原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的CT表現(xiàn)：附14例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市第一人民醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510180)

鮑軍芳 魏新華 江新青

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的CT表現(xiàn)：附14例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市第一人民醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510180)

鮑軍芳 魏新華 江新青

目的探討原發(fā)性肺LELC的CT表現(xiàn)。方法回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的14例原發(fā)性肺LELC的臨床病理及CT資料。結(jié)果CT主要表現(xiàn)為單發(fā)類圓形腫塊，中央型10例，周圍型4例；其中左肺8例，右肺6例；邊界清楚，直徑1.8-7.3cm，平均直徑(5.01±2.12)cm。密度多均勻，腫塊呈分葉征7例，邊緣可見短毛刺4例，出現(xiàn)血管支氣管包埋征5例，2例可見小斑點(diǎn)樣鈣化，其中4例合并阻塞性肺炎，9例伴有縱膈及肺門淋巴結(jié)腫大。增強(qiáng)掃描，本組14例中均勻強(qiáng)化9例，不均勻強(qiáng)化5例。結(jié)論原發(fā)性肺LELC 的CT表現(xiàn)有一定特征性，但單憑CT診斷仍有一定困難，最終確診還需依靠手術(shù)病理及免疫組化分析。

淋巴上皮瘤樣癌；肺腫瘤；體層影術(shù)

原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌(LELC)是一種非常罕見的惡性腫瘤，于1987年由Begin等[1]首次報道。LELC可發(fā)生在鼻咽以外前腸起源的器官，包括口腔、涎腺、腮腺、胸腺、肺以及胃等[2]。最新WHO(2015)[3]肺腫瘤組織學(xué)分類中，LELC被歸類于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的其他未分類癌中，而之前該病被歸為肺大細(xì)胞癌的一個亞型(2004)[4]。本病發(fā)病率低，具有人種和地理分布特點(diǎn)。過去25年來文獻(xiàn)報道不超過300例并且大部分來自東南亞地區(qū)，如廣東、香港及臺灣地區(qū)[5]。研究認(rèn)為原發(fā)性肺LELC較其他組織學(xué)類型肺癌平均年齡小、預(yù)后好[6]，因此分析掌握該病的影像學(xué)表現(xiàn)對提高該病的早期診斷及預(yù)后有重要意義。本文回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的14例原發(fā)性肺LELC，結(jié)合文獻(xiàn)歸納總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集我院病理科2004年1月～2016年5月間確診的原發(fā)性肺LELC共14例。14例患者均來自廣東地區(qū)，其中男6例，女8例，年齡38～80歲，平均年齡56.1歲。吸煙者4例，非吸煙者10例。14例臨床主訴中，咳嗽咳痰11例，胸痛7例，咳血絲痰3例，咯血2例，呼吸困難2例。病理切片均根據(jù)最新WHO肺癌組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)(第四版)[3]確診為原發(fā)性LELC。TNM分期中，ⅡA期1例、ⅡB期2例、ⅢA期4例、ⅢB期5例、Ⅳ期2例。

1.2 儀器與方法CT掃描采用Toshiba Aqui l ion 320排螺旋CT機(jī)。掃描范圍從胸廓入口到第一肝門水平。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流200～300mA，F(xiàn)OV350×350mm；掃描層厚5mm，重建間距2mm。增強(qiáng)掃描：采用對比劑碘氟醇(320mgI/ml)自肘靜脈經(jīng)高壓注射器以3.0ml/s流率注射，注射總量70ml，延遲28s，均獲取肺窗及軟組織圖像。

1.3 圖像分析所有病例均由2名高年資放射科副主任醫(yī)師共同評估，評估內(nèi)容包括腫瘤部位(中央型、周圍型)、大小(腫塊最大橫徑)、形態(tài)及邊緣(光滑、分葉、毛刺)，邊界(清楚或模糊)，腫瘤內(nèi)部特點(diǎn)(鈣化)，周圍胸膜血管侵犯情況，伴或不伴阻塞性肺炎、肺不張，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化特征，有無縱膈肺門淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn)影像學(xué)檢查示左肺8例，右肺6例，其中中央型10例，周圍型4例。多呈類圓形腫塊，邊界大多清楚，直徑1.8～7.3 cm，平均直徑(5.01±2.12)cm。密度多均勻(圖4-6)，腫塊呈分葉征7例(圖1-9)，邊緣可見短毛刺5例，出現(xiàn)血管支氣管包埋征5例(圖6)，2例可見小斑點(diǎn)樣鈣(圖7)，其中有4例合并阻塞性肺炎(圖7-9)，9例伴有縱膈及肺門淋巴結(jié)腫大(圖1-3、圖7-9)，3例合并胸腔積液，2例出現(xiàn)鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)掃描本組14例中均勻強(qiáng)化9例，不均勻強(qiáng)化5例。

