累及肝內(nèi)膽管的先天性膽管擴張癥：外科治療的進展、難點與爭議

楊世忠，項燦宏

(清華大學附屬北京清華長庚醫(yī)院 肝膽外科，北京 102218)

累及肝內(nèi)膽管的先天性膽管擴張癥：外科治療的進展、難點與爭議

楊世忠，項燦宏

(清華大學附屬北京清華長庚醫(yī)院 肝膽外科，北京 102218)

先天性膽管擴張癥可發(fā)生在膽道樹的任何部位，其中累及肝內(nèi)膽管的病變在診治方面最具挑戰(zhàn)性。外科手術在先天性膽管擴張癥的治療中占據(jù)主導地位，手術目的在于緩解癥狀、防止病情進展和惡性轉(zhuǎn)化。手術的原則是徹底去除病灶，建立通暢的膽汁引流通道。針對肝內(nèi)膽管受累的先天性膽管擴張癥，手術方式主要是肝切除，彌漫性病變可采取肝移植。因此，采取積極肝切除和早期干預的策略將使患者獲益最大。

膽管疾??； 膽總管囊腫； 肝切除術； 診斷

先天性膽管擴張癥(congenital biliary dilatation,CBD)，又稱先天性膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種膽道系統(tǒng)的先天性病變，表現(xiàn)為局部膽管的異常擴張，以右上腹痛、發(fā)熱及黃疸為常見臨床癥狀。關于其命名，國際和國內(nèi)均缺乏規(guī)范，我國以CBD常用，日本膽道外科協(xié)會也推薦該命名[1]。

在世界范圍內(nèi)，CBD是一種少見病，但是包括我國在內(nèi)的亞洲地區(qū)相對高發(fā)，發(fā)病率可達1/1000，女性與男性的發(fā)病比例約為3∶1。Sastry等[2]統(tǒng)計，1970年-2012年文獻報道的5780例CBD中，亞洲患者占84.3%。CBD可發(fā)生在膽道系統(tǒng)的任何部位，其中膽總管病變最常見。鑒于先天性膽總管擴張診治相對簡單，爭議很少，但如果病變累及肝內(nèi)膽管，目前在診治方面則存在較多難點和爭議。本文基于近年來國際進展和筆者團隊的經(jīng)驗，重點討論這部分外科治療相關的診治難點問題。

1 CBD的分型有待完善

CBD的分型是診治規(guī)范化的基礎，然而現(xiàn)狀并不令人滿意。1977年日本學者Todani等[3]基于37個病例，在完善補充Alonso-Lej分型基礎上建立了Todani分型，是迄今世界范圍內(nèi)最常用的分型，根據(jù)發(fā)病部位將CBD分為五型，累及肝內(nèi)膽管的病變包括Type Ⅳ-A和Type Ⅴ兩型。然而，Todani分型對于臨床治療的指導價值不足，特別是涉及肝內(nèi)病變時，顯得過于簡略。2013年，董家鴻教授等[4]整理了解放軍總醫(yī)院434例膽管囊狀擴張癥患者的臨床資料，根據(jù)病變累及膽管樹的部位及臨床病理特征，將其分為5種類型和9個亞型，其中累及肝內(nèi)膽管的病變包括A型、B型和D型。A型，即肝內(nèi)亞段水平的末梢膽管擴張，也就是Caroli??；B型，即肝段水平以上的大膽管擴張。該分型在Todani分型中未能體現(xiàn)，且臨床上往往也將其與Caroli病混淆；D型，即肝內(nèi)與肝外膽管同時受累，對應Todani分型的Type Ⅳ-A。董氏分型中每個類型里包括局限型與彌漫型兩個亞型。局限型適合手術治療，而彌漫型則適合保守治療或者肝移植。如果給局限型確定一個量化標準定義[5]，即在肝實質(zhì)正常情況下，除去病變肝臟，剩余有效肝體積可以滿足機體需要(通常大于30%標準肝體積)，那么就可以認為病變屬于局限型，反之則為彌漫型。董家鴻教授提出的分型對于CBD的臨床治療決策和手術方法選擇具有明確的指導作用，值得關注與推廣。

