罕見(jiàn)型左肺上葉隔離癥合并永存左上腔靜脈畸形一例

北京市房山區(qū)良鄉(xiāng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 （北京 102401）

張燕霞

罕見(jiàn)型左肺上葉隔離癥合并永存左上腔靜脈畸形一例

北京市房山區(qū)良鄉(xiāng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 （北京 102401）

張燕霞

左肺上葉；靜脈畸形

DDOOII::10.3969/j.issn.1009-3257.2017.02.017

肺隔離癥(pulmonary sequestration)是一種先天性肺發(fā)育畸形，常見(jiàn)于兩肺下葉脊柱旁溝內(nèi)，以左肺下葉多見(jiàn)，發(fā)生在兩上肺者少見(jiàn)，合并其它先天血管畸形者更為少見(jiàn)，本文報(bào)道一例左肺上葉隔離癥合并永存左上腔靜脈畸形，以提高對(duì)少見(jiàn)類型的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者，男，18歲，體檢發(fā)現(xiàn)左肺上葉占位病變。患者無(wú)自覺(jué)癥狀，查體及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)明顯異常。

胸部X線檢查：左肺上葉可見(jiàn)一類圓形團(tuán)塊影(圖1)，輪廓清晰，邊緣光整，密度均勻，大小約5.0×5.6cm。CT掃描：左肺上葉實(shí)性腫塊，橫截面徑約4.8×5.5cm，邊界清晰，密度均勻，平掃CT值約63Hu，增強(qiáng)掃描病灶大部分未見(jiàn)強(qiáng)化，邊緣看見(jiàn)明顯環(huán)形強(qiáng)化(圖2-4)。左上肺動(dòng)脈顯示不滿意，左肺門區(qū)可見(jiàn)多支纖細(xì)走行迂曲血管影，部分血管與主動(dòng)脈弓關(guān)系密切(圖2-4)。另外，縱膈主動(dòng)脈弓旁見(jiàn)一較粗大血管影，自縱膈主動(dòng)脈弓左側(cè)、左上肺靜脈左后方下行匯入右房室交界區(qū)(圖5-6)。初步診斷：左肺上葉發(fā)育畸形，先天性肺囊腫？永存左上腔靜脈可能。

手術(shù)所見(jiàn)：左胸腔內(nèi)見(jiàn)少量淡黃色積液，胸膜腔無(wú)粘連，左肺上葉近后段處見(jiàn)一單獨(dú)肺葉，病變肺葉游離，與周圍無(wú)粘連，約8×6cm大小，顏色呈紫紅色，質(zhì)地呈囊性，其根部細(xì)長(zhǎng)，可見(jiàn)粗大血管和細(xì)支氣管狀物。

病理診斷：肺組織(左肺上葉)1塊，大小6.5×4×3cm，切面見(jiàn)一囊腔，內(nèi)含巧克力樣物。鏡下見(jiàn)大小不一呈囊性擴(kuò)張之細(xì)支氣管，肺組織呈慢性炎伴間質(zhì)纖維化，并見(jiàn)管徑粗細(xì)不一之血管，部分管壁增厚管腔狹窄，符合肺隔離癥。

2 討 論

肺隔離癥(pulmonary sequestration)為胚胎期一部分肺組織與正常肺分離，單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血，無(wú)呼吸功能。其供血?jiǎng)用}主要是胸降主動(dòng)脈及其分支，少數(shù)來(lái)自腹主動(dòng)脈及其分支。

根據(jù)隔離肺是否為正常的肺葉胸膜包裹，肺隔離癥可分為葉內(nèi)型和葉外型，前者常見(jiàn)(約占75%)。葉內(nèi)型與正常肺組織為同一臟層胸膜包被，病變與正常的支氣管不相通或有病理性相通，易反復(fù)合并感染及咯血。葉外型由獨(dú)立的臟層胸膜包裹，病變與正常支氣管不相通，多見(jiàn)于肺與橫隔之間，也可位于膈肌內(nèi)和膈下，甚至可位于縱膈、心包和后腹膜內(nèi)，除非與胃腸道相通，一般不易發(fā)生感染。隔離肺的血液回流，肺內(nèi)型者95%回流入肺靜脈，5%經(jīng)下腔及奇靜脈回流;肺外型者一般不回流至肺靜脈，而經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流。

