肛周疣狀汗孔角化癥：一種少見(jiàn)類型的汗孔角化癥

李婭娣，魏愛(ài)華，劉文斌，楊秀敏

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肛周疣狀汗孔角化癥：一種少見(jiàn)類型的汗孔角化癥

李婭娣，魏愛(ài)華，劉文斌，楊秀敏

汗孔角化癥；雞眼樣板；疣狀；肛周

汗孔角化癥常見(jiàn)六種臨床類型：經(jīng)典型、淺表播散型、播散型淺表性光線性、單側(cè)線狀型、掌跖泛發(fā)型、點(diǎn)狀汗孔角化癥?，F(xiàn)報(bào)道一例罕見(jiàn)類型的汗孔角化癥：肛周疣狀汗孔角化癥。

臨床資料

患者，女，80歲。主因肛周腫物半年，于2011年5月11日就診。半年前患者肛周出現(xiàn)一贅生物，未診治，近日瘙癢加劇。既往體健，否認(rèn)其他病史，家族中無(wú)類似病史。系統(tǒng)查體：一般情況好，系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科情況：膝胸臥位，肛門(mén)4點(diǎn)處可見(jiàn)一邊界清楚的5cm×4cm黃白色疣狀增生性斑塊，表面潮濕，質(zhì)硬（圖1a）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)、生化常規(guī)、各項(xiàng)免疫球蛋白、T細(xì)胞亞群、胸片、心電圖、B超等無(wú)異常。皮損組織病理示：角化過(guò)度，表皮增生，上皮腳下延，真皮淺層少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。初步診斷：病毒疣？予10%水楊酸軟膏外用1周后，皮損變軟，疣體根部予刀片削除后，立即冷凍治療。反復(fù)冷凍5次，每次治療間隔2周左右，效欠佳。繼以二氧化碳（CO2）激光治療2次，皮損仍未完全消退。3個(gè)月后再次行皮損活檢，組織病理示：表皮角化過(guò)度與角化不全交替出現(xiàn)，可見(jiàn)多個(gè)雞眼樣角化不全柱，雞眼樣板下方無(wú)顆粒層，棘層增厚，有角化不良細(xì)胞；真皮淺層血管周圍中等量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。最后診斷：疣狀汗孔角化癥。分兩次手術(shù)切除后，皮損痊愈（圖1b），隨訪3年，至今無(wú)復(fù)發(fā)。

討論

圖1　肛周疣狀汗孔角化癥患者臨床皮損

圖2　肛周疣狀汗孔角化癥患者臨床皮損（HE染色）

汗孔角化癥（porokeratosis，PK）是一類表皮細(xì)胞不正常克隆增生的皮膚病，多呈常染色體顯性遺傳，也有無(wú)遺傳證據(jù)的散發(fā)患者。異?？寺≡錾墒苣承┐碳ざぐl(fā)，尤其是免疫抑制劑，其它如腎移植、電子束輻射、光化學(xué)療法、日光及慢性皮膚損傷等均可誘發(fā)或加重皮損，故認(rèn)為免疫抑制在遺傳傾向者中可直接激發(fā)表皮突變克隆的表達(dá)或破壞表皮生長(zhǎng)動(dòng)力學(xué)而促發(fā)異?？寺〉脑錾瑥亩T發(fā)此病[1]。疣狀汗孔角化癥的典型臨床表現(xiàn)是過(guò)度角化的紅斑、丘疹、斑片、斑塊，對(duì)稱性分布于生殖器部位及其鄰近部位，如肛周、臀部，皮疹也可不對(duì)稱單側(cè)分布，常劇烈瘙癢。皮損融合成大片狀斑片或斑塊，周圍有衛(wèi)星病灶。疣狀汗孔角化癥的特征性病理表現(xiàn)為多發(fā)的雞眼樣板，其他類型汗孔角化癥雞眼樣板只存在于皮損邊緣，而疣狀汗孔角化癥取皮疹的任一部位病理均可見(jiàn)多發(fā)的雞眼樣板。這一病理特點(diǎn)造成臨床上我們見(jiàn)到的肛周疣狀汗孔角化癥表面多呈過(guò)度角化和疣狀的外觀。本例患者的臨床表現(xiàn)和病理特點(diǎn)符合疣狀汗孔角化癥的診斷。第一次活檢取材部位為皮損邊緣紅斑處，可能不是皮疹典型表現(xiàn)之處，因此未捕捉到雞眼樣角化不全柱的特征性病理表現(xiàn)。第二次取材位于皮損中央增生明顯處，顯現(xiàn)出了肛周疣狀汗孔角化癥的真正病理特點(diǎn)，得以最終診斷。

