1例Treacher Collins綜合征患兒的呼吸道管理

汪玉霄, 陳清秀

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科PICU, 江蘇 南京, 210008)

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1例Treacher Collins綜合征患兒的呼吸道管理

汪玉霄, 陳清秀

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科PICU, 江蘇 南京, 210008)

患兒護(hù)理; Treacher Collins綜合征; 呼吸道梗阻

Treacher Collins綜合征又稱下頜面發(fā)育不良綜合癥，是一種少見的顱面部復(fù)合裂隙畸形，特點(diǎn)為顱面骨發(fā)育不全(下頜骨、顴骨)，雙眼外眥下移、巨口、面部瘺管、外耳畸形等，形成特征性的魚面樣面容，新生兒中發(fā)生率約1/50 000，呈常染色體顯性遺傳[1]。Treacher Collins綜合征嚴(yán)重畸形在新生兒期就會(huì)因下頜骨發(fā)育不良、小下頜畸形，導(dǎo)致患兒固有口咽腔體積縮小、舌后墜，引起阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。因此，做好呼吸道管理，防止舌后墜引起患兒窒息就顯得尤其重要。

1 臨床資料

患兒，女，1歲8個(gè)月，因“心跳呼吸驟停30 min”于2015年9月11日入院。入院后立即予吸氧、心肺復(fù)蘇、氣管插管、腎上腺素及蘇打治療，患兒心跳恢復(fù)后為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入ICU。入ICU時(shí)，患兒深度昏迷，顱面部有畸形，雙側(cè)耳廓畸形，外耳道閉鎖，雙側(cè)眼瞼下斜，雙側(cè)顴弓發(fā)育不良，下頜短小后縮，診斷為Treacher Collins綜合征。入ICU后予機(jī)械通氣、心電監(jiān)護(hù)，予機(jī)械通氣、心電監(jiān)護(hù)，拉氧頭孢抗感染，甘露醇脫水降顱壓，魯米那鈉鎮(zhèn)靜，冰帽降溫毯低溫腦保護(hù)，奧拉西坦、腦苷肌肽營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，唯嘉能營(yíng)養(yǎng)心肌，鹽酸納美芬促醒等對(duì)癥支持治療，患兒逐漸清醒，7d后撤去呼吸機(jī)。撤機(jī)后發(fā)現(xiàn)患兒舌根后墜，有呼吸困難，立即置入鼻咽通氣道，患兒在鼻咽通氣道使用中無(wú)明顯呼吸困難，生命體征平穩(wěn)，1個(gè)月后轉(zhuǎn)普通病房繼續(xù)治療, 5 d后拔除鼻咽通氣管, 2 d后患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 機(jī)械通氣下的呼吸道管理

2.1.1 妥善固定經(jīng)鼻氣管插管和呼吸機(jī)管道: 采用3M型號(hào)2733-75加壓寬膠布剪成“工”字形固定氣管插管，由于兒童皮膚嬌嫩，為防止膠布黏貼所致的皮膚破損，應(yīng)用2小塊水膠體敷料(約2×3 cm)貼于患兒鼻尖兩側(cè)面頰，再用無(wú)張力黏貼法貼上3 M膠布，注意貼水膠體敷料前需將黏貼處皮膚清潔干凈，并保證皮膚干燥，以防水膠體敷料和膠布不易附著皮膚[2]。另外，呼吸機(jī)支架妥善固定患兒管道，留有活動(dòng)空間，防止翻身、患兒咳嗽，或患兒煩躁甩頭時(shí)意外脫管; 病程中患者出現(xiàn)煩躁不配合，有拔管傾向，甩頭，給予了適當(dāng)約束、咪達(dá)唑侖微泵維持、魯米那鈉靜脈推注鎮(zhèn)靜。

