原發(fā)性心臟血管肉瘤一例報(bào)道

劉家良 黎恒 賴前成 王波 文自力 王盛宇

原發(fā)性心臟血管肉瘤一例報(bào)道

劉家良 黎恒 賴前成 王波 文自力 王盛宇

原發(fā)性心臟血管肉瘤；臨床特點(diǎn)；治療手段

1 病例資料

患者男性，29歲，因“發(fā)熱、胸悶、氣促40天”入院。超聲心動(dòng)圖提示大量心包積液，左室收縮功能減弱，EF：45%；心臟MRI提示心包內(nèi)團(tuán)片狀異常信號(hào)，考慮急性心包炎、結(jié)核性心包積液可能性大（圖1、2）。PET-CT提示右側(cè)心包一團(tuán)塊狀不均勻高代謝病灶（圖3）。腫瘤標(biāo)志物CA125：42.2 U/ml（≤35 U/ml）。抗結(jié)核治療2周后行手術(shù)治療。術(shù)前食管超聲（圖4）見心包腔內(nèi)右房旁至房室交界處一低回聲團(tuán)塊。術(shù)中見心包廣泛粘連，腫瘤位于右心房前下壁。上部為實(shí)性，質(zhì)中；中部為囊性，上、后、下邊界較清，腫瘤向前浸入右心室前壁，邊界不清；腫瘤中下部與心包粘連，極易出血。考慮惡性可能性大，且心包廣泛粘連，不宜用自體心包修補(bǔ)右心房，改用Gortex補(bǔ)片修補(bǔ)右心房壁重建右房。建立體外循環(huán)后距腫瘤上后下邊緣約1.0 cm處切開右心房壁，在距房間溝及三尖瓣環(huán)前部約0.5 cm處沿房間溝及三尖瓣環(huán)切除腫瘤。切除范圍約8 cm×8 cm。切除部分心內(nèi)膜外觀正常，無腫瘤侵犯征象。房間溝處的心房切緣仍可見瘤組織。為避免損傷右冠主干及三尖瓣等重要結(jié)構(gòu)，放棄完全切除的嘗試（圖5、6）。術(shù)后病理顯示，腫瘤組織由互相連接而不規(guī)則的血管構(gòu)成，細(xì)胞呈明顯異型性，CD34（+），Actin（+），Vimentin（+），符合高分化血管肉瘤（圖7～9）。病情穩(wěn)定后給予多西他賽120 mg化療1次。

2 討論

心臟原發(fā)性腫瘤少見，尸檢率為 0.0001%～0.0300%[1]，男性發(fā)病率高于女性[2]，各個(gè)年齡段均可發(fā)病。其中25%為惡性，以肉瘤居多，血管肉瘤僅占心臟肉瘤的5%～12%[3]。該病病因不明，少數(shù)有家族史[4]或與心臟手術(shù)移植物有關(guān)[5]。大部分腫瘤位于右心房，由右冠供血，也可發(fā)生在左心房、左心室、室間隔、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、上腔靜脈及心包[6]。早期癥狀不典型，往往延誤診治。復(fù)發(fā)性心包積液是最常見的臨床特點(diǎn)，因腫瘤局部浸潤(rùn)和壞死出血所致[7]。但心包穿刺很難發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細(xì)胞[8]。手術(shù)是基本的治療手段，但往往因早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以致于就診時(shí)大部分患者已失去手術(shù)機(jī)會(huì)，并且腫瘤生長(zhǎng)迅速和局部浸潤(rùn)，很難完全切除。手術(shù)的目的在于緩解臨床癥狀。常用的手術(shù)方式為腫瘤切除加補(bǔ)片移植，以達(dá)到對(duì)右心房的解剖和功能重建[9]。腫瘤常侵犯心包，自體心包補(bǔ)片效果不佳，常選擇人工補(bǔ)片[10]。對(duì)于手術(shù)不能切除者，可選擇心臟移植，但術(shù)后免疫抑制劑的使用可誘發(fā)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[11]。術(shù)后復(fù)發(fā)率高，尤其是腫瘤未完全切除和術(shù)前因腫物較大而無法手術(shù)時(shí)，更需要有效的化療和放療。常用的化療藥物包括蒽環(huán)類、紫杉環(huán)類、異環(huán)磷酰胺[12]?；暖熆筛纳苹颊叩娜頎顩r，但是否能延緩局部浸潤(rùn)、減少術(shù)后復(fù)發(fā)和提高遠(yuǎn)期生存率，有待進(jìn)一步研究。且放療效果受到器官敏感性的限制，甚至可導(dǎo)致嚴(yán)重的放射性心肌病和慢性心包炎[13]。