影像表現(xiàn)通常為囊狀、結(jié)節(jié)和腫塊影，少數(shù)表現(xiàn)為局部異常增多增粗的血管結(jié)構(gòu)[2]。①葉內(nèi)型：常位于兩肺下葉后基底段，可為囊性、實(shí)性或囊實(shí)性腫塊，也可僅表現(xiàn)為單純片狀、條索狀影，或肺血管影增多，囊腔可多房或單房，增強(qiáng)掃描或CTA和血管造影可見(jiàn)供血?jiǎng)用}來(lái)自胸降主動(dòng)脈、少數(shù)來(lái)自腹主動(dòng)脈及其分支。②葉外型：以橢圓形分葉狀腫塊為主，90%位于左側(cè)，密度較均勻，與膈面關(guān)系密切，常有橫隔缺損；增強(qiáng)薄層掃描或CTA和血管造影可見(jiàn)供血?jiǎng)用}多來(lái)自腹主動(dòng)脈或其分支[3]。本例異常發(fā)育肺組織位于左肺上葉，胸片上為表面光滑的類圓形腫塊影(圖1)，CT為單一較大團(tuán)塊影，密度均勻，平掃CT值較高，達(dá)63HU，增強(qiáng)后呈囊樣改變，囊腔內(nèi)容物不強(qiáng)化，囊周環(huán)形強(qiáng)化(圖2-4)。因發(fā)生部位不是隔離肺的常見(jiàn)部位，術(shù)前擬診先天性肺囊腫。后者為支氣管源性先天畸形，常表現(xiàn)為圓形、類圓形邊緣清晰的腫塊或結(jié)節(jié)影，與支氣管樹(shù)往往不相通，如合并感染，可與支氣管相通，并出現(xiàn)液氣平。此外，還應(yīng)與肺膿腫、肺的良惡性腫瘤及肺不張進(jìn)行鑒別。典型肺膿腫表現(xiàn)為厚壁空洞，周圍可有滲出改變并伴全身感染中毒癥狀，與本例表現(xiàn)不符；肺周圍型腫瘤常表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描有均勻或不均勻強(qiáng)化，本例平掃密度較高(CT值63HU)，但增強(qiáng)后呈囊樣改變，中心無(wú)強(qiáng)化，僅周圍環(huán)形強(qiáng)化，與腫瘤增強(qiáng)方式不符；肺不張可見(jiàn)支氣管近端狹窄阻塞，而本例病灶近側(cè)支氣管未見(jiàn)明顯異常改變，病灶周圍見(jiàn)迂曲增多血管，并與胸主動(dòng)脈關(guān)系密切，應(yīng)想到肺隔離癥的可能。

圖11 左肺上葉可見(jiàn)一類圓形團(tuán)塊影。圖2-42-4 左肺上葉實(shí)性腫塊，橫截面徑約4.8×5.5cm，邊界清晰，密度均勻，平掃CT值約63Hu，增強(qiáng)掃描病灶大部分未見(jiàn)強(qiáng)化，邊緣看見(jiàn)明顯環(huán)形強(qiáng)化。圖5-65-6 縱膈主動(dòng)脈弓旁見(jiàn)一較粗大血管影，自縱膈主動(dòng)脈弓左側(cè)、左上肺靜脈左后方下行匯入右房室交界區(qū)。

動(dòng)脈造影可顯示肺隔離癥的異常體循環(huán)供血。隨著多層螺旋CT的廣泛使用，胸部增強(qiáng)CT掃描即可顯示體循環(huán)血供的存在，聯(lián)合應(yīng)用MPR、VR、MIP等重組技術(shù)，提高了肺隔離癥的診斷率。

