顱骨表皮樣囊腫診治分析

摘要：目的 探討顱骨表皮樣囊腫的臨床特點(diǎn)及診治方法。方法 收集本院于2009年1月～2015年12月收治的5例顱骨表皮樣囊腫患者的臨床資料，對患者的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷和治療進(jìn)行分析。結(jié)果 5例患者結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、術(shù)中所見及術(shù)后病檢結(jié)果明確診斷，經(jīng)手術(shù)治療后預(yù)后良好。結(jié)論 顱骨表皮樣囊腫是一種少見的顱骨病變，臨床表現(xiàn)典型者診斷不難，不典型者需與一些疾病進(jìn)行鑒別。手術(shù)為首選治療方法，大多數(shù)患者預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：顱骨表皮樣囊腫；診斷；治療

中圖分類號：R730.269 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A

Abstract：Objective To explore the clinical characteristics，diagnosis and treatment of epidermoid of skull.Methods Five cases of epidermoid of skull were admitted to our hospital from january 2009 to december 2015，and the clinical characteristics，imaging features，diagnosis and treatment were analyzed.Results Five patients were diagnosed definitely according to clinical features，imaging findings，signs seen in operation and pathological changes.All cases had good prognosis after operation.Conclusion Epidermoid of skull is a seldom encountered disease.Diagnosis is not difficult according to The typical clinical manifestations.The atypical cases should be differentiated from other diseases.Surgery is the frist treatment option for epidermoid of skull，and most patients with a good prognosis.

Key words：Epidermoid of skull；Diagnosis；Treatment

顱骨表皮樣囊腫是一種少見的顱骨類腫瘤性病變，是由于胚胎發(fā)育過程中殘余的外胚葉組織異位于顱骨內(nèi)而發(fā)生，也有人認(rèn)為外傷可能是該病發(fā)生的原因之一，是由于外傷時(shí)上皮組織種植在顱內(nèi)，以后逐漸形成囊腫所致[1]。2009年1月～2015年12月，我院共收治了5例顱骨表皮樣囊腫患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)討論本病的臨床、影像學(xué)特征及治療。

1 資料與方法

1.1一般資料 男性2例，女性3例，年齡30～73歲，平均47歲，病史3個(gè)月～2年。病變位于枕頂部2例，枕部1例，顳部1例，額部1例，均為單發(fā)。3例患者因發(fā)現(xiàn)緩慢增大的頭皮腫塊入院，2例患者分別因反復(fù)癲癇發(fā)作和頭昏到門診就診、行頭顱CT發(fā)現(xiàn)顱骨病變?nèi)朐骸２轶w示：3例患者可捫及局部輕壓痛的頭皮包塊，質(zhì)稍韌，邊界基本清楚，無波動(dòng)感和搏動(dòng)感，余神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。

1.2影像學(xué)檢查 5例患者頭顱CT均示局部顱骨不規(guī)則缺損，2例缺損周圍伴骨質(zhì)硬化區(qū)，3例伴皮下囊性或囊實(shí)性腫塊影，見圖1。頭顱MRI示局部顱骨缺損，4例局部呈長T1長T2信號，1例呈等或稍短T1稍長T2信號，1例于T2Flair上呈不均勻高信號，3例于DWI像上呈高信號，3例無強(qiáng)化，2例于病變邊緣呈輕度強(qiáng)化。病變邊界清楚，與硬腦膜分界清楚，顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常信號及結(jié)節(jié)占位，見圖2。

1.3治療 所有患者均在全麻下行手術(shù)治療，術(shù)中見顱骨外板、板障、內(nèi)板破壞，形成不規(guī)則顱骨缺損，板障內(nèi)充滿黃白色干酪樣物質(zhì)，硬膜結(jié)構(gòu)完整。3例患者干酪樣物質(zhì)突破筋膜層及帽狀腱膜層進(jìn)入皮下層，形成囊腔，硬膜表面附著一層黃白色增生膜狀組織，粘連不緊密。術(shù)中吸除皮下囊腔內(nèi)容物，反復(fù)用生理鹽水沖洗，縫合修補(bǔ)筋膜層及帽狀腱膜層。沿病變顱骨周圍咬除一圈，直到正常顱骨組織，電灼剝除硬膜表面附著的膜狀組織，注意保護(hù)硬膜的完整性，用生理鹽水反復(fù)沖洗。4例患者用鈦網(wǎng)人工塑形后修補(bǔ)切除病變后形成的顱骨缺損，1例因缺損較小，未行顱骨修補(bǔ)。

