顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位的研究進展

程 飛,朱 坤,許 剛 綜述,張長春 校審

·綜 述·

顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位的研究進展

程 飛,朱 坤,許 剛 綜述,張長春 校審

顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位是一個復雜的病理狀態(tài),大多數患者主要由先天性因素引起。隨著病情發(fā)展會逐漸導致延髓或頸髓受壓,進而出現功能障礙甚至死亡。傳統(tǒng)的治療方法是經前路齒狀突切除減壓術,但并發(fā)癥發(fā)生率較高,并且進一步加重了寰樞關節(jié)不穩(wěn)。近些年國內外學者對該疾病不斷探究,提出了多種手術治療方法,并且都取得了滿意的療效。該文對顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位的研究進展進行綜述。

顱底凹陷癥;寰樞關節(jié)脫位

顱底凹陷癥(basilar invagination, BI)是各種原發(fā)或繼發(fā)性顱頸交界區(qū)畸形?；颊咴谏L和發(fā)育中,雖可保持相對穩(wěn)定而長期不出現癥狀,但由于畸形存在,寰樞關節(jié)代償性活動增大,累積性勞損將使寰樞間韌帶和關節(jié)囊松弛,從而逐漸發(fā)生寰樞椎不穩(wěn)、寰樞椎脫位(atlantoaxial dislocation,AAD)或由輕微外傷造成急性頸髓和延髓受壓而引起一系列癥狀。筆者就近年BI伴AAD的研究進展綜述如下。

1 BI和AAD徑線測量及相關臨床意義

頭顱及上頸椎的徑線測量是判斷顱底凹陷及凹陷程度的客觀指標,BI的徑線測量方法有多種,目前最常用的徑線測量指標為Chamberlain線、McRae線及McGregor線[1]。這些方法敏感性和特異性高,且操作簡便、易行、可重復性高[2]。Chamberlain線是指硬腭后緣向枕大孔后上緣之間的連線,若齒突尖超過此線5 mm[3]即可診斷為BI。McGregor線是指硬腭后緣至枕骨鱗部最低點的連線,若齒突尖高出此線7 mm,即可考慮為異常。McRae線是指枕大孔前后緣間的連線,若齒突尖高于此線,則考慮為異常。AAD徑線測量指標主要為寰齒間隙距離,成人超過3 mm、小兒超過4 mm即可診斷為脫位。由于各種徑線都依據明確的骨性結構作為標志進行測定,而BI患者常合并有頭顱或上頸椎畸形,如齒狀突本身的解剖變異、枕骨發(fā)育畸形等,影響測量結果的精確度,故而使診斷結果產生假陽性或假陰性,因此目前并沒有一種非?？煽康拇_診方法。在臨床診療中應將影像學檢查與臨床癥狀等多方面相結合共同輔助診斷。

2 顱骨牽引的作用與意義

對于伴有AAD的BI患者,傳統(tǒng)以術前顱骨牽引將AAD分型,對合并不同類型AAD的BI患者選擇最佳的治療方案;而隨著手術技術的革新,對于術前顱骨牽引的意義不同學者觀點不一。Wang et al(2006年)認為,由于清醒狀態(tài)下枕頸部肌肉緊張性收縮及患者不自主的對抗,影響牽引效果,術前牽引并無顯著意義。Jian et al[4]認為,術前顱骨牽引作用于局部的力量小、牽引效果差,術前牽引并沒有意義。Meng et al[5]認為,雖然術前牽引并不能作為AAD可否復位的依據,術前顱骨牽引的意義在于:① 使頸部肌肉松弛,有利于術中復位;② 牽拉的同時觀察是否會牽拉脊髓,避免術中撐開復位時損傷脊髓。通過對相關文獻分析總結,全麻下顱骨牽引效果更佳,部分床邊牽引不能復位而全麻下牽引可達到滿意復位，患者避免了二次行前路松解術;術前不影響患者生活質量。但術中增加牽引重量要循序漸進、要注意檢測頸髓神經電生理變化,避免過度牽引損傷神經。目前對于寰樞關節(jié)間無明顯骨性融合的AAD合并BI患者,是否需要床邊顱骨牽引尚未定論。

