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    脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤1例CT及MRI表現(xiàn)

    2013-05-04 08:35:44王伯元陳則君
    關(guān)鍵詞:脾臟本例腫塊

    王伯元 陳則君

    脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤1例CT及MRI表現(xiàn)

    王伯元 陳則君

    脾臟腫瘤;竇岸細(xì)胞;磁共振成像;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)

    1 病例簡(jiǎn)介

    患者女,43歲,因上腹部飽脹不適1個(gè)月就診,外院CT檢查發(fā)現(xiàn)脾臟多發(fā)占位5 d來(lái)東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬江陰醫(yī)院就診。體檢肝、脾臟下未觸及;血常規(guī):白細(xì)胞7.3×109/L,紅細(xì)胞4.7×1012/L,血紅蛋白132 g/L,血小板187×109/L,腫瘤相關(guān)抗原CA19-9、CA153、CA125均正常。外院CT平掃顯示脾臟內(nèi)多發(fā)低密度腫塊,增強(qiáng)后動(dòng)脈期邊緣輕度強(qiáng)化,靜脈期對(duì)比劑向內(nèi)填充,延遲期呈等、略高密度,病灶最大直徑約6 cm(圖1A~D)。MR檢查:脾臟內(nèi)可見(jiàn)多枚類圓形信號(hào)結(jié)節(jié)、腫塊,直徑1.0~6.1 cm,部分邊界清晰,T1WI腫塊呈等、略低信號(hào),T2WI脂肪抑制序列呈高信號(hào),可見(jiàn)斑片狀低信號(hào)區(qū)(圖1E、F);增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶邊緣見(jiàn)線樣環(huán)形強(qiáng)化,動(dòng)脈期、靜脈期可見(jiàn)對(duì)比劑向內(nèi)填充,延遲期呈略高信號(hào),可見(jiàn)不規(guī)則線樣、間隔樣強(qiáng)化(圖1G~I(xiàn))。術(shù)前影像診斷:脾臟多發(fā)占位,以脈管源腫瘤可能性大。術(shù)中發(fā)現(xiàn)脾臟大小18 cm×8 cm×8 cm,表面不平,有1~6 cm大小不等的腫塊,與周圍明顯粘連。術(shù)后大體觀察:脾臟切面呈多結(jié)節(jié)狀,直徑0.3~4.0 cm,境界不清,切面呈實(shí)性及蜂窩狀。鏡下觀察:脾臟組織呈暗紅色海綿狀,為大小不等的腔隙,襯覆細(xì)胞較肥胖,未見(jiàn)壞死及核分裂象(圖1J)。免疫組化:Vim(+),CKAE1/AE3(-),CD68及Lyso襯覆細(xì)胞(+)(圖1K),F(xiàn)8(-),Ki-67(-)。病理診斷:竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)。

    圖1

    2 討論

    LCA為脾臟的罕見(jiàn)腫瘤,1991年由Falk等[1]首次報(bào)道并命名。LCA起源于脾臟紅髓血竇的竇岸細(xì)胞,該細(xì)胞的特征介于內(nèi)皮細(xì)胞與巨噬細(xì)胞之間。大體觀察脾臟常腫大,病變常為多發(fā)結(jié)節(jié),也可單發(fā),病灶直徑約為0.2~9.0 cm,結(jié)節(jié)邊緣清楚但無(wú)包膜,結(jié)節(jié)之間為正常的脾臟組織。光鏡下腫瘤組織主要由相互吻合的竇樣腔隙構(gòu)成,大小不等,可呈囊樣擴(kuò)張,也可呈乳頭狀突向腔內(nèi)。免疫組化染色可見(jiàn)組織細(xì)胞標(biāo)志物(如CD68等)均呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá),反映出網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的雙重分化特性。

    LCA可發(fā)生于任何年齡,臨床癥狀可有脾臟腫大、貧血及血小板減低,還可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、無(wú)力、疲勞、疼痛等。本例為女性,因上腹部飽脹不適就診。畢成峰等[2]報(bào)道了17例患者,男女之比為2.4∶1,中位年齡45歲;12例以上腹部不適或隱痛起病,4例于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn);11例有血小板減少,均在脾臟切除后恢復(fù)正常。本例術(shù)前血小板計(jì)數(shù)在正常范圍內(nèi),術(shù)后復(fù)查上升至499×109/L。