2 結(jié)果

所有患者均全切病變，病理檢查均提示為顱骨表皮樣囊腫，見圖3?；颊呔斡鲈?，無術(shù)區(qū)出血、切口感染、皮下積液、鈦網(wǎng)異位變形等并發(fā)癥。隨訪1～6年，無病變復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1臨床特點(diǎn) 表皮樣囊腫又稱膽脂瘤或珍珠瘤，約占顱內(nèi)腫瘤病變的0.2～1.8%[2]，其中75%位于硬腦膜內(nèi)，25%位于顱骨板障內(nèi)[3]。顱骨表皮樣囊腫可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲為多見，無性別差異，常見于顱骨近中線部位的額、顳、枕骨。本病的發(fā)病機(jī)制分為先天性和獲得性兩種。在胚胎第3～5 w神經(jīng)管閉合時(shí)，中外胚層殘余組織異位于顱骨板障，成為日后發(fā)生先天性表皮樣囊腫的病理來源。獲得性表皮樣囊腫主要因外傷后表皮細(xì)胞種植于板障并不斷角化而形成，在顱骨表皮樣囊腫中所占比例約為24%。本組患者均無明確外傷史，考慮均系先天性因素導(dǎo)致發(fā)病。病變在板障內(nèi)生長緩慢，顱骨未破壞之前，多無任何癥狀。向外板突出者可發(fā)現(xiàn)橡膠樣腫物及骨缺損，有的可破潰伴干酪樣物質(zhì)流出，可感染而形成一竇道。向內(nèi)生長者可壓迫腦組織，可出現(xiàn)癲癇和顱內(nèi)壓增高及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)體征[4]。病變內(nèi)容物主要為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞角化脫屑形成，常含脂肪膽固醇結(jié)晶，局部見泡沫細(xì)胞聚集，伴散在慢性炎細(xì)胞浸潤，囊壁可見纖維組織增生、纖維化、透明變、鈣化及炎細(xì)胞浸潤伴陳舊性出血[5]。

3.2影像學(xué)表現(xiàn)和診斷 病變X線表現(xiàn)多呈圓形骨質(zhì)缺損，境界清楚，有或無硬化邊緣，切線位病變呈膨脹性改變，如突破外板可見“火山口”征及軟組織腫塊[6]。CT表現(xiàn)顱骨局部骨質(zhì)呈膨脹性破壞，邊界清晰，突破內(nèi)、外板向顱內(nèi)、外生長，周圍見斷續(xù)鈣化或硬化帶，內(nèi)外板變薄、中斷，如突破外板，可呈“火山口”樣骨質(zhì)缺損。病變內(nèi)多呈混雜低密度改變，CT值-20～+35HU，當(dāng)囊壁和囊內(nèi)容物中脂質(zhì)含量較多時(shí)，CT囊內(nèi)密度稍增高[7]。MRI信號的變化與顱內(nèi)表皮樣囊腫相似，根據(jù)病變內(nèi)成分不同，其T1WI信號強(qiáng)度各異，多呈低信號，也可呈稍高或高信號。T2WI一般呈高信號，部分病例呈混雜信號。增強(qiáng)掃描時(shí)囊內(nèi)及囊壁均不強(qiáng)化，但合并感染時(shí)囊壁可強(qiáng)化[8]。DWI對顱骨表皮樣囊腫的診斷和鑒別診斷有重要的價(jià)值，顱骨表皮樣囊腫在DWI上呈特征性高信號，與其他顱內(nèi)腫瘤存在明顯的信號差異。Annet[9]認(rèn)為T2穿透效應(yīng)是顱骨表皮樣囊腫在DWI中呈高信號的重要原因。顱骨表皮樣囊腫典型者診斷不難，不典型者有時(shí)需與一些疾病進(jìn)行鑒別。病變無硬化邊緣者需與轉(zhuǎn)移瘤及骨髓瘤進(jìn)行鑒別，前者膨脹較明顯，后者常為多發(fā)，其他骨也可有破壞，且MRI信號也有區(qū)別。顱骨血管瘤多為海綿型，骨質(zhì)缺損區(qū)內(nèi)有數(shù)量不等鈣質(zhì)樣高密度斑片區(qū)，自病變中心向四周有特征性的放射狀骨針，切線位可看到典型的太陽光芒樣新生骨，具有診斷意義。皮樣囊腫內(nèi)常含有皮膚各種成分，如皮脂腺、毛發(fā)、骨及軟骨組織等，二者鑒別困難時(shí)仍需組織學(xué)檢查。黃脂瘤病常多發(fā)，臨床有尿崩、突眼及肝脾腫大，顱骨地圖樣破壞及缺損區(qū)鈕扣樣死骨與顱骨表皮樣囊腫不同[10]。

3.3治療 顱骨表皮樣囊腫對放療不敏感，治療以手術(shù)切除為首選。手術(shù)不僅能明確診斷，還可以解除癥狀，美化容貌，避免神經(jīng)壓迫、膿腫形成、出血和惡性變等潛在并發(fā)癥的發(fā)生。徹底清除病變是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。術(shù)中需盡可能將與硬腦膜粘連緊密的表皮樣囊腫臟層包膜一并切除，如實(shí)在無法完全切除臟層囊壁或囊壁與靜脈竇粘連嚴(yán)密，可在殘留的囊壁上涂以75%酒精或10%甲醛，也可以電灼之，以減少復(fù)發(fā)的機(jī)會。顱骨缺損較大時(shí)，應(yīng)一期行顱骨修補(bǔ)術(shù)，復(fù)發(fā)者應(yīng)再次手術(shù)。本病術(shù)后一般預(yù)后良好，其復(fù)發(fā)率約8.3%～25%，偶有發(fā)生惡性變的報(bào)道[11]。本組患者治療效果較好，無復(fù)發(fā)及惡性變患者，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

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編輯/羅茗柯