不伴腦病癥狀的成人急性播散性腦脊髓炎一例

冀拓 張遠(yuǎn)錦 壽艷紅 魯明 樊東升

不伴腦病癥狀的成人急性播散性腦脊髓炎一例

冀拓 張遠(yuǎn)錦 壽艷紅 魯明 樊東升

腦脊髓炎；成人；腦病癥狀

1 病例報告

患者男，38歲，因“左上肢麻木1個月，加重伴雙下肢無力、尿便障礙4 d”于2016-05-12收入北京大學(xué)第三醫(yī)院。入院前1個月出現(xiàn)左上肢及左半軀干麻木，就診于外院骨科，考慮“頸椎病”，未予進(jìn)一步診治。入院10 d前出現(xiàn)左下肢麻木，入院7d前出現(xiàn)右手、右足針刺樣麻木，入院4 d前突發(fā)小便潴留，于外院留置尿管，入院3 d前出現(xiàn)右側(cè)軀干及右下肢麻木，入院2 d前出現(xiàn)右下肢無力，入院1 d前就診于本院急診，查頸椎MRI示第2～3頸椎水平異常信號，斑片狀強(qiáng)化(圖A、B)，給予七葉皂苷鈉抗炎脫水治療，并收入神經(jīng)內(nèi)科，患者自入院4 d前起無大便。既往體健，發(fā)病前10 d有上呼吸道感染史，余個人及家族史無特殊。查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹查體未見異常。神清語利，高級皮層功能粗測正常。肌力雙上肢Ⅴ級，左下肢Ⅳ級，右下肢Ⅲ級。針刺覺雙側(cè)第2頸椎水平以下減退、第6胸椎水平以下消失(右側(cè)第4頸椎至第4胸椎段感覺保留)，深感覺正常。雙上肢及右下肢腱反射活躍，左下肢腱反射亢進(jìn)，左側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)霍夫曼征、羅索利莫征及巴賓斯基征征陽性，腹壁反射未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：葉酸3.7 nmol/L(正常參考值范圍7.0～46.4 nmol/L)，血尿便常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、血糖、腫瘤標(biāo)

志物及風(fēng)濕免疫篩查、術(shù)前免疫八項(xiàng)、維生素B12及同型半胱氨酸水平正常。心電圖、胸片及超聲心動圖正常。腦脊液：壓力120 mmH2O，無色透明，細(xì)胞總數(shù)216/μL，白細(xì)胞152/μL，多核細(xì)胞1%，單核細(xì)胞99%，蛋白133 mg/dL，糖和氯化物正常，涂片找細(xì)菌、隱球菌及結(jié)核菌陰性，IgG指數(shù)0.9(0～0.7)，免疫球蛋白G 7.03 mg/L(正常參考值范圍0.48～5.86 mg/L)，24 h鞘內(nèi)IgG合成率17.9(0～10)，血和腦脊液抗腦組織抗體(包括抗amphiphysin、CV2、PNMA2、Ri、Yo和Hu抗體)和寡克隆帶均陰性，血和腦脊液AQP4抗體均陰性(送北京協(xié)和醫(yī)院檢測)。胸椎MRI示長條狀T2信號影，部分明顯強(qiáng)化(圖C)。頭MRI示左側(cè)顳枕葉白質(zhì)病變，增強(qiáng)未見強(qiáng)化(圖D)。眼底照相和視野檢查正常，視覺誘發(fā)電位(VEP)示雙側(cè)P100潛伏期正常，波幅降低。診斷：急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)。入院后給予甲潑尼龍1 g/d起始，每隔3d遞減，同時給予補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、脫水、護(hù)胃和營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者入院初病情持續(xù)進(jìn)展，后經(jīng)治療逐漸好轉(zhuǎn)，于2016-06-28康復(fù)出院，復(fù)查MRI示三處病灶均較前縮小，出院后繼續(xù)服用甲潑尼龍片并規(guī)律減量，隨訪半年未再復(fù)發(fā)。

圖1 患者M(jìn)RI表現(xiàn)：頸椎MRI示第2～4頸椎增粗(A),腹側(cè)右偏可見長T2信號(B)；胸椎MRI示胸髓增粗，可見廣泛長條狀T2信號影(圖C)；頭MRI示左側(cè)側(cè)腦室后角周圍白質(zhì)FLAIR高信號(D)

2 討論

ADEM是一種免疫介導(dǎo)的累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘疾病，多與感染和疫苗接種有關(guān)。國外報道成人ADEM以長節(jié)段脊髓炎為主要表現(xiàn)(83%)，僅部分腦病癥狀(22%～54%)[1-2]。國內(nèi)尚無統(tǒng)計，但臨床上ADEM不伴腦病癥狀者似乎并不多見。MRI可見病灶以白質(zhì)為主，面積較大，邊界不清，不對稱分布，深部灰質(zhì)也可受累[3]。本例患者為青年男性，起病前有前軀感染史，表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的脊髓不完全橫貫性損害，MRI示顳枕葉白質(zhì)、頸髓和胸髓長節(jié)段受累，病灶呈播散性，腦脊液可見明顯炎性反應(yīng)，蛋白及紅細(xì)胞較多，符合ADEM特點(diǎn)。ADEM多為單相病程，最高30%可有復(fù)發(fā)，多僅復(fù)發(fā)1次[3]。該患者隨訪半年未再復(fù)發(fā)，符合ADEM病程特點(diǎn)。成人ADEM目前無國際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，通常需在除外其他疾病后確診。該患者脊髓病灶較長，灰質(zhì)和白質(zhì)均有受累，無時間多發(fā)，寡克隆帶陰性，不支持多發(fā)性硬化；AQP4抗體陰性，無視神經(jīng)炎或延髓最后區(qū)綜合征表現(xiàn)，亦不支持視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病；其他疾病如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、副腫瘤性腦脊髓炎等，結(jié)合病史及輔助檢查均可除外，可作出臨床確診，但尚需長期隨訪證實(shí)。ADEM在成人中相對少見，不伴腦病癥狀時極易被臨床醫(yī)師忽略，診斷也較為困難，臨床應(yīng)予關(guān)注。

[1]Marchioni E, Ravaglia S, Montomoli C,et al. Postinfectious neurologic syndromes: a prospective cohort stud[J]. Neurology, 2013, 80(10): 882-889

[2]Panicker JN , Nagaraja D, Kovoor JM, et al. Descriptive study of acute disseminated encephalomyelitis and evaluation of functional outcome predictors[J]. J Postgrad Med, 2010, 56(1): 12-16.

[3]Berzero G, Cortese A, Ravaglia S, et al. Diagnosis and therapy of acute disseminated encephalomyelitis and its variants[J]. Expert Rev Neurother, 2016, 16(1): 83-101.

(本文編輯：鄒晨雙)

10.3969/j.issn.1006-2963.2016.06.015

100191北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

樊東升，Email:dsfan@sina.com

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1006-2963(2016)06-0451-02

2016-07-28)