～3.5 cm，結(jié)節(jié)均位于皮下，部分帶有完整包膜。3例切面呈囊實(shí)性，22例為實(shí)性，5例質(zhì)硬；13例切呈灰白色生石灰樣，3例呈灰白色灰紅色，10例呈灰白色灰褐色，4例呈灰白色。

2.2 鏡檢 鏡下腫瘤主要呈不規(guī)則團(tuán)塊狀及條索狀，由兩種細(xì)胞組成，即基底樣的小細(xì)胞(嗜堿性細(xì)胞)和影子細(xì)胞?；讟蛹?xì)胞較小，大小形態(tài)較一致，嗜堿性，核圓或卵圓形，胞質(zhì)較少，偶見核分裂象；影子細(xì)胞來源于嗜堿性細(xì)胞的退變，細(xì)胞的境界較清，細(xì)胞核逐漸消失，可見殘影，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性。20例有鈣化；3例有骨化，其中1例見明顯的骨小梁結(jié)構(gòu)，囊性變3例，間質(zhì)均由纖維組織組成，見多少不等的淋巴細(xì)胞浸潤；12例間質(zhì)見多核巨細(xì)胞。

2.3 典型病例 病例1，男性，34歲，右側(cè)頸部包塊20年，包塊位于皮下。巨檢：灰白色結(jié)節(jié)1個(gè)，大小為1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm，表面較光滑，質(zhì)硬。鏡檢：成熟的骨組織，骨小梁結(jié)構(gòu)明顯，可見骨組織和影細(xì)胞的移行區(qū)域，影細(xì)胞邊界較清楚，核逐漸消失，以殘影為主，細(xì)胞質(zhì)嗜堿性，間質(zhì)由纖維組織組成，見淋巴細(xì)胞浸潤，見圖1。病例2，男性，15歲，左上臂包塊3年，包塊位于皮下。巨檢：灰白色結(jié)節(jié)1個(gè)，大小為1.0 cm×1.0 cm×0.8 cm，表面光滑，質(zhì)中。鏡檢：腫瘤主要由兩種細(xì)胞組成，即基底樣的小細(xì)胞(嗜堿性細(xì)胞)和影子細(xì)胞，見圖2。

A:頸部包塊;B:巨檢結(jié)果;C:鏡檢結(jié)果(HE，×100)。

圖1 典型病例1圖

A:上臂包塊;B:巨檢結(jié)果;C:腫瘤鏡檢結(jié)果(HE，×100);D：間質(zhì)見多核巨細(xì)胞鏡檢結(jié)果(HE，×100)。

圖2 典型病例2圖

3 討 論

鈣化上皮瘤的發(fā)病原因不明，研究顯示其CTNNB1基因突變和β-連環(huán)蛋白/LEF的失調(diào)被認(rèn)為是該腫瘤的發(fā)病原因[2]。另有研究表明其致病原因之一是多瘤病毒及伴隨肌強(qiáng)直營養(yǎng)不良、Gardner綜合征、著色性干皮和基底細(xì)胞痣綜合征[3]。也有報(bào)道稱鈣化上皮瘤的發(fā)病與蚊蟲的叮咬有關(guān)[4]。

鈣化上皮瘤好發(fā)于頭部，其次依次為上肢、頸、軀干及下肢，還有發(fā)生于乳腺和耳廓的報(bào)道[5-6]。該病女性多發(fā)于男性，比例為3∶2[7]，最常見于20歲以前的青年人及兒童，第2個(gè)發(fā)病高峰期為60～70歲[4]，本組研究樣本與其有差異，女性和男性一致，以青少年為主，發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)間長短不一，8個(gè)月到20年不等，這可能和收集的樣本量較少有關(guān)。鈣化上皮瘤缺乏典型的臨床特點(diǎn)，病理和臨床診斷的符合率較低，患者常以發(fā)現(xiàn)無痛性腫塊就診，有囊性變或感染時(shí)疼痛。由于病灶較小，病變往往缺乏系統(tǒng)的影像學(xué)檢查，門診超聲常成其唯一的影像檢查手段，文獻(xiàn)報(bào)道鈣化上皮瘤的超聲診斷率為69%～82%[8-9]。有學(xué)者提出以下幾點(diǎn)診斷要點(diǎn)[10]:(1)好發(fā)于青少年面頸部和四肢，多數(shù)生長較慢；(2)多呈無痛性的單發(fā)結(jié)節(jié)，質(zhì)地多數(shù)較硬，觸摸時(shí)有紐扣或沙石樣感覺；(3)繃緊牽拉腫瘤上方的皮膚，皮膚表面出現(xiàn)數(shù)個(gè)多角形組成的平面，形成帳篷癥；(4)術(shù)前超聲及針吸細(xì)胞學(xué)檢查。報(bào)道稱鈣化上皮瘤的細(xì)針針吸細(xì)胞學(xué)檢查診斷準(zhǔn)確率很高，但部位不一樣，診斷難度不一樣，腮腺部位鈣化上皮瘤的針吸細(xì)胞學(xué)容易誤診[11]，筆者認(rèn)為最終的確診仍取決于組織病理診斷。

