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    Brugada綜合征的診斷及治療

    2016-11-17 21:55:04阮燕菲劉念
    關(guān)鍵詞:室速心外膜室顫

    阮燕菲++劉念

    【中圖分類號】R541.7 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.17.00.03

    1 定義

    Brugada綜合征是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病。病人的心臟結(jié)構(gòu)多正常,心電圖具有特征性的“三聯(lián)征”:右束支傳導(dǎo)阻滯、右胸導(dǎo)聯(lián)(V1-V3)ST段呈穹窿形或馬鞍形抬高、T波倒置,臨床常因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥、甚至猝死。

    2 歷史由來及流行病學(xué)特點

    1966-1977年,美國亞特蘭大市疾病控制中心發(fā)現(xiàn),在越戰(zhàn)后移民美國的老撾、柬埔寨、越南和泰國的亞裔難民中,男性青壯年夜間猝死率異乎尋常地升高,猝死的平均年齡僅32歲。1992年由西班牙學(xué)者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先發(fā)表了該類疾病的報告,1996年日本Miyazaki等將此病癥命名為Brugada綜合征。

    Brugada綜合征多見于男性,男女之比約為8:1,發(fā)病年齡多數(shù)在30~40歲之間。主要分布于亞洲,尤以東南亞國家發(fā)生率最高,故有“東南亞突發(fā)性原因不明夜間猝死綜合征(SUNDS)”之稱,在泰國該綜合征年病死率達(dá)40/10萬人口,僅次于第1位交通事故死亡率。Brugada綜合征所致猝死占所有猝死病例的4~12%,占心臟結(jié)構(gòu)正常的猝死病例的20%。近年來世界各地均有病例報道,但Brugada綜合征在人群中的準(zhǔn)確發(fā)病率尚不清楚。Brugada綜合征的初次發(fā)?。ǔ霈F(xiàn)暈厥或猝死)年齡多在30~40歲,診斷年齡從出生后兩天到85歲不等,猝死時的平均年齡約35~40歲。

    3 分子生物學(xué)機制

    編碼心肌細(xì)胞膜上鈉離子通道α和β亞單位的SCN5A 和SCN1B基因、鈉離子通道調(diào)節(jié)因子GPD1L、編碼鈣離子通道α和β亞單位的CACNA1C和CACNA2B基因、編碼瞬時外向鉀電流(Ito)的Kv4.3基因以及編碼IKr通道的KCNH2基因都可能是Brugada綜合征的分子生物學(xué)基礎(chǔ),但只有SCN5A是得到大家公認(rèn)的。其它的致病基因位點受到病例數(shù)的限制,尙不能通過連鎖分析研究確定。此外,SCN5A還是LQTS3的致病基因。

    4 遺傳學(xué)特點及檢查價值

    該病為常染色體顯性遺傳,父母中有一方患有該病的,其子有50%的機率會患病。此病好發(fā)于男性,男女之比約8:1。先證者兄弟姐妹的患病危險性取決于患者父母的遺傳學(xué)狀態(tài)。如果患者的父親或母親也患有此疾病,兄弟姐妹患病的危險性也是50%。

    由于存在很大一部分散發(fā)病例,遺傳學(xué)檢查陽性并不是診斷Brugada綜合征的必要條件。以下情況中遺傳學(xué)檢測具有價值:①進(jìn)一步證實診斷;②將Brugada綜合征與疑似病例或重疊型患者進(jìn)行區(qū)別;③通過檢測發(fā)現(xiàn)先證者家族中的無癥狀高危成員。

    5 引起B(yǎng)rugada綜合征的離子通道機制

    1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的α亞單位突變是Brugada綜合征的遺傳學(xué)基礎(chǔ)之一,表現(xiàn)為該基因功能缺失(Loss of Function),機制包括:①功能性鈉離子通道數(shù)量減少、通道表達(dá)障礙和細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運障礙;②鈉通道動力學(xué)特征改變,如鈉電流激活、失活、滅活的時間依賴性和電壓依賴性改變,導(dǎo)致通道功能下降;③混合性,既有表達(dá)下降又有動力學(xué)的改變。

    6 Brugada綜合征樣的心電圖特征

    ST段抬高、右束支傳導(dǎo)阻滯和T波異常為Brugada綜合征樣心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)三聯(lián)征,按其形態(tài)特征可分為三種類型:Ⅰ型ST段呈“穹隆樣”抬高,J點和ST段頂點抬高