3 BI伴AAD的分型

Goel et al(2004年)依據BI患者手術方式的參考指標,將其分為A型和B型:A 型合并固定的AAD,齒突尖突入枕骨大孔,位于Chamberlain線、McRae線及Wackenheim線以上。B型不伴有AAD,斜坡和齒狀突解剖對位關系正常,齒狀突尖位于Chamberlain線以上、McRae線和Wackenheim 線以下。而現有對AAD的分型較多[6～9],分型標準不一,傳統(tǒng)的方法依據術前顱骨牽引下AAD復位情況進行分類;而Wang et al(2006年)主張以全麻下顱骨牽引復位情況為分型標準,牽引重量和牽引時間以6～10 kg(最大牽引重量不超過患者體重1/10)、10 min為標準。隨著經驗積累,Wang et al[6]將最大牽引重量調整至不超過患者體重1/6。而Liao et al[9]主張以牽引(最大牽引重量不超過患者體重1/5) 30 min為標準。Jian et al[4]主張對所有AAD患者先嘗試直接后路術中復位,不需要術前顱骨牽引,若不能達到滿意復位則行松解后固定,這也為分型提供了一個標準。目前AAD分型標準并不明確,哪種分型更確切,尚需進一步研究論證。為了方便下文敘述,本文以全麻下顱骨牽引為標準將AAD分型[6]:不穩(wěn)型脫位、可復型脫位、難復型脫位、骨性脫位型。

4 手術治療

4.1 術中牽引復位后路固定融合術 該術式適用于合并有不穩(wěn)型脫位的BI患者。為達到對抗牽引的目的,牽引過程中要保持頭高腳低位15°～20°,在翻身過程中必須維持軸向牽引,防止寰樞關節(jié)活動而損傷脊髓。但顱骨最佳牽引時間及最佳牽引重量各是多少、復位程度達多少時才算滿意等問題還需進一步研究證實。

4.2 術中直接撐開復位枕頸融合固定術 此術式適用于合并可復型脫位及部分難復型脫位的BI患者,尤其是椎動脈走形異常、寰椎枕化及寰椎側塊發(fā)育不良等不宜行寰樞固定的患者。對于此類患者,該術式避免了前后聯合入路從而減小手術創(chuàng)傷、減低手術風險,但亦有不足:① 枕頸融合固定范圍廣,術后患者頸椎活動功能損失較大,并且有文獻報道[10]枕頸融合術后責任節(jié)段出現漸進性再脫位及其鄰近關節(jié)脫位;② 由于缺乏支撐植骨,術后有復位高度丟失的風險;③ 有學者認為[11]術中撐開復位技術對BI的復位效果較好,而對AAD的復位效果較差。因此在選擇術式時要慎重。

不同學者撐開復位的方法各有差異:Jian et al[4]通過在枕骨與樞椎上置釘后,運用器械撐開頸部與枕部螺釘而使顱骨向后上移動,樞椎向前下移動,從而達到BI和AAD同時復位。該研究納入29例患者,術后1周1例患者因椎動脈損傷死亡,其余28例患者隨訪6～50個月,92.9%的患者癥狀改善,96.4%的患者復位達50%以上。Peng et al[12]首先根據脫位的程度預先調整鈦棒預彎的角度,將鈦棒尾端固定于樞椎椎弓根螺釘后,鈦棒頭端距枕骨螺釘5～10 mm,術中通過向前下壓鈦棒頭端并固定于枕部螺釘槽中,通過器械迫使鈦棒頭端向下擠壓而使得樞椎向前下方移動復位,從而將齒狀突從枕骨大孔中拉出并復位。Meng et al[5]提出通過兩步復位法:第一步,枕頸部置釘后于枕頸交界處與枕骨螺釘間適度撐開后鎖緊枕骨螺釘,使顱骨向后上移動,鈦棒帶動樞椎向前下移動,從而獲水平復位和部分縱向復位;第二步,適度松開頸椎螺釘,于枕頸交界與樞椎椎弓根螺釘間撐開后鎖緊頸椎螺釘,使樞椎向下移動獲縱向復位,從而完成整體的復位。該研究納入21例患者,隨訪10～32(18.3±6.6)個月,所有患者JOA平均得分較術前明顯改善(P<0.01),85.7%的患者水平方向達到完全復位,80.9%的患者垂直方向上達到完全復位。該術式近些年應用短期效果較滿意,但沒有與其他術式治療效果進行對比研究,因此其遠期療效尚需長期隨訪觀察。