2 繼發(fā)性膽管柱狀擴張帶來的困擾

在Todani分型中，Type Ⅰ和Type Ⅳ-A容易發(fā)生混淆。Visser等[6]指出，Type Ⅳ-A和Ⅰ型難以區(qū)分，因為Ⅰ型膽總管囊腫大多伴有肝內(nèi)膽管的異常擴張。還有學者[7]觀察到，Type Ⅳ-A兒童實施肝外膽管囊腫切除和膽腸吻合1年后，原來顯著擴張的左右肝管(直徑8～8.5 mm)逐漸恢復至正常水平(直徑1～1.5 mm)。因此，認為Type Ⅳ-A型肝內(nèi)膽管的擴張是由于肝外膽道壓力增加所致，而不是患者肝內(nèi)膽管的內(nèi)源性病變。筆者認為，上述觀點存在對Todani分型的誤解。在Todani Ⅰ型中包括3個亞型，Ⅰa是膽總管全程囊狀擴張、Ⅰb是膽總管局限性擴張、Ⅰc是膽總管囊狀擴張并伴有肝門部膽管柱狀擴張。將Type Ⅰc誤解為Type Ⅳ-A是一個文獻和臨床上均常見的問題，在解讀國內(nèi)外相關文獻時應該有所警惕。基于Todani等[8]在2003年對其分型的進一步解釋可以認為，Type Ⅰc和Type Ⅳ-A兩者的區(qū)別在于后者中肝內(nèi)膽管是囊狀擴張(原發(fā)性)，肝總管的管徑基本正常；而Type Ⅰc中膽總管壓力增高導致的是肝內(nèi)膽管柱狀擴張(繼發(fā)性)，且肝總管往往顯著擴張。治療結果：Type Ⅰc通過肝外膽管切除和膽腸吻合可以治愈，術后繼發(fā)擴張的肝內(nèi)膽管會恢復正常；而Type Ⅳ-A通過肝外膽管切除和膽腸吻合不能治愈，術后肝內(nèi)囊狀擴張膽管僅部分恢復正常?？傊琓ype Ⅳ-A并非是Type Ⅰ進展而來，兩者是各自獨立的疾病，應該注意避免將Type Ⅰc誤認為Type Ⅳ-A。當然，在肝內(nèi)膽管受累的CBD患者中，肝內(nèi)膽管原發(fā)性病變與繼發(fā)性改變的關系比較復雜。持續(xù)膽道高壓、膽汁瘀積等所帶來的繼發(fā)性膽管柱狀擴張是否會增加癌變風險以及風險程度等目前并不清楚，有待進一步研究解釋。

3 手術方式的沿革：從對癥治療到根治切除

目前已形成共識的CBD外科治療原則為徹底去除病灶，建立通暢的膽汁引流通道。對于最常見的膽總管囊狀擴張，通常采用根治性囊腫切除，再附加肝管空腸吻合。然而針對病變累及肝內(nèi)膽管的復雜情況其臨床手術方式尚缺乏共識和規(guī)范，如何在外科手術風險與患者最佳預后之間尋求平衡成為一個富有爭議的話題。

