苯丙酮尿癥患兒的皮膚護(hù)理

鄭 燕

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 330108)

苯丙酮尿癥患兒的皮膚護(hù)理

鄭 燕

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 330108)

總結(jié)3例苯丙酮尿癥患兒的皮膚護(hù)理體會(huì)。護(hù)理要點(diǎn)包括營(yíng)養(yǎng)支持、皮膚創(chuàng)面的護(hù)理、水腫的護(hù)理、保護(hù)性靜脈穿刺、預(yù)防繼發(fā)性皮膚感染、改良尿片和接尿杯的應(yīng)用。3例患兒經(jīng)治療護(hù)理，住院8～10 d后營(yíng)養(yǎng)狀況改善、皮膚狀況好轉(zhuǎn)出院。

苯丙酮尿癥；水腫；皮膚損傷；護(hù)理

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.11.016

苯丙酮尿癥(phenylketonurics, PKU)是一種常染色體隱性遺傳疾病。近年來(lái)，中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)新生兒疾病篩查學(xué)組收集了中國(guó)主要城市和地區(qū)200萬(wàn)新生兒疾病篩查資料，得出了中國(guó)PKU發(fā)病率為1∶11 180[1]。病因是由于苯丙氨酸羥化酶(PHA)基因突變，導(dǎo)致本身或其輔酶的功能缺陷，引起血中苯丙氨酸及其旁路代謝中的有害產(chǎn)物大量蓄積，腦組織受到不可逆的損害,從而導(dǎo)致患兒智力發(fā)育落后[2]。由于高濃度的苯丙氨酸尿液和汗液刺激，患兒的皮膚完整性易受到損害，常好發(fā)濕疹[3]、皮炎，加之家長(zhǎng)不合理的限制蛋白質(zhì)，導(dǎo)致患兒低蛋白水腫，加重皮膚損害。2015年1月至2016年2月本院內(nèi)分泌科收治3例苯丙酮尿癥伴低蛋白水腫及皮膚損害的患兒，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

本組3例，男2例，女1例，年齡2～6 月，體質(zhì)量4.0～7.5 kg。發(fā)生皮膚濕疹、干燥、皸裂、破潰2周～1月，3例均以“新生兒篩查確診苯丙酮尿癥并出現(xiàn)全身水腫，皮膚濕疹及皮膚干燥、皸裂、破潰”收住入院。入院時(shí)3例有不同程度全身水腫，2例有咳嗽，1例有腹瀉表現(xiàn)。入院查體生命體征均穩(wěn)定，精神軟，胃納睡眠欠佳。首次實(shí)驗(yàn)室檢查顯示：總蛋白49.4～52.0 g/L，白蛋白28.1～29.6 g/L，血?dú)夥治觥㈦娊赓|(zhì)檢測(cè)顯示基本正常，WBC(10.1～16.25)×109/L，中性粒細(xì)胞46%～60%，血紅蛋白92～109 g/L，超敏C反應(yīng)蛋白6～26 mg/L。苯丙氨酸濃度55.0～150.5 μmol/L。入院后，2例根據(jù)感染情況給予頭孢曲松抗感染，1例根據(jù)脫水情況酌情輸液、口服調(diào)節(jié)腸道菌群的藥物治療。2例通過(guò)調(diào)整飲食比例改善低蛋白血癥，1例輸注人血白蛋白支持治療。通過(guò)營(yíng)養(yǎng)支持、抗感染、皮膚護(hù)理，3例患兒營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，全身水腫明顯消退，皮膚干燥、皸裂、破潰基本好轉(zhuǎn)，復(fù)查：總蛋白56.2～59.6 g/L，白蛋白31.2～35.6 g/L，苯丙氨酸濃度220.0～329.6 μmol/L。3例患兒住院8～10 d好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 營(yíng)養(yǎng)支持 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，以促進(jìn)皮膚創(chuàng)面的愈合。飲食應(yīng)以低苯丙氨酸飲食為主[4]。但苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必須氨基酸，缺乏可出現(xiàn)發(fā)育停止、食欲減退、嘔吐、腹瀉等低蛋白血癥,甚至死亡[5]。本組3例患兒入院前均給予低苯丙氨酸奶粉與普通奶粉根據(jù)血苯丙氨酸濃度配比喂養(yǎng)，蛋白攝入均不足，出現(xiàn)低蛋白血癥、低蛋白水腫。入院后2例停低苯丙氨酸奶粉，予以普通奶粉按需喂養(yǎng)，每3 d復(fù)測(cè)1次血苯丙氨酸濃度，血生化檢驗(yàn)顯示總蛋白及白蛋白明顯上升，全身水腫消退明顯，于4 d后更換為普通奶粉與低苯丙氨酸奶粉1∶1的比例喂養(yǎng);1例伴腹瀉患兒予低乳糖腹瀉奶粉喂養(yǎng),進(jìn)食后患兒無(wú)嘔吐,腹瀉好轉(zhuǎn)，24 h奶量從第1天的200～350 ml逐漸增加至480～750 ml，3 d后監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸濃度在正常參考值范圍，無(wú)不良反應(yīng)，但總蛋白及白蛋白上升較慢，水腫消退不明顯，予輸注25%人血白蛋白0.5 g/kg用5%葡萄糖液稀釋至5%的濃度進(jìn)行輸注，采用微泵輸注控制輸液速度，總量在2～4 h完成。出院前3例患兒總蛋白56.2～59.6 g/L，白蛋白31.2～35.6 g/L。