4.3 前路經口咽松解復位后路枕頸融合術 該術式亦適用于伴難復型脫位的BI患者。此類患者傳統(tǒng)上只能行切除減壓術,而松解減壓術的優(yōu)勢在于:① 易于顯露,降低撕破硬脊膜及脊髓損傷風險;② 減壓的同時恢復了頸椎正常曲度,便于重建寰樞關節(jié)的穩(wěn)定性;③ 手術創(chuàng)傷小、風險低。但該術式的不足在于:① 術野狹小、位置深在,不便操作;② 術中有損傷硬膜囊風險,且不易修補;③ 口咽部屬于Ⅱ類切口,術后有感染風險;④ 術后需常規(guī)鼻飼,護理困難。Wang et al(2006年)提出經前路松解后路固定融合術治療難復型AAD。該術式經咽后壁正中切口,顯露寰椎前弓和樞椎體的前方,打開雙側側塊關節(jié)囊,清除瘢痕組織及異常骨性連接組織,充分松解后應用刮匙撬撥、牽引使寰樞關節(jié)復位,最后輔以枕頸固定。Laheri et al[13]采用此術式對15例伴難復型脫位的BI患者進行治療,術后隨訪24～40個月,患者神經癥狀都有不同程度改善,平均JOA評分及延脊角都較術前明顯改善,13例患者達到解剖復位,15例患者都達到固定融合。Srivastava et al[14]采用該術式對19例伴難復型脫位的BI患者進行回顧性研究,術后隨訪18～48個月,19例患者都達到骨性融合,78.94%的患者達到解剖復位,21.06%的患者達到部分復位,平均斜坡椎管角、平均JOA評分較術前有明顯改善。為了減小術中創(chuàng)傷及開闊視野,近年來有學者嘗試在內窺鏡輔助下經口咽、經頸標準Smith-Robinson入路[15-16]前方松解復位治療難復型AAD,療效尚可,并且經頸入路提出了一種無菌的寰樞椎顯露方式,術后感染風險更低,但目前并沒有用于治療BI。因此,相關領域還需進一步研究。

4.4 后路寰樞椎螺釘及側塊關節(jié)支撐植骨固定融合術 該術式由Goel et al 2004年提出(即Goel技術),適用于合并難復型脫位的BI患者,尤其是寰椎未枕化的患者。通過后路切斷C2神經根及靜脈叢,暴露并分離寰樞側塊關節(jié),去軟骨后在側塊關節(jié)間支撐植骨,迫使齒狀突下移,最后輔寰樞內固定。該研究納入22例患者,隨訪1～4年,患者癥狀均有不同程度的改善,末次隨訪顯示患者均達到骨性融合,未見復位高度丟失,無感染及血管或神經損傷等并發(fā)癥。該技術的優(yōu)點有:① 首次提出寰樞椎支撐植骨融合技術,可以有效維持寰樞椎間隙寬度;② 同時實現了短節(jié)段固定,防止復位高度丟失;③ 相較于枕頸固定,較好地保留了頸椎的生理功能。雖然隨著寰椎椎弓根釘技術的引入,可不切除C2神經根,該術式亦存在不足:① 寰樞椎后方有豐富的靜脈叢,術中顯露C1～2側塊關節(jié)及C2椎弓及置釘過程出血多,影響手術視野及手術操作;② 顱頸交接區(qū)畸形的患者,多伴有椎動脈畸形,置釘損傷椎動脈的風險非常大,后果嚴重;③ 寰樞椎枕骨化時,寰椎置釘比較困難。經過十余年的臨床應用,該術式總體治療效果比較滿意,對部分后路撐開術不能達到滿意復位的患者,該術式避免了從前方入路松解,降低了術后感染的風險,是一個可選的治療方案。

