椎管內(nèi)脊膜瘤出血2例報道并文獻復(fù)習

楊彬彬　唐曉平　趙龍

[摘要] 目的 探討椎管內(nèi)脊膜瘤出血的臨床特征、影像學表現(xiàn)及治療方法。 方法 回顧性分析2015年8～11月收治的2例椎管內(nèi)脊膜瘤出血患者的臨床資料，并結(jié)合國內(nèi)外文獻復(fù)習，分別就其臨床表現(xiàn)、影像學特征、診斷及治療進行探討。 結(jié)果 1例患者磁共振（MRI）提示：T9～10椎管內(nèi)占位。另外1例患者磁共振提示：C7～T1椎管內(nèi)占位。2例患者全麻后在顯微鏡下行椎管內(nèi)占位病變切除術(shù)+椎管減壓術(shù)。術(shù)中見腫瘤均位于椎管髓外硬膜下，血供豐富，1例瘤內(nèi)可見出血，另一例瘤內(nèi)含陳舊血凝塊。2例患者術(shù)中完整切除腫瘤，清除血凝塊，術(shù)后病理均證實為脊膜瘤。術(shù)后2例患者感覺運動均逐漸恢復(fù)。第1例患者發(fā)病到手術(shù)時間為6 h，第2例患者為22 h，第1例患者術(shù)后恢復(fù)較第2例患者好。 結(jié)論 椎管內(nèi)脊膜瘤出血罕見，MRI是診斷的最佳手段，早期手術(shù)可明顯改善患者的預(yù)后。

[關(guān)鍵詞] 椎管；脊膜瘤；出血；硬膜下

[中圖分類號] R651.2 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701（2016）07-0116-03

[Abstract] Objective To study the clinical features， imaging features and treatment of spontaneous intraspinal bleeding associated with spinal meningioma. Methods Two cases of spontaneous intraspinal bleeding associated with spinal meningioma between August to November in 2015 were retrospectively analyzed and the literature at domestic and overseas were reviewed. The clinical manifestations， imaging features， diagnosis and treatment were discussed. Results The magnetic resonance imaging revealed a mass extending from T9 to T10 in one patient and a mass extending from C7 to T1 in the other one. The laminectomy was performed after general anesthesia under the microscope and the mass in the spinal canal in the two cases were resected and the spinal canals were decompressed. The tumors of the two cases were showed full of blood supply and both located at subdural place in operation. The hemorrhage was seen in the tumor in one case and outmoded blood clot was seen in the other. The mass and blood clots of the two cases were removed en bloc in the operation. The pathological examination of the two cases revealed meningioma. The neurological function of the two cases was recovered gradually after operation. The time from onset to operation was 6 hours in one case and 22 hours in the other， and the recovery was better in the former. Conclusion Spontaneous intraspinal bleeding associated with spinal meningioma is rare and the magnetic resonance imaging was the best means to diagnosis. Early surgery can obviously improve the prognosis of patients.

[Key words] Spinal canal； Spinal meningioma； Hemorrhage； Subdural

脊膜瘤約占所有脊柱腫瘤的25%，主要好發(fā)于胸椎。因脊膜瘤導致的自發(fā)性椎管內(nèi)出血非常罕見。國內(nèi)外報道的脊膜瘤出血病例數(shù)非常少，國內(nèi)外文獻搜索僅10多例報道，且出血大多數(shù)位于蛛網(wǎng)膜下腔及腫瘤外，而位于硬膜下及腫瘤內(nèi)的出血病例報道更少[1]。現(xiàn)報道2例椎管內(nèi)硬膜下脊膜瘤出血病例，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻進行復(fù)習，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

