單純心內(nèi)修復(fù)在法洛四聯(lián)癥矯治中的應(yīng)用

周丹 陶涼 陳緒發(fā) 周宏 陳瑾

作者單位：430022 湖北省武漢市，武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科

單純心內(nèi)修復(fù)在法洛四聯(lián)癥矯治中的應(yīng)用

周丹 陶涼 陳緒發(fā) 周宏 陳瑾

作者單位：430022 湖北省武漢市，武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科

目的 總結(jié)用單純心內(nèi)修復(fù)的方法施行法洛四聯(lián)癥矯治的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。方法 2005年1月到2016年7月武漢亞洲心臟病醫(yī)院對(duì)275例法洛四聯(lián)癥患者施行單純心內(nèi)修復(fù)，在充分疏通右室流出道、修補(bǔ)室間隔缺損后直接縫合右室切口，占同期法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)的28.61%。結(jié)果 全組無(wú)圍術(shù)期死亡。所有病例術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)較平穩(wěn)，術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)重大并發(fā)癥。結(jié)論 法洛四聯(lián)癥的矯治宜選擇個(gè)性化的手術(shù)方案，對(duì)單純漏斗部狹窄、室間隔缺損為嵴下型的病例，單純心內(nèi)修復(fù)方法可行，并有利于心功能保護(hù)及術(shù)后恢復(fù)。

法洛四聯(lián)癥； 單純心內(nèi)修復(fù)

法洛四聯(lián)癥矯治遠(yuǎn)期存在肺動(dòng)脈瓣返流、右室擴(kuò)張及右心室功能不全的問(wèn)題，如何為患者選擇個(gè)性化的手術(shù)方案，盡可能保護(hù)右心功能值得探討。傳統(tǒng)的右室流出道縱行切口及補(bǔ)片加寬，對(duì)右心室的結(jié)構(gòu)及功能可能帶來(lái)一定的損害。武漢亞洲心臟病醫(yī)院近年來(lái)對(duì)部分法洛四聯(lián)癥患者在疏通右室流出道和修補(bǔ)室間隔缺損后直接縫合右室切口，施行單純心內(nèi)修復(fù)，取得良好效果?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005年1月至2016年7月，武漢亞洲心臟病醫(yī)院完成法洛四聯(lián)癥根治術(shù)961例，其中540例跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片，146例補(bǔ)片加寬右室流出道，其余275例直接縫合右室切口，占同期法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的28.61%。275例單純修復(fù)的患者中男性172例、女性103例，年齡5個(gè)月至39歲，平均（8.72±9.85）歲，體重6.00～60.50（16.37±9.41）kg，其中47例體重低于10 kg。所有患者術(shù)前均有不同程度口唇、指端發(fā)紺，脈搏血氧飽和度0.66～0.88，多數(shù)患者有蹲踞癥狀，4例有咯血史，血紅蛋白117～275 g/L，有蛋白尿5例。心電圖示右室肥厚。胸部X線片顯示心影多呈靴型，心胸比例0.41～0.59，均有肺血減少。術(shù)前經(jīng)超聲心動(dòng)圖及多排螺旋CT測(cè)左室舒張末期容積指數(shù)（LVEDVI）20.5～38.9 ml/m2，本組所有病例肺動(dòng)脈瓣環(huán)及分支肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，McGoon比值接近或大于1.2。合并畸形包括：1例鏡像右位心、雙側(cè)上腔靜脈、右上腔靜脈引流到左心（有粗大無(wú)名靜脈），術(shù)中結(jié)扎右上腔靜脈；1例合并肌部室間隔缺損、左鎖骨下動(dòng)脈起源于左肺動(dòng)脈，術(shù)中修補(bǔ)肌部室缺，左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈做端側(cè)吻合。其他畸形包括房間隔缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、三尖瓣關(guān)閉不全等。

1.2 手術(shù)方法 197例做右心室流出道橫切口或斜切口，78例右心室流出道縱切口。充分切除肥厚的壁束、隔束及部分室上嵴，如肺動(dòng)脈瓣交界融合則予以切開(kāi)，如果肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主肺動(dòng)脈輕度狹窄，用血管鉗鈍性擴(kuò)張，從而避免跨環(huán)補(bǔ)片。雙頭針帶墊片間斷褥式縫合滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，直接縫合右室切口。合并畸形同期矯治。術(shù)中心臟阻斷時(shí)間（45.62±13.53）min，體外循環(huán)時(shí)間（78.14± 22.92）min。停體外循環(huán)后常規(guī)測(cè)壓，本組病例右室與肺動(dòng)脈收縮壓差均小于30 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。如壓差超過(guò)30 mm Hg，需再次轉(zhuǎn)流補(bǔ)片加寬右室流出道。同期手術(shù)中單純修復(fù)后因測(cè)壓結(jié)果不滿意重新補(bǔ)片加寬流出道12例。術(shù)畢低體重患兒采用改良超濾的方法濾出體內(nèi)多余的水分。

