兒童多發(fā)性硬化的臨床特點及治療方案研究

陳少欣

（牡丹江市婦女兒童醫(yī)院兒內科，黑龍江 牡丹江 157000）

兒童多發(fā)性硬化的臨床特點及治療方案研究

陳少欣

（牡丹江市婦女兒童醫(yī)院兒內科，黑龍江 牡丹江 157000）

目的探討總結兒童MS臨床發(fā)病特點與治療措施，提高臨床兒童MS診療水平。方法選擇2012年1月至2015年12月我院60例患兒臨床癥狀表現(xiàn)、檢查結果與治療情況進行回顧性總結。結果患兒多表現(xiàn)為視神經障礙、頭痛、無力行為異常、意識障礙、發(fā)熱、驚厥等癥狀；腦脊液OB檢查陽性率為28.33%，MOG抗體檢查陽性率為31.67%，病灶多位于額、頂、顳、腦枕葉皮質下白質脫髓鞘，多表現(xiàn)為腦室旁白質、小腦、腦干、基底節(jié)、丘腦以及胼胝體、視神經、腦脊髓異常，急性發(fā)作期患兒接受糖皮質激素進行治療，病情得到顯著緩解，5例患者接受干擾素-β治療1年，隨訪發(fā)現(xiàn)2～4個月復發(fā)1次，復發(fā)時接受糖皮質激素治療臨床癥狀才能得以緩解。結論在兒童MS診療過程中，因其臨床癥狀表現(xiàn)并不典型，腦脊液OB檢查與磁共振檢查在臨床MS診斷中具有重要的指導意義，但特異性較低，需結合臨床癥狀與相關臨床檢查結果對患兒病情進行評估，提高臨床確診率，對急性發(fā)作期患兒應用糖皮質激素與丙種球蛋白治療，可以明顯緩解患者臨床癥狀，遠期療效需要進一步研究。

兒童；多發(fā)性硬化；臨床特點；治療

多發(fā)性硬化（MS）是臨床中樞神經系統(tǒng)免疫介導的一種慢性炎性脫髓鞘疾病，其發(fā)病因素與家族遺傳、自身免疫、病毒感染以及環(huán)境等諸多因素密切相關，有多發(fā)病灶、急慢性發(fā)作等特點，具有較高的復發(fā)率。臨床多發(fā)病于20～40歲人群，兒童MS比較少見，近年來臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)有2%～5%MS患者處于兒童期[1]，本文為探討總結兒童MS的臨床發(fā)病特點與治療措施，提高臨床兒童MS診療水平，選擇2012年1月至2015年12月我院兒科確診為MS的60例患兒進行回顧性分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇2012年1月至2015年12月我院兒科確診為MS的60例患兒進行回顧性分析， 患兒確診標準符合臨床相關多發(fā)性硬化診斷標準，男23例，女37例，患兒年齡在5～13歲，平均年齡（10.25±2.34）歲，患病時間在5 d～4年，平均（1.25±0.46）年，首發(fā)患兒22例，復發(fā)患兒38例，復發(fā)次數(shù)在1～3次。排除患有視神經脊髓炎與多向性、復發(fā)性播散性腦脊髓炎患兒以及臨床病例資料不完整的患兒。

1.2 方法：回顧性分析總結患兒臨床癥狀表現(xiàn)，通過脊髓液常規(guī)、生化檢查、OB、MOG抗體檢查以及血常規(guī)、磁共振等輔助檢查結果總結患兒臨床表現(xiàn)，總結臨床治療方案與其預后效果。

1.3 統(tǒng)計學處理：利用SPSS18.0for windows軟件統(tǒng)計處理研究所得數(shù)據(jù)，計量資料通過t檢驗進行組間比較，以表示，計數(shù)資料通過χ2檢驗進行組間比較，使用[n（%）]表示，P＜0.05時，具差異統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 患兒臨床癥狀表現(xiàn)：患兒多呈無季節(jié)性發(fā)病，家族亦無類似疾病史，患兒首發(fā)病例與復發(fā)病例多表現(xiàn)為視神經障礙、頭痛、無力行為異常、意識障礙、發(fā)熱、驚厥等癥狀。22例復發(fā)患兒中，8例患兒以視神經障礙為主要表現(xiàn)，8例患兒以全身無力為主要表現(xiàn)，7例患兒以頭痛為主要表現(xiàn)，6例患兒以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，6例患兒以行為異常、意識障礙為主要表現(xiàn)，4例患兒以驚厥為主要表現(xiàn)，分占36.36%、36.36%、31.82%、27.27%、27.27%、18.18%；38例復發(fā)患兒中23例患兒以視神經障礙為主要表現(xiàn)，19例患兒以全身無力為主要表現(xiàn)，13例患兒以頭痛為主要表現(xiàn)，12例患兒以發(fā)熱為主要表現(xiàn)，10例患兒以行為異常、意識障礙為主要表現(xiàn)，12例患兒以驚厥為主要表現(xiàn)，分占60.53%、50.00%、34.21%、31.58%、26.32%、31.58%，首發(fā)患兒與復發(fā)患兒均有個別患兒以感覺神經異常、括約肌障礙、小腦或腦干癥狀為主要發(fā)病表現(xiàn)。

