多發(fā)性骨海綿狀血管瘤1例

梁娟 李輝

·病例報告·

多發(fā)性骨海綿狀血管瘤1例

梁娟 李輝

資料 患者女性，25歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)顴骨部隆起1年余”入院。查體：右側(cè)眼球輕度向內(nèi)移位，外下展輕度受限，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，對光反應靈敏。右側(cè)顴骨部隆起，觸及質(zhì)硬腫塊。右側(cè)鼻唇溝處按壓飽滿，輕壓痛，張口不受限。牙齒無松動。頸部無腫大淋巴結。裸眼視力：右眼1.0，左眼1.2；右側(cè)眼球輕度向內(nèi)移位，外下展輕度受限；自動視野計的靜態(tài)定量視野：雙眼視野無明顯缺損。既往體健，未訴外傷史等。外院CT顯示：右側(cè)上頜竇各壁、右側(cè)眼眶外下壁、右側(cè)鼻骨基底部及右側(cè)蝶骨見骨質(zhì)結構膨脹性改變，密度不均，呈磨玻璃狀改變，最大徑5.8 cm，未見跨越性生長；右側(cè)眼眶體積局限性縮小，眼球輕度向前、向內(nèi)移位，考慮骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)DB)(圖1)。本院全身骨掃描顯示：右側(cè)眼眶及上頜骨可見異常放射性濃聚影，其余部位未見明顯異常。結合臨床資料，考慮為FDB。采取右側(cè)唇齦溝入路行右側(cè)上頜骨次全切除術。術中見右側(cè)上頜竇前壁、底壁、部分內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁、牙槽骨、部分眼眶外壁及下壁被腫物侵犯，保持眼眶完整，盡可能磨除上述骨性腫物。術后鏡下所見符合骨海綿狀血管瘤(intraossous cavernous hemangioma)(圖2)。術后20 d復查CT(2015年12月17日)：右側(cè)上頜竇前壁、內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁及牙槽骨病灶完全切除，眼眶外下壁殘余少量病灶(圖3)。

圖1 右側(cè)上頜竇各壁、右側(cè)眼眶外下壁、右側(cè)鼻骨基底部及右側(cè)蝶骨見骨質(zhì)結構膨脹性改變，密度不均，呈磨玻璃狀改變，未見跨越性生長。右側(cè)眼眶體積局限性縮小，眼球輕度向前、向內(nèi)移位

討論 骨海綿狀血管瘤是一種摻雜于骨小梁之間呈瘤樣增生的血管組織，屬于良性腫瘤。骨海綿狀血管瘤臨床發(fā)病率極低，好發(fā)于成年女性，男女比例約為1∶3。常單發(fā)，多見于脊椎骨，其次是顱骨。目前該病病因仍不清楚，但有研究[1-4]認為可能與局部創(chuàng)傷有關。本病例累及右側(cè)上頜竇各壁、眼眶外壁和下壁、牙槽骨等，涉及多骨，臨床極少見。

圖2 術后病理顯示符合骨海綿狀血管瘤(HE染色×40) 箭頭示鏡下的腫物由成熟骨板、骨小梁組成，間隙內(nèi)為擴張血管腔，腔內(nèi)充滿紅細胞，內(nèi)襯內(nèi)皮細胞，管腔環(huán)繞平滑肌及成纖維細胞等

圖3 術后20 d復查CT 右側(cè)上頜竇前壁、內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁及牙槽骨病灶完全切除，眼眶外下壁殘余少量病灶

骨海綿狀血管瘤臨床多以局部增生而導致的外觀畸形為主，偶伴壓迫相鄰神經(jīng)出現(xiàn)對應的癥狀，術前確診困難。臨床常誤診為FDB，本例亦是如此。FDB多在5～15歲發(fā)病，且多于骨骼成熟后停止生長。有文獻[1,5]認為磁共振成像增強掃描有助于區(qū)分兩者。

目前骨海綿狀血管瘤的治療主要為手術切除?？紤]其生長緩慢，也有文獻認為可考慮保守觀察。手術切除可分為完全切除和部分切除。完全切除可大大減少復發(fā)率，但造成的部分組織缺損需術后重建予以恢復，增加了患者的醫(yī)療費用。部分切除可以在一定程度上保持局部外觀的完整性，避免了術后出現(xiàn)局部塌陷或者畸形，然而卻增加了復發(fā)的風險。國外有研究者曾對骨海綿狀血管瘤采取部分切除，術后獲得了滿意的效果，并提出部分切除對于骨海綿狀血管瘤患者是可行性的。完全切除可用于部分切除后復發(fā)的患者[2]。本病例在盡可能切除腫瘤的同時保持了眼眶的完整性，術后患者面部無塌陷；右眼輕度內(nèi)移明顯改善，眼球活動不受限，視力、視野無變化。隨訪至今半年，患者無其他不適。

[1] Naama O, Gazzaz M, Akhaddar A, et al. Cavernous hemangioma of the skull: 3 case reports[J]. Surg Neurol, 2008,70(6):654-659.

[2] Marcinow AM, Provenzano MJ, Gurgel RK, et al. Primary intraosseous cavernous hemangioma of the zygoma: a case report and literature review[J]. Ear Nose Throat J, 2012,91(5):210, 212, 214-215.

[3] Kaya B, Isilgan SE, Cerkez C, et al. Intraosseous cavernous hemangioma: a rare presentation in maxilla[J]. Eplasty, 2014,14(14):e35.

[4] Haeren RH, Dings J, Hoeberigs MC, et al. Posttraumatic skull hemangioma: case report[J]. J Neurosurg, 2012,117(6):1082-1088.

[5] 陳緒珠, 范亦龍, 陳謙, 等. 顱骨海綿狀血管瘤的CT和MRI診斷(附11例報告)[J]. 醫(yī)學影像學雜志, 2011,21(2):149-151.

(本文編輯 楊美琴)

暨南大學第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科 廣州 510000

李輝(Email：13925073613@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.01.020

2016-04-26)