2 結(jié)果

本組275例無(wú)圍術(shù)期死亡，而同期法洛四聯(lián)癥根治術(shù)總死亡率0.73%（961例中死亡7例）。本組病例術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)均較平穩(wěn)，不需要使用大劑量血管活性藥物。呼吸機(jī)輔助時(shí)間（12.29±8.67）h。ICU滯留時(shí)間（35.10±19.80）h。手術(shù)至出院時(shí)間（9.12±5.20）d。術(shù)后并發(fā)癥包括殘余漏2例，小于3 mm未做處理，一過(guò)性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯3例。術(shù)后胸腔積液放置胸腔閉式引流管4例；少量心包積液5例，經(jīng)藥物治療后好轉(zhuǎn)。灌注肺二次氣管插管2例，術(shù)后二次開(kāi)胸止血4例，無(wú)低心排，無(wú)腎功能不全。術(shù)后隨訪243例，隨訪時(shí)間3～39個(gè)月，所有隨訪患者均恢復(fù)良好，發(fā)紺消失，恢復(fù)日常生活及工作能力，心功能Ⅰ級(jí)229例、Ⅱ級(jí)14例，術(shù)后3～6個(gè)月復(fù)查超聲肺動(dòng)脈瓣無(wú)返流或輕度返流。

3 討論

有20%～25%的法洛四聯(lián)癥患者為單純漏斗部狹窄，而肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈發(fā)育正常[1]，此類患者選擇單純修復(fù)可能更利于右心功能保護(hù)。目前國(guó)內(nèi)外一些心臟中心逐步采用經(jīng)右心房切口徑路，但國(guó)內(nèi)患者往往右室流出道繼發(fā)肥厚狹窄較重，僅經(jīng)右房切口難以疏通滿意，常需再加右室切口進(jìn)行補(bǔ)片加寬或跨瓣補(bǔ)片[2]。多項(xiàng)長(zhǎng)期隨訪表明，右室流出道加寬尤其是跨瓣環(huán)補(bǔ)片，遠(yuǎn)期易出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣返流、右心室擴(kuò)大、QRS波延長(zhǎng)以及右心室射血分?jǐn)?shù)降低[3-5]。D′Udekem總結(jié)191例法洛四聯(lián)癥手術(shù)，其中99例行跨瓣環(huán)補(bǔ)片，35例右室流出道補(bǔ)片加寬，55例直接縫合右室切口，2例經(jīng)右房肺動(dòng)脈切口徑路，平均隨訪（22±5）年。結(jié)果顯示，直接縫合右室切口的病例較少發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣返流，超聲檢測(cè)右室/左室舒末徑的比值明顯低于補(bǔ)片加寬組。而進(jìn)行右室流出道補(bǔ)片，無(wú)論跨瓣環(huán)與否，晚期右室擴(kuò)張與嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率均明顯增高，是否跨瓣環(huán)無(wú)顯著差別[5]。進(jìn)一步的研究表明，即使在肺動(dòng)脈瓣返流程度相似的情況下，與直接縫合右室切口相比，補(bǔ)片加寬的患者更易發(fā)生右室擴(kuò)張和右室收縮功能減退，提示漏斗部結(jié)構(gòu)的完整性對(duì)維持右心收縮功能有重要意義[6]。國(guó)內(nèi)汪曾煒教授在所報(bào)道的3002例法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)中單純修復(fù)占1019例，亦取得良好效果[1]。方敏華等總結(jié)了125例法洛四聯(lián)癥患者的5年隨訪結(jié)果，補(bǔ)片加寬組術(shù)后右心功能的減退明顯高于非補(bǔ)片加寬組，認(rèn)為右室流出道補(bǔ)片是影響右心室功能的重要因素[7]。