2.2 皮膚創(chuàng)面護(hù)理 做好患兒的皮膚護(hù)理。干燥無(wú)破損處皮膚涂拭潤(rùn)膚霜保持濕潤(rùn)；皸裂處予等滲鹽水棉簽輕輕擦拭后，用針頭刺破維生素E膠囊擠出維生素E涂抹皸裂處；臀部皮膚無(wú)破損處涂拭呋喃西林氧化鋅軟膏，破損處涂拭紅霉素或百多邦軟膏, 涂拭后暴露臀部晾干，保持皮膚干燥清潔。本組3例患兒皮膚皸裂、破損處逐漸愈合，未發(fā)生感染。

2.3 水腫的護(hù)理 本組3例患兒均有不同程度的水腫，下肢凹陷性水腫明顯。囑家長(zhǎng)多懷抱，多變換體位，能翻身的患兒可由患兒自行左右翻身，不能自行翻身小嬰兒護(hù)士給予左右定時(shí)翻身，翻身后背后墊小枕，頭側(cè)向一邊，避免在喂奶后立刻進(jìn)行翻身，以免發(fā)生吐奶嗆咳情況，翻身時(shí)注意動(dòng)作輕柔，禁止拖拉。在腫脹的手指(足趾) 的指( 趾) 縫間用棉球襯墊，減少摩擦。床鋪保持清潔干燥、平整舒適，防止受潮濕、摩擦等物理刺激[6]。3例患兒水腫皮膚未發(fā)生破損，經(jīng)營(yíng)養(yǎng)改善后水腫逐漸消退。

2.4 保護(hù)性靜脈穿刺 3例患兒均伴不同程度皮膚水腫、干燥、皮疹及破潰，靜脈穿刺難度較大。靜脈穿刺時(shí)均由高年資護(hù)士完成，先評(píng)估皮膚情況，選取皮膚相對(duì)完整的區(qū)域，耐心尋找靜脈，加強(qiáng)穿刺處皮膚消毒，爭(zhēng)取一針見(jiàn)血，避免反復(fù)穿刺，減輕患兒痛苦，減少不必要的創(chuàng)傷。穿刺后選用透氣性較強(qiáng)的3 M透明敷貼，用無(wú)菌剪刀根據(jù)患兒粘貼皮膚處大小給予修整，在保證粘貼牢固的情況下盡量減少與皮膚的接觸面積，穿刺處周圍皮疹、破損創(chuàng)面及與留置針、肝素帽和接觸的皮膚均墊棉球保護(hù)。留置針使用過(guò)程中密切觀察針眼及敷貼下皮膚有無(wú)紅腫、感染、破損等情況，做好封管及無(wú)菌操作，囑咐家長(zhǎng)不輸液時(shí)予小手帕包好留置針，盡量延長(zhǎng)留置針的使用壽命。拔出留置針前先用去除膠質(zhì)的潤(rùn)膚油涂拭敷貼周圍皮膚，待敷貼邊緣翹起后輕輕地撕開(kāi)拔出留置針，切忌蠻力撕脫造成皮膚損傷。本組3例患兒未發(fā)生由于靜脈輸液導(dǎo)致的皮膚損害。