2.2 臨床輔助檢查結果：60例患者僅接受至少一次腦脊液檢查，其中9例患兒（15.00%）顯示腦脊液白細胞顯著增加，8例患兒白細胞計數(shù)＜50×106個/L，1例患兒白細胞計數(shù)在（50～100）×106個/L，22例患兒蛋白濃度在0.46～0.88 g/L，呈輕度升高，占36.67%。腦脊液OB檢查顯示17例患兒呈陽性，陽性率為28.33%，MOG抗體檢查顯示19例患兒呈陽性，陽性率為31.67%。頭顱、腦脊髓核磁檢查顯示異常明顯，56例患兒顯示病灶多位于額、頂、顳、腦枕葉皮質下白質脫髓鞘，占93.33%，各有52、29、22、18、12、10、7、6例患兒分別顯示腦室旁白質異常、小腦異常、腦干異常、基底節(jié)異常、丘腦異常以及胼胝體異常、視神經異常、腦脊髓異常，各占88.33%、48.33%、36.67%、30.00%、20.00%、16.67%、11.67%、10.00%。病灶呈斑片狀長T1、長T2信號，且為不對性多發(fā)病灶。

2.3 臨床治療與預后：急性發(fā)作期患兒接受糖皮質激素進行治療，38例患兒（63.33%）合用丙種球蛋白進行大劑量給藥治療，其中49例患兒（81.67%）首次發(fā)作后癥狀消失，病情得到顯著緩解，11例患兒（18.33%）伴有視力下降、肢體無力、驚厥癲癇等癥狀。5例患者接受干擾素-β治療1年，隨訪發(fā)現(xiàn)患兒一般2～4個月復發(fā)1次，復發(fā)時接受糖皮質激素治療臨床癥狀才能得以緩解。

3 討 論

臨床MS發(fā)病機制尚不明確，有研究報道，其發(fā)病與區(qū)域環(huán)境、家族遺傳、自身機體免疫情況以及病毒感染等諸多因素有著密切聯(lián)系，特別是EB病毒感染患者較健康患兒更易發(fā)生MS。另外，有研究報道維生素D的缺乏與MS的發(fā)病也有一定的聯(lián)系[2]。臨床MS主要為中樞神經系統(tǒng)免疫介導發(fā)生脫髓鞘慢性炎性病變而導致的一種疾病，臨床多表現(xiàn)為急性、亞急性發(fā)作，臨床癥狀多為視神經障礙、頭痛、無力行為異常、意識障礙、發(fā)熱、驚厥等癥狀，具有多發(fā)性與較高的復發(fā)性。臨床腦脊液寡克隆區(qū)帶（OB）檢查是臨床MS檢查方式之一，在反映脫髓鞘是否存在炎性病變方面腦脊液OB檢查具有重要意義，但特異性較低。研究報道顯示國內MS患者腦脊液OB檢查陽性率一般在21%～46%，陽性率較低，分析原因可能與患者治療、預后情況有關，個別患者由于陽性轉陰情況所致[3]。本組研究顯示，腦脊液OB檢查顯示17例患兒呈陽性，陽性率為28.33%，與上述結論基本一致。MOG抗體檢查陽性率為31.67%，但在臨床MS患者診斷治療中的療效作用尚不明確，臨床迄今尚無相關研究做出明確報道[4]。

此外，臨床廣泛應用磁共振對患者頭顱、腦脊髓進行檢查，可明確病灶部位、病變情況，并顯示強化增強信號。本文研究顯示，患兒病灶多位于額、頂、顳、腦枕葉皮質下白質脫髓鞘，多表現(xiàn)為腦室旁白質、小腦、腦干、基底節(jié)、丘腦以及胼胝體、視神經、腦脊髓等部位異常，且顯示病灶T1、T2增強信號，具有較高的診斷率、分辨價值，是臨床有效的確診MS的主要方式之一。而針對MS反復發(fā)作特性，臨床主張以長期藥物治療為主要治療方式，首選治療藥物為糖皮質激素與丙種球蛋白大劑量給藥治療，一般治療時間以20～30 d為宜，不得長期應用，以免出現(xiàn)嚴重的藥物不良反應情況，加重患兒病情[5]。本組研究顯示急性發(fā)作期患兒接受糖皮質激素進行治療，38例患兒（63.33%）合用丙種球蛋白進行大劑量給藥治療，其中49例患兒（81.67%）首次發(fā)作后癥狀消失，病情得到顯著緩解，療效明顯。而干擾素-β雖在臨床研究中被證實可降低MS患者復發(fā)頻率，延長復發(fā)間隔，但因其肝損傷較為嚴重，且治療費用較高，臨床應用并不廣泛。

由此可見，在兒童MS診療過程中，因其臨床癥狀表現(xiàn)并不典型，腦脊液OB檢查與磁共振檢查在臨床MS診斷中具有重要的指導意義，但特異性較低，需結合臨床癥狀與相關臨床檢查結果對患兒病情進行評估，提高臨床確診率，對急性發(fā)作期患兒應用糖皮質激素與丙種球蛋白治療，可以明顯緩解患者臨床癥狀，遠期療效需要進一步研究。

[1] 任長紅,方方.兒童多發(fā)性硬化的研究進展[J].中華實用兒科臨床雜志,2013,28(12):942-946.

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[5] 王琳.兒童多發(fā)性硬化研究進展[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生,2016,32(2): 234-237.

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