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    馬德隆畸形的診斷探討(附2例報(bào)告)

    2016-11-24 08:05:53
    關(guān)鍵詞:尺側(cè)德隆腕部

    王 銳

    (承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,河北承德 067000)

    馬德隆畸形的診斷探討(附2例報(bào)告)

    王銳

    (承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,河北承德 067000)

    馬德隆畸形;X線;MRI

    馬德隆畸形是一種腕部少見的疾病,由德國外科醫(yī)生Madelung[1]在1878年首次提出。它是由于橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育障礙,但外側(cè)骨骺及尺骨發(fā)育正常而造成的腕部骨骼畸形。筆者在工作中遇到兩例典型病例,現(xiàn)結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)對該病進(jìn)行匯報(bào)及分析,以提高對該病的認(rèn)識(shí)。

    1 臨床資料

    【患者1】女,19歲,身高155cm,體重42kg。自訴1年前摔倒后出現(xiàn)左腕關(guān)節(jié)疼痛,當(dāng)時(shí)疼痛不明顯,未就診,近期疼痛加重,不能持重物。查體:雙側(cè)前臂較正常人略短,左側(cè)明顯;雙側(cè)尺骨莖突明顯突出, 活動(dòng)時(shí)疼痛且受限,局部軟組織無腫脹;其余脊柱及四肢關(guān)節(jié)發(fā)育正常,無畸形。否認(rèn)佝僂病及其它病史,否認(rèn)家族中有同樣癥狀者。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常,診斷為馬德隆畸形。

    【患者2】女,12歲,身高145cm,體重40kg。3年前發(fā)現(xiàn)雙腕部畸形,近1年來畸形加重,活動(dòng)受限伴疼痛明顯,未治療,否認(rèn)有外傷史及家族遺傳史。查體:雙側(cè)前臂較正常人短,尺骨莖突明顯突出;其余脊柱及四肢關(guān)節(jié)發(fā)育正常,無畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查正常,診斷為先天性馬德隆畸形。

    附圖 兩患者雙側(cè)前臂及腕部X線表現(xiàn)

    a-d(患者1):雙側(cè)橈骨彎曲,雙側(cè)橈腕關(guān)節(jié)面傾斜,近側(cè)腕骨以月骨為中心成錐型排列,尺骨后脫位;e-h(患者2):雙側(cè)橈骨短粗且向外側(cè)彎凸,尺橈骨間隙增寬,橈骨遠(yuǎn)端骨骺呈三角形,尖端向尺側(cè),關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜,橈骨尺側(cè)緣可見密度減低區(qū),尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)移位,腕關(guān)節(jié)呈半脫位狀態(tài)。

    2 討論

    2.1病因 馬德隆畸形發(fā)病原因復(fù)雜,主要包括:①其它疾患的后遺癥,如骨折畸形愈合、佝僂病、類風(fēng)濕、橈骨遠(yuǎn)端損傷或感染等。②與其它多樣化的疾病相關(guān)聯(lián),包括軟骨生成障礙、軟骨發(fā)育不全、遺傳性多發(fā)外生骨疣等[2]。③馬德隆畸形也可單獨(dú)出現(xiàn)。有報(bào)道顯示[3],部分患者在成年后病情進(jìn)展緩慢,并自行終止發(fā)展,因此認(rèn)為這是一組獨(dú)立性疾病。依據(jù)病因可將其分為:創(chuàng)傷后、發(fā)育不良性、遺傳性和特發(fā)性。也有學(xué)者分為真正型和癥狀型,也即真性型和假性型[4]。真性型多為先天性與自發(fā)性,假性型主要為其它疾患的后遺癥和并發(fā)癥。

    2.2X線表現(xiàn) 橈骨干短而向外后彎曲畸形,橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向內(nèi)下傾斜,關(guān)節(jié)面尺側(cè)緣可見局限性密度減低區(qū)。尺橈骨間隙增寬,尺骨遠(yuǎn)端向背側(cè)脫位,近列腕骨排列成三角形,月骨位于尖端。馬德隆畸形的X線表現(xiàn)早期也被量化描述過,但是并不具體。Carroll等[5-6]確定了4種X線測量方法,比較可靠,并且可重復(fù)地量化馬德隆畸形的嚴(yán)重程度,診斷的臨界值:尺側(cè)傾斜33°或更大,月骨下沉4mm或更大,月骨小窩角40°或更大,掌腕移位20mm或更大。當(dāng)這其中任何一種測量值相當(dāng)或超過臨界值時(shí),認(rèn)為可以確立馬德隆畸形的診斷。在馬德隆畸形的早期階段,橈骨月骨小窩的結(jié)構(gòu)變形輕微,并且容易去測量。因此,月骨小窩角的測量對于建立一個(gè)早期的診斷是非常有效的。

    2.3MRI表現(xiàn) 近年來發(fā)現(xiàn),MRI在馬德隆畸形影像檢查中是非常有用的,可以顯示彌漫增厚且不規(guī)則的橈月韌帶與掌橈三角韌帶,以及三角纖維軟骨復(fù)合體的彌漫增厚。在橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面可以看到掌橈三角韌帶與橈月韌帶附著處的凹陷,此征象在X線片上表現(xiàn)為橈骨遠(yuǎn)端低密度區(qū)。因此,有學(xué)者[7]認(rèn)為局部韌帶肥厚可能導(dǎo)致橈骨尺側(cè)骨骺受緊縮而變小,從而導(dǎo)致局部骨質(zhì)生長發(fā)育受限。如果早期注意到畸形與生長異常,改變橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面的生長方式可能會(huì)糾正畸形。

    馬德隆畸形屬于少見病,尤以真性型更為少見,由于對此病認(rèn)識(shí)不足,在臨床工作中易被忽視。筆者接觸過的病例首診時(shí)均誤診,所以,提高對該病的認(rèn)識(shí)非常重要。在臨床工作中,區(qū)分真、假馬德隆畸形,分析畸形發(fā)生的原因,以及早期確立畸形的診斷對于制定治療方案意義重大。

    [1]Madelung OW.Die spontane subluxation der hand nach vorne[J]. Verh Dtsch Ges Chir,1878,7(2): 259- 276.

    [2]Ghatan AC,Hanel DP.Madelung deformity[J].J Am Acad Orthop Surg,2013,21(6):372-382.

    [3]胡振民,吳永成,祁俊云.小肢型軟骨發(fā)育不全[J].臨床放射學(xué)雜志,1984,3(1):37-38.

    [4]汪學(xué)超.馬德隆畸形1例[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2010,08(4):381.

    [5]McCarroll HR,James MA,Newmeyer WL,et al.Madelung's deformity:quantitative assessment of x-ray deformity[J].J Hand Surg Am,2005,30(6):1211-1220.

    [6]McCarroll HR,James MA,Newmeyer WL,et al.Madelung's deformity:diagnostic thresholds of radiographic measurements[J]. J Hand Surg Am,2010,35(5):807-812.

    [7]Stehling C,Langer M,Nassenstein I,et al.High resolution 3.0 Tesla MR imaging fi ndings in patients with bilateral Madelung's deformity [J].Surg Radiol Anat,2009,31(7):551-557.

    R682

    B

    1004-6879(2016)01-075-02

    2015-08-03)

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