先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷

蘇曉婷 陳濤濤 張紅衛(wèi)

先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷

蘇曉婷 陳濤濤 張紅衛(wèi)

血管畸形；胎兒疾??；超聲檢查，產(chǎn)前

先天性血管環(huán)指主動(dòng)脈弓及其分支血管的先天性異常，血管結(jié)構(gòu)和動(dòng)脈韌帶完全或部分包繞和壓迫氣管或食管。先天性血管環(huán)可單獨(dú)存在，或合并其他先天性心臟病、系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異?；蛉旧w異常。1939年，Wolman報(bào)道了雙主動(dòng)脈弓壓迫食管氣管綜合征；1945年，Gross首次用血管環(huán)的名稱。先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%～2%[1]。三血管和三血管氣管切面在產(chǎn)前超聲診斷中的應(yīng)用，以及主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓和氣管三者關(guān)系的仔細(xì)觀察，使先天性血管環(huán)在產(chǎn)前超聲中得以準(zhǔn)確診斷。本文主要對主動(dòng)脈弓的胚胎發(fā)育、先天性血管環(huán)的分類以及產(chǎn)前超聲診斷要點(diǎn)作一綜述。

1 胚胎學(xué)和發(fā)育機(jī)制

對于正常主動(dòng)脈弓胚胎發(fā)育的理解有助于深入認(rèn)識(shí)先天性血管環(huán)。正常主動(dòng)脈弓胚胎發(fā)育如下：胚胎早期主動(dòng)脈弓系統(tǒng)由成對的背主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈組成。腹主動(dòng)脈的近端融合成動(dòng)脈囊，即圓錐動(dòng)脈干。背主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間先后發(fā)生6對動(dòng)脈弓，其中第1、2、5對相繼退化。頸總動(dòng)脈由第3對和第4對動(dòng)脈弓之間的腹主動(dòng)脈殘余組成。頸外動(dòng)脈為腹主動(dòng)脈的延續(xù)。第3對動(dòng)脈弓發(fā)育成頸內(nèi)動(dòng)脈。第4對動(dòng)脈弓左、右兩側(cè)的轉(zhuǎn)化不同，右側(cè)近端部分參與無名動(dòng)脈形成，遠(yuǎn)端部分形成右鎖骨下動(dòng)脈的近端，左側(cè)形成主動(dòng)脈弓橫部，左側(cè)背主動(dòng)脈衍化為降主動(dòng)脈。第6對動(dòng)脈弓構(gòu)成左右動(dòng)脈導(dǎo)管（右側(cè)以后消失）和左、右肺動(dòng)脈的近端。雙側(cè)背主動(dòng)脈的第7對節(jié)段間動(dòng)脈向頭側(cè)移近，發(fā)育成左右鎖骨下動(dòng)脈。正常情況下，主動(dòng)脈弓分支由右向左依次為無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈。動(dòng)脈導(dǎo)管通常位于左側(cè)，連接左肺動(dòng)脈近端和降主動(dòng)脈[2]。在主動(dòng)脈弓發(fā)育過程中，正常消失的部分如果仍然保留，或正常應(yīng)保留的部分退化消失，均可引起血管環(huán)。

2 先天性血管環(huán)的分類和產(chǎn)前超聲診斷

血管環(huán)的病理類型較多，Backen等[3]認(rèn)為，95%以上的血管環(huán)分為雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓伴左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶、無名動(dòng)脈壓迫和肺動(dòng)脈懸?guī)?種。此外，可根據(jù)是否完全包繞食管和（或）氣管，將其分為完全性和部分性2種；前者構(gòu)成完整的環(huán)狀血管，包繞食管和（或）氣管，而后者只部分包繞。

2.1 完全性血管環(huán)

2.1.1 右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左位動(dòng)脈導(dǎo)管（“U”形血管環(huán)）該型是由于左主動(dòng)脈弓在左頸總動(dòng)脈起點(diǎn)和左鎖骨下動(dòng)脈之間退化形成，右位動(dòng)脈導(dǎo)管退化，而左位動(dòng)脈導(dǎo)管保留。右位主動(dòng)脈弓依次發(fā)出左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈。左位動(dòng)脈導(dǎo)管連接于主肺動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，迷走左鎖骨下動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈。由于左鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈，并于食管和氣管的后方向左走行，因此被稱為迷走左鎖骨下動(dòng)脈。出生后，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)，左鎖骨下動(dòng)脈近心端部分演變?yōu)镵ommerell憩室。升主動(dòng)脈、右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈、左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管和肺動(dòng)脈干形成一個(gè)完整的血管環(huán)。