疣狀汗孔角化癥是近年提出的一種少見(jiàn)類型的汗孔角化癥。1995年，Lucker等[2]報(bào)道了一例34歲男性臀部生殖器皺褶部位長(zhǎng)達(dá)9年病史的劇烈瘙癢的紅斑性皮疹，首次提出“porokeratosis ptychotropica”的診斷。希臘語(yǔ)ptyche即英文fold皺褶部位意思，trope 對(duì)應(yīng)英文a turning反轉(zhuǎn)部位的意思。此后，經(jīng)常有文獻(xiàn)報(bào)道porokeratosis ptychotropica和疣狀汗孔角化癥同時(shí)描述同一類汗孔角化癥[3,4]。2010年Takaguchi等[5]提出了“疣狀汗孔角化癥”這一概念。復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)報(bào)道的16例疣狀汗孔角化癥和角化過(guò)度型汗孔角化癥，皮損形態(tài)均為疣狀增生或角化過(guò)度的丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)。發(fā)病部位僅局限在臀部的8例，累及臀部和其余部位的6例，未累及臀部者2例，87.5%的病例皮損部位在臀部及肛門(mén)周圍。皮損伴瘙癢者10例（62.5%），6例無(wú)明顯自覺(jué)癥狀（圖3）。治療上，文獻(xiàn)多采用外用藥、冷凍、激光、口服維甲酸類藥物等，效果均不好。其中1例嘗試表皮磨削術(shù)后有效，但皮疹未完全消退，1例手術(shù)切除，未報(bào)道預(yù)后。肛周疣狀汗孔角化癥目前病因不明，與傳統(tǒng)型PK不同，肛周疣狀汗孔角化癥發(fā)病多與免疫抑制、光療、常染色體顯性遺傳無(wú)關(guān)。同一患者可同時(shí)患肛周疣狀汗孔角化癥和其他類型PK[6-9]，經(jīng)常容易被誤診為真菌感染、銀屑病、尖銳濕疣、硬化性苔癬，炎性線狀疣狀痣，慢性濕疹等，臨床上需注意鑒別。

肛周疣狀汗孔角化癥的治療首選外科手術(shù)切除，其它方法均療效不佳。本例患者就是在外用角質(zhì)剝脫劑并多次行冷凍、微波、CO2激光等物理治療后，皮損及劇烈瘙癢癥狀均不能緩解，最后手術(shù)切除才徹底治愈，隨訪至發(fā)稿時(shí)止無(wú)復(fù)發(fā)。Nina等[10]曾報(bào)道一例病史8年的25歲男性肛周疣狀汗孔角化癥患者，經(jīng)多種物理及外用藥治療失敗，因皮疹范圍累及全臀部，無(wú)法手術(shù)切除縫合，因此施行淺表皮片刮除，但數(shù)月后皮損再次復(fù)發(fā)，之后采取7～10mm厚皮片刮除，皮損完全去除，創(chuàng)面較快愈合，隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā)。

部分汗孔角化癥患者有惡變傾向（7.5%），前三位的PK惡變腫瘤依次為鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌和黑色素瘤[11]。巨大型、病程長(zhǎng)、線性PK是惡變的高風(fēng)險(xiǎn)類型。迄今未見(jiàn)PK惡變與免疫抑制相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道。惡變的PK常位于肢端，而非更易曝光的面部，且播散性淺表性光線性PK也不屬于容易惡變的亞型，由此推測(cè)，日光照射可能不是PK惡變的誘發(fā)因素。迄今未見(jiàn)肛周疣狀汗孔角化癥惡變的相關(guān)報(bào)道，可能還需長(zhǎng)期隨訪觀察。

圖3　文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的16例疣狀汗孔角化癥和角化過(guò)度型汗孔角化癥臨床特點(diǎn)

綜上，發(fā)生在肛周、生殖器周圍的角化性斑塊、丘疹樣損害，要考慮到疣狀汗孔角化癥的診斷，提請(qǐng)臨床醫(yī)生注意，以免漏診或誤診。此病多有瘙癢癥狀，應(yīng)積極予病理活檢。

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（本文編輯祝賀）

Perianal verrucous porokeratosis: a rare variant of porokeratosis

R758.5

B

1674-1293(2016)02-0141-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160220

100730，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院皮膚科（李婭娣，魏愛(ài)華，劉文斌，楊秀敏）

李婭娣，主治醫(yī)師，E-mail: lyadi@126.com

楊秀敏，E-mail:13671189031

（2015-08-28

2016-01-04）