5例多房性囊性腎癌的診治及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：目的：分析多房性囊性腎細(xì)胞癌（MCRCC）的臨床特征，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診治水平。方法：回顧性分析我院自2010年1月至2015年12月收治的符合2004年WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)的多房性囊性腎細(xì)胞癌（MCRCC）患者5例的臨床資料，其中男性4例，女性1例，術(shù)前4 例診斷為MCRCC，1 例診斷為腎囊腫。均行手術(shù)治療，其中開放根治性腎切除術(shù)2例，腎部分切除術(shù)1例，后腹腔鏡下腎根治性切除術(shù)2例。結(jié)果：5例患者手術(shù)均成功，隨訪12-36個(gè)月，均無局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論：MCRCC是腎癌的一種罕見類型，術(shù)前診斷主要依賴于B超及CT等影像學(xué)檢查，治療主要采用外科手術(shù)，與其他類型腎癌相比，惡性程度低，預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：腎癌 多房性囊性 治療

多房性囊性腎細(xì)胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC））在臨床上罕見，其惡性度低，預(yù)后好。本研究回顧性分析5例MCRCC患者的臨床資料，以探討本病的臨床特點(diǎn)及治療方法，提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)及診治水平，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

本組5例，男4例，女1例，左側(cè)3例，右側(cè)2例，年齡37～64歲，平均51歲。體檢或其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)4例；初診為腎囊腫1例，病理診斷均為MCRCC。患者均無血尿、腰痛等癥狀。5例術(shù)前均行B超檢查，3例表現(xiàn)為低回聲液性成分為主的多分隔囊性占位，中央可探及中高回聲的帶狀分隔；1例為混合回聲的囊實(shí)性占位；1例因分隔少且細(xì)小，B超報(bào)告為腎囊腫。CT掃描5例均表現(xiàn)為突出于腎輪廓之外或位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)的圓或類圓形占位，界限清晰，囊內(nèi)密度不均，其中平掃5例表現(xiàn)為囊內(nèi)低密度，4例于平掃后可見囊內(nèi)有分隔，1例分隔不明顯；CT增強(qiáng)掃描4例均可見囊壁或分隔有局限性不規(guī)則增厚，但無明顯的腫塊或結(jié)節(jié)，1例分隔細(xì)小，強(qiáng)化不明顯。5例患者中行開放根治性腎切除術(shù)1例，腎部分切除術(shù)1例，后腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)2例；1例因術(shù)前診斷為腎囊腫，術(shù)后病理報(bào)告多房性囊性腎細(xì)胞癌，再次行腎切除術(shù)。

2 結(jié)果

5例手術(shù)標(biāo)本囊腫直徑為3.80～7.00 cm，平均5.26 cm。肉眼觀察腫瘤與正常腎實(shí)質(zhì)分界清楚，內(nèi)部多個(gè)分隔將其分為大小不等的小囊，囊壁及分隔無明顯的實(shí)性腫塊，囊內(nèi)有漿液半透明內(nèi)容物，l例為血性。鏡下可見纖維組織構(gòu)成的囊壁及間隔被覆單層或多層透明細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，異型性小，細(xì)胞核規(guī)則，核仁不明顯，核分裂象少。腫瘤以囊性成分為主，無壞死改變，無包膜浸潤，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。TNM分期均為T1N0M0期。5例隨訪12-36個(gè)月，平均30個(gè)月，均無瘤生存，未見局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3 討論

囊性腎癌（CRCC）是特殊類型的腎癌，分為4型：（1）單房囊性腎癌型；（2）多房囊性腎癌型；（3）腎癌囊性壞死型；（4）單純性囊腫癌變型[1]。各型生物學(xué)特性并不相同，多房性囊性腎癌是其中一種，最早于1982年被做為一種獨(dú)立的疾病被人們所認(rèn)識(shí)[2]，臨床罕見，占腎腫瘤的1%～4%[3][4]，男女發(fā)病比例為3：1，多為單側(cè)，平均發(fā)病年齡低于RCC[5]。2004 年WHO將MCRCC 列為RCC 的一個(gè)獨(dú)立類型[6]。其主要病理特征為：肉眼觀察見腫瘤與正常的腎組織間有完整的纖維包膜，邊界清楚，且被一些薄的間隔分為多個(gè)大小不等的囊腔。這些間隔上沒有突出的結(jié)節(jié)，含有局限于小塊區(qū)域的黃色實(shí)質(zhì)成分，可有鈣化，沒有明顯的實(shí)性結(jié)節(jié)和出血壞死的表現(xiàn)[6]。鏡下可見囊壁和纖維組織構(gòu)成的間隔覆蓋單層或多層腫瘤上皮細(xì)胞，細(xì)胞類型以透明細(xì)胞為主；細(xì)胞分化良好，核分級(jí)低[7]。

MCRCC多無特征性的“三聯(lián)征”，也無紅細(xì)胞增高、高血鈣等副瘤綜合征。絕大多數(shù)為偶發(fā)，多因其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，偶有血尿、腰痛癥狀。本組5例患者中，病變位于左側(cè)3例，右側(cè)2例，體檢或其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)4例；體檢發(fā)現(xiàn)腎囊腫1例。