超聲診斷：①三血管氣管切面顯示主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)、動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈位于氣管左側(cè)，左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)自降主動(dòng)脈起始部，繞過氣管及食管后方，形成一個(gè)圍繞氣管、食管的“U”形血管環(huán)[4]。②氣管和主支氣管冠狀切面顯示主動(dòng)脈弓位于氣管的右側(cè)，動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管的左側(cè)。

胎兒時(shí)期，大多數(shù)主肺動(dòng)脈的血流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈。當(dāng)右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左位動(dòng)脈導(dǎo)管，迷走動(dòng)脈的近心端運(yùn)送來自動(dòng)脈導(dǎo)管的血流至降主動(dòng)脈。大部分血流通過左鎖骨下動(dòng)脈近端進(jìn)入降主動(dòng)脈內(nèi)，小部分血流進(jìn)入左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，供應(yīng)左上肢。因此，迷走動(dòng)脈近心端部分的管腔寬度與動(dòng)脈導(dǎo)管和降主動(dòng)脈相似，且彩色多普勒血流顯像示左鎖骨下動(dòng)脈的近段和遠(yuǎn)段血流方向相反[4,5]。

2.1.2 雙主動(dòng)脈弓（“O”形）雙側(cè)第4主動(dòng)脈弓均存留，形成完全的動(dòng)脈環(huán)包繞氣管和食管，可分為雙主動(dòng)脈弓且血流均通暢、雙主動(dòng)脈弓伴左弓閉鎖、雙主動(dòng)脈弓伴右弓閉鎖[6]。在雙主動(dòng)脈弓且均通暢型中，較大的主動(dòng)脈弓稱為優(yōu)勢主動(dòng)脈弓，常為右位主動(dòng)脈弓，位置一般較左弓高，約見于75%的患者。絕大多數(shù)雙主動(dòng)脈弓僅存在左位動(dòng)脈導(dǎo)管，且動(dòng)脈導(dǎo)管常不參與血管環(huán)的形成。左、右主動(dòng)脈弓同時(shí)發(fā)出同側(cè)頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。20%的雙主動(dòng)脈弓伴其他先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和室間隔缺損等。

超聲診斷：①三血管氣管切面顯示雙主動(dòng)脈弓的血管環(huán)包繞食管和氣管，形成“O”形血管環(huán)；動(dòng)脈導(dǎo)管常位于氣管的左側(cè)，與血管環(huán)呈“6”或“9”字結(jié)構(gòu)。②當(dāng)一側(cè)弓高于另一側(cè)時(shí)，有必要向一側(cè)或另一側(cè)傾斜探頭使雙弓可見；③雙主動(dòng)脈弓一側(cè)閉鎖時(shí)與單弓分支迷走很難區(qū)分。④氣管與支氣管冠狀切面，主動(dòng)脈弓短軸切面在氣管兩側(cè)均可見，但雙主動(dòng)脈弓冠狀切面上很難與右位、左位弓伴迷走動(dòng)脈以及迷走動(dòng)脈導(dǎo)管冠狀切面區(qū)分。

2.2 部分性血管環(huán)

2.2.1 左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈和左位動(dòng)脈導(dǎo)管該型是由于右側(cè)第4動(dòng)脈弓在右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈間退化形成，左位動(dòng)脈導(dǎo)管開放。左位主動(dòng)脈弓依次發(fā)出右頸總動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈、迷走右鎖骨下動(dòng)脈。左側(cè)主動(dòng)脈弓伴迷走右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈和左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管常不形成完整的血管環(huán)，這種解剖異常的發(fā)生率為0.5%。該型較右位主動(dòng)脈弓伴左側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈而言，很少造成氣管壓迫[7]，但常合并其他心血管畸形[8]、唐氏綜合征或22q11基因微缺失[9]。

超聲診斷：三血管切面表現(xiàn)為降主動(dòng)脈起始部發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈，迷走右鎖骨下動(dòng)脈繞過氣管和食管的后方向右側(cè)走行，形成“C”形血管環(huán)。三血管氣管切面無異常表現(xiàn)[5]。