病例1 患者女性，55歲，因“腰背部疼痛5 h，加重伴雙下肢無力、麻木4 h”于2015年8月25日急診入院?；颊呷朐呵? h無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛，疼痛為持續(xù)性，性質(zhì)為放射痛，以左側(cè)腰背部明顯。立即送往當?shù)乜h醫(yī)院，在入院途中即感癥狀加重，同時伴有雙下肢進行性無力、麻木。在當?shù)乜h醫(yī)院行MRI示： T9～10節(jié)段椎管內(nèi)偏左側(cè)可見條片狀異常信號，大小約0.8 cm×0.8 cm×2.3 cm，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高、低混雜信號，STIR呈稍高信號，相應(yīng)節(jié)段脊髓受壓，部分椎體骨質(zhì)輕度增生、變尖。各椎間盤未見膨出及突出征象，黃韌帶未見增厚，椎管未見狹窄，椎旁組織未見異常。結(jié)論：①T9～10節(jié)段椎管內(nèi)偏左側(cè)條狀異常信號，不排除腫瘤性病變。②胸椎骨質(zhì)輕度退行性變（封三圖4）?；颊邽榍筮M一步診治，急診入我科。入院時查體：神志清楚，問答切題，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，雙側(cè)瞳孔對光反應(yīng)靈敏。雙上肢肌力、肌張力未見異常，感覺未見異常。臍平面以下感覺減退，左下肢較右下肢為甚，伴有麻木感，雙下肢肌力0級，肌張力下降。入院后在我院急診行胸椎CT檢查示：約平T9～10椎體層面椎管內(nèi)偏左側(cè)梭形較高密度影，性質(zhì)？椎管內(nèi)腫瘤或椎管內(nèi)髓外血腫（封三圖5）。術(shù)前凝血、血常規(guī)、血生化均未見異常。

手術(shù)及術(shù)中所見：入院后約1 h，患者全麻后在顯微鏡下經(jīng)全椎板入路行T9～10椎管內(nèi)占位病變切除術(shù)+椎管減壓術(shù)。術(shù)中見T9～10段脊髓張力明顯增加，腫瘤位于T9椎管髓外硬膜下，脊髓腹側(cè)，大小約0.6 cm×0.8 cm×1.5 cm，血供豐富，質(zhì)韌，腫瘤與脊髓蛛網(wǎng)膜明顯粘連，瘤內(nèi)可見出血，并破入下方椎管內(nèi)，在約T10平面髓外硬膜下形成血凝塊。術(shù)中完整切除腫瘤，清除血凝塊，并使用腦膜腱減張縫合硬脊膜，于硬脊膜外留置硅膠引流管一根。

病例2 患者男性，46歲，因“突發(fā)雙下肢無力伴四肢麻木20 h”于2015年11月30日入院。入院前20 h，患者無明確誘因突然出現(xiàn)雙下肢無力伴四肢麻木，無大小便失禁，無嘔吐等。急診送入我院。入院時查體：神志清楚，問答切題，雙側(cè)瞳孔等大形圓，直徑2.5 mm，對光反射均靈敏。胸骨角平面以下觸覺減退，雙側(cè)上肢肌力V級，肌張力正常，雙下肢肌力0級，肌張力正常，脊柱無畸形，無壓痛。病理征未引出。入院后急診行MRI檢查示：C7～T1椎間隙平面椎管內(nèi)脊髓外偏右前方可見一類圓形結(jié)節(jié)狀異常信號影，邊界較清，大小約0.5 cm×1 cm，T1WI呈高、等混雜信號（封三圖6），T2WI呈高、低混雜信號（封三圖7），增強掃描呈明顯環(huán)狀強化，鄰近硬脊膜有強化，相應(yīng)脊髓受壓，T2WI呈稍高信號（封三圖8）。矢狀T1WI、T2WI可見頸椎、胸椎生理曲度存在，序列線連續(xù)。頸胸椎部分椎體緣骨質(zhì)變尖，椎體未見骨質(zhì)破壞征象；胸段脊髓大小、外形未見異常，其內(nèi)未見異常信號影及異常強化影。結(jié)論：① C7～T1椎間隙平面椎管內(nèi)脊髓外偏右前方異常信號結(jié)節(jié)，考慮腫瘤性病變伴瘤卒中，硬脊膜瘤可能性大或其他，鄰近脊髓受壓明顯伴變性。②頸胸椎部分椎體緣輕度骨質(zhì)增生。

