蝸神經(jīng)管狹窄研究進(jìn)展

梁文琦 王林娥

1 蝸神經(jīng)管

蝸神經(jīng)管是耳蝸蝸軸與內(nèi)耳道底相連接的骨性管道結(jié)構(gòu)，內(nèi)有耳蝸的傳出傳入神經(jīng)纖維。耳蝸神經(jīng)沿蝸軸方向經(jīng)蝸軸篩孔進(jìn)入耳蝸，蝸神經(jīng)管即是指內(nèi)聽道底部進(jìn)入蝸軸基底部的骨性管道結(jié)構(gòu)。正常情況下在顳骨薄層軸位CT骨窗條件下位于耳蝸與內(nèi)耳道之間，通過蝸軸中央?yún)^(qū)的水平或冠狀切面上可見密度界于骨與軟組織之間的通道為蝸神經(jīng)管。

內(nèi)耳道底蝸神經(jīng)孔周邊的CT值為1800 HU左右，中央?yún)^(qū)呈蜂房狀的蝸神經(jīng)孔的CT值為300～400 HU，平均為370 HU。該部位CT值差異的范圍為1.5～3.5 mm直徑大小視為耳蝸蝸神經(jīng)管的正常值范圍。小于1.5 mm直徑范圍視為蝸神經(jīng)管狹窄。如果蝸神經(jīng)管的結(jié)構(gòu)消失全部呈大于1800 HU的骨樣結(jié)構(gòu)視為蝸神經(jīng)管的骨性閉鎖［1］。

2 蝸神經(jīng)管狹窄

2.1 胚胎學(xué)

單側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄（cochlear nerve canal stenosis，CNCS）的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與解剖特點有關(guān)。根據(jù)CNCS的解剖學(xué)及胚胎學(xué)基礎(chǔ)，胚胎發(fā)育第24周時，內(nèi)聽道圍繞前庭蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及其動靜脈通過軟骨化骨而成。蝸神經(jīng)發(fā)育缺陷包括先天發(fā)育不良及后天性神經(jīng)變性。正常蝸神經(jīng)形成后需要營養(yǎng)物質(zhì)的維持，因此孕24周前即內(nèi)聽道形成前，蝸神經(jīng)發(fā)育不良可能引起內(nèi)聽道狹窄，但孕24周后，一旦內(nèi)聽道形成，蝸神經(jīng)退行性變性就不會影響內(nèi)聽道的寬度，從而出現(xiàn)正常內(nèi)聽道內(nèi)蝸神經(jīng)缺陷［2］。

2.2 流行病學(xué)

57%的單側(cè)感音神經(jīng)性聾患兒伴有蝸神經(jīng)管狹窄［3］。Wilkins等的研究提出蝸神經(jīng)管狹窄程度與耳聾程度有關(guān),蝸神經(jīng)管狹窄程度可能決定了蝸神經(jīng)的發(fā)育程度，繼而影響了螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能［4］。已經(jīng)有相關(guān)研究指出，在表現(xiàn)為聽神經(jīng)病變譜系障礙的患者中，蝸神經(jīng)發(fā)育不良和蝸神經(jīng)管狹窄約占18%～27%［5、6］。感音神經(jīng)性聾的常見病因有圍產(chǎn)期并發(fā)癥、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期感染、高膽紅素血癥、耳聾家族史等，但目前尚無與CNCS相關(guān)的明確病因。蝸神經(jīng)管狹窄的程度和言語識別障礙顯著相關(guān)［7］。

