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    42例腹壁硬纖維瘤的診斷與治療分析*

    2017-02-21 01:23:31林維浩王天寶
    重慶醫(yī)學(xué) 2017年4期
    關(guān)鍵詞:補(bǔ)片腹壁臟器

    林維浩,李 杰,王天寶

    (中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科,廣州 510080)

    ·經(jīng)驗(yàn)交流· doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2017.04.033

    42例腹壁硬纖維瘤的診斷與治療分析*

    林維浩,李 杰,王天寶

    (中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科,廣州 510080)

    [摘要] 目的 探討腹壁硬纖維瘤的診斷與治療,提高對(duì)該病的診治水平。方法 回顧性分析該院2004年6月至2014年10月收治的42例腹壁硬纖維瘤患者的臨床資料。42例中術(shù)前確診35例,7例首診中誤診,誤診率為16.7%。7例誤診患者術(shù)后病理確證。首次手術(shù)39例,其中治愈32例,7例術(shù)后復(fù)發(fā);外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例,治愈2例,1例因術(shù)后局部再次復(fù)發(fā)而拒絕手術(shù)。結(jié)果 采用恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式可減少腹壁硬纖維瘤的復(fù)發(fā);口服三苯氧胺及化療降低了該病的復(fù)發(fā)率。結(jié)論 腹壁硬纖維瘤具有局部侵襲性、易復(fù)發(fā)。術(shù)前避免誤診,外科手術(shù)治療是腹壁硬纖維瘤惟一有效手段。

    纖維瘤病, 侵襲型;腹壁;早期診斷;治療結(jié)果;外科手術(shù)

    腹壁硬纖維瘤是一種臨床上少見(jiàn)的交界性腫瘤,它來(lái)源于腹壁筋膜和肌肉等軟組織,具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性及局部破壞性[1],好發(fā)于中青年女性。因其在臨床上少見(jiàn),容易導(dǎo)致誤診。對(duì)本院2004年6月至2014年10月收治42例腹壁硬纖維瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 本組患者42例,男12例,女30例,年齡16~49歲,平均年齡34.6歲,中位年齡37.4歲。其中外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例,有生育史18例,有腹部手術(shù)史22例,腹部外傷史4例,2例有家族性腺瘤樣息肉病史(表1)。42例表現(xiàn)為腹部實(shí)性腫塊,邊界不清,質(zhì)硬,不活動(dòng)。病灶小于5 cm 28例,5~10 cm 10例,>10 cm 4例。病程:10 d至4.5年,平均1.8年。腫瘤位于上腹部12例,下腹部30例。其中6例因腫塊較大,伴有局部疼痛不適;7例因侵犯腹腔臟器,伴有腹痛。35例首診確診,7例首診誤診,誤診率為16.7%。誤診疾?。?例誤診為脂肪瘤, 2例誤診為神經(jīng)纖維瘤,2例誤診為結(jié)腸癌腹壁轉(zhuǎn)移。42例患者行腹部B超檢查,均發(fā)現(xiàn)腹壁有實(shí)性占位病變,部分呈囊性改變。30例發(fā)現(xiàn)腫塊邊界清,無(wú)局部侵犯;12例腫塊邊界不清,有局部侵犯表現(xiàn)。38例行腹部CT檢查,16例腹壁硬纖維瘤呈不均勻改變,周圍及內(nèi)部見(jiàn)供血血管豐富,邊界清,與周圍脂肪間隙存在。12例合并腹腔內(nèi)臟器受壓或臟器侵犯。

    表1 42例腹壁硬纖維瘤的病史情況(n=42)

