小兒先天性膈疝的外科診治決策

周 新 劉 丹 賈慧敏

小兒先天性膈疝的外科診治決策

周 新 劉 丹 賈慧敏

小兒先天性膈疝已列入新生兒高危疾病行列，其早期診斷有了新的突破，產(chǎn)前規(guī)范檢查及有效宮內(nèi)干預(yù)使其發(fā)病率降至1/5 000～2 500［1］。但仍約有44%的先天性膈疝患兒合并多種畸形［2］。其死亡率仍高達(dá) 50%～60%，后期治愈率僅 60%～70%［3，4］。規(guī)范診療流程，延長預(yù)后生存時間，提高生活質(zhì)量，仍是待解決的首要問題。

一、診斷

1．早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷:產(chǎn)前超聲檢查是目前產(chǎn)前檢出先天性膈疝的重要手段，無創(chuàng)、安全、可重復(fù)，對膈疝部位及相關(guān)臟器的異常改變均可清晰檢出，孕18周左右即可確診［5］，準(zhǔn)確率高達(dá)60%～90%。由于先天性膈疝患兒常合并多種畸形，16%～37%的患兒伴有染色體異常，16%的胎兒伴有心臟異常，因此，產(chǎn)前還需對疑似患兒進(jìn)行染色體及胎兒超聲心動圖的檢查［6］。

早期診斷上最重要是評估胎兒預(yù)后生存質(zhì)量，其嚴(yán)重程度與檢出時所在孕期有關(guān)。檢出時孕齡越大，疝入體積越少，縱隔移位越小。當(dāng)胎兒肺容積L∶T＞0．5時，可在密切觀察下待足月分娩后進(jìn)行治療。羊水過多常提示胎兒肺發(fā)育不良，預(yù)后較差，應(yīng)得到臨床重視。MRI軟組織高分辨率、較強(qiáng)的三維空間測定能力，在胎兒肺容積測定、肺臟發(fā)育情況的評估及預(yù)后上具有一定優(yōu)勢［7］。

2．生后發(fā)現(xiàn)，難診斷，誤診率高:膈疝患兒生后常出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、嘔吐等與呼吸、消化道疾病類似的癥狀。體查常忽視肺部叩診清濁音、心音有無偏移、腹部外觀、腸鳴音有無減弱或消失等，造成診斷上的失誤。X線胸片、鋇餐造影、CT等多種影像學(xué)檢查可提高確診率。

膈上下陰影相連、膈影消失，是縱隔顯著移位的典型X線胸片［8］，但在臨床中典型的胸部X線胸片較為少見，多誤診為氣胸、胸腔積液，經(jīng)反復(fù)胸腔穿刺后癥狀仍未消失，此時應(yīng)考慮膈疝的存在。多發(fā)性肺囊腫、肺內(nèi)腫塊性病變、食管裂孔疝及肺隔離癥也占有一定誤診比例。鋇餐造影下可見疝入臟器，當(dāng)疝入臟器極度擴(kuò)張占據(jù)大部分胸腔時，可因類似氣胸或液氣胸而誤診。CT成像可重建肺實質(zhì)，但對嬰幼兒有一定輻射。MRI在肺實質(zhì)疾病評價過程中作用小，在成像系統(tǒng)中顯示低信號強(qiáng)度，但超極化氣體磁共振，吸入造影劑后在肺部表達(dá)高信號，可進(jìn)行肺部的時/空高分辨率成像。其臨床效果仍然未知，極可能成為未來新生兒肺部疾病診斷的重要手段。