2.1.2 清除呼吸道分泌物: 患兒痰液較多，需及時(shí)吸凈呼吸道分泌物。吸痰前給予2～3 min拍背，以利于痰液的排出，拍背后給予2 min純氧通氣，增加患者的氧儲(chǔ)備，避免吸引造成患者低氧血癥。另外做好氣道濕化，防止痰液粘稠不易排出，呼吸機(jī)上配置加熱濕化器，濕化器內(nèi)加入滅菌注射用水，注意刻度線，低于最低刻度線及時(shí)添加。一般吸入氣體的溫度32～36 ℃, 相對(duì)濕度100%[3]。

2.1.3 呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的預(yù)防: 呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎是機(jī)械通氣治療中常見的并發(fā)癥。國(guó)外文獻(xiàn)[4]報(bào)道，在重癥監(jiān)護(hù)病房, VAP發(fā)生率達(dá)9%～27%，病死率達(dá)20%～50%。根據(jù)2010年氣道吸引指南，應(yīng)用集束化護(hù)理方法降低VAP的發(fā)生率，保持氣囊壓力維持20～30 cmH2O[5], 每4～6 h用氣囊測(cè)壓表測(cè)壓1次。做好口腔護(hù)理也是預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的重要措施，可以有效防止口咽部定植菌逆行感染，采用銀離子抗菌液，每6h用銀離子抗菌液浸濕的棉棒擦洗口腔，注意適度適宜。

2.2 鼻咽通氣道下的呼吸道管理

口(鼻)咽通氣道可使舌根前移，解除舌后墜引起的呼吸道阻塞，操作簡(jiǎn)便，其材料柔軟，對(duì)黏膜組織損傷小?？谘释夤芤状碳ぱ屎蟊冢饜盒?、嘔吐。而鼻咽通氣管較口咽通氣管的優(yōu)點(diǎn)在于惡心、嘔吐和喉痙攣反應(yīng)較少，患者耐受性高，更便于口腔護(hù)理，易于固定。對(duì)于開口受限、牙關(guān)緊閉或口咽部創(chuàng)傷的患者，伴有心腦血管疾患患者及需較長(zhǎng)時(shí)間保留通氣管的患者應(yīng)首選鼻咽通氣管，且預(yù)置鼻咽通氣管后，不會(huì)影響其他任何一種醫(yī)療輔助通氣措施的進(jìn)行[6], 鼻咽通氣道的選擇方法: 寧大勿小，寧長(zhǎng)勿短，太短不能經(jīng)過(guò)舌根，起不到開放氣道的作用，太小易誤入氣管。該患兒采用的是鼻咽通氣道。鼻咽通氣道的固定方法同經(jīng)鼻氣管插管的固定方法; 患兒口鼻腔分泌物較多，應(yīng)及時(shí)清除鼻咽通氣道和口鼻腔分泌物，防止分泌物堵塞鼻咽通氣道。經(jīng)鼻咽通氣道吸痰方法: 在清理通氣道時(shí)，要定位準(zhǔn)確，動(dòng)作輕柔，控制時(shí)間。操作方法: 打開負(fù)壓，連接吸痰管與負(fù)壓管，經(jīng)鼻咽通氣管緩慢輕柔插入，插入過(guò)程阻斷負(fù)壓，遇到阻力后后退0.5～1 cm, 打開負(fù)壓，旋轉(zhuǎn)提拉吸痰管，吸凈痰液。吸痰管插入的深度以不超過(guò)通氣管下端口1 cm為宜。一般人插入通氣管長(zhǎng)度為鼻翼到耳垂長(zhǎng)度[7]。每次吸痰操作時(shí)間不超過(guò)15 s, 時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，會(huì)引起缺氧。吸痰前后加大氧流量，提高了供氧濃度，以免引起患兒缺氧。

