Miller-Fisher綜合征誤診原因探討

吳衛(wèi)光，趙鐵敏

Miller-Fisher綜合征誤診原因探討

吳衛(wèi)光，趙鐵敏

目的 探討Miller-Fisher綜合征(MFS)的臨床特征、診斷要點及誤診原因。方法 對我院收治的MFS 1例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本例因頭暈、惡心、視物成雙伴走路不穩(wěn)1 d入院。病初按急性缺血性腦血管病予相關(guān)治療，后癥狀未見好轉(zhuǎn)，且間歇性加重。后行腰椎穿刺腦脊液檢查示：腦脊液蛋白升高，呈蛋白-細胞分離。肌電圖檢查示神經(jīng)傳導速度降低，F(xiàn)波潛伏期延長，周圍神經(jīng)損害。確診為MFS，予對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。隨訪45 d，其動眼神經(jīng)功能完全恢復。結(jié)論 MFS臨床少見，接診類似患者時要考慮到MFS的可能，及時行腰椎穿刺腦脊液檢查、神經(jīng)電生理等檢查，盡早確診，避免或減少誤診誤治。

米勒·費希爾綜合征；誤診；腦梗死；格林-巴利綜合征

Miller-Fisher綜合征(MFS)是臨床少見的自身免疫相關(guān)性疾病，表現(xiàn)為復視、眼震、眼球運動不良、肢體無力、走路不穩(wěn)、腱反射消失及共濟失調(diào)等，癥狀進行性加重，顱腦影像學檢查無異常病灶，易誤診誤治。我院近期收治MFS 1例，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

男，70歲。因頭暈、惡心、視物成雙伴走路不穩(wěn)1 d入院。有高血壓病史多年，否認其他疾病史，否認近期感染及疫苗接種史。查體：生命體征正常，意識清楚，構(gòu)音障礙，雙眼水平眼震，左側(cè)眼裂變小，左眼外展神經(jīng)麻痹，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑4.0 mm，右側(cè)鼻唇溝變淺，四肢肌力正常，肌張力減低，腱反射減弱，雙側(cè)病理征(-)，指鼻及跟膝脛試驗不準，輪替試驗笨拙，Romberg征(-)。查血尿常規(guī)、肝腎功能未見明顯異常。顱腦CT檢查未見明顯異常。初步診斷為急性缺血性腦血管病，予抗血小板聚集、清除氧自由基、改善微循環(huán)等治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)，且間歇性加重，出現(xiàn)眩暈，不能站立。查體見雙側(cè)眼球水平運動受限，雙側(cè)眼瞼下垂。再次行顱腦CT及MRI檢查示：局限性腦萎縮，未見腦干及小腦病變。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學資料，考慮為少見的MFS。后行腰椎穿刺腦脊液檢查示：腦脊液蛋白升高，呈蛋白-細胞分離。肌電圖檢查示：神經(jīng)傳導速度降低，F(xiàn)波潛伏期延長，周圍神經(jīng)損害。確診為MFS，予丙種球蛋白靜脈滴注、營養(yǎng)神經(jīng)、皮質(zhì)類固醇激素等治療，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，可獨立下床緩慢行走，后病情好轉(zhuǎn)出院。隨訪45 d，其動眼神經(jīng)功能完全恢復，目前仍在隨訪中。

2 討論

2.1 發(fā)病機制 MFS是Guillain-Barre綜合征(GBS)的變異型，由Fisher發(fā)現(xiàn)并報道。目前MFS的確切病因和發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為與經(jīng)典型GBS的發(fā)病原因相同[1]，可發(fā)生于感染后、疫苗接種后或外科處理后，也可無任何誘因。臨床及流行病學證據(jù)顯示，以腹瀉前驅(qū)感染癥狀首發(fā)的GBS與先期空腸彎曲菌(GJ)感染有關(guān)，其感染率高達85%。此外，本病還可能與巨細胞病毒、EB病毒、乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒和肺炎支原體等感染有關(guān)[2]。