2.5 預(yù)防繼發(fā)性皮膚感染 室溫過(guò)高易導(dǎo)致患兒濕疹加重，病房溫度控制在20～22℃，濕度保持在40%～60%。避免與感染性疾病的患兒同室，給予床邊保護(hù)性隔離，備免洗洗手液，醫(yī)護(hù)人員接觸患兒前均使用免洗洗手液。告知家長(zhǎng)手衛(wèi)生的重要性，接觸患兒前后均要洗手?；純阂轮拶|(zhì)、柔軟寬松、透氣，每日1次將使用過(guò)的床單、被套、枕套及直接接觸皮膚的內(nèi)衣褲送供應(yīng)室消毒，保持患兒皮膚及床單位的清潔，避免皮膚接觸感染。本組3例患兒住院期間均未發(fā)生繼發(fā)性皮膚感染。

2.6 改良尿片及接尿袋杯的應(yīng)用 本組患兒年齡較小，均使用尿不濕，而3例患兒臀部皮膚潰爛均較明顯。因此，保持皮膚的清潔干燥尤為關(guān)鍵。護(hù)士教會(huì)家長(zhǎng)使用改良尿片的方法：把尿片從中間剪開(kāi)，2例男患兒小便主要集中在前部，剪開(kāi)處用雙面膠粘貼后墊于臀部前半部分；1例女患兒則墊于臀部稍靠后部分，減少與破潰皮膚的接觸面積。叮囑家長(zhǎng)尿不濕尿濕后及時(shí)更換，懷抱時(shí)避免長(zhǎng)時(shí)間托住患兒臀部，防止尿液長(zhǎng)時(shí)間刺激局部皮膚。小嬰兒留取尿液標(biāo)本較困難，常用方法是將接尿袋粘貼于會(huì)陰部留取，女患兒標(biāo)本留取更加困難，有時(shí)需反復(fù)粘貼，導(dǎo)致局部皮膚損害。使用改良接尿杯留取標(biāo)本，取1個(gè)一次性紙杯，杯口對(duì)稱的地方各穿一個(gè)小孔，予松緊帶綁牢，接尿時(shí)紙杯置于會(huì)陰部小便區(qū)域，松緊帶綁于大腿根部，松緊適宜，患兒排尿后及時(shí)取下。本組3例患兒均成功接尿。

3 小 結(jié)

通過(guò)對(duì)苯丙酮尿癥患兒飲食調(diào)整、營(yíng)養(yǎng)支持，皮膚創(chuàng)面、水腫的護(hù)理，采取保護(hù)性的靜脈穿刺及應(yīng)用改良尿片及接尿袋，使得患兒的皮膚得到良好地控制，避免了繼發(fā)性皮膚感染的發(fā)生，促進(jìn)患兒及早康復(fù)。

[1] 劉革偉,許劍虹,王艷麗.細(xì)菌抑制法篩查新生兒苯丙酮尿癥的分析[J].中華醫(yī)學(xué)感染學(xué)雜志,2014,24(3):772-774.

[2] 王慕逖.兒科學(xué)[M].4版,北京:人民衛(wèi)生出版社,1996:140.

[3] 沈詠梅.15例苯丙酮尿癥患兒的護(hù)理[J].全科醫(yī)學(xué),2012,10(4):897-898.

[4] 吳躍偉,李曉霞,和東陽(yáng).36例苯丙酮尿癥患兒護(hù)理體會(huì)[J].中國(guó)醫(yī)療前沿,2012,7(4):82.

[5] 謝素貞.1例苯丙酮尿癥合并肺炎患兒的治療與護(hù)理[J].護(hù)理研究,2008,22(12):3189-3190.

[6] 耿萍.腦損傷合并低蛋白血癥31例臨床護(hù)理[J].齊魯護(hù)理雜志,2012,18(12):75-76.

鄭燕(1983-),女,本科,主管護(hù)師.

2016-12-18

R473.72

B

1671-9875(2017)11-1182-02