2.3 診斷

Glastonbury等［8］將蝸神經(jīng)發(fā)育不良定義為第8對顱神經(jīng)的蝸支細(xì)小或缺失,包括蝸神經(jīng)先天部分或完全未發(fā)育和后天各種原因?qū)е碌耐诵行宰?。蝸神?jīng)發(fā)育異常是由部分或完全神經(jīng)發(fā)育不全或者神經(jīng)變性后的系列變化導(dǎo)致［9］。近年來，國內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者認(rèn)可蝸神經(jīng)管狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)為蝸神經(jīng)管寬度小于1.5 mm，并且蝸神經(jīng)管形態(tài)與蝸神經(jīng)發(fā)育異常的關(guān)系的研究日漸增多，劉偉［10］等研究表明蝸神經(jīng)管狹窄與蝸神經(jīng)發(fā)育呈中度正相關(guān)，蝸神經(jīng)管越窄，提示合并蝸神經(jīng)發(fā)育不良的可能性越大，蝸神經(jīng)管寬度小于1.5 mm提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良。Komatsubara報道以蝸神經(jīng)管寬度＜1.5 mm為狹窄的標(biāo)準(zhǔn)來診斷蝸神經(jīng)發(fā)育不良，其敏感度88.9%，特異度88.9%［11］。Miyasaka研究了蝸神經(jīng)管寬度與蝸神經(jīng)發(fā)育之間的關(guān)系，統(tǒng)計結(jié)果表明，蝸神經(jīng)管狹窄即寬度＜1.5 mm時提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良或不發(fā)育，而蝸神經(jīng)管寬度＞1.5 mm時則沒有蝸神經(jīng)發(fā)育不良表現(xiàn)［12］。但是，蝸神經(jīng)管的測量也會受到一些因素的干擾，如窗寬、窗位不同可產(chǎn)生視覺上的差異，從而導(dǎo)致細(xì)小的測量誤差，而且對于蝸神經(jīng)管最寬層面的判定不同也會導(dǎo)致測量上的差異［13］。因此，如何準(zhǔn)確測量蝸神經(jīng)管的寬度還有待進(jìn)一步研究。

2.4 影像學(xué)表現(xiàn)

何強(qiáng)等［14］回顧性分析156例人工耳蝸植入患者的術(shù)前病史資料及影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)人工耳蝸植入患兒術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果陽性率較高,認(rèn)為影像學(xué)檢查對耳蝸植入術(shù)前評估具有重要意義。高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）可準(zhǔn)確顯示各類骨性耳蝸畸形的特征，是先天性感音神經(jīng)性聾的首選檢查方法。CT內(nèi)鏡（computed tomography virtual endoscopy，CTVE）成像是三維成像，可立體直觀地顯示各類畸形蝸神經(jīng)管形態(tài)變化，是HRCT二維圖像的有效補(bǔ)充，在耳蝸發(fā)育異常的診斷中具有重要意義［15］。在HRCT上，正常蝸神經(jīng)管一般表現(xiàn)為蝸軸基底部略窄而內(nèi)聽道部略寬形似“喇叭口”樣的骨性通道，蝸軸基底部略窄可能與蝸軸中央管及周圍的螺旋孔列在同一層面顯示有關(guān)。如果表現(xiàn)為蝸神經(jīng)管呈條狀或線樣狹窄，喇叭口樣結(jié)構(gòu)消失，提示螺旋孔列發(fā)育不良，因螺旋孔列中有通往耳蝸底部1.5轉(zhuǎn)的蝸神經(jīng)走行［16,17］，所以蝸神經(jīng)管狹窄伴有喇叭口樣結(jié)構(gòu)消失高度提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良（圖1）。

圖1 A、B均示蝸神經(jīng)管狹窄，A蝸神經(jīng)管寬度明顯比B小，C示蝸神經(jīng)管正常

MRI是目前評估內(nèi)耳膜迷路、內(nèi)聽道神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)通路形態(tài)結(jié)構(gòu)及顱腦發(fā)育的首選方法。MRI 3D-Festia序列能通過突出水信號進(jìn)而顯示內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)（圖2），并且斜矢狀位對面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)的顯示非常清楚（圖3）。

圖2 D示MRI 3D-Festia序列顯示的蝸神經(jīng)。E示MRI 3D-Festia序列顯示的前庭神經(jīng)

圖3 A為正常人MRI斜矢狀位顯示的面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)。B為CNCS患者M(jìn)RI斜矢狀位顯示的面神經(jīng)、前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)，蝸神經(jīng)顯示不清

3 蝸神經(jīng)管狹窄患者治療

由于CNCS患者人工耳蝸植入術(shù)后的效果不佳，故CNCS患者曾被認(rèn)為是助聽器和人工耳蝸植入術(shù)(cochlear implantation，CI)的禁忌癥［18］，因此只提倡非語言式的溝通，如手語。如果患者在聽覺言語康復(fù)方面沒有取得良好效果，應(yīng)該盡早采取其他更有效的治療方案，防止因長期的聽覺剝奪導(dǎo)致言語康復(fù)困難［19］。