    1.2 方法 42例患者均行手術(shù)治療。首次手術(shù)39例,手術(shù)方法為腹壁腫塊切除術(shù)、腹壁擴(kuò)大切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)、腹壁腫塊切除術(shù)+橫結(jié)腸切除術(shù)和腹壁腫塊切除術(shù)+升結(jié)腸切除術(shù)+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。治愈32例,7例術(shù)后復(fù)發(fā)而再次手術(shù);再次手術(shù)方式為腹壁擴(kuò)大切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例,手術(shù)方式為腹壁擴(kuò)大切除+腹壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)和腹壁腫塊切除+乙狀結(jié)腸切除術(shù),2例治愈,1例術(shù)后局部再次復(fù)發(fā)后拒絕手術(shù)。腹壁缺損面積較少者,采用聚四氟乙烯補(bǔ)片修復(fù)腹壁缺損;對(duì)腹壁缺損較大者,采用生物補(bǔ)片與聚四氟乙烯補(bǔ)片雙層材料修復(fù)缺損,術(shù)后放置引流管。25例雌激素陽(yáng)性患者,術(shù)后予以三苯氧胺治療;7例臟器侵犯的患者,予以長(zhǎng)春新堿+氨甲蝶呤方案化療。

    2 結(jié) 果

    2.1 大體病理表現(xiàn) 腫塊大小不等,無(wú)包膜,邊界不清,向周圍組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切面呈灰白色,纖維束呈條索狀排列(圖1)。鏡下:腫塊由成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維構(gòu)成,成纖維細(xì)胞及纖維之間呈交錯(cuò)排列,膠原纖維在細(xì)胞之間穿插(圖2)。免疫組織化學(xué):25例ER(+),PR(+)。

    腫塊大小約7 cm×6 cm×4 cm,切面灰白。

    腫瘤由編織狀的梭形細(xì)胞構(gòu)成,并浸潤(rùn)至橫紋肌,細(xì)胞無(wú)明顯異型性,僅見(jiàn)個(gè)別裂。

    2.2 隨訪結(jié)果 術(shù)后隨訪1~16年,平均5.6年,采用門診復(fù)診、電話或信件等方式隨訪,隨訪率100%。結(jié)果39例首次手術(shù)患者,其中7例復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)時(shí)間為0.9~3.4年,平均1.74年;外院術(shù)后復(fù)發(fā)3例,1例再次手術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間為1.6年??诜窖醢分委煹?5例,7例復(fù)發(fā)再次手術(shù),復(fù)發(fā)率為28%?;?例患者,術(shù)后隨訪期間,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。隨訪病例未見(jiàn)有死亡。

    3 討 論

    硬纖維瘤也稱為侵襲性纖維瘤、韌帶樣瘤,是一種少見(jiàn)的良性肌腱膜過(guò)度增生,可以發(fā)生在全身任何部位[2-3]。該病在組織學(xué)上雖無(wú)明顯惡性特征,無(wú)淋巴及血液轉(zhuǎn)移,但具有侵襲性、易復(fù)發(fā)及局部組織破壞。在臨床上,介于良性和惡性腫瘤之間,目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病為交界性腫瘤。其發(fā)病率為2~5/100萬(wàn),但在家族性腺瘤樣息肉患者中發(fā)病率可高達(dá)8%~38%[4]。約占全身軟組織腫瘤的0.03%~3.00%。臨床上以臍下腹壁為多見(jiàn),約占該病的2/3。本組42例中,下腹部30例,占71.4%。主要侵犯腹壁、筋膜鞘和肌層。按生長(zhǎng)部位分為三類:腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型[4]。

    本病好發(fā)于女性妊娠生育后、腹部手術(shù)及腹壁外傷。部分患者合并有家族性腺瘤樣息肉病史。腹壁硬纖維瘤發(fā)病原因尚不明確,與腹壁損傷、內(nèi)分泌失調(diào)及遺傳因素有關(guān)。目前認(rèn)為腹壁損傷是本病的主要因素之一[5]。

    腹壁硬纖維瘤臨床上主要表現(xiàn)為腹壁腫塊,邊界不清,質(zhì)硬,不活動(dòng)。生長(zhǎng)緩慢,大多數(shù)無(wú)明顯癥狀,一般無(wú)疼痛或偶有不適。少數(shù)發(fā)展為巨大腹壁硬纖維瘤或侵犯腹腔臟器,引起腸梗阻。由于早期腹壁硬纖維瘤臨床上癥狀不明顯,容易誤診為脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤及纖維肉瘤。特別有癌癥手術(shù)病史的患者,容易誤診為腫瘤腹壁轉(zhuǎn)移。本組42例中,35例首診確診,7例首診誤診,誤診率為16.7%。分別誤診為脂肪瘤,神經(jīng)纖維瘤和結(jié)腸癌腹壁轉(zhuǎn)移。