手術(shù)及術(shù)中所見：入院后2 h患者全麻后在顯微鏡下行C7～T1平面椎管內(nèi)占位病變切除術(shù)+硬脊膜減壓術(shù)。術(shù)中見：C7～T1節(jié)段硬脊膜囊張力高，病變位于頸髓正前方，基底位于硬脊膜上，呈暗紅色類圓形，大小約1.5 cm×1.5 cm，質(zhì)地堅韌，血供豐富，邊界清楚，實質(zhì)部分為紅色海綿狀組織，內(nèi)含陳舊血凝塊，脊髓受推擠向后方移位。手術(shù)經(jīng)過：患者取左側(cè)臥位，取C4～T3正中切口，暴露C7、T1棘突及椎板，咬除C7、T1棘突及雙側(cè)椎板暴露硬脊膜，硬膜外止血并懸吊硬脊膜，切開硬脊膜，探及病變，沿病變邊緣切除病變送病理檢查，并使用腦膜腱減張縫合硬脊膜。

2 結(jié)果

病例1術(shù)后病理檢查回示：T9～10脊膜瘤（封三圖9）。術(shù)后予以激素沖擊治療3 d，同時予止血、抗炎、脫水、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療?；颊吒杏X運動逐漸恢復(fù)，術(shù)后10 d，患者左下肢肌力約2+級，右下肢肌力約4級。術(shù)后1個月，患者左下肢肌力恢復(fù)至4級，右下肢肌力恢復(fù)至5級。

病例2術(shù)后病理檢查回示：C7～T1椎管內(nèi)梭形細胞結(jié)節(jié)。免疫組化示：S-100（-），CD56（-），SMA（-），desmin（-），CD34血管（+），HMB45（-），Vimentin（-），ki-67（+，增殖指數(shù)約5%）。結(jié)果支持C7～T1椎管內(nèi)脊膜瘤。術(shù)后予以甲強龍沖擊治療3 d，并予營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療。術(shù)后10 d，患者淺感覺有所恢復(fù)，深感覺及運動未恢復(fù)，雙下肢肌力仍為0級，肌張力正常。術(shù)后1個月，患者雙下肢肌力逐漸恢復(fù)至3級。

3 討論

髓外硬膜下的脊柱腫瘤常見的為脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤，其余少見的有副神經(jīng)節(jié)瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、脂肪瘤、脊髓神經(jīng)鞘粘液瘤、肉瘤以及血管瘤[2]。脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細胞，可發(fā)生在椎管內(nèi)任何硬脊膜覆蓋的位置。脊膜瘤約占所有脊柱原發(fā)腫瘤的25%。超過80%的脊膜瘤患者為女性，且80%位于胸椎部位。在男性中，脊膜瘤發(fā)生在頸椎和胸椎的比例相等。報道的2例病例中，1例為女性，1例為男性，女性病例脊膜瘤位于T9～10椎管內(nèi)，而男性病例脊膜瘤位于C7～T1椎管內(nèi)?？傮w上，脊膜瘤15%位于頸椎，81%位于胸椎，4%位于腰椎。大多數(shù)脊膜瘤緩慢生長，屬于低級別腫瘤（WHO 1級）[2，3]。

脊膜瘤的臨床表現(xiàn)主要取決于脊膜瘤發(fā)生的部位、腫瘤的大小以及受累的脊髓節(jié)段和神經(jīng)根情況。常見的臨床表現(xiàn)包括背痛（70%）、運動障礙（60%）、感覺障礙（40%）以及大小便功能障礙（40%）[2，4]。脊膜瘤引起的椎管內(nèi)硬膜下急性出血臨床較少見，發(fā)生后會出現(xiàn)血腫壓迫脊髓導致的神經(jīng)功能障礙。急性椎管內(nèi)硬膜下出血常見的臨床表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的血腫相應(yīng)節(jié)段劇烈疼痛，可伴有截癱及感覺和自主功能障礙[1]。第1例患者脊膜瘤出血位于T9～10節(jié)段椎管內(nèi)，患者表現(xiàn)為持續(xù)性的腰背部疼痛，后癥狀加重，出現(xiàn)雙下肢運動感覺障礙。第2例患者脊膜瘤出血位于C7～T1節(jié)段椎管內(nèi)，患者表現(xiàn)為雙下肢感覺及運動障礙，未表現(xiàn)出血腫相應(yīng)節(jié)段的疼痛。兩例患者均無大小便功能障礙。

