單纖維肌電圖在重癥肌無力診斷預后評估中價值

錢展　陸俊杰

[摘 要] 目的：分析單纖維肌電圖（Single fiber electromyography，SFEMG）在重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）診斷及預后評估中價值，為MG的早期診斷與轉(zhuǎn)歸判斷提供參考。方法：選取我院2013年5月至2015年5月收治的72例MG患者，對其眼輪匝肌、指總伸肌SFEMG進行檢測，分析其診斷價值，并比較不同Osserman分型患者治療前后SFEMG變化，探討SFEMG在MG預后評估中發(fā)揮的作用。結(jié)果：眼輪匝肌SFEMG異常電位診斷MG的靈敏度為85.92%，高于指總伸肌的67.18%，兩部位SFEMG異常電位診斷MG的特異性均為100.00%。72例患者均獲得有效隨訪，平均隨訪時間（13.09±1.15）個月，患者治療1年后，病情定量評分及平均jitter值均有所降低，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05）?；颊卟∏槎吭u分變化為（78.37±11.59）%，jitter變化值為（24.36±4.18）%，但jitter變化與病情定量評分變化無明顯相關(guān)性（P>0.05）。結(jié)論：眼輪匝肌SFEMG對MG的早期診斷具有較高價值，其檢查參數(shù)變化與患者病情改善具有一定關(guān)聯(lián)但相關(guān)性不明顯，對MG患者預后評估的價值有限。

[關(guān)鍵詞] 單纖維肌電圖；重癥肌無力；診斷；預后評估

中圖分類號：R443 文獻標識碼：A 文章編號：2095-5200（2017）01-049-03

DOI：10.11876/mimt201701019

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是由抗體介導的突觸后膜終板區(qū)T淋巴細胞依賴型免疫損傷，受累隨意肌晨輕暮重的易疲勞性為該病主要臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者在患病1～3年內(nèi)可進展至延髓肌、肢帶肌無力，即全身型MG[1]。目前臨床診斷MG主要借助波動性肌無力病史與實驗室、電生理檢查結(jié)果，其中，對出現(xiàn)無力癥狀的肌肉實施單纖維肌電圖（Single fiber electromyography，SFEMG）檢查被認為是敏感性最高的診斷手段，但目前對于SFEMG參數(shù)異常的判定標準尚無統(tǒng)一意見[2]。與此同時，多數(shù)研究均著重于SFEMG診斷MG的價值探討，對其在MG預后評估中可能發(fā)揮的作用報道較少[3]。本研究選取72例MG患者進行了前瞻性分析，現(xiàn)作報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2013年5月-2015年5月收治的72例MG患者，均結(jié)合病史，經(jīng)肌疲勞試驗、新斯的明試驗，并參照第九屆全國神經(jīng)免疫學術(shù)會議修訂的MG診斷標準（2008年版）確診[4]，且生化、肌電圖、影像學檢查排除合并其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患者，其中男29例，女43例，年齡41～69歲，平均（52.23±17.09）歲，病程13 d～18年，平均（28.15±8.03）個月；Osserman分型：Ⅰ型16例，ⅡA型6例，ⅡB型26例，Ⅲ型24例。

1.2 檢查方法

72例患者均于停用膽堿酯酶抑制劑12 h后接受SFEMG檢查，使用Keypoint 4.0型神經(jīng)肌電圖儀（丹麥Medtronic Dantec公司），囑受試者取平臥位，將單纖維肌電圖針電極插入患側(cè)眼外眥以及指總伸肌，保持針電極與皮膚角度約20°～30°，適當移動針電極，尋找≥2個存在鎖時關(guān)系的單個肌纖維動作電位并固定針電極，記錄連續(xù)100次動作電位，而后調(diào)整針電極位置，于肌肉不同位置記錄20個動作電位對，計算平均連續(xù)波間期差（MCD），并以MCD絕對值表示肌肉顫抖值（jitter），若jitter達到80～100 μs且未見第二個動作電位即標記為阻滯[5]。SFEMG異常判斷標準[6]：（1）平均jitter>正常范圍上限；（2）超過10%的單個纖維對顫抖增寬>55 μs，伴或不伴阻滯。符合（1）、（2）任意一項即可判斷為異常電位。

1.3 分析方法

1.3.1 診斷價值分析 由一名診斷醫(yī)師在雙盲狀態(tài)下根據(jù)SFEMG參數(shù)判斷MG診斷結(jié)果，使用受試者工作特征曲線（ROC）及曲線下面積（AUC），計算SFEMG異常電位診斷MG的靈敏度、特異性。

預后評估價值分析：患者均接受規(guī)范化治療，對其治療前、治療1年后美國MG協(xié)會評分進行統(tǒng)計[7]，并于治療1年后隨訪時再次實施SFEMG檢查，分析jitter變化值與病情定量評分變化的相關(guān)性。jitter變化值=（治療前平均jitter-治療1年后平均jitter）/治療前平均jitter；病情定量評分變化=（治療前總分-治療后總分）/治療前總分。

1.4 統(tǒng)計學分析

對本臨床研究的所有數(shù)據(jù)采用SPSS18.0進行分析，計數(shù)資料以（n/%）表示，并采用χ2檢驗，計量資料以（x±s）表示，滿足方差齊性則采用獨立樣本t檢驗，若方差不齊，則采用校正t檢驗，相關(guān)性分析采用Pearson法，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 診斷價值分析

