枕大孔區(qū)椎動脈相關血管外皮細胞瘤1例

任 琦，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，馬 楨(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

枕大孔區(qū)椎動脈相關血管外皮細胞瘤1例

任 琦，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，馬 楨
(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

枕骨大孔；椎動脈；血管外皮細胞瘤；磁共振成像

圖1 枕大孔區(qū)椎動脈相關HPC A.軸位T1WI示腫塊位于枕大孔區(qū)延髓左后方，呈稍長T1信號(箭)； B.軸位T2WI示腫塊呈混雜稍短T2信號(白箭)，左前方可見椎動脈血管流空信號影(黑箭)； C.矢狀位增強T1WI可見腫塊呈分隔樣明顯強化(箭)； D.病理圖(HE，×100)

患者女，58歲，因“后枕部麻木2年余，加重伴疼痛1月余”入院。MR檢查：平掃示枕大孔區(qū)延髓左后方見不規(guī)則團塊狀稍長T1混雜短T2信號(圖1A、1B)，約2.6 cm×2.8 cm×2.6 cm，腫塊內(nèi)可見數(shù)個小圓形血管流空信號，邊界尚清，延髓受壓向右前方移位，病變向下略超出枕骨大孔水平。液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列呈混雜稍低信號，DWI呈混雜等低信號，未見明顯水分子擴散受限。增強掃描示病灶呈分隔樣明顯強化(圖1C)。MR診斷為腦膜瘤。行腫瘤切除術，術中見腫瘤位于小腦扁桃體下的蛛網(wǎng)膜下方，與左側(cè)椎動脈關系異常密切，似從該動脈發(fā)出，且該血管為主要供血血管，多個椎動脈分支及后組顱神經(jīng)與腫瘤聯(lián)系密切，粘連嚴重。病理鏡下可見大量鹿角狀、裂隙樣血管結構，腫瘤細胞呈不規(guī)則分布于血管周圍，呈輕度核異型性。免疫組織化學檢查：Vim(+)、CD34(+)、CD99(+)，EMA(-)、S100(-)、GFAP(-)、CK(-)、Oligo-2(-)，Ki-67(陽性細胞<5%)。病理診斷：血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma， HPC)，WHOⅡ～Ⅲ級。

討論 枕骨大孔區(qū)腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1%，可分為髓外腫瘤和髓內(nèi)腫瘤。HPC好發(fā)于大腿、臀部和腹膜后間隙，發(fā)生于顱內(nèi)者罕見，僅占所有顱內(nèi)腫瘤的0.4%。HPC為間葉性非腦膜上皮腫瘤，起源于毛細血管壁周圍的Zimmerman外皮細胞，既往曾被認為是腦膜瘤，而腦膜瘤起自蛛網(wǎng)膜絨毛頂端的帽狀細胞，多數(shù)預后良好，而本病預后不良。HPC具有多分化潛能，所以HPC的肉眼形態(tài)多不規(guī)則，但多數(shù)腫瘤包膜完整，常見囊變、壞死和出血。本例患者腫瘤與椎動脈關系密切，推測可能與椎動脈相關。

顱內(nèi)HPC在MR T1WI常呈等低信號，T2WI呈等高信號，DWI常為等低信號。HPC多為不規(guī)則形或分葉狀腫塊，?？缰芯€、跨腦葉生長，骨質(zhì)破壞多見，多以窄基底與腦膜相連，血管流空信號常見，增強掃描呈明顯強化。

HPC生長速度快，血供豐富，侵襲性強，對腦膜刺激時間相對較短，常缺乏腦膜尾征；HPC為血管組織起源，與腦膜瘤比較，組織較疏松，細胞密度相對較低，ADC值較高，DWI信號較低。以上表現(xiàn)可與腦膜瘤相鑒別。

Vertebral artery related hemangiopericytoma in foramen magnum： Case report

Foramen magnum； Vertebral artery； Hemangiopericytoma; Magnetic resonance imaging

任琦(1993—)，女，江西南昌人，在讀碩士。

E-mail: renqiren123@126.com

2016-10-31

2016-11-24

10.13929/j.1672-8475.201610035

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)02-0128-01