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    以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的Fahr病誤診討論及家系調(diào)查

    2017-04-06 02:31:42莉,鐘
    臨床誤診誤治 2017年3期
    關(guān)鍵詞:基底節(jié)頭顱小腦

    陳 莉,鐘 華

    以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的Fahr病誤診討論及家系調(diào)查

    陳 莉,鐘 華

    目的 探討以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的Fahr病的臨床及診斷要點,減少誤診誤治。方法 對以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的Fahr病的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 先證者因睡眠差、生活懶散10年,加重2年入院。曾在外院按顱內(nèi)多發(fā)鈣化予對癥治療,癥狀未見好轉(zhuǎn)。專科查體:語速緩慢,面具臉,反應(yīng)遲鈍,四肢肌張力增高,雙上肢運動性震顫且聯(lián)帶動作減少,行動遲緩,雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替試驗速度減慢、幅度降低,左側(cè)掌頜反射陽性。頭顱MRI示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干、小腦、大腦半球皮層下廣泛鈣化。進(jìn)一步追問病史得知,其父親、爺爺、弟弟均有類似癥狀,確診為家族性Fahr病。該病無特殊治療方法,僅予對癥治療,癥狀無明顯緩解后出院觀察。結(jié)論 接診以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的患者時,要考慮到Fahr病的可能,及時行基因檢測,盡早確診并早期干預(yù),以避免或減少誤診誤治。

    Fahr??;誤診;精神分裂癥

    Fahr病由德國神經(jīng)病學(xué)家Fahr于1930年首次報道并命名[1],國內(nèi)于1983年由蔣雨平等[2]率先報道,為特發(fā)性雙側(cè)對稱性大腦基底節(jié)鈣化癥,目前病因尚不明確。近年有學(xué)者建議該病應(yīng)更名為原發(fā)性家族性腦鈣化,指一種罕見的遺傳或散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,發(fā)病率低于1/100萬[3-4]。該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,易誤診。我院近期收治家族性Fahr病1例,現(xiàn)報告如下。

    1 臨床資料

    1.1 病例資料 男,46歲,先證者。因睡眠差、生活懶散10年,加重2年入院。10年前無明顯誘因出現(xiàn)夜間睡眠差,精神狀態(tài)欠佳,不愿與人交流,偶可被動接觸,但音量極小,常一個人呆立呆坐,生活懶散,做事需人督促,反應(yīng)遲鈍,情感淡漠。2年前反應(yīng)遲鈍加重,精神狀態(tài)更差,行動遲緩,走路緩慢,面無表情,基本不做家務(wù),亦不與人接觸,出現(xiàn)反復(fù)撓頭等刻板動作。1年半前因右眼發(fā)紅于外院行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦、半卵圓中心及額頂顳枕葉皮層下多發(fā)鈣化(圖1)。查甲狀旁腺激素(PTH)78.9 pg/ml(正常參考值12~65 pg/ml),當(dāng)時診斷為顱內(nèi)多發(fā)鈣化,予奧拉西坦、胞磷膽堿鈉等治療,效果不佳,癥狀逐漸加重,為進(jìn)一步診治到我院就診。既往無特殊病史。查體:生命體征及心肺腹檢查未見明顯異常。??撇轶w:意識清楚,言語清晰,語速緩慢,面具臉,定向力、記憶力、計算力正常,反應(yīng)遲鈍,顱神經(jīng)檢查正常,四肢肌張力增高,肌力5級,雙上肢運動性震顫且聯(lián)帶動作減少,行動遲緩,步態(tài)正常,雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替試驗速度減慢、幅度降低,閉目難立征陰性,雙側(cè)腱反射(++),左側(cè)掌頜反射陽性,雙側(cè)病理征陰性。初步診斷為精神分裂癥,予口服帕羅西汀20 mg/d改善情緒、奧氮平5 mg/d控制癥狀及調(diào)節(jié)睡眠、中成藥改善大腦微循環(huán)等治療,癥狀改善不明顯。查血白細(xì)胞6.01×109/L,血紅蛋白130 g/L,血小板150×109/L;丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶12 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶17 U/L;尿素5.06 mmol/L,肌酐77.8 μmol/L,尿酸329.9 μmol/L;鈣2.23 mmol/L,磷0.98 mmol/L;三碘甲狀腺原氨酸1.49 nmol/L,甲狀腺素72.2 nmol/L,游離三碘甲狀腺原氨酸3.94 pmol/L,游離甲狀腺素12.73 pmol/L,促甲狀腺激素2.50 mU/L;PTH 51 pg/ml;降鈣素2.43 pg/ml(正常參考值0~8.4 pg/ml)。眼科裂隙燈觀察角膜正常,未見K-F環(huán)。頭顱MRI示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干、小腦、大腦半球皮層下廣泛鈣化(圖2)。甲狀腺及甲狀旁腺超聲未見異常,腦電圖正常。蒙特利爾認(rèn)知功能評估量表MoCA評分21分(中學(xué)文化水平),簡易智力狀態(tài)量表評分27分,日常生活能力量表評分100分。進(jìn)一步追問病史得知,其父親、爺爺、弟弟均有類似癥狀,確診為家族性Fahr病,繼續(xù)予改善情緒、調(diào)節(jié)睡眠、控制精神癥狀及心理暗示等治療,患者癥狀無明顯緩解后出院。1月后隨訪,患者以睡眠為主,對所有事情漠不關(guān)心,行為懶散加重,步態(tài)緩慢,日常生活基本自理,無法工作。3個月后隨訪,患者訴無欲無求,食欲差,雙上肢不自主抖動明顯,邁步困難,行走緩慢,日常生活稍困難。目前仍在隨訪。