CBD的主要危害是復發(fā)性膽管炎、并發(fā)膽管結石、膽管癌等。針對肝內(nèi)膽管受累的CBD，在20世紀80年代，采用肝切除治療僅見于少數(shù)病例，而采取膽道探查取石、Oddi括約肌切開和經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影取石、囊腫空腸吻合、膽腸吻合等對癥治療更常見。當時，針對CBD更多關注的是減輕膽管炎癥狀，因此把建立通暢的膽汁引流做為治療目的，而缺乏對術后肝內(nèi)膽管囊腫癌變的認識。20世紀90年代，隨著外科技術的進步，肝切除手術風險下降，同時關于非根治性手術后患者預后不佳的報道逐漸增多，肝切除的治療地位開始受到重視。進入21世紀，越來越多長期隨訪[9]提示，不切除肝內(nèi)病變膽管，僅行膽腸吻合，術后患者膽管炎復發(fā)比例高，癌變發(fā)生率高。因此，肝切除相關報道顯著增多，肝切除在肝內(nèi)膽管受累的CBD治療中開始占據(jù)主導地位[10]。Mabrut等[11]報道，1978年-2011年26個歐洲外科中心共155例Caroli病和Caroli綜合征患者接受了外科治療，根治性切除率達到90.5%。

近年來，肝切除不僅用于單側(cè)肝葉病變，而且開始積極嘗試擴大肝切除治療雙側(cè)肝葉受累的病變，雙側(cè)肝葉受累在傳統(tǒng)意義上被視為彌漫性病變而不適于肝切除[5]。血管切除和重建技術、計算機輔助手術規(guī)劃系統(tǒng)、多肝段聯(lián)合切除技術等現(xiàn)代精準肝臟外科技術的應用拓寬了肝切除治療CBD適應證[12]。董家鴻教授等[5]針對28例雙側(cè)肝葉受累的Todani Ⅳ-A型病變進行積極肝切除治療，取得了良好療效(長期無病生存率96.4%)。因此，對于雙側(cè)肝葉受累病變進行積極肝切除具有重要價值。Mabrut等[13]甚至認為，針對肝內(nèi)病變采取“量體裁衣”式的積極肝切除治療，累及肝內(nèi)膽管的CBD可視為潛在可治愈疾病。

4 肝切除相關技術問題

累及肝內(nèi)膽管的CBD患者80%以上伴有肝內(nèi)膽管結石及反復發(fā)作的膽管炎，實施肝切除往往具有較高的技術挑戰(zhàn)性，特別是既往有肝外膽管切除和膽腸吻合手術史的患者。

4.1 共性問題 術前影像學分析非常重要，特別是確定合理的肝臟切除范圍，以達到根治目的。近年來，計算機輔助手術規(guī)劃系統(tǒng)的應用和精準肝切除理念的推廣有助于降低此類復雜肝切除手術的風險[14]。術中難點是黏連分解，需要耐心和仔細，特別是涉及肝門部脈管結構時，關鍵在于顯露肝門部膽管。如果直接顯露困難，可以從側(cè)面或者深面循門靜脈途徑顯露膽管。由于肝內(nèi)膽管的異常擴張，肝臟往往存在萎縮-增生變形，各個肝段范圍及其肝蒂位置都存在明顯個體差異。必要時可以應用術中超聲幫助定位。根據(jù)筆者團隊的經(jīng)驗[5]，由于肝內(nèi)病變膽管的分布沒有規(guī)律性，為了徹底切除病灶，同時盡量保留正常肝實質(zhì)，往往需要多肝段聯(lián)合切除，也因此誕生了一些很少見的肝切除術式，包括Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ+Ⅵ+Ⅶ段聯(lián)合切除、Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ+Ⅶ段聯(lián)合切除、僅保留尾葉的次全肝切除等。

4.2 膽腸吻合的技術問題 對于肝臟末梢膽管受累的Caroli病，肝外膽管正常，進行肝切除時應該保持肝外膽道的完整性，盡力避免進行膽腸吻合。對于肝內(nèi)大膽管受累，特別是肝門區(qū)膽管受累的董式B型病變，以及肝內(nèi)和肝外膽管同時受累的董式D型病變(Todani Ⅳ-A)，肝切除需要附加膽腸吻合。為了降低術后膽腸吻合口狹窄的發(fā)生率，膽腸吻合口應該盡量寬大。然而，值得注意的是，針對雙側(cè)肝葉受累的病變，往往需要擴大肝切除，甚至極量肝切除。此時，剩余肝臟斷面上如果保留完全正常的不擴張膽管，則管徑很小，進行膽腸吻合的技術難度大，術后風險高。對于這個問題，筆者團隊的經(jīng)驗是[5]：保留部分擴張膽管做為補片，形成一個寬大的膽管開口，此時進行膽腸吻合就非常易于操作，而且安全。但是，保留下來的不正常膽管補片是否有癌變風險呢？理論上有，但實際上筆者對28例患者平均隨訪31個月，并未見癌變發(fā)生。因此，即使存在癌變風險，但較術前也是顯著降低的。但是，對于常規(guī)的大塊肝切除，仍然要強調(diào)囊狀擴張膽管的徹底性切除，保留膽管補片的方法不宜擴大應用。