總之，原發(fā)性心臟血管肉瘤的患者預(yù)后差，絕大部分患者的生存期不到9個(gè)月[14]。手術(shù)切除腫瘤，輔以放化療，是目前基本治療手段。本例患者出院后每3周返院行放化療，至今共行多西他賽120 mg化療10次，放療30次?；颊咭话闱闆r良好，復(fù)查PET-CT見殘余腫瘤明顯縮小，尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象（圖10）。

（本文圖片見后插三、四）

［1］Patel SD，Peterson A，Bartczak A，et al.Primary cardiac angiosarcoma-a review.Med Sci Monit，2014，20：103-109.

［2］Pacini D，Careddu L，Pantaleo A，et al.Primary malignant tumors of the heart：Outcomes of the surgical treatment.Asian Cardiovasc Thorac Ann，2015，23：645-651.

［3］李輝，閆玉生.原發(fā)性心臟血管肉瘤的診療進(jìn)展.醫(yī)學(xué)綜述，2012，18：365-367.

［4］Matzke LA，Knowling MA，Grant D，et al.A rare cardiac neoplasm：case report of cardiac epithelioid angiosarcoma.Cardiovasc Pathol，2011，20：e197-201.

［5］ Almeida NJ，Hoang P，Biddle P，et al.Primary cardiac angiosarcoma：in a patient with a dacron aortic prosthesis.Tex Heart Inst J，2011，38：61-65.

［6］ Mayer F，Aebert H，Rudert M，et al.Primary malignant sarcomas of the heart and great vessels in adult patients-a singlecenter experience.Oncologist，2007，12：1134-1142.

［7］Santo K，Dandekar U.Primary right atrial angiosarcoma.Asian Cardiovasc Thorac Ann，2008，16：490-491.

［8］Malani AK，Hindupur M，Gupta C.Vascular tumour blush of cardiac angiosarcoma on coronary angiography.Heart，2007，93：1237.

［9］Bouma W，Lexis CP，Willems TP，et al.Successful surgical excision of primary right atrial angiosarcoma.J Cardiothorac Surg，2011，6：47.

［10］Benassi F，Maiorana A，Melandri F，et al.A case of primary cardiac angiosarcoma：extensive right atrial wall reconstruction with autologous pericardium.J Card Surg，2010，25：282-284.

［11］Gong Y，Hong T，Chen M，et al.A right heart angiosarcoma with rapidly progressing hemorrhagic pericardial effusion.Intern Med，2011，50：455-458.

［12］Orlandi A，F(xiàn)erlosio A，Roselli M，et al.Cardiac sarcomas：an update.J Thorac Oncol，2010，5：1483-1489.

［13］Ge Y，Ro JY，Kim D，et al.Clinicopathologic and immunohistochemical characteristics of adult primary cardiac angiosarcomas：analysis of 10 cases.Ann Diagn Pathol，2011，15：262-267.

［14］Yoshitake I，Hata M，Sezai A，et al.Cardiac angiosarcoma with cardiac tamponade diagnosed as a ruptured aneurysm of the sinus valsalva.Jpn J Clin Oncol，2009，39：612-615.

One case report of primary cardiac angiosarcoma

Primary cardiac angiosarcoma；Clinical features；Treatment

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.11.026

R654.2

B

1672-5301（2017）11-1055-02

611130 四川省成都市，成都市第五人民醫(yī)院心胸外科（劉家良、黎恒、賴前成、王波、文自力）；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科（王盛宇）

王盛宇，E-mail：jervis1986@sina.com

2017-07-18）