跨右側(cè)小腦幕上下孤立性纖維瘤1例

錢冬喜，劉 俊，徐善水，毛 捷

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 神經(jīng)外科，安徽 蕪湖 241001)

跨右側(cè)小腦幕上下孤立性纖維瘤1例

錢冬喜，劉 俊，徐善水，毛 捷

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 神經(jīng)外科，安徽 蕪湖 241001)

目的：探討顱內(nèi)孤立性纖維瘤的臨床診斷和治療。方法：回顧性分析1例確診為顱內(nèi)孤立性纖維瘤患者的病例資料。結(jié)果：根據(jù)患者病史、體格檢查及影像學(xué)資料初步診斷為右側(cè)小腦幕緣上下溝通性腫瘤，腦膜瘤可能。經(jīng)手術(shù)全切，術(shù)后病理提示孤立性纖維瘤。討論：顱內(nèi)孤立性纖維瘤是神經(jīng)外科一種少見病變，其診斷較為困難，確診依賴病理檢查，治療以手術(shù)全切為主。

顱內(nèi);孤立性纖維瘤;診斷

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.03.033

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一種少見的梭形細(xì)胞腫瘤，1931年由Klemperer等[1]首次提出。此類腫瘤好發(fā)于胸膜腔，胸膜外其他組織也可發(fā)生。大多數(shù)SFTs表現(xiàn)為良性或交界性，惡性較少見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFTs相對(duì)較少見，現(xiàn)將我科收治的1例顱內(nèi)孤立性纖維瘤病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男性，38歲，因“頭暈2月伴行走不穩(wěn)半月余”入院，查體：神志清楚，步態(tài)不穩(wěn)，指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)弱陽(yáng)性，閉目難立征陽(yáng)性。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)提示：跨右側(cè)小腦幕緣上下見到一不規(guī)則行團(tuán)塊狀等T1、長(zhǎng)T2異?；祀s信號(hào)影，增強(qiáng)后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，大小約3.2 cm×3.0 cm×3.6 cm。鄰近右側(cè)小腦、橋腦、中腦和第四腦室受壓變形。MRI診斷為跨右側(cè)小腦幕上下異常占位灶，考慮腦膜瘤可能，其他待排。

術(shù)前診斷為“右側(cè)小腦幕緣上下溝通性腫瘤，考慮腦膜瘤”，完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌，在全麻下行“右側(cè)小腦幕緣上下溝通性腫瘤顯微切除術(shù)”。手術(shù)全切，術(shù)中見腫瘤自小腦幕裂孔突入幕上，來(lái)源于幕下，無(wú)完整包膜，血供豐富，質(zhì)韌，色蒼白。病理檢查示：瘤組織主要由梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替分布，無(wú)特征結(jié)構(gòu)，細(xì)胞異型不明顯，未見明顯核分裂。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：瘤細(xì)胞：AE1/AE3(-)、EMA(-)、CD34(+)、S-100(-)、PR(-)、GFAP(-)、Ki-67:2%(+)。病理診斷：跨右側(cè)小腦幕上下孤立性纖維性腫瘤。術(shù)后隨訪3個(gè)月無(wú)異常。見圖1～3。

跨右側(cè)小腦幕上下異常占位灶，考慮腦膜瘤可能，其他待排。

圖1 術(shù)前MRI

跨右側(cè)小腦幕上下占位術(shù)后改變。

圖2 術(shù)后復(fù)查MRI

圖3 病理學(xué)檢查鏡下觀察(HE染色×100)

2 討論

顱內(nèi)孤立性纖維瘤由Carneiro等[2]在1966年首次報(bào)道，好發(fā)于中老年人，無(wú)明顯性別差異，最常見于腦膜處或鄰近腦膜的中樞神經(jīng)組織，2007年WHO將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤中的一類[3]。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFTs常見于后顱窩。因其發(fā)生的部位不同，臨床表現(xiàn)具有差異性，常表現(xiàn)為局部占位效應(yīng)或周邊組織受損癥狀[4]。因顱內(nèi)是孤立性纖維瘤不常見的發(fā)生部位，診斷有一定困難。臨床醫(yī)生根據(jù)體征結(jié)合影像學(xué)檢查提示的不同部位占位性改變，多考慮為腦膜瘤。Clarencon等[5]認(rèn)為SFTs典型表現(xiàn)為T1、T2WI多呈等或稍低信號(hào)影，增強(qiáng)后局部病灶明顯強(qiáng)化。明確診斷SFTs需要病理學(xué)支持，其組織學(xué)形態(tài)表達(dá)具有差異性，典型的SFTs多描述為瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞構(gòu)成，疏密相間，無(wú)固定結(jié)構(gòu)。免疫組化檢查是診斷此病的關(guān)鍵，SFTs通常表達(dá)CD34、CD99、vimentin和BCL-2，但不表達(dá)Desmin、CK和S-100。一般認(rèn)為CD34是比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)記物[4]。

顱內(nèi)SFTs易誤診，通常需要與以下疾病鑒別①腦膜瘤：特別是纖維型腦膜瘤，主要構(gòu)成是長(zhǎng)梭形的腦膜細(xì)胞，在富有膠原和網(wǎng)狀纖維的基質(zhì)內(nèi)呈平行或束狀交叉排列。瘤細(xì)胞免疫組化提示上皮細(xì)胞膜抗原、CK和S-100蛋白陽(yáng)性，CD34常表達(dá)為陰性[6]。②神經(jīng)鞘瘤：腫瘤細(xì)胞常排列成柵欄狀，瘤細(xì)胞間血管壁可呈玻璃樣變。腫瘤有包膜，胞質(zhì)和血管較豐富。瘤細(xì)胞呈S-100蛋白陽(yáng)性，CD34陰性或弱陽(yáng)性[7]。③血管外皮細(xì)胞瘤：腫瘤細(xì)胞形態(tài)表現(xiàn)較為多樣，可呈分枝狀或鹿角狀，少見或灶性見到嗜伊紅染膠原纖維。瘤組織內(nèi)血管表達(dá)豐富。免疫組化表達(dá)SMA、Vimentin、CD34可呈弱陽(yáng)性[8]。④其他少見顱內(nèi)腫瘤：臨床上需要結(jié)合細(xì)胞組織形態(tài)學(xué)和免疫組化染色加以鑒別。

SFTs大多數(shù)呈良性病變發(fā)展，臨床治療主要以手術(shù)切除為主，必要時(shí)可輔以放療、化療。大部分腫瘤完全切除患者預(yù)后較好，少數(shù)可能具有復(fù)發(fā)傾向。Metellus等[9]認(rèn)為SFTs復(fù)發(fā)可能與腫瘤切除范圍有關(guān)聯(lián)。極少數(shù)SFTs具有侵襲性，呈惡性表現(xiàn)，所以長(zhǎng)期隨訪是非常必要的。

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1002-0217(2017)03-0305-02

2016-11-12

錢冬喜(1991-),男,2015級(jí)碩士研究生,(電話)18226798632,(電子信箱)qiandx2015@163.com; 毛 捷,男,副主任醫(yī)師,副教授,碩士生導(dǎo)師,(電子信箱)myw921@yahoo.com,通信作者。

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