二、治療

1．產(chǎn)前宮內(nèi)干預(yù):由Harrison等［9］最初宮內(nèi)開放修補(bǔ)術(shù)、剖宮胎兒氣管結(jié)扎術(shù)、內(nèi)窺鏡氣管結(jié)扎術(shù)，發(fā)展到現(xiàn)在的胎兒球囊阻塞術(shù)(FETO)、體外膜肺，宮內(nèi)干預(yù)技術(shù)獲得突飛猛進(jìn)的進(jìn)展。單胎妊娠孕26～28周可在超聲引導(dǎo)下以直徑為1．2 mm胎兒鏡介導(dǎo)對宮內(nèi)胎兒進(jìn)行氣管球囊封閉，48 h后超聲檢查即可見胎兒肺部回聲增強(qiáng)，1周后胎兒肺/頭比增高［10］。Hedrick［11］指出到目前為止的隨機(jī)試驗結(jié)果表明，宮內(nèi)干預(yù)和未進(jìn)行干預(yù)但生后經(jīng)規(guī)范治療的先天性膈疝患兒的預(yù)后并無明顯差異。當(dāng)胎齡＞28周時，可選擇體外膜肺，美國對肺容積比值＜20%的危重膈疝胎兒進(jìn)行體外膜肺，存活率可達(dá)65%［6］。

2．胸腔鏡下膈肌修補(bǔ):1990年胸腔鏡技術(shù)以術(shù)中視野暴露效果佳重新掀起腔鏡手術(shù)的熱潮［12］，并于1995年，Silen等［13］首次應(yīng)用胸腔鏡進(jìn)行膈疝修補(bǔ)。此后，腔鏡技術(shù)日趨成熟，但在處理較重、與周圍肺組織、胸壁相黏連的膈疝修補(bǔ)中，胸腔鏡與腹腔鏡相比具有更大的優(yōu)勢。修補(bǔ)過程中由于膈肌裂隙后外側(cè)角較脆弱，直接縫合較困難而導(dǎo)致手術(shù)時間延長及膈疝復(fù)發(fā)，甚至當(dāng)膈肌缺損后壁不存在時術(shù)者手術(shù)時間難以掌控，導(dǎo)致患兒呼吸性酸中毒，肺動脈高壓甚至死亡。Nick等［14］在2007年對3位作者報道的數(shù)據(jù)進(jìn)行Meta分析后認(rèn)為與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比經(jīng)胸腔鏡手術(shù)用時更長，且術(shù)后復(fù)發(fā)率更高，但是有著相似的存活率。

1年后，Shalaby等［15］在實際操作中設(shè)計了用勒韋丹針(Reverdin needle)帶線縫合后外側(cè)缺損的膈疝，手術(shù)時間大大縮短，減少了胸腔鏡治療膈疝的并發(fā)癥，但由于其需定制而不能廣泛使用，臨床效果大打折扣。2015年李炳等［16］根據(jù)勒韋丹針的使用原理設(shè)計出應(yīng)用注射器針頭帶線縫合，結(jié)合腹腔鏡腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)的縫合經(jīng)驗對膈肌后外側(cè)缺損進(jìn)行修補(bǔ)，彌補(bǔ)了局限使用這一缺點(diǎn)，但到目前為止，并未有國內(nèi)外同行對其方法進(jìn)行評價。

除胸腔鏡下直接膈疝縫合外，還可折疊膈疝縫合以及采用生物材料補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)。折疊膈疝縫合手術(shù)時間更長、難度更大，腔鏡下三孔操作在進(jìn)行第一層褥式縫合時反向縫針不易操作，2012年黃金獅等［17］采用4—0號prolene線雙針同方向進(jìn)針法褥式縫合，成功解決這一難題。

在修補(bǔ)過程中，如何掌控CO2壓力將疝內(nèi)容物安全復(fù)位腹腔?有學(xué)者認(rèn)為對于有疝囊的患兒，CO2氣壓一般在8～10 mmHg疝內(nèi)容物即可自動復(fù)位，對于無疝囊患兒，CO2氣壓需增加到14～15 mmHg［16，17］。對于術(shù)中缺損較小但難以復(fù)位的疝內(nèi)容物，Nguyen等［18］認(rèn)為可適當(dāng)切開膈肌擴(kuò)大裂孔使疝內(nèi)容物順利復(fù)位后，再行膈肌修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后效果良好。脾臟質(zhì)地易碎，復(fù)位時應(yīng)避免用抓鉗頭部尖端推動脾臟導(dǎo)致脾臟破裂后的不可控出血?？捎米ャQ夾住胃或腸管推趕復(fù)位［17］。術(shù)后常規(guī)留置胸腔閉式引流管，可促進(jìn)肺復(fù)張，防止胸腔積液及感染，但近來報道胸腔鏡術(shù)后不需放置胸腔閉式引流，患兒均短期吸收，預(yù)后良好，可以借鑒。