2.2.2 左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈（迷走左肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈懸?guī)В┯捎谧髠?cè)第6動(dòng)脈弓發(fā)育不全，則由右肺動(dòng)脈后壁發(fā)出一側(cè)支供應(yīng)左肺。異常起源的左肺動(dòng)脈進(jìn)入左側(cè)肺野，可使氣管下端和右主支氣管向左移位、受壓，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致氣道畸形和梗阻，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸窘迫綜合征。肺動(dòng)脈懸?guī)Щ純?0%以上出現(xiàn)氣管、支氣管畸形，尤其多見于伴有完整氣管軟骨環(huán)、氣管遠(yuǎn)端和支氣管發(fā)育不良者，典型特征是左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，位于氣管的右側(cè)，右主支氣管的上方，在食管與氣管之間左行到達(dá)左肺門形成氣管周圍吊帶[10]。如動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動(dòng)脈相連，則與迷走左肺動(dòng)脈形成完整血管環(huán)，40%～50%的迷走左肺動(dòng)脈合并其他心血管畸形，如左上腔靜脈、室間隔缺損、房間隔缺損等。

超聲診斷：三血管氣管切面表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈從右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出后，從氣管的右側(cè)轉(zhuǎn)向左側(cè)，在氣管遠(yuǎn)端和降主動(dòng)脈之間的間隙，向左行走進(jìn)入左肺。氣管被前方的主肺動(dòng)脈、右側(cè)的左肺動(dòng)脈近端、后方的左肺動(dòng)脈后半部分和左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管包繞。動(dòng)脈導(dǎo)管起自主肺動(dòng)脈的左側(cè)，并在脊柱的左側(cè)連接于降主動(dòng)脈。診斷迷走左肺動(dòng)脈的特征是正常位置左肺動(dòng)脈消失，依據(jù)是超聲顯示異常的左肺動(dòng)脈[10]。

2.2.3 繞食管后主動(dòng)脈弓 當(dāng)左位主動(dòng)脈弓或右位主動(dòng)脈弓在對側(cè)與降主動(dòng)脈相連時(shí)，主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段在食管后面跨過中線稱為繞食管后主動(dòng)脈弓。當(dāng)主動(dòng)脈弓位于左側(cè)或右位弓鏡像時(shí)，主動(dòng)脈弓分支正常?？梢猿霈F(xiàn)迷走右或左鎖骨下動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管可在任何一側(cè)。當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管在主動(dòng)脈弓的對側(cè)，位于降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間時(shí)，也可形成完整的血管環(huán)。常伴有主動(dòng)脈弓頂部頸位，成為頸部主動(dòng)脈弓綜合征的一部分。此時(shí)，在主動(dòng)脈弓對側(cè)有反位食管后降主動(dòng)脈，主動(dòng)脈食管后段可能扭曲和嚴(yán)重狹窄。繞食管后主動(dòng)脈弓與雙弓伴節(jié)段性閉鎖時(shí)不能區(qū)分，二者區(qū)分主要靠病理學(xué)特征。繞食管后主動(dòng)脈弓通常對食管和氣管造成嚴(yán)重的壓迫癥狀，其病理機(jī)制尚不清楚[5]。

超聲診斷：三血管氣管切面顯示主動(dòng)脈弓在氣管任一側(cè)，其遠(yuǎn)端橫跨食管及氣管后方，連接對側(cè)的降主動(dòng)脈。通常旋繞主動(dòng)脈弓延伸至胸廓入口水平形成頸弓[5]。

3 臨床意義

先天性血管環(huán)的預(yù)后取決于其壓迫食管和氣管的程度，以及是否合并其他心血管疾病、其他系統(tǒng)畸形和染色體異常。出生后，部分先天性血管環(huán)患兒出現(xiàn)氣管和（或）食管的壓迫癥狀，臨床上出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的呼吸道壓迫癥狀或伴隨消化道癥狀，如慢性咳嗽、喘息和呼吸窘迫，嬰兒吞咽困難或喂養(yǎng)困難等。Shum等[11]報(bào)道雙主動(dòng)脈弓出現(xiàn)臨床癥狀的幾率最高。

總之，由于胎兒期沒有肺內(nèi)氣體的影響，通過三血管切面、三血管氣管切面、氣管分叉冠狀切面，注意觀察主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓和氣管三者的關(guān)系，能夠?qū)ο忍煨匝墉h(huán)進(jìn)行準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷并分型[12]。由于先天性血管環(huán)不同病理類型伴發(fā)的其他心血管疾病、其他系統(tǒng)畸形和染色體異常的幾率不同，產(chǎn)前超聲在診斷先天性血管環(huán)的同時(shí)，應(yīng)排除其他系統(tǒng)畸形，并建議檢查胎兒染色體核型和檢測22q11基因的微缺失[13]。

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R725.41；R445.1

2011-12-31

2012-11-08

（責(zé)任編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.015

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