Chandra et al[11]認為Goel技術僅僅復位齒狀突垂直移位,而并沒有足夠的力量復位寰椎前脫位,因此他們在Goel技術的基礎上提出DCER技術,即利用雙側側塊關節(jié)植入的間隔器為支點,通過器械對螺釘加壓來實現寰椎的水平脫位復位;并且對于寰椎枕化的患者,通過在枕骨上置釘亦能實現AAD復位。該研究納入35例患者,術后隨訪12～39(19.75±7.09)個月,94%的患者臨床癥狀改善,其中 33例患者寰樞椎脫位完全復位,另2例患者水平復位>50%;所有患者BI達到完全復位。但該技術亦存在明顯不足:① 該術式操作復雜,學習曲線長;② 術中寰樞側塊關節(jié)撐開范圍并不明確,撐開過大會損傷脊髓或延髓;③ 當側塊關節(jié)水平傾斜程度較大時,將間隔器維持在一個滿意位置較難,并且該研究中出現植入的間隔器向前脫出;④ 術中使用樞椎椎板螺釘為錨點,然而相較于椎弓根其生物力學穩(wěn)定性并不具有優(yōu)勢,并且在旋轉和側彎負荷下椎板螺釘的穩(wěn)定性并不及椎弓根螺釘[17]。隨后Chandra et al[18]提出關節(jié)塑形技術和關節(jié)外撐開技術對DCER技術進行改進,關節(jié)塑形技術是根據術前CT矢狀面影像評估后利用金剛鉆頭打磨側塊關節(jié),使得雙側關節(jié)表面相互平行,矢狀傾斜角接近90°后,在關節(jié)間植入間隔器;關節(jié)外撐開術是打開側塊關節(jié)囊,盡可能打磨掉側塊關節(jié)為放置間隔器創(chuàng)造空間后,在關節(jié)外植入間隔器。間隔器高度與顱底凹陷程度一致(依據McRae線測量)。雖然改進后的DCER技術為側塊關節(jié)矢狀傾斜角度較大的患者帶來更佳的治療效果,但由于該技術開展并不廣泛,評估其療效的文獻寥寥無幾,其治療效果及相對于Goel技術是否更具優(yōu)勢還需要進一步研究,因此目前并不推薦采用該術式。

4.5 經口咽寰樞椎側塊關節(jié)復位塊狀骨支撐植骨TARP鋼板內固定術 該技術以TARP技術為基礎,由Xia et al[19]首次提出,即前路Goel技術。適用于BI伴難復型脫位的患者,尤其適用于后路術后翻修或不宜從后方入路手術的患者。該術式通過經口咽清除影響寰樞關節(jié)復位的瘢痕組織及骨組織,切除寰樞椎側塊關節(jié)囊,在牽引和松解下達到初步復位,然后打磨側塊關節(jié)面,植入塊狀骨,在TARP器械輔助下進一步精確復位完成固定。目前第四代TARP鋼板的寰樞椎螺釘均為萬向置釘、鎖定設計,術者可以根據患者寰樞椎結構變異情況,靈活選擇置釘方向。 Xia et al[19]報道了21例術前牽引下AAD不能滿意復位的BI患者術后療效,其中1例因嚴重骨質疏松癥提前終止隨訪,其余20位患者平均隨訪12.5個月,患者癥狀均有不同程度改善,術后影像學顯示患者齒狀突都獲得理想復位,延脊角較術前明顯糾正(P<0.01),術后JOA評分較術前改善76%。Yang et al[20]對30例后路術后翻修的BI伴AAD患者采用前路Goel技術治療,隨訪6～39個月,96.7%的患者癥狀較術前減輕,所有患者AAD復位程度達50%以上,延髓脊髓角平均提高32.9°,且都達到骨性融合。該術式的優(yōu)勢在于:① 將前路松解和固定融合結合,避免前后聯合入路增加手術創(chuàng)傷和風險;② 對于寰椎枕化的患者,后方枕頸固定限制了頸部活動度,寰樞固定時植入側塊關節(jié)有損傷舌下神經的風險,而前路Goel技術避免了上述問題;③ 不需要切斷C2神經根,術中椎動脈損傷風險較低。但該術式亦存在不足:① 口咽部屬于Ⅱ類切口,術后出現感染的風險增高;② 術后咽后壁水腫、腭咽愈合困難等并發(fā)癥[21]。③ 手術對技術要求高、術前準備復雜,圍手術期需要鼻飼營養(yǎng)。因此對后路術后翻修的患者推薦此術式。