MCRCC的診斷依靠影像學(xué)檢查，其中B超和CT是最常用的檢查手段。在超聲下MCRCC表現(xiàn)為以液性成分為主的病灶，囊內(nèi)呈薄厚不均的蜂窩狀帶狀高回聲，將病灶分隔為不規(guī)則的無回聲區(qū)或低回聲區(qū)，囊壁不規(guī)則增厚，內(nèi)壁不光滑。由于腫物為少血流性，表現(xiàn)為少血流或無血流信號(hào)，但如果探及囊內(nèi)或分隔血流信號(hào)對(duì)診斷常有幫助[8]。本組5 例表現(xiàn)為無回聲或低回聲為主的液性暗區(qū)，其中3 例暗區(qū)內(nèi)可探及高回聲帶狀分隔；1 例為混合回聲的囊實(shí)性占位；1例未探及分隔；5 例均未發(fā)現(xiàn)囊壁或分隔上小結(jié)節(jié)。雖然單純依靠B超常難確診，但由于其可準(zhǔn)確區(qū)分囊性與實(shí)性、單房與多房、囊內(nèi)回聲是否均勻、內(nèi)壁是否光滑等重要特征，因此仍為MCRCC重要檢查手段，可結(jié)合CT檢查，提高診斷率。CT是目前公認(rèn)的診斷MCRCC最有價(jià)值的檢查方法。MCRCC的主要CT征象為：①囊壁不規(guī)則增厚，分隔數(shù)目多且薄厚不均，但無明顯的實(shí)性腫塊。②可見強(qiáng)化的囊壁或分隔。③腫物內(nèi)部密度不均，囊性部分表現(xiàn)為低密度。④囊壁鈣化及鈣化外見軟組織成分。本組CT 平掃4例見囊壁不規(guī)則增厚，并可見囊內(nèi)有分隔，CT 增強(qiáng)4 例見囊壁不規(guī)則增厚，1 例因囊內(nèi)分隔細(xì)小且較少，診斷為腎囊腫，5例均未發(fā)現(xiàn)分隔或囊壁上結(jié)節(jié)。囊壁或分隔少數(shù)有鈣化，但鈣化不能作為診斷依據(jù)，鈣化旁有被強(qiáng)化的軟組織影往往提示為惡性[9]。本組患者中，1 例CT 檢查為類實(shí)性占位，而B超則提示以液性為主的囊實(shí)性占位，最后術(shù)前診斷考慮為MCRCC。由此可見B 超的價(jià)值是不可忽略的，B 超與CT具有較好的互補(bǔ)作用，可提高M(jìn)CRCC 的診斷率。

MCRCC的治療主要采用根治性腎切除術(shù)或保留腎單位的手術(shù)，根治性腎切除術(shù)是公認(rèn)的可能治愈MCRCC的方法，而在某些特殊情況下也可以選擇實(shí)施保留腎單位手術(shù)，如孤立腎，對(duì)側(cè)腎功能不全或無功能者，健側(cè)腎存在某些可能導(dǎo)致腎功能惡化的疾病，或腫瘤較?。ㄖ睆健? cm），并位于腎一極或外向性生長。MCRCC多為低分期低分級(jí)腫瘤，細(xì)胞異型性小，分化較好，大多數(shù)患者就診時(shí)為N0M0，表現(xiàn)為低度惡性潛能的特征，因此預(yù)后良好，文獻(xiàn)報(bào)道根治性腎切除術(shù)后5年生存率高達(dá)88%～100%[10]，10年生存率與無復(fù)發(fā)率分別為97%和90%[11]。本組因腫瘤直徑較大，4例采用根治性腎切除術(shù)，有1例因患者較年輕，且位于腎下極，腫瘤直徑<4cm，采用腎部分切除術(shù)。本組5例患者平均隨訪30個(gè)月無瘤存活。Madan 等[12]認(rèn)為懷疑MCRCC 應(yīng)考慮積極手術(shù)治療，可采用根治性腎切除術(shù)或腎部分切除術(shù)。Lener 等[13]認(rèn)為腎癌直徑≤4 cm 時(shí)，保留腎單位手術(shù)與根治性腎切除術(shù)的預(yù)后無顯著性差異，即使術(shù)后病理標(biāo)本發(fā)現(xiàn)腫瘤切緣陽性，仍有機(jī)會(huì)行腎癌根治術(shù)。Corica等[4]的研究也支持這一觀點(diǎn)，但該結(jié)論尚需大宗病例資料證實(shí)。

有些不能確診的囊性病變，如與良性病變鑒別不清，對(duì)于年齡較小的患者，主張積極手術(shù)探查，可以消除患者顧慮，避免長期隨訪帶來的不便和心理壓力。對(duì)于老年、手術(shù)耐受性差的患者甚至可以選擇密切隨訪觀察。由于腎癌出血壞死性囊變提示病情進(jìn)展，預(yù)后不良，因此當(dāng)病變具有明顯的惡性特征，與腎癌壞死性囊變不易鑒別時(shí)，宜行根治性腎切除術(shù)。

綜上，MCRCC 是RCC 的一種罕見亞型，具有低分期、低分級(jí)和預(yù)后良好的特點(diǎn)。在臨床工中，MCRCC 的術(shù)前鑒別診斷是選擇手術(shù)方式和判斷預(yù)后的關(guān)鍵，CT 是主要的診斷手段，但在與良性囊性腫物相鑒別時(shí)，應(yīng)結(jié)合B 超綜合分析，以提高診斷準(zhǔn)確率。手術(shù)可采用根治性腎切除術(shù)以及保留腎單位的手術(shù)，對(duì)于術(shù)后是否需要進(jìn)一步治療，國內(nèi)目前還未見到有對(duì)該病采用免疫治療的報(bào)道，筆者認(rèn)為，應(yīng)根據(jù)術(shù)后病理結(jié)果，結(jié)合臨床分期，再行相應(yīng)處理。

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