2.2 臨床特征 MFS為良性病變，預后良好[3]，主要表現(xiàn)為三聯(lián)癥，即眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射減弱，可出現(xiàn)瞳孔改變。多數(shù)患者發(fā)病前有感染及疫苗接種史，由于感染后自身抗體攻擊外周神經(jīng)，從而出現(xiàn)一系列急性臨床表現(xiàn)。神經(jīng)電生理檢查可見周圍神經(jīng)損害，腰椎穿刺腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離，顱腦CT及MRI檢查正常，血液中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b抗體陽性[4-5]。

MFS臨床特點如下[6]：①男性青壯年高發(fā)，多數(shù)患者病前有感染史；②以眼外肌麻痹為主要特征，呈急性進行性對稱性發(fā)展，大多發(fā)展為完全性眼外肌麻痹；③共濟失調(diào)常見，伴肌張力降低；④腱反射減弱或消失；⑤可有其他顱神經(jīng)損傷，如面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等損傷；⑥病后2～3周腰椎穿刺腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離。

2.3 診斷及鑒別診斷 根據(jù)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)及腱反射減弱三聯(lián)癥，結(jié)合腦脊液變化、肌電圖檢查結(jié)果，診斷MFS并不難，但注意與腦干或小腦的急性血管病及炎癥、腫瘤、多發(fā)性硬化等疾病相鑒別，尤其需與進展型腦梗死相鑒別，上述疾病顱腦影像學檢查均能發(fā)現(xiàn)陽性定位病灶，加之肌電圖與腦脊液呈現(xiàn)不同變化，從而與MFS鑒別。

此外，需強調(diào)的是MFS與Bickerstaff腦干腦炎(BBE)的臨床表現(xiàn)極其相似，發(fā)病可能均與抗神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b抗體有關(guān)，關(guān)于兩者是否為兩種不同的疾病學術(shù)界一直存在爭議。抗GQ1b抗體綜合征的提出，將有著共同血清抗體的不同臨床表現(xiàn)的兩種疾病概括為同一連續(xù)性疾病譜，促進了醫(yī)生對MFS、BBE及相關(guān)疾病的認識。部分BBE患者的腰椎穿刺腦脊液檢查亦可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象，但BBE多伴有中樞神經(jīng)的長傳導束損害或意識障礙，顱腦MRI可見腦干和(或)小腦的陽性病灶，有助于鑒別[7-8]。

2.4 治療及預后 MFS治療與GBS相同，包括血漿置換、免疫球蛋白靜脈滴注、免疫吸附及皮質(zhì)類固醇激素等。有研究報道皮質(zhì)類固醇激素治療MFS效果不佳[9]，但在無條件應(yīng)用血漿置換和免疫球蛋白治療的患者中皮質(zhì)類固醇激素仍是目前臨床常用的治療方法。MFS多預后良好，極少留有后遺癥。

2.5 誤診原因分析與防范措施 MFS臨床表現(xiàn)及影像學檢查無特異性，發(fā)病率低，醫(yī)師對該病認識不足，致誤診誤治。提示臨床應(yīng)提高對該病的認識，詳細詢問病史并細致查體，及時行頭顱影像學檢查尤其是腦干及小腦部位的MRI檢查，若影像學檢查結(jié)果與臨床癥狀及體征不符時，應(yīng)進一步行腰椎穿刺腦脊液檢查、神經(jīng)電生理等檢查，爭取早發(fā)現(xiàn)、早治療，以減少后遺癥的發(fā)生。

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121013 遼寧 錦州，錦州市中醫(yī)暨第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(吳衛(wèi)光)；121000 遼寧 錦州，錦州市食品藥品檢驗所(趙鐵敏)

R777.45

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1002-3429(2017)03-0021-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.009

2016-11-23 修回時間：2016-12-26)