單純修復(fù)應(yīng)掌握適當(dāng)?shù)闹刚鳎簡(jiǎn)渭冇沂衣┒凡开M窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)無(wú)明顯狹窄，主肺動(dòng)脈及左右分支發(fā)育良好，室間隔缺損為嵴下型。能否單純修復(fù)取決于梗阻的部位而非梗阻的嚴(yán)重程度，本組大部分病例雖有較嚴(yán)重漏斗部梗阻，術(shù)前發(fā)紺明顯，但肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育良好，經(jīng)單純修復(fù)亦可取得滿意效果。本組病例在各年齡段均有分布，顯示年齡并非影響術(shù)式選擇的因素。需要指出的是合并肺動(dòng)脈瓣下型室缺的患者漏斗部室間隔潛在前移，漏斗部后方為室間隔缺損，即使術(shù)前無(wú)肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，也往往需要跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片，否則可能導(dǎo)致嚴(yán)重的漏斗部狹窄。如果右室流出道為高位或管狀狹窄往往也需要補(bǔ)片加寬，否則易有殘余梗阻。

右室切口盡量小，縱切口下端以恰能看到室缺下緣即可，最多不超過(guò)右室長(zhǎng)度1/3[8]。如果根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料及術(shù)中心表探查情況決定采取單純修復(fù)，則更提倡采用右室流出道橫切口。橫切口可較少切斷右室流出道的環(huán)形肌纖維，直接縫合切口對(duì)右心室原有幾何形狀破壞較少，從而減輕右心室功能的損害。橫切口也不宜過(guò)大，注意避免過(guò)度牽拉使切口邊緣撕裂而損傷前降支。充分疏通流出道十分重要，不宜僅靠補(bǔ)片加寬代替肥厚肌束的切除。將肥厚的隔束與壁束成塊切除，既可充分解除右室流出道狹窄，又能使圍膜部室間隔缺損得到良好的顯露便于修補(bǔ)。肥厚的室上嵴可在水平方向上作楔形切除，修補(bǔ)室缺時(shí)將室上嵴上下切緣與滌綸補(bǔ)片縫合，此法可使室上嵴充分下沉，避免肥厚的室上嵴造成殘余狹窄。修補(bǔ)完室間隔缺損后，經(jīng)三尖瓣口向右室流出道置入相應(yīng)大小的探條，將右室切口兩端的牽引線牽拉對(duì)攏，估測(cè)右室流出道疏通是否滿意，有助于判斷能否直接縫合右室切口。開(kāi)放升主動(dòng)脈阻斷鉗后在并行循環(huán)下縫合右室切口，可縮短心臟缺血時(shí)間[9]。停體外循環(huán)后應(yīng)常規(guī)測(cè)壓，如右室與肺動(dòng)脈收縮壓差超過(guò)30 mm Hg，需再次體外循環(huán)解除殘余狹窄，或補(bǔ)片加寬右室流出道。如為橫切口，可從切口上緣中點(diǎn)垂直向肺動(dòng)脈縱行切開(kāi)，便于行右室流出道補(bǔ)片。

根據(jù)本組資料可以認(rèn)為，對(duì)條件適宜的法洛四聯(lián)癥病例（約1/4以上）實(shí)行單純心內(nèi)修復(fù)是可行的，長(zhǎng)期效果有待進(jìn)一步隨訪。

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Using simple cardiac repair to retreat Tetralogy of Fallot

ZHOU Dan，TAO Liang，CHEN Xu-fa，et al.Department of Cardiovascular Surgery，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan 430022，China

ZHOU Dan，E-mail：surgeonzhou@163.com

Tetralogy of Fallot； Simple cardiac repair

周丹，E-mail：surgeonzhou@163.com

10．3969/j．issn．1672－5301．2017．05．009

R654.2

B

1672-5301（2017）05-0417-03

2016-11-13）

【Abstract】 Objective To summarize the experience of using simple cardiac repair to retreat Tetralogy of Fallot（TOF）.Methods 961 patients underwent total correction of tetralogy of Fallot in our hospital between January 2005 to July 2016.275 cases，accounting for 28.61%，received operation by means of simple cardiac repair. When right ventricular outflow tract（RVOT）obstruction relieved and VSD repaired，incision of RV was closed directly.Results The peak systolic pressure gradient from right ventricle to pulmonary artery in all patients was under 30 mm Hg.No patients died in hospital，without low cardiac output syndrome，renal failure or other severe complications.Postoperative ventilation time was（12.29±8.67）hours，intensive care unit stay was（35.10±19.80）hours，and hospital stay was（9.12±5.20）days.Conclusion Simple cardiac repair with no patch to enlargement RVOT may have excellent results in those TOF patients with only infundibular stenosis and infracristal VSD.This method is advantageous to preserve right ventricle function