不典型兒童先天性膽總管囊腫臨床診斷分析

陳弘

[摘要] 目的 探討不同診斷方法對不典型兒童先天性膽總管囊腫的臨床診斷價值。方法 將該院自2014年8月—2016年8月間收治的經(jīng)手術(shù)病理證實的不典型兒童先天性膽總管囊腫患者47例作為研究對象，患兒在入院后分別接受超聲、計算機斷層掃描、上消化道鋇餐造影、磁共振膽胰管成像、腹腔鏡膽造影等影像學檢查，分析各診斷技術(shù)的確診率。結(jié)果 超聲檢查和CT檢查手術(shù)病理符合率分別為46.67%和76.92%，顯著低于上消化道鋇餐造影、磁共振膽胰管成像和腹腔鏡膽造影的確診率（100.00%）。 結(jié)論 對于不典型兒童先天性膽總管囊腫患兒來說使用上消化道鋇餐造影、磁共振膽胰管成像和腹腔鏡膽道造影具有較高的診斷價值，可在臨床范圍內(nèi)推廣使用。

[關(guān)鍵詞] 兒童；先天性膽總管囊腫；影像學檢查；臨床診斷

[中圖分類號] R726.5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2017）01（c）-0177-03

Analysis of Clinical Diagnosis of Congenital Cyst of Common Bile Duct of Untypical Children

CHEN Hong

Department of Pediatric Internal Medicine， Kangxian First Peoples Hospital，Kangxian， Gansu Province， 746500 China

[Abstract] Objective To discuss the clinical diagnosis value of different diagnosis methods on the congenital cyst of common bile duct of untypical children. Methods 47 cases of patients with congenital cyst of common bile duct of untypical children proved by the operative pathology admitted and treated in our hospital from August 2014 to August 2016 were selected as the research objects， after admission， the children received the imaging examinations such as ultrasound， computed tomography， upper gastrointestinal barium angiography， magnetic resonance cholangiopancreatography and angiography in laparoscopic bile and the diagnosis rate of various diagnosis technologies were analyzed. Results The operative pathology coincidence rate of ultrasonic examination and CT examination was respectively 46.67% and 76.92%， which was obviously lower than the diagnosis rate of upper gastrointestinal barium meal radiography， magnetic resonance cholangiopancreatography and angiography in laparoscopic bile（100.00%）. Conclusion For congenital cyst of common bile duct of untypical children， the upper gastrointestinal barium meal radiography， magnetic resonance cholangiopancreatography and angiography in laparoscopic bile has a higher diagnosis value， which can be promoted and applied in clinical range.

[Key words] Children； Congenital cyst of common bile duct； Imaging examination； Clinical diagnosis

先天性膽總管囊腫（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也稱胰膽管合流異常綜合征，但是大多數(shù)病例被認為是先天性發(fā)育不良所致，患兒膽汁排泄受阻，引起機體內(nèi)脂溶性纖維素K吸收不足，導(dǎo)致發(fā)生特異的凝血過程異常，病情嚴重時會導(dǎo)致多發(fā)性出血，部分患者常伴有腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀[1]。臨床上對本病的早期診斷對于外科手術(shù)治療和患者預(yù)后的估測具有重要的價值。隨著超聲、計算機斷層掃描（computedtomography，CT）以及核磁共振成像（Nuclear Magnetic Resonance Imaging， NMRI）等診斷技術(shù)的不斷發(fā)展和進步，先天性膽總管囊腫的診斷準確率有了極大的提高[2]。該研究將該院自2014年8月—2016年8月間以來收治的不典型兒童先天性膽總管囊腫患者47例作為研究對象進行回顧性分析，探討不同診斷方法的臨床確診率，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