圖1-3 患者女，59歲，圖1 CT平掃肺窗圖像示左肺門較大腫塊，呈分葉狀；圖2 CT平掃縱膈窗腫塊內(nèi)密度不均勻，可見低密度壞死區(qū)；圖3 增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化，伴左肺門縱膈淋巴結(jié)腫大。圖4-6 患者男，53歲，圖4 CT平掃縱膈窗圖像示左下肺后基底段腫塊，邊清，密度均勻，呈淺分葉；圖5 CT增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，CT值增加約21HU；圖6與圖4同一病人出現(xiàn)血管包埋征（箭頭）。圖7-9 患者女，71歲，圖7 CT平掃縱膈窗圖像示左肺門腫塊，呈分狀，內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化；圖8 CT增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，伴左上肺阻塞性炎癥及左肺門及縱膈淋結(jié)腫大；圖9 病理檢查示腫瘤呈片巢狀分布，呈合體細(xì)胞樣生長，瘤細(xì)胞有大的空泡狀核，明的嗜酸性核仁，間質(zhì)有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。

2.2 病理及免疫組化特點(diǎn)14例患者的腫瘤標(biāo)本，肉眼觀大多呈邊界較清楚的類圓形或橢圓形腫塊，切面灰黃或灰白色，可伴有出血、壞死。鏡下多數(shù)呈典型的LELC，表現(xiàn)為腫瘤呈片巢狀分布，呈合體細(xì)胞樣生長，瘤細(xì)胞有大的空泡狀核，明顯的嗜酸性核仁，間質(zhì)有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，類似于鼻咽未分化癌的泡狀核細(xì)胞癌亞型(圖9)。免疫組織化學(xué)染色，所有病例的HCK、CK5/6和P63均表達(dá)陽性(14/14)，14例均進(jìn)行EBERs檢查，其中13例EBERs陽性(陽性率92.8%)。

3 討 論

原發(fā)性肺LELC是一種罕見的惡性腫瘤，約占全部肺癌的0.92%[5]。研究認(rèn)為原發(fā)性肺LELC發(fā)病率無明顯性別差異[7]，相比其他肺腫瘤，本病與吸煙關(guān)系不大[8]，相比其他組織學(xué)類型肺癌，其平均年齡小、預(yù)后好[6]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為咳嗽咳痰、胸悶胸痛、咯血、發(fā)熱等。

近年來，通過流行病學(xué)及相關(guān)病理組織學(xué)分析認(rèn)為肺LELC與鼻咽癌有著相似的組織學(xué)特點(diǎn)，并且都與EB病毒(EBV)具有密切相關(guān)性。張冬坤等[9]報道，原發(fā)性肺LELC具有顯著的人種和地理分布特點(diǎn)，其中絕大部分為亞洲的黃種人，白種人少見，而我國廣東地區(qū)高發(fā)，其報道的廣州11例肺LELC患者的EBER 陽性率為88.9%。本組14例LELC均為廣東患者，其中13例EBER檢測陽性，陽性率達(dá)92.8%，與文獻(xiàn)報道相符。

Ooi等[10]對10例中晚期肺LELC 的CT表現(xiàn)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)腫瘤一般較大，邊界清楚，靠近縱膈，可發(fā)生血管支氣管包埋征。Hual i 等[11]收集41例肺LELC發(fā)現(xiàn)中央型比周圍型腫瘤體積大，晚期腫瘤更容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，41例中有2例(4.9%)可見鈣化并鈣化發(fā)生在腫瘤壞死區(qū)，因此認(rèn)為這些鈣化很可能為壞死性鈣化。我院本組14例原發(fā)性肺LEL2例可見小斑點(diǎn)樣鈣化。本組14例原發(fā)性肺LEL的CT表現(xiàn)以中央型單發(fā)腫塊為主，靠近縱膈，多呈圓形、類圓形，直徑多較大，邊界清晰，部分腫瘤合并阻塞性炎癥而邊緣模糊，多密度均勻，伴或不伴分葉及毛刺征象。增強(qiáng)掃描示腫塊多均勻強(qiáng)化，少部分可見無強(qiáng)化液化壞死區(qū)。本組14例中均勻強(qiáng)化9例，其中3例明顯均勻強(qiáng)化，提示腫瘤血供豐富，惡性程度較高。不均勻強(qiáng)化5例，出現(xiàn)縱膈及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移9例，5例出現(xiàn)特征性的血管支氣管包埋征。

