肝性脊髓病1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

梁春鵬 劉健紅 黃堅紅 王成銀 何子意 翁旭亮 劉青

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肝性脊髓病1例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

梁春鵬 劉健紅 黃堅紅 王成銀 何子意 翁旭亮 劉青

肝性脊髓病是臨床較為少見的一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，相關(guān)文獻(xiàn)報道較少。本研究就廣州市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治1例肝性脊髓病患者報道如下。

1 臨床資料

患者，男，40歲。因“雙下肢乏力6月余”于2016年5月3日入院。患者入院6個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢乏力，進(jìn)行性加重，行走不穩(wěn)，無肢體抽搐，無肌肉萎縮，無肢體麻木，無大小便障礙。既往于2000年確診為乙型病毒性肝炎；2011年前確診為肝硬化，行“脾切除手術(shù)”。2012、2014年各出現(xiàn)肝昏迷1次。入院體格檢查：神清，慢性肝病面容，皮膚、鞏膜輕度黃染，肝脾未捫及，無移動性濁音，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力Ⅳ-，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，共濟檢查(-)，雙巴氏征(+)。軀干T10水平以下至踝關(guān)節(jié)以上層面淺感覺減退，四肢深感覺正常。血常規(guī)WBC 4.43×109/L， RBC 3.74×1012/L，HB 72.00 g/L，PLT 155.00×109/L；肝功能ALT 21 U/L，AST 57 U/L，ALB 33.9 g/L，GLB 34.7 g/L，TBIL 20.70 μmol/L，DBIL 9.8 μmol/L，IBIL 10.9 μmol/L ；血氨64 μmol/L；腦脊液檢查正常。頭顱、頸及胸腰段脊髓MRI未見異常。肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。入院診斷：(1)肝性脊髓病；(2)乙型病毒性肝炎；(3)肝硬化(失代償期)。予以護(hù)肝、降氨、營養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)治療等20 d后患者病情無明顯變化而出院。

2 討 論

肝性脊髓病 (hepatic myelopathy, HM) 是多種急慢性肝病引起的頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變，以雙下肢緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性痙攣性癱瘓為主要臨床特征。一般不合并感覺及括約肌功能障。本病多發(fā)于肝硬化晚期患者，臨床有外科分流手術(shù)或自發(fā)分流的證據(jù)，又稱門腔分流性脊髓病。好發(fā)于11～69歲人群，男性多見。1949年Leih和Cand首先提出該病，我國1976年由河北唐山工人醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科首次報道該病。

本病發(fā)病機制尚未完全明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是多種因素綜合作用的結(jié)果，包括(1)門體靜脈之間存在人為或自發(fā)的分流狀態(tài)；(2)肝臟功能障礙致解毒能力減退；(3)肝臟代謝紊亂，合成物質(zhì)減少；(4)營養(yǎng)物質(zhì)缺乏，特別是B族維生素缺乏；(5)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物增加(如血氨增高等)，動物實驗顯示門腔靜脈吻合術(shù)后1周血氨已明顯升高；(6)氨基酸代謝異常。

HM最主要的病理變化為頸段以下脊髓側(cè)索對稱性脫髓鞘改變，脊髓后索和脊髓小腦束也可有輕度的病理改變，以皮質(zhì)脊髓束損害最為嚴(yán)重，胸腰段最明顯。早期主要表現(xiàn)為脊髓的脫髓鞘改變，到后期可進(jìn)展為軸突損傷、脫失和神經(jīng)纖維的明顯減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞充填。

主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性雙下肢痙攣性癱瘓，多數(shù)僅累及下肢，少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱瘓，同時伴有雙下肢腱反射亢進(jìn)、病理征陽性和踝陣攣，一般不伴有括約肌和感覺功能障礙，少數(shù)可出現(xiàn)感覺障礙(包括淺、深感覺)或大小便失禁。國內(nèi)學(xué)者將HM臨床分為4期，即(1)神經(jīng)癥狀前期：主要為肝病表現(xiàn)；(2)亞臨床期：肝硬化并發(fā)HM可有此期，即亞臨床肝性腦病期；(3)肝性腦病期：可反復(fù)出現(xiàn)一過性肝性腦病癥狀；(4)脊髓病期：患者緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性加重的脊髓癥狀，早期雙下肢沉重感，活動不靈便，自覺走路費力，逐漸出現(xiàn)肌張力增高，行走呈痙攣或剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，錐體束征 (+)，最終出現(xiàn)雙下肢癱瘓。早期呈伸直性痙攣性癱瘓，晚期呈屈曲性截癱。部分患者只出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前期和脊髓病期。

實驗室及影像學(xué)檢查：肝功能異常，血氨水平增高，肌電圖可正?；虺尸F(xiàn)上運動神經(jīng)元損害表現(xiàn)，腦脊液多正?；蛴休p度蛋白量增高；腦電圖可見輕中度彌散性異常，脊髓MR可正常或有長T1、長T2信號。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：HM目前尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為要滿足以下條件，即(1)患者有急慢性肝病病史和臨床表現(xiàn)，可有反復(fù)發(fā)作的肝性腦病；(2)有門體靜脈分流依據(jù)(手術(shù)或自然分流)；(3)起病隱匿，進(jìn)行性雙下肢對稱性痙攣性癱瘓，伴有雙下肢肌力減退、肌張力增高、病理征陽性、腱反射亢進(jìn)、踝陣攣，一般無肌肉萎縮、感覺障礙、括約肌功能障礙；(4)腦脊液檢查無明顯異常(可有輕度蛋白含量增高)，腦電圖正?；蜉p中度彌散性異常，肌電圖正?；虺噬线\動神經(jīng)元損害，脊髓MR可正?；蛴虚LT1、長T2信號；(5)排除其他原因所致的脊髓病變?nèi)缂顾鑹浩劝Y、急性脊髓炎、原發(fā)性脊髓萎縮側(cè)索硬化癥、脊髓多發(fā)性硬化癥、遺傳性痙攣性截癱、運動神經(jīng)元病、肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/p>

鑒別診斷：本病當(dāng)與以下疾病鑒別，即(1)脊髓亞急性聯(lián)合變性?；颊哐寰S生素B12含量降低，常合并巨幼細(xì)胞性貧血，補充維生素B12治療后病情好轉(zhuǎn)；(2)多發(fā)性硬化癥。有復(fù)發(fā)緩解史，腦脊液出現(xiàn)寡克隆帶，激素治療有效；(3)遺傳性痙攣性截癱。有明顯家族史，兒童期發(fā)病，家族成員基因檢測示x連鎖隱性遺傳；(4)原發(fā)性側(cè)索硬化。多于中年發(fā)病，可有皮質(zhì)延髓束損害表現(xiàn)為假性延髓性麻痹；伴有強哭、強笑、吞咽困難等；(5)急性脊髓炎。為病毒感染所致，病變多累及頸和上胸段脊髓或全部，MRI增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化；(6)血管畸形和脊髓占位性病變。脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI檢查可明確診斷。

治療與預(yù)后：HM目前尚缺乏有效的治療方法，且預(yù)后不良。目前內(nèi)科治療以治療原發(fā)病、降低血氨水平、營養(yǎng)神經(jīng)為主。相關(guān)研究表明，早期肝臟移植可能為治療該病更為有效的方法。

(2016-09-09收稿)

510130 廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬廣州市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[梁春鵬(碩士研究生在讀) 黃堅紅(通信作者) 王成銀 何子意 翁旭亮 劉青]；廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年病科(劉健紅)

R744 R575

A

1007-0478(2017)01-0063-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.018