將該院自2014年8月—2016年8月間收治的經(jīng)手術(shù)病理證實的不典型兒童先天性膽總管囊腫患者47例作為研究對象，其中男16例，女31例，年齡9 d～11歲，平均年齡（4.58±10.5）歲；患兒臨床出現(xiàn)腹部疼痛、黃疸、右上腹觸及腫塊、發(fā)熱、嘔吐等癥狀；實驗室檢查肝功能異常39例，病理證實有所有患兒均為非典型先天性膽總管囊腫，其中分型為憩室型有36例，十二指腸內(nèi)膽總管膨出11例。

1.2 檢查方法

超聲檢查：所有患兒使用普通黑白超聲Toshiba240和彩色多普勒超聲Aloka4000進行超聲檢查；CT檢查：患兒使用歐乃派克（批準文號：國藥準字H20000599，規(guī)格：100 mL：30 g/盒）造影劑，使用劑量：5～10 mL，計算在Simens Esprit掃描儀下掃描檢查，其中30例行平掃檢查，17例行加強對比劑增強掃描；上消化道鋇餐造影（Upper gastrointestinal Barium meal）：使用濃度為50%的Ⅰ型醫(yī)用硫酸鋇干混懸劑（生產(chǎn)批號150824分析純）30～150 mL，選擇Toshiba500 mA胃腸X線機進行檢查磁共振膽胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）使用飛利浦1.5 T超導(dǎo)磁共振，選擇TORSO或BODY線圈，T2加權(quán)自旋回波序列并應(yīng)用MIP重建技術(shù)；腹腔鏡膽造影：4例患兒在腹腔鏡下將膽囊提置腹壁，置入造影管后固定C型臂X光機監(jiān)視下經(jīng)造影管注入歐乃派克，肝內(nèi)外膽道即可顯影。

1.3 觀察指標

記錄并比較不同診斷方法的確診率。

1.4 統(tǒng)計方法

使用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件對數(shù)據(jù)進行分析處理，計數(shù)資料用百分率（%）表示，組間比較使用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

結(jié)果顯示，使用超聲診斷符合率為46.67%，主要病理表現(xiàn)為肝門和右上腹部出現(xiàn)邊界清晰的囊性無回聲包塊，包塊的切面呈梭形，囊腫的內(nèi)徑在1.5～18 cm之間，其中有6例肝內(nèi)膽管出現(xiàn)不同程度的擴張，23例合并有膽囊炎，1例出現(xiàn)胰腺小結(jié)石；經(jīng)CT檢查有20符合病理學診斷，符合率為76.92%，影像學圖像顯示肝門區(qū)呈類似圓形的囊性水樣密度占位，壁薄，邊界清楚，可見胃、胰腺出現(xiàn)不同程度的受壓推移；上消化道鋇餐造影檢查確診率88.89%；磁共振膽胰管成像檢查9例，確診率為100.00%，膽總管囊腫的大小、位置和形態(tài)均清晰的顯示出來，膽總管囊腫前端膽道系統(tǒng)未見閉鎖，腹腔鏡膽造影確診率100.00%，其中超聲檢查和上消化道鋇餐造影檢查手術(shù)病理符合率顯著低于CT、磁共振膽胰管成像和腹腔鏡膽道造影的確診率，見表1。

3 討論

先天性膽總管囊腫又稱為先天性膽管擴張癥，多見于兒童，嬰幼兒的發(fā)病率比較高，女性高發(fā)于男性，患兒表現(xiàn)出的典型臨床癥狀為黃疸、腹部腫塊和腹痛三聯(lián)征，但是在臨床調(diào)查過程中三聯(lián)征表現(xiàn)比較少見，常見為阻塞型黃疸為主要臨床表現(xiàn)，在疾病初期可能不表現(xiàn)任何癥狀，首發(fā)癥狀也可是囊腫破裂引起膽汁性腹膜炎，從而延誤病情的診治。臨床資料顯示，有超過50%以上的患者10歲以后才得到確診[3-4]。