4.6 原位減壓后路枕頸固定融合術 該術式適用于難復型脫位經徹底松解術后仍不能達到滿意復位,以及寰樞側塊關節(jié)間有明顯骨性融合的BI患者。依據術前影像學評估,若以延髓腹側壓迫為主者,則行前路齒狀突甚至部分樞椎體切除術,為了減少術中創(chuàng)傷及術后并發(fā)癥,近年國內外學者嘗試內鏡輔助下經鼻[22]、經口咽[23]、經頸[24]齒狀突切除術,Baird et al[25]對3種手術入路進行比較發(fā)現,經口及經鼻入路手術視野廣、操作角度大;經頸入路手術能提供一個無菌的手術環(huán)境。每種入路有其獨特的優(yōu)勢及缺陷,但是目前這些技術尚處于起步階段,臨床上并沒有廣泛開展,且操作技術難度大,因此對絕大部分醫(yī)師并不推薦。該術式有諸多缺陷:① 由于齒突或樞椎體位置深在,手術切除風險較大,且易損傷硬膜囊或脊髓;② 易造成寰樞關節(jié)失穩(wěn),難以重建顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性;③ 并不能糾正鵝頸畸形,不利于置入內固定及植骨融合;④ 患者頸椎活動功能損失較大,遠期可能繼發(fā)鄰近關節(jié)脫位[10]。若影像學檢查顯示以延髓背側及小腦扁桃體受壓為主者,則采用枕肌下減壓,必要時可行前后同時減壓,最后輔以后路枕頸固定融合術。因此,該術式只是緩解患者癥狀的無奈之舉,臨床診療過程中要嚴格把握適應證,盡量避免之。

5 總結

目前AAD的分類標準并沒達成共識,分型尚不明確;BI伴AAD的手術入路及治療方法有多種,每種術式有其最佳適應證,臨床療效也比較理想,但并沒有哪種手術入路或手術方式具有明顯優(yōu)勢,術者應根據BI患者AAD脫位程度選擇最合適的術式。

[1] Cronin C G, Lohan D G, Mhuircheartigh J N, et al. CT evaluation of Chamberlain′s, McGregor′s, and McRae′s skull-base lines[J]. Clin Radiol, 2009, 64(1):64-69.

[2] Pinter N K, Mcvige J, Mechtler L. Basilar invagination, basilar impression, and platybasia: clinical and imaging aspects[J]. Curr Pain Headache Rep, 2016, 20(8):1-8.

[3] Smith J S, Shaffrey C I, Abel M F, et al. basilar invagination[J]. Neurosurgery, 2010, 66(3 Suppl):39-47.

[4] Jian F Z, Chen Z, Wrede K H, et al. Direct posterior reduction and fixation for the treatment of basilar invagination with atlantoaxial dislocation[J]. Neurosurgery, 2010, 66(4):678-687.

[5] Meng Y, Chen H, Lou J, et al. Posterior distraction reduction and occipitocervical fixation for the treatment of basilar invagination and atlantoaxial dislocation[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2016, 140:60-67.

[6] Wang S, Wang C, Yan M, et al. Novel surgical classification and treatment strategy for atlantoaxial dislocations[J]. Spine, 2013, 38(21):1348-1356.

[7] 譚明生, 麻昊寧, 郝定均,等. 寰樞椎脫位TOI外科分型臨床應用的前瞻性多中心研究[J]. 中華骨科雜志, 2015, 35(5):465-473.

[8] Xu J, Yin Q, Xia H, et al. New clinical classification system for atlantoaxial dislocation[J]. Orthopaedics, 2013, 36(1):95-100.

[9] Liao Y, Pu L, Guo H, et al. Selection of surgical procedures for basilar invagination with atlantoaxial dislocation[J]. Spine J, 2016, 16(10):1184-1193.

[10] Salunke P, Sahoo S K, Sood S, et al. Focusing on the delayed complications of fusing occipital squama to cervical spine for stabilization of congenital atlantoaxial dislocation and basilar invagination[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2016, 145:19-27.

