超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形伴室間隔肌部缺損1例

劉 潔，范 英

(西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心臟超聲科，四川瀘州 646000)

超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形伴室間隔肌部缺損1例

劉 潔，范 英△

(西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心臟超聲科，四川瀘州 646000)

三尖瓣下移畸形是一種罕見的復(fù)雜型先天性心臟病，自1866年被Ebstein發(fā)現(xiàn)以來，受到學(xué)術(shù)界的廣泛關(guān)注，該病發(fā)病率僅占先天性心臟病的0.03%～0.10%[1]，但病死率較高，預(yù)后差。因此，在胎兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)該病對(duì)提高優(yōu)生優(yōu)育，改善人口質(zhì)量有重要意義。現(xiàn)報(bào)道超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形伴室間隔肌部缺1例。

1 臨床資料

孕婦，18歲，懷孕1次分娩0次(G1P0)，孕28周來本院行胎兒心臟超聲檢查，自述孕早期無感冒及服藥史。超聲檢查：胎盤位于子宮后壁，雙頂徑83 mm，股骨長64 mm，胎心節(jié)律整齊，胎兒心臟位于左側(cè)胸腔，心胸比例約為50%，左、右房室連接未見異常，主、肺動(dòng)脈連接正常，肺動(dòng)脈位于左前方，與主動(dòng)脈交叉，肺動(dòng)脈主干及左右分支明顯變窄(主干內(nèi)經(jīng)約3.5 mm)，3支血管排列正常，肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間見生理性導(dǎo)管。房間隔中上份探及回聲失落約10 mm，卵圓瓣飄向左心房，左心房后方探及至少1支肺靜脈，上、下腔靜脈匯入右心房，室間隔肌部探及多個(gè)回聲失落，最大約2.3 mm(圖1A)，可見心十字交叉；三尖瓣隔瓣增厚，呈團(tuán)狀，回聲增強(qiáng)，卷曲(圖1B)，前瓣回聲增強(qiáng)，冗長(圖1C)，三尖瓣隔瓣距二尖瓣瓣環(huán)約10 mm，瓣膜開放尚可，關(guān)閉錯(cuò)位，瓣上探及大量返流(圖1D)。超聲提示：心臟瓣膜發(fā)育異常，三尖瓣下移畸形伴大量返流，室間隔肌部缺損，房間隔缺損。引產(chǎn)后經(jīng)患者及家屬簽字同意，尸檢顯示右心稍大，肺動(dòng)脈內(nèi)經(jīng)稍偏窄，三尖瓣前瓣未見確切異常，隔瓣發(fā)育較差，部分后瓣(后瓣后分)及隔瓣聯(lián)合下移，以隔瓣明顯，距二尖瓣瓣環(huán)約18 mm；室間隔肌部缺損，最大約5.8 mm。

A:室間隔肌部可見回聲失落及過隔血流；B:三尖瓣隔瓣增厚、回聲增強(qiáng)，發(fā)育差；C：三尖瓣前葉冗長，呈帆狀；D:三尖瓣上大量返流。

圖1 胎兒心臟超聲圖像特征

2 討 論

三尖瓣下移畸形是一種較少見的先天性心臟病，常伴發(fā)房、室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。該病的主要病理特點(diǎn)表現(xiàn)為三尖瓣附著點(diǎn)向右心室移位，可分為隔瓣和后瓣不同程度呈螺旋形移向右室心尖部，將右心室腔分成功能性右心室及房化右心室，常伴有瓣葉發(fā)育不全、增厚等。在超聲診斷中，明確下移的瓣葉及其下移程度尤為重要，胎兒時(shí)期診斷后葉下移畸形較困難，根據(jù)Carpentier分型可將三尖瓣下移畸形分成A(真右心室腔大小正常)、B(房化右心室較大，前葉活動(dòng)自如)、C(前葉活動(dòng)受限且右心室流出道梗阻)、D(右心室完全房化，右心室流出道嚴(yán)重梗阻)4型。本病例屬于B型，隔瓣下移明顯，房化右心室大，前葉冗長但活動(dòng)未受明顯影響，三尖瓣返流重，加之肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑偏窄，收縮期血流經(jīng)右室倒灌入右心房，加重了右心房壓力，導(dǎo)致右心房進(jìn)一步擴(kuò)大，出生后左心發(fā)育差，卵圓孔無法閉合而致房缺，房、室水平分流均表現(xiàn)為右向左為主的雙向分流。胎兒超聲心動(dòng)圖通過對(duì)心臟瓣膜結(jié)構(gòu)和活動(dòng)情況的觀察，能夠?qū)ο忍煨园昴ぐl(fā)育異常疾病作出診斷，為臨床優(yōu)生優(yōu)育工作提供重要的輔助作用[2]。

[1]吳青青，姚苓，陳焰．超聲心動(dòng)圖診斷胎兒三尖瓣下移畸形[J]．首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2005，41(5)：1303-1305．

[2]韋東明，蘇定華．超聲篩查胎兒心臟畸形和臨床分析[J]．中外醫(yī)學(xué)研究，2012，10(23)： 49-50．

劉潔(1985-)，住院醫(yī)師，碩士，主要從事心血管超聲方面研究?！?/p>

?篇及病例報(bào)道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.35.047

R445.1;R541;R714.5

C

1671-8348(2016)35-5035-02

2016-06-20

2016-08-08)