鈣化上皮瘤常表現(xiàn)為單一固定的紅色或藍(lán)色皮下結(jié)節(jié)，也有頭皮多發(fā)結(jié)節(jié)的報(bào)道[12]。腫瘤生長緩慢，直徑0.5～3.0 cm，Aydin等[13]報(bào)道了1例直徑達(dá)5.94 cm。本組30例均為單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑0.3～3.5 cm，結(jié)節(jié)均位于皮下，和文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。30例鏡下均可見基底樣細(xì)胞和影子細(xì)胞。腫瘤的早期階段以基底樣細(xì)胞為主，到后期以影子細(xì)胞為主?；讟蛹?xì)胞形態(tài)較一致，細(xì)胞質(zhì)較少，隨著腫瘤的成熟，基底樣細(xì)胞逐漸轉(zhuǎn)化為影子細(xì)胞，胞核變小。腫瘤中可以出現(xiàn)鈣鹽沉積及骨化，鈣化和骨化的出現(xiàn)可能與影子細(xì)胞中成骨蛋白-2升高有關(guān)[14]，從而引起異物巨細(xì)胞反應(yīng)。30例病例中2例診斷較為困難，1例影子細(xì)胞不明顯，以彌漫性的嗜堿性細(xì)胞為主，另1例骨化明顯，邊界清楚，以明顯的骨小梁結(jié)構(gòu)為主,局灶區(qū)域可見少量影子細(xì)胞，病理特征單一、不典型，生長時(shí)間達(dá)20年，容易誤診。

鑒別診斷：(1)小汗腺汗孔瘤，兩者都表現(xiàn)為基底樣細(xì)胞時(shí)很難區(qū)分，鈣化上皮瘤的鈣化和影子細(xì)胞比較常見，而后者則沒有。(2)外毛根鞘囊腫，大體表現(xiàn)和鈣化上皮瘤不易區(qū)分，鏡下外毛根鞘主要由棘層細(xì)胞及基底細(xì)胞組成，呈團(tuán)狀或索狀，團(tuán)巢狀中央見有明顯角化，一般無鈣化及影子細(xì)胞。(3)表皮樣囊腫，表皮樣囊腫呈囊性，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊內(nèi)為角化物，而鈣化上皮瘤無上述表現(xiàn)。

鈣化上皮瘤未見自行消退的報(bào)道，手術(shù)是根治鈣化上皮瘤的唯一方法[15]，鈣化上皮瘤包膜破裂引起的周圍組織急、慢性炎癥加大了腫瘤復(fù)發(fā)的概率，臨床治療首選手術(shù)完整切除，包括周圍破損的皮膚，必要時(shí)擴(kuò)大切除皮膚面積，從而把復(fù)發(fā)的概率降到最低，本組研究對象隨訪至今未見復(fù)發(fā)的病例。

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Clinical pathological study of 30 cases of cutaneous calcifying epithelioma

WangLijuan1,CaoXiaojing1,ZouLingfeng1,HaoRongtao2,ZengMin1△

(1.DepartmentofPathology;2.CosmetologyDepartment，ChongqingHospitalofTraditionalChineseMedicine，Chongqing400021,China)

Objective To investigate the clinical and pathological diagnosis of cutaneous calcifying epithelioma.Methods Thirty cases of calcified epithelioma were diagnosed and treated by our hospital.The clinical features and pathological features were retrospectively reviewed.Results The main pathological features of the tumor were that the main tumor (basophilic cells) basal cells and shadow cells were mixed composition,combined with ossification and calcification and with no recurrence after surgical resection.Conclusion The clinical manifestations of calcifying epithelium are lack of characteristics and diverse pathological features.It is necessary to make the correct pathological diagnosis with the time,location and imaging of tumor growth.

neoplasms；skin；calcifying epithelial tumor;clinical manifestation;pathological characteristics;pathological diagnosis

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.14.015

王立娟(1984-)，主治醫(yī)師，碩士，主要從事腫瘤病理方面研究?！?/p>

，E-mail:182323712@qq.com。

R739.5

A

1671-8348(2017)14-1917-02

2016-11-25

2017-01-13)