[11] Chandra P S , Kumar A, Chauhan A, et al. Distraction, compression, and extension reduction of basilar invagination and atlantoaxial dislocation: a novel pilot technique[J]. J Neurosurg,2013,72(6):1040-1053.

[12] Peng X, Chen L, Wan Y, et a1. Treatment of primary basilar invagination by cervical traction and posterior instrumented reduction together with occipitocervical fusion[J]．Spine, 2011,36(191):1528-1531．

[13] Laheri V, Chaudhary K, Rathod A, et al. Anterior transoral atlantoaxial release and posterior instrumented fusion for irreducible congenital basilar invagination[J]. Eur Spine J, 2015, 24(12): 2977-2985.

[14] Srivastava S K, Aggarwal R A, Nemade P S, et al. Single-stage anterior release and posterior instrumented fusion for irreducible atlantoaxial dislocation with basilar invagination[J]. Spine J, 2016, 16(1):1-9.

[15] Wu Y S, Chi Y L, Wang X Y, et al. Microendoscopic anterior approach for irreducible atlantoaxial dislocation: surgical techniques and preliminary results[J]. J Spinal Disord Tech,2010,23(2): 113-120.

[16] Liu T, Li F, Xiong W,et al. Video-assisted anterior transcervical approach for the reduction of irreducible atlantoaxial dislocation[J]. Spine, 2010,35(15):1495-1501.

[17] Parker S L,McGirt M J,Garces-Ambrossi G L,et al．Translaminar versus pedicle screw fixation of C2: comparison of surgical morbidity and accuracy of 313 consecutive screws[J]. J Neurosurg, 2009, 64 (5 Suppl 2 ):343-348．

[18] Chandra P S, Prabhu M, Goyal N, et al. Distraction, compression, extension, and reduction combined with joint remodeling and extra-articular distraction: description of 2 new modifications for its application in basilar invagination and atlantoaxial dislocation: prospective study in 79 cases[J]. Neurosurgery,2015,77(1):67-80.

[19] Xia H, Yin Q, Ai F, et al. Treatment of basilar invagination with atlantoaxial dislocation: atlantoaxial joint distraction and fixation with transoral atlantoaxial reduction plate (TARP) without odontoidectomy[J]．Eur Spine J,2014,23(8):1648-1655.

[20] Yang J, Ma X, Xia H, et al. Transoral anterior revision surgeries for basilar invagination with irreducible atlantoaxial dislocation after posterior decompression: a retrospective study of 30 cases[J]. Eur Spine J, 2014, 23(5):1099-1108.

[21] Hsu W, Wolinsky J P, Gokaslan Z L, et al. Transoral approaches to the cervical spine[J]. Neurosurgery,2010,66(3 Suppl): 119-125.

[22] Yu Y, Hu F, Zhang X, et al. Endoscopic transnasal odontoidectomy[J]. Sports Med,2016, 24(1):2-6.

[23] Qiuhang Z, Feng K, Bo Y, et al. Transoral endoscopic odontoidectomy to decompress the cervicomedullary junction[J].J Spine,2013,38(14):E901-906.

[24] Dasenbrock H H, Clarke M J, Bydon A, et al. Endoscopic image-guided transcervical odontoidectomy: outcomes of 15 patients with basilar invagination[J]. Neurosurgery,2012,70(2):351-359.

[25] Baird C J, Conway J E, Sciubba D M, et al. Radiographic and anatomic basis of endoscopic anterior craniocervical decompression: a comparison of endonasal, transoral, and transcervical approaches[J]. Neurosurgery, 2009, 65(6):63-64.

(接收日期:2017-05-17)

Research progress of basilar invagination with atlantoaxial dislocation

CHENG Fei,ZHU Kun,XU Gang,ZHANG Chang-chun

basilar invagination; atlantoaxial joint dislocation

10.3969/j.issn.1008-0287.2017.04.047

蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院骨科,安徽 蚌埠 233004

程 飛,男,碩士生,主要從事脊柱外科研究,E-mail:syxhsah@163.com; 張長春,男,教授,主任醫(yī)師,碩士生導師,通訊作者,主要從事脊柱外科研究,E-mail:zccanhui@sina.com

R 682.1; R 684.2; R 684.7

A

1008-0287(2017)04-0507-05