HELLP綜合癥7例回顧性分析

賈麗婭　劉娟

摘要：目的 通過重度子癇前期并發(fā)HELLP綜合癥7例患者的臨床表現(xiàn)，探討該病的診療和預(yù)后。方法 對(duì)江蘇省鹽城市婦幼保健院2012年～2015年中重度子癇前期（249例）合并HELLP綜合癥7例患者的臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診療過程及母兒結(jié)局進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 HELLP綜合征是孕晚期重度子癇前期的嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重影響到母兒預(yù)后，一旦確診，應(yīng)采取相應(yīng)措施，減少并發(fā)癥的發(fā)生，降低母嬰的病死率。

關(guān)鍵詞：HELLP綜合征；重度子癇前期

HELLP綜合征是重度子癇前期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，1982年由Weinstein首次命名[1]，該病是孕產(chǎn)婦及圍生期病死率明顯升高。本文回顧性分析江蘇省鹽城市婦幼保健院2012年～2015年中重度子癇前期（249例）合并HELLP綜合癥7例患者的臨床資料?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組孕婦年齡在20～44歲，孕周在29w+2～38w+1，初產(chǎn)婦6例，經(jīng)產(chǎn)婦1例，6列產(chǎn)前發(fā)病，1列產(chǎn)后發(fā)病。產(chǎn)婦死亡1列，新生兒早產(chǎn)6列。

1.2方法 7例患者入院均與解痙降壓、水腫嚴(yán)重的與利尿治療。孕34w前的患者于地塞米松促胎肺成熟治療2d。分娩時(shí)麻醉均用氣管內(nèi)插管麻醉方式，對(duì)血小板嚴(yán)重低者予輸注血小板對(duì)癥治療。剖宮產(chǎn)術(shù)后予潑尼松龍激素治療3d后激素量逐漸減量，動(dòng)態(tài)復(fù)查血常規(guī)血小板數(shù)上升后停用。

2 結(jié)果

7例重度子癇前期并發(fā)HELLP綜合癥均為單胎妊娠、早產(chǎn)平均發(fā)病孕周在32w，完全性HELLP綜合癥6例，（其中1例為早發(fā)型重度子癇前期剖宮產(chǎn)術(shù)后第2d發(fā)展為HELLP），部分性HELLP1例。全部病例均有AST、AST、LDH均升高，PLT下降。1例因重度子癇前期孕30w入院，予降壓、解痙、促胎肺成熟等治療，其隱瞞患后系統(tǒng)性紅斑狼瘡，并發(fā)HELLP術(shù)后，腎功能衰竭、肺水腫等多器官功能衰竭搶救無效死亡，1例孕33w重度子癇前期，入院時(shí)肝酶升高，、血小板低于正常，胎盤早剝，DIC，切除子宮，術(shù)后查抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽性。1例重度子癇前期患者因孕29w+2，血壓控制差，呼吸困難，B超提示胸腹水，攝胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，剖宮產(chǎn)術(shù)后第2d診斷。2例孕32w急性肺水腫、轉(zhuǎn)氨酶升高，血小板進(jìn)行性下降。1例無明顯特殊不適，醬油色尿，考慮各項(xiàng)指標(biāo)異常，予35w剖宮產(chǎn)終止妊娠。1例孕33w有頭暈、眼花、惡心、視乳頭水腫、嘔吐上腹部不適。1例孕38w+1因子癇抽搐入院查肝功能肝酶升高，血小板減少，搶救后2h，予手術(shù)終止妊娠，新生兒重度窒息，經(jīng)新生兒科搶救后死亡。

3 討論

發(fā)生率及病因：HELLP綜合癥示子癇前期嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重威脅母兒健康。本組資料7/249，本組1例死亡，是SLE病患隱瞞病史，而忽略了相關(guān)檢查，重度子癇前期并發(fā)HELLP綜合癥，治療重點(diǎn)欠妥，導(dǎo)致患者多臟器功能衰竭死亡。診斷標(biāo)準(zhǔn)：HELLP診斷根據(jù)第八版<婦產(chǎn)科學(xué)>的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①血管內(nèi)溶血，外周血涂片中見破碎紅細(xì)胞、球行紅細(xì)胞。血清總膽紅素大于等于20.5umol/L，血清結(jié)合珠蛋白小于250mg/L；②肝酶升高。ALT≥40U/L，，或AST≥70U/L，LDH水平升高；③血小板減少，血小板計(jì)數(shù)小于100×109/L。根據(jù)血小板減少程度，將HELLP綜合癥分3級(jí)：Ⅰ級(jí)：血小板小于50×109/L；Ⅱ級(jí)：血小板在（50-100）×1109/L；Ⅲ級(jí)：血小板在（100-150）×1109/L。