眼輪匝肌SFEMG異常電位診斷MG的靈敏度為85.92%，高于指總伸肌的67.18%，兩部位SFEMG異常電位診斷MG的特異性均為100.00%，見表1、圖1。

表1 SFEMG診斷MG的ROC參數(shù)分析

肌肉 95% CI AUC 靈敏度 特異性

指總伸肌 0.931～1.009 0.716 0.672 1.000

眼輪匝肌 0.942～1.013 0.799 0.859 1.000

圖1 SFEMG診斷MG的ROC曲線

2.2 預后評估價值分析

72例患者均獲得有效隨訪，平均隨訪時間（13.09±1.15）個月，患者治療1年后，病情定量評分及平均jitter值均有所降低，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05），見表2?；颊卟∏槎吭u分變化為（78.37±11.59）%，jitter變化值為（24.36±4.18）%，平均jitter值與不同Osserman分型評分的相關(guān)性分析為Ⅰ型r=0.451、ⅡA型r=0.206、ⅡB型r=0.034、Ⅲ型r=0.089，jitter變化與病情定量評分變化無明顯相關(guān)性（P>0.05）。

表2 患者治療前后病情定量評分及平均jitter值變化比較（x±s）

指標 治療前 治療1年后 P值

病情定量評分（分） 19.60±5.81 4.71±1.33 <0.05

平均jitter值（μs） 72.08±10.94 54.52±6.37 <0.05

3 討論

MG是一種獲得性T細胞依賴性自身免疫性疾病，多數(shù)MG患者在發(fā)病后2年內(nèi)可進展至全身型MG，反映了MG的自然病程發(fā)展[7]。既往有學者將傳統(tǒng)肌電圖同心圓針極用于運動單位電位的測量，在MG的早期診斷中發(fā)揮了一定作用，但該技術(shù)的局限性在于無法明確運動單位內(nèi)肌纖維狀態(tài)，診斷準確率偏低[8-9]。作為一種可記錄單個肌纖維動作的電生理學檢測方法，SFEMG能夠彌補傳統(tǒng)肌電圖的不足，通過測量已觸發(fā)的一條肌纖維動作電位與相鄰肌纖維時間間隔的差異，了解肌肉自主收縮狀態(tài)，有望為MG的診斷提供可靠參考[10]。

本研究就SFEMG診斷MG的效能進行了分析，結(jié)果表明，雖然指總伸肌較其他肌肉jitter值更穩(wěn)定，但較指總伸肌而言，根據(jù)眼輪匝肌SFEMG診斷MG具有更高的靈敏度，其優(yōu)勢在于：（1）眼外肌的組織形態(tài)、電生理特征、生化代謝和免疫反應均與骨骼肌存在差異，多數(shù)眼外肌由單神經(jīng)支配且具有收縮速度快、耐疲勞性好等特點，但突觸后膜終板褶皺與表面積均偏小，乙酰膽堿受體量與鈉離子通道不足，是MG的主要累及部位之一[11]；（2）一般情況下，動眼神經(jīng)對眼外肌持續(xù)高頻的刺激是保證眼外肌正常運動的基礎(chǔ)，但神經(jīng)肌肉接頭障礙的發(fā)生可造成肌收縮無力，并表現(xiàn)為肌肉復合電位波幅下降，此時SFEMG檢查可通過研究一個運動單位內(nèi)不同肌纖維及其運動終板的電活動，了解神經(jīng)肌肉接頭狀態(tài)，故對于癥狀不典型的患者仍可做出較為準確的診斷[12]。有學者就伸指總肌SFEMG參數(shù)診斷MG的效能進行了分析，發(fā)現(xiàn)檢測該處肌肉雖然具有操作方便、數(shù)據(jù)穩(wěn)定的特點，但診斷準確率有限，僅有約60%的MG患者表現(xiàn)為伸指總肌顫抖異常[13]。

關(guān)于MG預后轉(zhuǎn)歸的預測指標，目前臨床尚無統(tǒng)一標準，有學者認為，重復神經(jīng)電刺激和箭毒試驗能夠在一定程度上評估患者進展至全身型MG風險，但也有學者否定了這一結(jié)論[14-15]。本研究結(jié)果示，患者治療1年后，病情定量評分及平均jitter值均有所降低，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05），但jitter變化與病情定量評分變化無明顯相關(guān)性（P>0.05），考慮與jitter值變化受多種因素影響有關(guān)，如Kosac等[16]發(fā)現(xiàn)，隨著患者年齡的增長，其jitter值有所上升，而Orhan等[17]也指出，在相同肌肉內(nèi)行SFEMG檢查統(tǒng)一時，相同運動終板內(nèi)可存在jitter值正常、jitter值輕度上升與jitter值上升伴間斷性沖動傳導阻滯表現(xiàn)，故采集終板的差異可能導致檢查結(jié)果不同，此外，亦有部分學者認為，SFEMG顫抖值存在較大的變異性，據(jù)此判斷患者病情嚴重程度的可靠性有待商榷[18]。因此，關(guān)于SFEMG對MG患者預后評估的價值有待進一步觀察。

綜上所述，SFEMG對于MG的早期診斷具有較高參考價值，但jitter值受多種因素影響明顯，故SFEMG參數(shù)變化與MG患者病情變化的相關(guān)性不明顯，關(guān)于MG患者預后評估的指標仍需進一步探索。

參 考 文 獻

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