該研究選擇的病例按照發(fā)病機制分型為臨床不典型的先天性膽總管囊腫患兒，其中憩室型膽總管囊腫36例，綜合所有檢查方式總結(jié)其發(fā)病時十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁一側(cè)出現(xiàn)憩室樣囊腫，其余膽管出現(xiàn)輕度擴張或正常；十二指腸內(nèi)膽總管膨出也稱為十二指腸內(nèi)膽總管囊腫或Vater壺腹囊腫。囊腫呈圓形，位于膽總管一部或全部，直徑不等，囊壁因發(fā)生炎癥反應(yīng)而肥厚，有時厚度超過10 mm，壁內(nèi)缺乏完整的上皮，由纖維結(jié)締組織構(gòu)成可見散在柱狀上皮細胞、彈力纖維和平滑肌纖維，有時有出血點甚至潰瘍，在囊腫的遠端膽管狹窄，為囊腫壓迫而成角，囊內(nèi)含有稀薄的棕色液體，如果發(fā)生完全梗阻的話往往伴有肝功能不良，膽汁可呈白色，如果囊內(nèi)的液體出現(xiàn)繼發(fā)感染，內(nèi)含液體顏色變深、渾濁可以培養(yǎng)出大腸埃希氏菌[5-7]。

對于不典型先天性膽總管囊腫患兒來時實驗室檢查并無特異性，在手術(shù)前的臨床診斷主要依靠影像學檢查，準確的檢查結(jié)果對于制定外科手術(shù)方案具有十分重要的指導(dǎo)意義，超聲檢查能夠檢出單發(fā)或多發(fā)的膽管擴張，同是可以顯示出囊腫是否和膽管相通做出特異性診斷，但是研究結(jié)果顯示，使用超聲檢查確診率最低，為46.67%，這是由于不典型先天性膽總管囊腫患者大多數(shù)囊腫處于十二指腸或十二指腸壺腹部上緣或膽囊下段，膽總管、膽管發(fā)生擴張的情況不太明顯，因此確診率較低；CT掃描的特點是不受組織器官發(fā)育程度和周圍結(jié)合重疊和腸腔氣體的影響，因此對于囊腫的部位、形態(tài)、數(shù)目和范圍等作出清楚的顯示，尤其對于兒童來說比較適用，診斷的符合率比較高，為96.15%，有專家認為通過薄層掃描后三位重建得到膽道冠狀位成像，有助于觀察，但是其掃描需要較大的射線量，對兒童健康極為不利，因此該次調(diào)查未使用冠狀重建；上消化道造影屬于輔助診斷，對于十二場圈擴大、受壓并向前推移，該診斷技術(shù)對于膽總管囊腫和肝內(nèi)膽管擴張診斷的價值不大，因此對于不典型先天性膽總管囊腫的確診率較高，為100.00%；磁共振膽胰管成像診斷技術(shù)屬于非侵入性的無創(chuàng)性檢查，該次調(diào)查選擇該種方法檢測的患兒例數(shù)較少，診斷符合率為100.00%，其臨床價值需要進一步研究分析；腹腔鏡膽道造影診斷技術(shù)是近年來發(fā)展的新技術(shù)，具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少，尤其適合兒童患者，其特點是能夠清晰的顯示囊腫之前的膽道結(jié)構(gòu)，可在術(shù)前、術(shù)中膽道檢查中推廣[8-10]，目前這兩種檢測方法尚未在臨床上實現(xiàn)大范圍的使用，根據(jù)周珉等[11]對臨床常見典型小兒先天性膽總管囊腫臨床影響學資料分析結(jié)果顯示，使用磁共振膽胰管成像診斷技術(shù)和腹腔鏡膽道造影診斷技術(shù)的影像學診斷符合率分別為100.00%，該研究結(jié)果與該文獻報道一致。

綜上所述，對于不典型兒童先天性膽總管囊腫患兒來說使用上消化道鋇餐造影、磁共振膽胰管成像和腹腔鏡膽道造影具有較高的診斷價值，可在臨床范圍內(nèi)推廣使用，其中腹腔鏡膽道造影結(jié)合微創(chuàng)手術(shù)治療是今后治療兒童先天性膽總管囊腫的外科發(fā)展方向。

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