核磁共振掃描（MRI）是診斷本病最重要的影像學手段，可清晰地顯示腫瘤的大小、形態(tài)、范圍及與周圍組織的關(guān)系。脊膜瘤好發(fā)于脊膜的腹側(cè)與背側(cè)，其形態(tài)一般較規(guī)則，邊緣較整齊，呈圓形或卵圓形。脊膜瘤核磁共振平掃的典型表現(xiàn)為T1及T2加權(quán)像上顯示為與脊髓信號相似的等信號，增強后T1加權(quán)像呈持續(xù)性均勻強化，鄰近硬脊膜處可見“尾巴狀”線性強化，即為“硬膜尾征”，它是腫瘤侵犯及炎癥反應(yīng)綜合作用的結(jié)果[5]。MRI對椎管內(nèi)出血的早期診斷也有較高的敏感性。最初24 h內(nèi)典型表現(xiàn)為在T1加權(quán)像顯示為等或者高信號，T2加權(quán)像顯示為高信號[6]。第1例患者在術(shù)前僅行CT平掃檢查，未進一步行MRI增強掃描，MRI增強掃描可能對術(shù)前診斷本病有更多價值。第2例患者在術(shù)前行增強MRI掃描，考慮為脊膜瘤伴出血，對手術(shù)有重要的指導意義。

有報道凝血功能障礙及醫(yī)源性因素（如腰穿等）可導致非創(chuàng)傷性的急性椎管內(nèi)硬膜下血腫的發(fā)生，Swann等報道脊柱腫瘤，尤其是發(fā)生在馬尾及圓錐者，可出現(xiàn)自發(fā)性椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血，該類病例報道也比較少，此類血腫形成的機制認為與腫瘤周圍血管脆性高并且容易損傷有關(guān)[7]。文獻上脊膜瘤相關(guān)的出血報道多位于瘤外和蛛網(wǎng)膜下腔，而位于瘤內(nèi)及硬膜下的出血病例報道較少[8-10]。2例報道病例出血均位于硬膜下及瘤內(nèi)，患者無外傷史、無凝血功能障礙、無高血壓病史、無抗凝藥物治療史，發(fā)病前未進行任何醫(yī)源性操作，屬于原因不明的自發(fā)性出血。

無論血腫如何產(chǎn)生，一旦發(fā)生急性硬膜下血腫并出現(xiàn)嚴重神經(jīng)功能障礙者，盡早行外科手術(shù)清除血腫可明顯改善患者的神經(jīng)功能及預(yù)后[8]。手術(shù)時機越早越好，多數(shù)文獻報道椎管內(nèi)血腫從起病開始12 h內(nèi)行手術(shù)治療可明顯改善患者的神經(jīng)功能狀態(tài)[11-13]。外科手術(shù)治療也是脊膜瘤的主要治療手段。有研究報道131例脊膜瘤患者，97%的病例通過手術(shù)完整切除了腫瘤，術(shù)后患者神經(jīng)功能均恢復(fù)較好[14]。脊膜瘤出血患者發(fā)病時神經(jīng)功能障礙程度較輕者，一般術(shù)后能獲得理想的效果，神經(jīng)功能可很快恢復(fù)。但脊膜瘤出血患者出現(xiàn)嚴重且持續(xù)性的脊髓受壓、神經(jīng)功能進行性惡化時，即使成功的手術(shù)治療也可會出現(xiàn)永久性的神經(jīng)功能障礙[4]。脊膜瘤患者預(yù)后與發(fā)病時神經(jīng)功能障礙的嚴重程度及其持續(xù)時間的長短有關(guān)[15]。第1例患者發(fā)病到手術(shù)時間為6 h，第2例患者為22 h，第1例患者術(shù)后恢復(fù)較第2例患者好，與文獻報道相符合。早期及時手術(shù)治療可明顯改善患者的預(yù)后。

總之，椎管內(nèi)脊膜瘤出血罕見，MRI是診斷本病的最佳手段，影像學提示椎管內(nèi)占位伴有出血時要想到脊膜瘤出血的可能，盡早行手術(shù)治療可明顯改善患者的預(yù)后。

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（收稿日期：2015-11-30）