    影像學(xué)檢查對(duì)診斷腹壁硬纖維瘤具有重要價(jià)值。B超檢查是一種安全簡(jiǎn)便、費(fèi)用低廉的檢查??梢宰鳛樾g(shù)前篩選手段之一。B超能夠確定腫瘤在腹壁組織內(nèi)大小、位置及病變范圍,并有助于鑒別腹腔內(nèi)腫塊[6-7]。CT檢查能夠顯示腫瘤的來(lái)源、邊界及侵犯腹腔臟器情況。然而當(dāng)腫瘤較小時(shí),CT檢查在一定程度上受限,難以分辨病灶與正常肌肉[8]。MRI對(duì)診斷腹壁硬纖維瘤有重要幫助,較CT檢查更能顯示病灶的部位、大小、形態(tài)和病灶邊緣情況,但其價(jià)格昂貴,難以在基層醫(yī)院推廣。

    腹壁硬纖維瘤的治療上,目前存在一定爭(zhēng)議。有人認(rèn)為該病是一種良性腫瘤,術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率,不主張手術(shù)治療[9]。然而經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐總結(jié)認(rèn)為,手術(shù)徹底切除病灶是惟一可靠的手段[10-11]。手術(shù)治療上應(yīng)該做到早診斷、早治療,應(yīng)避免保守治療導(dǎo)致延誤病情。關(guān)于在選擇手術(shù)方法上也存在爭(zhēng)議,有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)與手術(shù)范圍無(wú)關(guān),手術(shù)切除肉眼所見(jiàn)病變即可,即使切緣為陽(yáng)性,也不一定復(fù)發(fā)。筆者認(rèn)為腹壁硬纖維瘤必須在完整切除瘤體基礎(chǔ)上,將腫瘤邊緣2~3 cm的周邊正常組織,如肌肉、腱膜和腹膜一并切除,并取周邊多點(diǎn)正常組織送冰凍病理檢查,避免有腫瘤組織殘留。特別在縱軸方向切緣應(yīng)距離腫瘤2~3 cm以上,這一點(diǎn)有利于防止腹壁硬纖維瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。上述42例手術(shù)患者中,術(shù)后復(fù)發(fā)的患者,大部分與首次手術(shù)切除有關(guān)。對(duì)于巨大腹壁硬纖維瘤治療,廣泛切除腫瘤后存在較大的腹壁缺損,應(yīng)注意腹壁功能的重建。修補(bǔ)腹壁缺損時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)片的選擇,選用與人體組織排斥少的補(bǔ)片材料,術(shù)后注意引流,避免術(shù)后創(chuàng)面積液感染;應(yīng)注意補(bǔ)片的張力和固定,避免腹壁修復(fù)失敗。在修復(fù)過(guò)程中,若創(chuàng)面存在有感染或污染,應(yīng)考慮二期修復(fù)腹壁缺損。

    腹壁硬纖維瘤術(shù)后是否予以內(nèi)分泌治療和化療目前仍有爭(zhēng)論[12-13]。雖然基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)腹壁硬纖維瘤與雌激素有關(guān)[12],但是上述25例雌激素陽(yáng)性患者中,予以三苯氧胺治療,術(shù)后仍有較高的復(fù)發(fā)率。內(nèi)分泌治療的效果仍要待進(jìn)一步觀察。7例臟器侵犯的患者,術(shù)后予以長(zhǎng)春新堿+氨甲蝶呤化療,對(duì)患者隨訪未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。化療對(duì)腹壁硬纖維瘤治療效果,仍需要大樣本、長(zhǎng)時(shí)間的觀察給予驗(yàn)證。

    [1]尹森琴,劉勇強(qiáng),張國(guó)正.腹壁硬纖維瘤的臨床特點(diǎn)與CT表現(xiàn)[J].浙江實(shí)用醫(yī)學(xué),2014,19(5):359-361.

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    廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目(2016A040403049)。 作者簡(jiǎn)介:林維浩(1975-),副主任醫(yī)師,碩士,主要從事臨床腫瘤研究。

    R735.5

    B

    1671-8348(2017)04-0526-03

    2016-09-21

    2016-10-19)

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