    ≥2 mm,伴有T波倒置;Ⅱ型ST段呈“馬鞍形”抬高

    ≥1 mm,J點抬高≥2 mm,伴有雙向或正向T波;Ⅲ型ST段呈“馬鞍形”或“穹隆樣”抬高≤1 mm,J點抬高≥2 mm,伴有正向T波。

    Brugada綜合征患者的心電圖表現(xiàn)可持續(xù)存在,也可間歇存在,具有多變性。這一特點使患者在不同時間的心電圖可具有典型的Brugada綜合征特點;或不典型的ST改變或完全正常。迷走神經(jīng)興奮、心率減慢及使用鈉離子通道阻滯劑有助于典型心電圖的顯現(xiàn)(圖1)。

    7 Brugada綜合征樣心電圖的形成機制

    心室肌細(xì)胞的動作電位分為0相除極和1相、2相、3相、4相復(fù)極??焘c內(nèi)向電流形成0相除極,瞬時外向鉀電流(Ito)是形成最早期1相復(fù)極的主要離子流。Ito通道激活后在瞬間形成強大的外向鉀電流使電位迅速下降,從而形成動作電位尖峰波。此后,Ito銳減,緩慢的鈣內(nèi)流及鉀內(nèi)流等內(nèi)向電流占優(yōu)勢,動作電位進(jìn)入平臺期,形成2相復(fù)極時的圓頂波。正常情況下,心外膜心肌與心內(nèi)膜心肌的動作電位存在一定的電勢差,主要是Ito在內(nèi)膜心肌細(xì)胞分布較少,使心內(nèi)膜動作電位曲線缺乏1相時的尖峰樣、穹隆樣的形態(tài)特征(也稱為切跡),與心外膜動作電位之間產(chǎn)生的跨膜電勢梯度表現(xiàn)在心電圖上即為J波。在病理狀態(tài)下(Brugada綜合征時),由于SCN5A基因突變導(dǎo)致鈉電流降低,進(jìn)一步放大了動作電位早期的異質(zhì)性,使J波和J點上抬更加明顯:如果心外膜動作電位復(fù)極總在心內(nèi)膜之前,T波則表現(xiàn)為持續(xù)直立,從而產(chǎn)生“馬鞍形”ST段抬高;如果心外膜動作電位時程也明顯延長,跨膜電勢梯度發(fā)生倒轉(zhuǎn),從而使復(fù)極方向由心內(nèi)膜指向心外膜,最終產(chǎn)生“穹隆樣”ST段抬高和T波倒置,形成Brugada綜合征特征性的心電圖。以上這些改變的主要離子基礎(chǔ)是Ito電流,后者在右心室的分布多于左心室,因此心電圖表現(xiàn)也集中反映在右心導(dǎo)聯(lián)。

    8 Brugada綜合征患者發(fā)生快速室性心律失常的機制

    Brugada綜合征患者發(fā)生室速、室顫的機制是2相折返。由于快鈉內(nèi)向電流減少,使動作電位2相平臺期的Ito與ICa、INa的平衡被破壞,Ito電流占優(yōu)勢,鉀離子快速外流,復(fù)極速率加快,平臺期縮短甚至消失。而這種改變并不是均勻一致發(fā)生在所有心室?。盒耐饽け刃膬?nèi)膜明顯,右室比左室明顯,心外膜不同位點間也不一致。當(dāng)心外膜表面不同部位間或心內(nèi)膜與心外膜間電勢差(復(fù)極離散度)足夠大時,就會產(chǎn)生一個2相平臺期的易損窗。適時的室性早搏落在這個窗口即可導(dǎo)致折返性心律失常,即沖動通過上述電勢差在不同部位間傳導(dǎo)并產(chǎn)生局部再興奮,連續(xù)的折返就導(dǎo)致了Brugada綜合征時的室速和室顫。這就是所謂的“2相折返”。

    9 Brugada綜合征患者夜間發(fā)生猝死的機制

    交感與迷走神經(jīng)張力的不均衡可能是Brugada綜合征患者易于夜間發(fā)生室顫、猝死的重要原因。迷走神經(jīng)張力占優(yōu)勢時,可使心肌細(xì)胞膜上的外向電流增大,進(jìn)一步增加了跨膜或不同部位間的復(fù)極離散度,有利于心律失常的發(fā)生。另外,激素分泌和其它一些代謝因素的晝夜節(jié)律改變也可能是重要因素。