鑒別診斷：①常見組織類型肺癌，后者臨床上多有胸痛、咯血表現(xiàn)。分葉征、毛刺征、空泡征、胸膜凹陷征、血管集束征及支氣管截斷等比較常見，并且壞死多見，平掃一般密度多不均勻，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)多呈大片狀；而肺LELC多表現(xiàn)為均勻等密度腫塊，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化，發(fā)生的壞死大多為小斑片狀[12]。②淋巴瘤，當(dāng)腫塊較大，密度均勻時，與淋巴瘤鑒別困難，本組病例中有2例誤診為淋巴瘤，但淋巴瘤容易出現(xiàn)空氣支氣管征，增強(qiáng)掃描多均勻中度至明顯強(qiáng)化，并可見血管造影征[13]；此外淋巴瘤也常伴有縱膈、肺門淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但多為對稱性并融合。③肺炎性假瘤等肺內(nèi)其他結(jié)節(jié)，當(dāng)腫塊位于外周，密度均勻，出現(xiàn)長毛刺時需于肺炎性假瘤鑒別，PIMT常表現(xiàn)為寬基底貼近胸膜伴胸膜增厚，“桃尖征”、“平直征”或“刀切征”[14]被認(rèn)為對診斷肺炎性假瘤有一定的特征性。④轉(zhuǎn)移性鼻咽淋巴上皮瘤樣癌，從組織學(xué)上難以區(qū)分肺LELC和轉(zhuǎn)移性鼻咽淋巴上皮瘤樣癌，因此必須依靠臨床病史，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)來排除鼻咽部的原發(fā)灶。

綜上所述，原發(fā)性肺LELC的CT表現(xiàn)為體積較大的單個中央型腫塊，靠近縱膈，邊界清楚，伴有血管或支氣管包埋征，少有鈣化，常伴淋巴結(jié)腫大，呈均勻性強(qiáng)化。原發(fā)性肺LELC的CT表現(xiàn)雖有一定特征性，但單憑C T診斷仍有一定困難，最終確診還需依靠臨床病理及免疫組化分析。

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(本文編輯: 汪兵)

CT Featu res o f Prim ary Pu lm onary Lymphoepithelioma-like Carcinoma: Report of 14 Cases and Literature Review

BAO Jun-fang, WEI Xin-hua, JIANG Xin-qing. Department of Radiology, the Affiliated Guangzhou First People's Hospital , Guangzhou Medical University, Guangzhou 510180, Guangdong Province, China

ObjectiveTo investigate the CT featu res o f p rim ary pu lmonary lymphoepithelioma-like carcinoma.MethodsClinical information and CT findings were analyzed retrospectively in 14 patients With surgical pathology conformed pulmonary LELC.ResultsCT pulmonary LELC show ed single mass,10 central tumors and 4 pripheral tumors. Among them 8 cases occurred in left lobe and 6 cases in right lobe. Fourteen tumors With diameters ranging from 1.8 to 7.3cm(mean, (5.01±2.12)cm) were identified. CT findings of pulmonary LELC consisted of well defined border,lobulation(7 cases), speculation (4 cases),vascular or bronchial encasement(5 cases), solitary punctate calcification (2 cases),obstructive pneumonia(4 cases) and lymphadenopathy in mediastinum or hilar (9 cases). On contrast-enhanced CT, 9 patients had tumors With homogeneous enhancement,and 5 tumors show ed inhomogeneous enhancem ent.ConclusionCT findings of primary pulmonary LELC have certain characteristics, but there are some difficulties in the diagnosis of CT alone, the final diagnosis needs to rely on pathology and immunohistochemistry.

Lymphoepithelioma-like Carcinoma; Lung Cancer; Tomography

R445.3；R734.2

A

10.3969/j.i s sn.1672-5131.2016.11.020

江新青

2016-09-21