4.3 肝門部受累膽管的處理 CBD的外科治療中，對于肝門部膽管受累的處理往往存在矛盾：如果切除肝門區(qū)病變，需要進行大塊肝切除，則創(chuàng)傷大、發(fā)生手術并發(fā)癥的風險高；如果不處理，則遺留病變，存在發(fā)生長期并發(fā)癥的隱患。Mabrut等[15]總結了4個歐洲外科中心的49例Todani Ⅳ-A和Ⅰ型患者，其中累及肝門部膽管的7例(14%)，不完全的囊腫切除占86%(6例)。與肝門部膽管未受累的病例組比較，2組術后并發(fā)癥沒有顯著差異。但是，術后隨訪發(fā)現(xiàn)受累的肝門部膽管未徹底切除組的膽管癌發(fā)生率高達29%，顯著高于根治性切除的對照組(腫瘤發(fā)生率為0)。Ohashi等[16]總結分析PubMed上1966年-2011年Todani Ⅰ和Ⅳ-A型CBD行膽腸吻合術后發(fā)生惡性腫瘤的32例患者資料，發(fā)現(xiàn)肝門部為最常見發(fā)病部位(17例)，這可能與肝門部膽管病變切除不徹底有關。因此，對于肝門部膽管受累的病例，雖然對技術要求高，仍然應該強調(diào)根治性切除的重要性與必要性。

5 手術時機的選擇：早或晚？

梁斌教授等[17]指出,CBD外科手術干預的時機，基于以下兩點考慮：解除癥狀和預防癌變。對于合并肝內(nèi)/外膽管結石，膽管炎反復發(fā)作的患者，外科積極介入，乃至進行根治性手術，一般醫(yī)患雙方都比較容易接受。對于無癥狀的患者，是否需要進行根治性手術呢？當前，并沒有共識形成，臨床以保守治療居多。然而，做為一種癌前病變，必須對CBD患者的惡性轉(zhuǎn)化足夠重視。其發(fā)生膽管癌的平均年齡是42歲，較普通人群提前約10年，整體癌變風險是普通人群的100倍[2]。這種癌變風險與年齡呈正相關[18]，10歲以前癌變率<1%,10～20歲可達6.8%，>30歲時癌變率可超過10%，50歲以上時癌變率甚至可達到40%～50%。因此，筆者團隊主張對于無癥狀患者，如果年齡超過20～30歲，也應該積極進行根治性手術治療。

另外，手術時機的選擇除了解除癥狀和預防癌變外，還應該補充第三點:防止病情進展。無癥狀特別是年輕患者，病情通常簡單，膽管結石、膽管狹窄等合并癥較少。然而如果不能及時通過手術降低膽道壓力，恢復膽汁通暢引流，則會出現(xiàn)繼發(fā)性膽管擴張以及膽管結石等合并癥，導致病情復雜化，甚至由于病變彌漫而無法進行根治手術。國外的經(jīng)驗以及筆者團隊的經(jīng)驗[19]也表明，比較兒童和成人2組Todani Ⅳ-A型CBD患者手術情況，成人組的病情復雜程度和術后并發(fā)癥發(fā)生率均顯著高于兒童組。因此，病情確診后早期手術，不僅手術安全性高，而且預后更好。