3.1 人工耳蝸植入

通過對高分辨率3D MRI成像未顯示第八顱神經(jīng)耳的聽覺電生理測試證明，可能存在少量的神經(jīng)纖維能夠?qū)⒙曅盘杺鬟f到腦干及腦干之上［20］。因此，CNCS患者的CI又重新受到關(guān)注。伴有蝸神經(jīng)發(fā)育不良的患者行人工耳蝸植入術(shù)，與單純的內(nèi)耳畸形患者相比術(shù)后效果較不理想，但是個體間有很大差異［21］?？紤]到一些CNCS患者可能有神經(jīng)纖維支配耳蝸，但目前聽覺電生理檢測和影像學(xué)均無法分辨，這些患者可以行CI［22］。需要向患者及其家屬交代，CI術(shù)后效果可能較差。因此，對于蝸神經(jīng)發(fā)育不良或蝸神經(jīng)管狹窄的患者，人工耳蝸植入的手術(shù)指征仍有爭議。

神經(jīng)反應(yīng)測試(neural response telemetry，NRT)是目前比較常用的近場電位記錄方法。根據(jù)其記錄原理，NRT可以反映耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、聽神經(jīng)纖維等的功能狀態(tài)。國內(nèi)外學(xué)者研究表明，無論對于耳蝸正?；颊哌€是耳蝸形態(tài)發(fā)育畸形的患者，均監(jiān)測到了NRT波形，具有較高的波形檢出率。王林娥［23］研究表明，蝸神經(jīng)管狹窄提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良，這導(dǎo)致只有部分電極可以引出電誘發(fā)聽神經(jīng)復(fù)合動作電位波形，有的波形甚至分化不良。另有文獻(xiàn)報道，由于殘余螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量及功能差異、蝸神經(jīng)后天退行性改變的因素存在，蝸神經(jīng)狹窄患者NRT閾值明顯高于蝸神經(jīng)管寬度正?；颊撸?4］。

Adunka等［25］對4例MRI顯示蝸神經(jīng)缺失的兒童行CI，術(shù)后患兒對聽覺刺激無反應(yīng)，臨床證實是由于蝸神經(jīng)缺失導(dǎo)致手術(shù)失敗。王錦玲等［26］報道1例患兒首診為雙側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育異常(cochlear nerve dysplasia，CND)，該患兒左側(cè)蝸神經(jīng)細(xì)小，右側(cè)缺如，左側(cè)行CI，術(shù)后進(jìn)行語訓(xùn)，術(shù)后9個月復(fù)診，患兒聽力有改善，但言語識別率較其他內(nèi)耳發(fā)育正常的患兒差，這顯示其左側(cè)蝸神經(jīng)雖細(xì)小，但仍存在部分有功能的蝸神經(jīng)纖維使人工耳蝸起到一定作用。蘇金霏等［27］報道30例蝸神經(jīng)管狹窄患兒人工耳蝸植入術(shù)后，術(shù)后聲場聽閾較術(shù)前明顯下降，但術(shù)后3、6、9個月之間無統(tǒng)計學(xué)差異，單韻母言語識別率術(shù)后9個月較術(shù)前、術(shù)后3個月、術(shù)后6個月明顯升高，但術(shù)前與術(shù)后3、6、9個月均無明顯差異。

3.2 聽覺腦干植入

少數(shù)CNCS患者進(jìn)行了聽覺腦干植入(auditory brainstem implant,ABI)。將ABI用于人工耳蝸失敗的病例可獲得較好的效果［28］。對于CNCS患者來說，ABI植入時間的選擇非常重要。最初行ABI患者的言語康復(fù)效果顯示ABI能夠恢復(fù)聽覺［29］，但尚需進(jìn)行長期隨訪以驗證ABI的有效性。據(jù)Colletti等［30］報道ABI手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率并不比人工耳蝸植入高，與橋小腦角的血管神經(jīng)減壓術(shù)相當(dāng)，也不增加聽神經(jīng)瘤手術(shù)的風(fēng)險。Toh等［31］認(rèn)為ABI手術(shù)最常見的并發(fā)癥是腦脊液漏、 電極移位及非聽覺性感覺反應(yīng)。

4 小結(jié)

人工耳蝸植入治療極重度感音神經(jīng)性聾已取得良好的療效。但對于存在CNCS的患者，是否列入手術(shù)禁忌及如何預(yù)測術(shù)后療效尚無定論，這也是目前研究的熱點。筆者認(rèn)為對于蝸神經(jīng)管狹窄患者，基因位點突變以及EABR檢測有待于進(jìn)一步深入研究，這對于了解蝸神經(jīng)管狹窄畸形發(fā)病機(jī)制、嚴(yán)格掌握蝸神經(jīng)管狹窄患者人工耳蝸植入的適應(yīng)癥以及預(yù)測其術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果等具有重要的意義。

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