HELLP綜合癥是由于凝血因子，血流動(dòng)力學(xué)和肝腎功能嚴(yán)重紊亂所致。Sibai[2]報(bào)道HELLP綜合癥中發(fā)生DIC（21%），胎盤早剝（16%）急性腎功能衰竭（8%），腹水（8%）肺水腫（6%），肝被摸下血腫（1%），胸腔積液（1%）常常是高母嬰病死率的主要原因，因胎盤供血供氧不足，胎盤功能減退，可導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)，圍生兒死亡明顯增高。

HELLP綜合征患者多為非特異主訴，一半左右的患者可出現(xiàn)上腹部疼痛、惡心、嘔吐等癥狀；少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道出血、血尿、黃疸、抽搐等癥狀。但發(fā)病主要是子癇前期癥狀：高血壓、蛋白尿、伴或不伴水腫，大部分表現(xiàn)為高血壓和蛋白尿。也有少部分血壓臨界高值，甚至血壓在正常范圍。產(chǎn)后發(fā)生HELLP綜合征比產(chǎn)前發(fā)生者更加危險(xiǎn)[3]。本組資料患者，主要癥狀有頭暈、頭痛不適，急性肺水腫不適，主要依靠實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)確診。HELLP患者血常規(guī)可見血小板減少，血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞形態(tài)異常，血小板減少為嚴(yán)重指標(biāo)。肝功能可見轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素升高，尤其乳酸脫氫酶升高教敏感。故對(duì)于重度子癇前期患者應(yīng)重點(diǎn)觀察臨床表現(xiàn)及常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：尿蛋白定量、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、眼底檢查、心電圖、彩超（上腹部、泌尿系、胸部、腹部監(jiān)測(cè)是否有積液、胎兒發(fā)育情況）、胎心監(jiān)護(hù)等。還要?jiǎng)討B(tài)觀察與HELLP的密切相關(guān)指標(biāo)，以免治療失誤，延誤病情。

圍手術(shù)期的處理：子癇前期是HELLP綜合癥發(fā)生的根本原因，通過解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、利尿、必要時(shí)擴(kuò)容等措施治療子癇前期，有利于緩解HELLP綜合癥。予硫酸鎂靜脈滴注，可預(yù)防子癇的發(fā)生，一般維持血壓在150/110mmHg以下。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用不僅僅可促進(jìn)胎肺成熟，短期內(nèi)能改善血小板計(jì)數(shù)和肝功能等實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，及孕婦的產(chǎn)前狀態(tài)，并可最大限度的改善產(chǎn)后結(jié)局[4]。

血小板及冷沉淀示HELLP綜合癥常用的血制品，及時(shí)輸注新鮮血小板，剖宮產(chǎn)產(chǎn)前糾正血小板減少非常重要，輸注血小板及冷沉淀可改善因血小板減少和溶血導(dǎo)致的凝血功能障礙。輸血時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)心肺功能，預(yù)防肺水腫、心力衰竭、腦水腫的發(fā)生。如病情較重，必要時(shí)予血漿置換療法。糖皮質(zhì)激素并不能治愈HELLP綜合癥，終止妊娠才是唯一有效的治療方法。HELLP綜合癥不主張保守治療，保守治療時(shí)間不超過4d為宜。因?yàn)楸Ｊ刂委熯^程中有發(fā)生胎盤早剝、肺水腫、胎死宮內(nèi)、急性腎功能衰竭、子癇、甚至危及患者生命。筆者認(rèn)為孕34w后，期待治療的必要甚小，孕周28～34w內(nèi)的可動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)相關(guān)輔助檢查，適當(dāng)期待治療，期待治療過程中血小板下降迅速及肝酶驟升高，病情惡化，期待治療后果嚴(yán)重，仍考慮手術(shù)終止妊娠。HELLP綜合癥的分娩方式以剖宮產(chǎn)終止妊娠為主[5]，目前尚無大樣本臨床隨機(jī)對(duì)照研究期待治療后積極終止妊娠的預(yù)后[6]。終止妊娠時(shí)機(jī)：孕齡≥32w或胎肺已經(jīng)成熟、胎兒窘迫、先兆肝破裂及病情惡化者，應(yīng)立即終止妊娠：妊娠小于32w、胎肺不成熟及胎兒情況良好者，應(yīng)考慮對(duì)癥處理、延長(zhǎng)孕周，通常在治療4d內(nèi)終止妊娠。

參考文獻(xiàn)：

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[2]Sibai BM，RArmadan MK，Usta I，et al.Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets（HELLP）[J].Am J Obstet Gynecol，1993，169：1000.

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編輯/哈濤