    LCA影像學(xué)上??梢?jiàn)脾臟腫大,病變多表現(xiàn)為脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié),直徑1~6 cm,CT平掃結(jié)節(jié)多為均勻或不均勻略低密度,部分可呈等密度,增強(qiáng)掃描早期病灶多強(qiáng)化不明顯,延遲期病灶多表現(xiàn)為均勻等密度[3,4]。典型的LCA T1WI及T2WI均呈低信號(hào),與病灶內(nèi)有較多的含鐵血黃素沉積有關(guān)。本例病灶T1WI呈低信號(hào),T2WI以高信號(hào)為主,夾雜斑片狀低信號(hào),低信號(hào)為病灶內(nèi)含鐵血黃素沉著所致,稱為“雀斑征”[5]。另外,本例延遲期內(nèi)觀察到不規(guī)則線樣、間隔樣強(qiáng)化,可能為中心瘢痕樣結(jié)構(gòu)[5]。

    LCA在影像學(xué)上需與脾臟多發(fā)病變鑒別:①多發(fā)血管瘤:T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)后呈漸進(jìn)強(qiáng)化,易于鑒別。②錯(cuò)構(gòu)瘤:T1WI信號(hào)稍低或接近于周圍正常脾臟組織,T2WI呈高信號(hào),信號(hào)混雜,增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化。但葉曉華等[6]總結(jié)的6例紅髓型錯(cuò)構(gòu)瘤中有4例病灶主體T2WI呈低信號(hào),考慮病灶內(nèi)含有一定比例的纖維組織,鑒別較難。③血管肉瘤:罕見(jiàn),診斷時(shí)常伴有轉(zhuǎn)移,CT常表現(xiàn)為邊界不清的混雜強(qiáng)化腫塊,偶爾可見(jiàn)散在的點(diǎn)狀鈣化。由于腫瘤內(nèi)不同時(shí)期的出血及壞死,T1WI及T2WI信號(hào)混雜,增強(qiáng)后強(qiáng)化不均勻[7]。④淋巴瘤:脾臟原發(fā)淋巴瘤非常罕見(jiàn)[8],多為淋巴瘤浸潤(rùn)脾臟,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈中等偏高信號(hào),當(dāng)脾臟病變合并腹膜后、肝門旁及胰周淋巴結(jié)腫大時(shí),具有診斷意義。⑤轉(zhuǎn)移性腫瘤:表現(xiàn)為脾臟內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié),增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,典型者可見(jiàn)“牛眼征”[5],有原發(fā)腫瘤病史,后腹膜有腫大淋巴結(jié),易于鑒別。

    總之,MRI T2WI低信號(hào)、病灶延遲強(qiáng)化填充的特征,有助于對(duì)脾臟LCA進(jìn)行診斷和鑒別診斷,最后確診需病理證實(shí)。LCA本身為良性腫瘤,行脾臟切除可治愈,但需長(zhǎng)期隨訪除外伴發(fā)其他惡性腫瘤以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能。

    [1] Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angioma: a novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J surg pathol, 1991, 15(11): 1023-1033.

    [2] 畢成峰, 蔣莉莉, 李征, 等. 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤臨床病理觀察. 中華病理學(xué)雜志, 2007, 36(4): 239-243.

    [3] Levy AD, Abbott RM, Abbondanzo SL. Littoral cell angioma of the spleen: CT features with clinicopathologic comparison. Radiology, 2004, 230(2): 485-490.

    [4] 沈健, 金中高, 平金良, 等. 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的影像學(xué)與病理學(xué)特征分析. 實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志, 2009, 25(4): 617-619.

    [5] 鄧麗萍, 裘劍敏, 章士正. 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤:影像表現(xiàn)與病理對(duì)照. 中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志, 2008, 14(5): 415-419.

    [6] 葉曉華, 楊正漢, 楊重慶, 等. 脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤的CT和MRI表現(xiàn). 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009, 19(5): 567-570.

    [7] Abbott RM, Levy AD, Aguilera NS, et al. Primary vascular neosplasms of the spleen: radiologic-pathologic correction. Radiographics, 2004, 4(4): 1137-1163.

    [8] 劉建榮, 唐靈芝, 凌毅. 原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤(非何杰金氏病)1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2001, 9(2): 102.

    R684;R445.2

    2011-12-03

    2012-07-27

    (責(zé)任編輯 張春輝)

    10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.014

    東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬江陰醫(yī)院放射科 江蘇江陰 214400

    王伯元 E-mail: jywby123@163.com

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