6 兒童的術式選擇：是否需要肝切除？

Todani Ⅳ-A型病變在成人和兒童中的處理存在明顯差異。對于兒童，目前國內(nèi)外最常用肝外擴張膽管切除加膽腸吻合，肝切除少見。關于兒童行膽腸吻合后肝內(nèi)擴張膽管的變化，目前存在爭議。部分學者[20]長期隨訪提示，行膽腸吻合后，83%乃至100%的Ⅳ-A型病例肝內(nèi)擴張膽管恢復正常，患者生活質(zhì)量良好。然而，Koshinaga等[21]報道63例兒童行膽腸吻合后，50例術后仍然持續(xù)存在肝內(nèi)膽管擴張。上述爭議可能與患者的手術年齡、Ⅳ-A型病變的定義等存在差異有關。如果將Todani Ic誤認為Ⅳ-A，則術后肝內(nèi)膽管恢復正常就很好理解。同時也應該注意到，與兒童比較，Todani Ⅳ-A在成人中明顯更多見，這可能提示：雖然是一種先天性疾病，但是病變膽管同樣會隨時間發(fā)展而出現(xiàn)繼發(fā)性進展。

另外，同樣行膽腸吻合，與成人組相比兒童組的預后更好。其原因可能在于兒童組發(fā)病時間短、肝內(nèi)合并癥少，病情復雜程度小[22]。但是，不容忽視的是，在臨床上仍然可以經(jīng)常遇到這樣的病例：兒童時期行膽腸吻合，成年后肝內(nèi)膽管擴張持續(xù)存在，并且合并出現(xiàn)了膽管結石，膽管炎反復發(fā)作，甚至出現(xiàn)了膽管癌。因此，對于Todani Ⅳ-A型兒童，是否應該采取更積極的態(tài)度進行肝內(nèi)病變切除呢？目前，有少數(shù)學者[23]進行了相關探討，對5例Todani Ⅳ-A型兒童進行了肝切除聯(lián)合膽腸吻合，隨訪36個月，全部效果優(yōu)良。因此，肝切除在兒童Todani Ⅳ-A型病變治療中的價值值得深入探討。

7 微創(chuàng)外科治療

腹腔鏡手術和機器人手術在膽總管囊腫切除中已經(jīng)得到廣泛應用，但是對于肝內(nèi)膽管受累的病變進行根治性手術(肝切除加膽腸吻合)，采用腹腔鏡和機器人技術仍僅見于個案報道[24]。首先，可能與患者發(fā)病率低有關；其次，肝內(nèi)膽管受累的病例往往存在既往手術史，這對腹腔鏡和機器人手術的應用造成了技術困難。

8 術后的遠期并發(fā)癥

累及肝內(nèi)膽管的CBD患者術后影響預后的主要有兩個關鍵因素：第一，是否發(fā)生膽腸吻合口狹窄和肝內(nèi)膽管結石，并進而出現(xiàn)復發(fā)性膽管炎；第二，是否發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。

做為常見的姑息治療，膽腸吻合往往只能短期解決膽汁引流問題，長期預后不佳。Kim等[25]報道，Todani Ⅳ-A型病變行膽腸吻合，術后隨訪3～13年，膽腸吻合口狹窄和肝內(nèi)膽管結石發(fā)生率高達46.7%(7/15)。筆者的經(jīng)驗也表明[5]，有癥狀的肝內(nèi)膽管擴張癥患者，大多合并肝內(nèi)膽管結石和膽管狹窄。18例Todani Ⅳ-A患者行膽道探查取石和膽腸吻合，肝內(nèi)結石清除率為45.5%；而28例肝切除患者，結石清除率為100%。術后無病生存率，膽腸吻合組為38.9%，肝切除組為96.4%。因此，雖然肝切除組手術風險要高于膽腸吻合組，但是患者預后明顯更佳。

