廣泛鈣化的肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例

邱翔，趙玉婷，張浪，陳勇，翟昭華

廣泛鈣化的肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例

邱翔，趙玉婷，張浪，陳勇，翟昭華

肝腫瘤；上皮樣血管內(nèi)皮瘤

病例資料患者，女，64歲，反復(fù)右上腹疼痛1個(gè)月入院，起病急，疼痛可耐受，伴腹瀉。專(zhuān)科查體腹稍膨隆，右上腹壓痛，無(wú)反跳痛，無(wú)肌緊張，Murphy征陽(yáng)性。CT見(jiàn)肝右葉包膜下不規(guī)則低密度腫塊影，部分沿肝靜脈走形，并可見(jiàn)部分包膜凹陷，其內(nèi)見(jiàn)粗大結(jié)節(jié)狀、小片狀鈣化影，邊界清，增強(qiáng)掃描病灶輕度均勻強(qiáng)化（圖1～4）；術(shù)中所見(jiàn)右肝第Ⅶ、Ⅷ段捫及多個(gè)實(shí)性包塊，質(zhì)硬。免疫組化：Ⅷ因子（+），CD34（+），CD31（+），CK（-），Vimentin（+），CK8（-），CK18（-），ki-67陽(yáng)性細(xì)胞約2%，符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤伴廣泛纖維化及鈣化（圖5）。

圖1 CT平掃示肝右葉低密度影，其內(nèi)多發(fā)鈣化（箭）。圖2 CT平掃示肝右葉低密度影，沿肝靜脈走形，其內(nèi)多發(fā)鈣化灶（箭）。 圖3 CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示病灶輕度均勻強(qiáng)化（箭）。 圖4 CT增強(qiáng)延遲期病灶輕度強(qiáng)化，可見(jiàn)包膜回縮征（箭）。 圖5 免疫組化示VIII因子（+），CD34（+），CD31（+），CK（-），Vimentin（+），CK8（-），CK18（-），ki-67陽(yáng)性細(xì)胞約2%。

討論上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一種罕見(jiàn)血管源性腫瘤，好發(fā)于軟組織，發(fā)生于肝罕見(jiàn)，低度惡性，有27%～37%轉(zhuǎn)移報(bào)道［1］。肝EHE好發(fā)于成年女性，臨床表現(xiàn)無(wú)特殊，常有上腹不適或疼痛等，有時(shí)伴有門(mén)靜脈高壓或Budd-Chiari綜合征。病理上多表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)，可相互融合，多位于包膜下，切面灰白，質(zhì)硬，無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。鏡下腫瘤由上皮樣細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞組成，細(xì)胞間可見(jiàn)中間型細(xì)胞圍繞血管腔周?chē)?。上皮樣?xì)胞可沿肝竇、門(mén)靜脈或肝靜脈分支腔內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤栓機(jī)化后可致血管腔閉塞；瘤體周?chē)鸀楦患?xì)胞區(qū)，中央為粘液性或致密基質(zhì)，23%可進(jìn)一步纖維化或鈣化。免疫組化內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物Ⅷ因子、CD34、CD31、Vimentin多為陽(yáng)性［2-3］。超聲檢查多表現(xiàn)為低回聲占位，少部分可見(jiàn)周邊低回聲“暈圈”［4］。CT平掃呈低密度，MR掃描T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，病灶中央信號(hào)更高［4］。影像學(xué)可見(jiàn)特征性表現(xiàn)：肝包膜回縮征，由于肝EHE多表現(xiàn)為肝內(nèi)包膜下多發(fā)結(jié)節(jié)，可相互融合成較大結(jié)節(jié)，鄰近包膜形成包膜回縮；“棒棒糖征”是肝內(nèi)肝靜脈或門(mén)靜脈主干或分支逐漸變細(xì)伸向低密度的腫塊，至腫塊邊緣，宛如棒棒糖。對(duì)比增強(qiáng)掃描，肝EHE較小結(jié)節(jié)可呈輕微均勻強(qiáng)化，環(huán)形強(qiáng)化，不均勻延遲強(qiáng)化，這可能與腫瘤細(xì)胞中上皮樣細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞所含比例不同所致；較大者可表現(xiàn)為“暈環(huán)征”，即腫瘤邊緣強(qiáng)化呈高密度，中心未強(qiáng)化呈低密度，周邊呈更低密度的薄層環(huán)形影［2］。文獻(xiàn)報(bào)道20%肝EHE患者可出現(xiàn)鈣化［2］，有學(xué)者認(rèn)為鈣化程度是可變的，這可能與疾病持續(xù)時(shí)間有關(guān)［5］，Zhao等［6］追蹤肝EHE患者三年，發(fā)現(xiàn)隨時(shí)間延長(zhǎng)，鈣化出現(xiàn)比例增加，這可能是由于疾病過(guò)程中腫瘤破壞自己的血液供應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞死亡，改變細(xì)胞成分，進(jìn)一步纖維化、鈣化所致，然而廣泛的鈣化在肝腫瘤中是非常少見(jiàn)的，可能由于長(zhǎng)期疾病導(dǎo)致，這也可以將肝EHE與肝細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌、肝轉(zhuǎn)移性腫瘤，特別是結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移等肝腫瘤的鈣化鑒別。

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R814.42；R735.7

D

1000-0313（2016）11-1114-01

10.13609／j.cnki.1000-0313.2016.11.023

2016-04-21）

637000 四川，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科

邱翔（1992-），男，四川南充人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)與五官影像學(xué)診斷工作。

翟昭華，E-mail：zhaizhaohuada＠163.com