    1.2 家系調(diào)查 該患者家系4代共26人,均無近親結(jié)婚,否認(rèn)甲狀腺、甲狀旁腺、肝腎疾病史。先證者的1個同胞弟弟有精神病史,27歲發(fā)病,臨床表現(xiàn)與患者類似,后因精神障礙走失;其父親及爺爺均有精神病史,發(fā)病年齡分別為25歲及32歲,病情均與先證者類似,已去世;先證者育有1子,19歲,無癥狀(圖3)。

    圖1 Fahr病患者頭顱CT檢查示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦、半卵圓中心及額頂顳枕葉皮層下多發(fā)鈣化灶。

    圖2 Fahr病患者頭顱MRI檢查示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦對稱性Flair高信號,考慮鈣化可能。

    圖3 Fahr病患者家系圖譜

    注:Ⅰ~Ⅳ為第一代~第四代;1~10為家庭成員編號

    2 討論

    2.1 病因及病理改變 Fahr病又稱為特發(fā)性基底節(jié)鈣化或家族性特發(fā)性基底節(jié)鈣化,是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,多數(shù)具有家族遺傳的特點,為常染色體顯性遺傳,部分為常染色體隱性遺傳[4-7]。近年來,SLC20A2被認(rèn)為是該病最常見的致病基因,占家族遺傳性Fahr病的41%[5,8]。本例有家族遺傳史,其父親、爺爺、弟弟均有類似表現(xiàn),由于經(jīng)濟(jì)原因未行基因檢測,無法進(jìn)一步驗證,但患者有明確的家族聚集現(xiàn)象,考慮為家族遺傳性Fahr病。該病特征性病理改變?yōu)殡p側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦的齒狀核及皮層下中樞對稱性鈣質(zhì)沉積,病變區(qū)廣泛對稱的終末小動脈和靜脈周圍鈣鹽沉著,包括黏多糖類物質(zhì)、磷、鐵、鉛及鉀等鹽類沉著,其化學(xué)組成、結(jié)構(gòu)與骨骼、牙齒等部位的生理性鈣化相同[9-12]。

    2.2 臨床特點 Fahr病多于30~60歲起病[3],進(jìn)展緩慢,男女均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)根據(jù)受累部位的不同而表現(xiàn)各異,包括神經(jīng)癥狀、精神癥狀及運動障礙,常見表現(xiàn)為帕金森癥狀、認(rèn)知障礙、言語障礙、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、精神錯亂、情緒萎靡、癲癇等[13-14]。Ellie等[15]總結(jié)分析了44例Fahr病,發(fā)現(xiàn)認(rèn)知障礙占54.5%,錐體外系癥狀占50.3%,言語困難占43.2%,小腦體征占34.1%,精神異常占29.5%,錐體束征占13.6%,癲癇占4.5%。本例以精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn),接診醫(yī)生未及時發(fā)現(xiàn)其合并運動遲緩、肌張力增高等錐體外系癥狀、小腦共濟(jì)失調(diào)和原始反射體征,誤診為精神疾病,后完善甲狀腺素、電解質(zhì)等實驗室檢查,且頭顱MRI發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)異常信號,進(jìn)一步追問病史,得知其存在家族聚集現(xiàn)象,確診為Fahr病。