2.3 拔除鼻咽通氣道后呼吸道管理

由于患兒下頜骨的發(fā)育不良、小下頜畸形導(dǎo)致患兒固有口咽腔體積縮小、舌后墜，容易引起阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，所以在行下頜骨延長(zhǎng)術(shù)、矯正口咽腔氣道狹窄前，患兒的呼吸道管理極為重要。首先，患兒可采取側(cè)臥位和俯臥位，側(cè)臥位和俯臥位可有效的解決氣道梗阻問題，另外，可以用柔軟的小毛巾疊成合適大小和高度，墊與患兒頸肩部，將患兒頭肩部抬高20～30°, 這樣可以打開氣道，降低橫隔，減少呼吸困難的發(fā)生[8]。同時(shí)防止或減少嘔吐的發(fā)生。其次，經(jīng)常予患兒翻身拍背，及時(shí)吸凈呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢。另外，還應(yīng)密切觀察患兒的病情變化，如出現(xiàn)呼吸道梗阻癥狀，立即采取搶救措施。

2.4 出院后的呼吸道管理

患兒出院后，完全由患兒家長(zhǎng)照顧，出院指導(dǎo)尤為重要，出院后呼吸道管理仍是第1位，教會(huì)家長(zhǎng)運(yùn)用簡(jiǎn)易吸痰方法、鼻(口)咽通氣道置入法和心肺復(fù)蘇術(shù)。首先教會(huì)患兒家長(zhǎng)吸痰前予患兒拍背，手掌窩成杯狀，沿患兒背部從下往上、從外向內(nèi)拍擊，注意力度適宜，過(guò)輕達(dá)不到效果，過(guò)重引起患兒不適或造成患兒損傷。運(yùn)用注射器或簡(jiǎn)易吸痰器連接吸痰管，將吸痰管經(jīng)鼻(口)插入到合適位置，緩慢抽吸。有條件的家長(zhǎng)可購(gòu)置電動(dòng)吸痰器，一次吸痰時(shí)間不能超過(guò)15 s, 吸痰過(guò)程要注意觀察患兒的面色，如面色發(fā)紺，立刻停止吸痰。鼻咽通氣道置入法，首先選取合適大小的鼻咽通氣管，清除呼吸道分泌物，用水或用潤(rùn)滑劑潤(rùn)滑導(dǎo)管前端，從一側(cè)鼻孔將尖端斜面向左垂直于面部緩慢插入鼻咽部，遇到阻力，將通氣道逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°, 使尖端斜面沿咽后壁向下置入鼻翼到耳垂的長(zhǎng)度，通氣道順時(shí)針旋轉(zhuǎn)180°?？谘释獾乐萌敕?，吸凈口咽部分泌物，用壓舌板將患者舌體按下，口咽通氣管凹面向上，輕壓舌背放入，至咽喉處轉(zhuǎn)口咽通氣管180°[9]。出院后患兒睡眠時(shí)仍給予側(cè)臥位或俯臥位，如患兒口鼻腔分泌物多，及時(shí)給予清理; 注意保暖，避免呼吸道感染，密切觀察患兒呼吸和面色，如患兒面色發(fā)紺，呼吸費(fèi)力，立即將患兒舌頭向外牽拉，吸出呼吸道分泌物，如不能緩解立即予置入鼻(口)咽通氣道，待患兒解除呼吸道梗阻后及時(shí)送醫(yī)院治療。如患兒發(fā)生呼吸心跳驟停，立即予患兒行心肺復(fù)蘇術(shù)，并撥打120急救電話，在不間斷的心肺復(fù)蘇中等待120救援。另外，此類患兒由于舌后墜導(dǎo)致氣道梗阻不易喂養(yǎng)，告知家長(zhǎng)喂養(yǎng)時(shí)抬高患兒上半身，并予側(cè)臥位[10]，少量多餐，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，喂食過(guò)程應(yīng)慢，如患兒發(fā)生嘔吐或嗆咳，將患兒頭偏向一側(cè)，防止窒息發(fā)生。

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2016-11-25

陳清秀, E-mail: 1090917246@qq.com

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1672-2353(2017)10-208-02

10.7619/jcmp.201710071