    10 確診或疑診Brugada綜合征的患者行心內(nèi)電生理檢查的意義

    這一直是一個有爭議的問題。以Brugada兄弟為代表的一方學(xué)者認(rèn)為,所有有癥狀(暈厥)的患者以及無癥狀而有猝死家族史的確診Brugada綜合征患者均應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查,并根據(jù)其結(jié)果對患者做危險分層:可誘發(fā)持續(xù)性室速或室顫者應(yīng)考慮ICD治療;不能誘發(fā)者可暫觀察;對于疑診Brugada綜合征的患者,如果電生理檢查誘發(fā)持續(xù)性室速或室顫,則可確立診斷。但以Priori等為代表的另一部分學(xué)者認(rèn)為,心內(nèi)電生理檢查誘發(fā)心律失常并不代表Brugada綜合征患者會有自發(fā)性或者復(fù)發(fā)性的室速、室顫,不能作為患者危險分層的指標(biāo)。

    11 確診或疑診Brugada綜合征患者的危險分層

    高危組,基礎(chǔ)狀態(tài)下(自發(fā))I型的ST抬高≥2mm并有暈厥史。

    中危組,基礎(chǔ)狀態(tài)下(自發(fā))I型的ST抬高≥2mm但沒有暈厥史。

    低危組,遺傳學(xué)檢查陽性但臨床表現(xiàn)為陰性或經(jīng)藥物激發(fā)試驗才出現(xiàn)典型心電圖表現(xiàn)者。2006年Gehi公布的一項Brugada綜合征患者危險分層薈萃分析結(jié)果顯示:既往有暈厥或心臟性猝死史、自發(fā)性I型Brugada綜合征樣心電圖改變、男性均是預(yù)后不良的預(yù)測因素;而猝死家族史、SCN5A基因突變和心內(nèi)電生理檢查誘心律失常尚不能作為有效的預(yù)測因子。

    12 Brugada綜合征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

    根據(jù)2013年美國心律學(xué)會和歐洲心律學(xué)會的專家共識建議,以下情況診斷Brugada綜合征。

    1在第2,3,4肋間V1,V2位置1個以上導(dǎo)聯(lián)記錄到自發(fā)的或I類抗心律失常藥物誘發(fā)的I型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)。

    2患者在第2,3,4肋間V1,V2位置1個以上導(dǎo)聯(lián)記錄到Ⅱ型或Ⅲ型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn),并在I類抗心律失常藥物誘發(fā)下出現(xiàn)I型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)。

    13 Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗的陽性標(biāo)準(zhǔn)和常用藥物

    由于部分Brugada綜合征患者的心電圖可呈隱匿性或不典型性,在臨床上懷疑診斷時,可給予鈉通道阻滯劑做激發(fā)試驗,通過進(jìn)一步增大心肌動作電位1相時的電勢差使典型Brugada綜合征樣心電圖顯現(xiàn)。激發(fā)試驗陽性的標(biāo)準(zhǔn)為:①心電圖由Ⅱ型或Ⅱ型轉(zhuǎn)變?yōu)镮型;②心電圖正?;虺盛蛐汀ⅱ蛐托碾妶D的患者,J點在原有基礎(chǔ)上抬高≥2 mm。

    凡具有鈉離子通道阻滯作用的藥物均可使患者的心電圖發(fā)生改變,常用的藥物為Ajmaline (阿義嗎林)、Flecainide(氟卡尼、氟卡胺) 及Procainamide (普魯卡因酰胺),一般不主張使用Propafenone (普羅帕酮)。使用劑量為:阿義嗎林1mg/kg,10 mg/ min,靜脈注射;氟卡尼2mg/kg,最大劑量不超過150 mg,10min內(nèi)靜脈注射完畢;普魯卡因酰胺10mg/kg,100mg/min靜脈注射。但在國內(nèi)前三種藥物均不能獲得,故只能普羅帕酮替代,單個中心使用的方案為:首劑普羅帕酮1-1.5 mg/kg,5 min勻速靜脈注射,給藥后觀察20min無陽性反應(yīng),再給予0.5 mg/kg,2.5min勻速靜脈注射;必要時可重復(fù)1次,總量不超過2 mg/kg;但該方案用于診斷Brugada綜合征的敏感性和特異性還有待進(jìn)一步確定。

    進(jìn)行Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗過程中的注意事項包括:①試驗前須向患者及其親屬說明本試驗的意義及可能出現(xiàn)的危險,并簽字同意;②持續(xù)12 導(dǎo)聯(lián)心電監(jiān)護及血壓監(jiān)護,心電圖電極的位置要正確;③建立靜脈通道,備齊各種搶救藥品;④搶救設(shè)備如除顫儀、臨時起搏器、氣管插管、呼吸機等處于待用狀態(tài)。