此病例還合并永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)畸形，是回流到心臟的大靜脈中最常見(jiàn)的靜脈畸形，胚胎時(shí)期左前主靜脈與左靜脈導(dǎo)管不閉合，出生后繼續(xù)存在即可形成左上腔靜脈殘留。患者多數(shù)為左右兩側(cè)上腔靜脈并存[4]。根據(jù)引流部位不同，分為Ⅰ-Ⅳ型：Ⅰ型：最常見(jiàn)，為PLSVC直接引流入冠狀靜脈竇，可伴冠狀靜脈竇擴(kuò)張；該畸形無(wú)血流動(dòng)力學(xué)意義，一般無(wú)需手術(shù)矯治。Ⅱ型：較少見(jiàn)，PLSVC引流入左房，產(chǎn)生右向左分流，冠狀靜脈竇可正常存在，也可缺如[4]。Ⅲ型：PLSVC經(jīng)過(guò)冠狀靜脈竇與左房間的缺損與左房相交通，產(chǎn)生部分右向左分流。Ⅳ型：上腔靜脈與左肺靜脈連接，血液混合后回流入左房，出現(xiàn)右向左分流，患兒可有紫紺；當(dāng)左上腔靜脈匯入右房時(shí)，產(chǎn)生左向右分流，即部分性肺靜脈異位引流。本病確診主要經(jīng)導(dǎo)管靜脈造影、經(jīng)胸或經(jīng)食管心臟超聲、MSCT或MRI。經(jīng)導(dǎo)管靜脈造影檢查準(zhǔn)確率最高，但為有創(chuàng)操作，且價(jià)格昂貴；應(yīng)用多層螺旋CT行CTA檢查，并通過(guò)三維立體重建技術(shù)，能清楚的顯示異常血管的走向及其與周圍血管的關(guān)系，明確診斷。本例CT薄層掃描左上腔靜脈自縱膈主動(dòng)脈弓左側(cè)、左上肺靜脈左后方下行匯入右房室交界區(qū)(冠狀靜脈竇走形區(qū)域)，結(jié)合臨床患者無(wú)自覺(jué)癥狀及紫紺等體征、僅于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，所以考慮PLSVC I型可能性大。

總之，肺隔離癥臨床上無(wú)特異性，提高認(rèn)識(shí)是做出正確診斷的關(guān)鍵。兒童呼吸窘迫或反復(fù)肺部感染，或成年后出現(xiàn)癥狀、反復(fù)感染及咯血，或體檢發(fā)現(xiàn)胸片固定陰影治療不吸收，應(yīng)想到肺隔離癥的可能，確診須發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)供血?jiǎng)用}。而PLSVC的診斷以經(jīng)導(dǎo)管靜脈造影最為準(zhǔn)確，多層螺旋CT、CTA及重建技術(shù)、MRI及MRA的廣泛應(yīng)用，很大程度上替代了靜脈造影檢查，提高了該病的診斷率。

[1]劉玉清,李鐵一,陳熾賢.放射學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1993.191-193.

[2] Nestor L.Muller,Richard S.Fraser, Neil C.Colman,et al. Radiologic Diagnosis of Dieseases of the Chest[M].1st ed.New York: W.B.Saunders Company,2001:120-131.

[3] 賈廷全,張主男,石偉林,等.肺隔離癥的影像學(xué)診斷分析[J].中國(guó)現(xiàn)在藥物應(yīng)用,2010.30(5):74.

[4] 梁長(zhǎng)虹,黃美萍.先天性心臟病多層螺旋CT診斷學(xué)[M].第1版,北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:43-44.

R322.1+23

D

2017-03-06

張燕霞，女，醫(yī)學(xué)影像科專業(yè)，醫(yī)師，主要研究方向：掌握各類疾病的X線、CT、MR典型表現(xiàn)

張燕霞