對于影響預后的惡性轉(zhuǎn)化問題，當前研究認為CBD發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化的誘因在于胰膽異常匯合導致的胰液返流、膽管擴張導致的膽汁瘀積、次級膽汁酸誘導突變等；其病理基礎在于病變膽管存在上皮化生-上皮內(nèi)瘤變-癌變這樣的轉(zhuǎn)化鏈[26]。因此，對于肝內(nèi)膽管受累的CBD，不徹底切除肝內(nèi)病變膽管，僅行膽腸吻合，雖然解決了胰液返流問題，并減輕了膽汁瘀積，但是癌變的病理基礎沒有去除，術后發(fā)生癌變的風險仍然較高。Ohashi等[16]研究表明，Todani Ⅳ-A患者行膽腸吻合后平均隨訪181個月，癌變發(fā)生率為4.4%(2/45),癌變分別發(fā)生在術后13年和32年。即使根治性切除病變膽管，術后膽管癌的發(fā)病風險可以顯著降低，但仍比正常人群要高，有統(tǒng)計分析其術后癌變風險發(fā)生率為0.7%～5%[27]。

在Todani 5種分型中，累及肝內(nèi)膽管的2種類型，Type Ⅴ型發(fā)生癌變的幾率最低(2.5%)，Type Ⅳ-A型發(fā)生癌變的幾率最高(9.2%)[2]。惡變的病理類型以膽管癌最常見(70.4%)，膽囊癌次之(23.5%)。由于缺乏臨床表現(xiàn)和特異性檢查手段，CBD伴癌變往往在術中發(fā)現(xiàn)，手術切除率很低。而且，即使進行了根治性切除，其平均術后生存期也僅有6～21個月，罕見超過5年生存期的病例[2]。因此，CBD一旦發(fā)生惡變，預后較普通膽管癌更差，這可能與其膽管壁基底膜分解，有利于腫瘤細胞播散有關[28]。

9 總結

肝內(nèi)膽管受累的CBD診治比較復雜，主要涉及如下核心問題：肝內(nèi)原發(fā)性膽管擴張和繼發(fā)性擴張，肝內(nèi)膽管結石、膽管狹窄等合并癥和惡性轉(zhuǎn)化。外科手術在CBD治療中占據(jù)主導地位，但在手術方式和手術時機方面仍然存在一定爭議。筆者團隊的主張是：積極肝切除和早期干預。期待未來我國的多中心合作研究可以解決前述爭議。

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引證本文：YANG SZ,XIANG CH.Surgical treatment of congenital bile duct dilatation with involvement of the intrahepatic bile duct:advances,difficulties,and controversy[J].J Clin Hepatol,2017,33(2):263-267.(in Chinese)

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(本文編輯：王 瑩)

Surgical treatment of congenital bile duct dilatation with involvement of the intrahepatic bile duct:advances,difficulties,and controversy

YANGShizhong,XIANGCanhong.

(DepartmentofHepatobiliarySurgery,BeijingTsinghuaChanggundHospital,TsinghuaUniversity,Beijing102218,China)

Congenital bile duct dilatation may occur in any part of the biliary tree,and the diagnosis and treatment of lesions involving the intrahepatic bile duct is the most challenging issue.Surgical operation plays a dominant role in the management of congenital bile duct dilatation,with the purposes of relieving symptoms and preventing disease progression and malignant transformation.Surgical principles are radical resection of lesions and reconstruction of unobstructed bile drainage.Hepatectomy is the main surgical procedure for congenital bile duct dilatation with involvement of the intrahepatic bile duct,and liver transplantation can be used for diffuse lesions.Therefore,we believe that hepatectomy and early intervention will maximize patients′ benefits.

bile duct diseases; choledochal cyst; hepatectomy; diagnosis

R657.44

A

1001-5256(2017)02-0263-05

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.02.011

2016-11-29；

2016-11-29。

楊世忠(1971-)，男，副主任醫(yī)師，碩士生導師，主要從事精準肝臟外科的理論與實踐研究。