    2.3 診斷與鑒別診斷 Fahr病的診斷主要依靠影像學(xué)檢查,表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化灶,伴腦內(nèi)廣泛分布的鈣化灶[12,16]。Fahr病的病情輕重與顱內(nèi)鈣化程度有關(guān),且隨著年齡的增長,顱內(nèi)鈣化有進(jìn)行性加重的趨勢[17]。頭顱CT是評價腦鈣化程度和定位的最佳方法。MRI顯示顱內(nèi)鈣化灶的敏感性不如CT。有學(xué)者認(rèn)為MRI顯示小腦病灶明顯優(yōu)于CT,其梯度回波可改善對鈣化的顯示,多數(shù)表現(xiàn)為T1、T2低信號[18-19]。因此,將頭顱CT與MRI相結(jié)合能更加全面顯示病變范圍,為臨床診斷提供客觀依據(jù)[3]。本文先證者頭顱CT檢查見基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦、半卵圓中心、腦葉等多處對稱性鈣化灶。

    Fahr病的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考Manyam修改版[20]:①影像學(xué)檢查見雙側(cè)基底節(jié)區(qū)鈣化,可累及顱內(nèi)其他部位,包括小腦、腦干、半卵圓中心等;②進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損,包括運動障礙和(或)神經(jīng)、精神癥狀;③發(fā)病年齡多為30~60歲,也可見于兒童或嬰兒;④生化檢查正常,無線粒體疾病、代謝性疾病和其他系統(tǒng)疾病的癥狀和體征;⑤無感染、中毒、外傷等誘因;⑥家族史符合常染色體顯性遺傳特征。

    Fahr病需與以下疾病相鑒別:①原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥(甲旁減):臨床表現(xiàn)為手足抽搐、癲癇樣發(fā)作、智力發(fā)育遲緩、精神障礙等癥狀,顱內(nèi)多發(fā)鈣化灶與Fahr病鑒別困難,但實驗室檢查可見PTH降低,出現(xiàn)低血鈣、高血磷,可與之相鑒別。②繼發(fā)性甲旁減:與原發(fā)性甲旁減臨床表現(xiàn)相似,有甲狀腺手術(shù)、頸部創(chuàng)傷及放療史,血PTH升高。③假性甲旁減:多為PTH抵抗所致,臨床表現(xiàn)與原發(fā)性甲旁減相似,PTH可升高或正常,屬多基因遺傳性疾病。④假假性甲旁減:為典型遺傳性骨營養(yǎng)不良癥,血PTH、鈣、磷均正常,無激素抵抗,多屬于基因突變。⑤線粒體腦肌?。河嘘栃约易迨?,多以卒中樣或癲癇起病,MRI可見DWI序列高信號花邊征,基因檢測或病理檢查可確診。⑥一氧化碳中毒:有一氧化碳接觸史,突發(fā)意識障礙多見,口唇呈櫻桃紅,一氧化碳測定陽性等可用于鑒別。⑦結(jié)節(jié)性硬化癥:為室管膜下多發(fā)的膠質(zhì)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣鈣化,沿側(cè)腦室外側(cè)壁分布,為較小的類圓形病灶,多向側(cè)腦室內(nèi)凸出,臨床表現(xiàn)為癡呆、癲癇發(fā)作,面部多有皮脂腺瘤。⑧鉛中毒:有長期毒物接觸史,牙齦呈鉛線沉積,毒物篩查可鑒別。

    2.4 治療 若為甲旁減引起的Fahr病,及早治療,預(yù)后相對較好。家族性Fahr病目前尚無根治的方法,主要予改善腦循環(huán)及對癥處理[21]。有學(xué)者提出,將螯合物如青霉胺、抗氧化劑和鈣離子拮抗劑聯(lián)合應(yīng)用,可改善患者癥狀,但其療效尚未證實,有待大樣本的臨床試驗研究[22]。

    2.5 誤診原因分析及防范措施 Fahr病臨床癥狀不典型,基層醫(yī)生缺乏對該病的認(rèn)識,加之未詳細(xì)詢問病史及家族史,亦未仔細(xì)查體,致誤診誤治。提示臨床應(yīng)加強(qiáng)專業(yè)知識的學(xué)習(xí),尤其是提高對少見病的認(rèn)識,收治有精神癥狀的患者時,應(yīng)詳細(xì)詢問家族史,規(guī)范神經(jīng)系統(tǒng)查體,及時行相關(guān)醫(yī)技檢查,必要時行分子基因檢測,以早期診斷,積極干預(yù),改善預(yù)后,避免或減少誤診誤治。

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    408400 重慶,重慶醫(yī)科大學(xué)附屬南川人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

    鐘華,電話:13452069683;E-mail:949535665@qq.com

    R742.89

    B

    1002-3429(2017)03-0037-03

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.016

    2016-12-01 修回時間:2017-01-05)

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