3．手術(shù)時機(jī)的選擇:為盡早減少疝內(nèi)容物對肺臟的壓迫、改善呼吸循環(huán)功能，以往以急診手術(shù)為首選，近幾年來提倡改善患兒呼吸循環(huán)功能后擇期手術(shù)。擇期手術(shù)可增加患兒手術(shù)耐受力，提高存活率，但面臨著可能產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險，因此手術(shù)時機(jī)的選擇成為治療的主要問題。①延期手術(shù):多伴有較嚴(yán)重肺發(fā)育不良、持續(xù)性肺動脈高壓，但緊急手術(shù)反而可能導(dǎo)致患兒病情惡化時，可術(shù)前改善通氣、糾正酸中毒、心肺支持、降低肺動脈壓后進(jìn)行手術(shù)。②急診手術(shù):出生6 h內(nèi)出現(xiàn)心肺受壓等危機(jī)癥狀，或出現(xiàn)疝內(nèi)物嵌頓絞窄，應(yīng)急診手術(shù)。

三、預(yù)后

肺發(fā)育不全、通氣功能下降及持續(xù)性肺動脈高壓為術(shù)后高死亡率的主要原因，根據(jù)產(chǎn)前胎兒肺/頭比值(LHR)、胎兒肺容積(FLV)及肺動脈直徑進(jìn)行肺發(fā)育程度及預(yù)后的預(yù)測，產(chǎn)前LHR ＜1時，常提示預(yù)后差FLV的測量更能直觀反應(yīng)患側(cè)肺受壓和健側(cè)肺的發(fā)育情況［19］。Jani等［20］在LHR的基礎(chǔ)上提出了實際測得LHR與期望LHR比值法(O/E LHR)，排除了胎齡的影響，更精確地對膈疝胎兒進(jìn)行產(chǎn)前預(yù)測。產(chǎn)后常采取體外膜肺、吸入性NO及肺泡表面活性物質(zhì)等方法提高生存率。

對先天性膈疝患兒的多學(xué)科合作長期隨訪十分必要。神經(jīng)發(fā)育障礙，喂養(yǎng)困難，神經(jīng)骨骼發(fā)育畸形，如漏斗胸及脊柱側(cè)彎、精神運(yùn)動發(fā)育遲緩等均為遠(yuǎn)期可見并發(fā)癥［21］。必要的術(shù)后并發(fā)癥治療可在一定程度上減輕患兒痛苦。兒童發(fā)育過程受多因素影響，在減少術(shù)后并發(fā)癥的同時，提高患有不可逆性損傷患兒的生活質(zhì)量也十分必要。尤其美國兒科學(xué)會已規(guī)定復(fù)診時除評估生長發(fā)育外，還需行心臟彩超、肺功能通氣和灌注掃描的評估，定期檢測患兒術(shù)后健康狀況，以便及時發(fā)現(xiàn)術(shù)后多臟器畸形。

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2016－12－1)

(本文編輯:王愛蓮 仇 君)

周新，劉丹，賈慧敏．小兒先天性膈疝的外科診治決策［J］．臨床小兒外科雜志，2017，16(1):12－14．

10．3969/j．issn．1671－6353．2017．01．004．

Citing this article as:Zhou X，Liu D，Jia HM．Clinical decision－making for congenital diaphragmatic hernia in children［J］．J Clin Ped Sur，2017，16(1):12－14．DOI: 10．3969/j．issn．1671－6353．2017．01．004．

10．3969/j．issn．1671—6353．2017．01．004

中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科(遼寧省沈陽市，110004)，E-mail:zhoux@sj-hospital．org