    停止用藥的標(biāo)準(zhǔn)為 ①試驗呈陽性;②出現(xiàn)室性心律失常(如頻發(fā)室性早搏、室速等);③心電圖QRS波增寬≥30%;④出現(xiàn)顯著低血壓。用藥后心電圖有改變者,心電監(jiān)護應(yīng)持續(xù)至心電圖恢復(fù)基礎(chǔ)狀態(tài)。

    14 Brugada綜合征的治療原則

    目前還沒有公認(rèn)的、對Brugada綜合征有確切療效的藥物,因此預(yù)防猝死的唯一措施是ICD。雖然不同研究觀點在對該病的危險分層指標(biāo)和治療策略上存在差異,但總的趨勢認(rèn)為對高危的Brugada綜合征患者,如曾發(fā)生過室顫或心跳驟停、心電圖呈I型Brugada綜合征樣表現(xiàn)并伴有暈厥者,應(yīng)安裝ICD。對無癥狀或心電圖表現(xiàn)不典型的患者的治療策略尚無一致意見,藥物預(yù)防這些患者發(fā)生室速、室顫的效果或預(yù)防性植入ICD價值仍有待證實。

    15 Brugada綜合征患者的藥物治療展望

    理論上而言,凡是能使Brugada綜合征患者心肌動作電位1,2相電流再平衡的藥物都有治療作用。目前應(yīng)用較多的是奎尼?。?00mg/次,每日兩次)。研究表明奎尼丁可抑制Ito,減小Brugada綜合征患者動作電位的平臺期的電勢差而使ST段恢復(fù)正常,并抑制2相折返和心律失常的發(fā)生。但并無前瞻性的大型臨床試驗證實奎尼丁能降低Brugada綜合征患者的死亡率,故在高危患者奎尼丁治療并不能取代ICD植入。異丙腎上腺素通過增加心肌細(xì)胞的L型鈣離子內(nèi)流來糾正Brugada綜合征患者動作電位的平臺期的電勢差,靜脈使用可減少電風(fēng)暴的發(fā)作。最新的一種治療該病的藥物是磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑Cilostazol,它可能通過增強鈣離子內(nèi)流和減少Ito外流來提高心率,使Brugada綜合征患者心電圖上的ST段恢復(fù)正常。研制特異性Ito阻滯劑是藥物治療Brugada綜合征的發(fā)展方向。

    16 可導(dǎo)致類似Burgada綜合征樣心電圖的其它原因

    1)單純右束支傳導(dǎo)阻滯

    2)急性心肌缺血或梗死

    3)急性心肌炎

    4)體溫過低

    5)急性肺動脈栓塞

    6)主動脈夾層

    7)雜環(huán)類抗抑郁藥過量

    8)各種中樞和自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病

    9)Duchenne肌營養(yǎng)不良癥

    10)Fredreich共濟失調(diào)

    11)維生素B1缺乏

    12)高鉀或高鈣

    13)可卡因中毒

    14)縱隔腫瘤擠壓右室流出道

    15)致心律失常右室發(fā)育不良或心肌?。ˋRVD/C)

    16)早期復(fù)極綜合征或其它正常變異(尤其是男性患者)

    當(dāng)上述情況存在并出現(xiàn)Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)時,要注意鑒別。

    17 Brugada綜合征與致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)的鑒別

    致心律失常性右室心肌病 (ARVC)是一種主要累及右心室心肌組織的疾病,患者的常規(guī)心電圖檢查可見到V1-V2導(dǎo)聯(lián)Epsilon波、右束支傳導(dǎo)阻滯等,室性心律失常是ARVC的主要臨床表現(xiàn)之一,部分患者可以心臟性猝死為首發(fā)表現(xiàn),多見于年輕的病人,因此要與Brugada綜合征進(jìn)行仔細(xì)鑒別(表1)。

    表1 Brugada綜合征與致心律失常性右室心肌病的鑒別要點 Brugada綜合征 ARVD/C

    染色體定位 3 1,2,3,10,14

    基因 SCN5A Plakophilin,Desmoglein等

    影像 正常 右心室形態(tài),功能異常

    病理 正常 纖維,脂肪組織取代

    心電圖 多變,V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段特征性抬高,右束支傳導(dǎo)阻滯 大多固定,右束支傳導(dǎo)阻滯,可見Epsilon波

    室性心律失常 多形性室速或室顫 單形性室速或室顫

    心律失常發(fā)病情況 心動過緩或休息時 用力時

    心律失常機制 2相折返 瘢痕相關(guān)性,觸發(fā)和折返機制

    藥物激發(fā)試驗 有反應(yīng),心電圖改變 無反應(yīng)

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