• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    Brugada綜合征的診斷及治療

    2016-11-17 21:55:04阮燕菲劉念
    關(guān)鍵詞:室速心外膜室顫

    阮燕菲++劉念

    【中圖分類號】R541.7 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.17.00.03

    1 定義

    Brugada綜合征是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病。病人的心臟結(jié)構(gòu)多正常,心電圖具有特征性的“三聯(lián)征”:右束支傳導(dǎo)阻滯、右胸導(dǎo)聯(lián)(V1-V3)ST段呈穹窿形或馬鞍形抬高、T波倒置,臨床常因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥、甚至猝死。

    2 歷史由來及流行病學(xué)特點

    1966-1977年,美國亞特蘭大市疾病控制中心發(fā)現(xiàn),在越戰(zhàn)后移民美國的老撾、柬埔寨、越南和泰國的亞裔難民中,男性青壯年夜間猝死率異乎尋常地升高,猝死的平均年齡僅32歲。1992年由西班牙學(xué)者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先發(fā)表了該類疾病的報告,1996年日本Miyazaki等將此病癥命名為Brugada綜合征。

    Brugada綜合征多見于男性,男女之比約為8:1,發(fā)病年齡多數(shù)在30~40歲之間。主要分布于亞洲,尤以東南亞國家發(fā)生率最高,故有“東南亞突發(fā)性原因不明夜間猝死綜合征(SUNDS)”之稱,在泰國該綜合征年病死率達(dá)40/10萬人口,僅次于第1位交通事故死亡率。Brugada綜合征所致猝死占所有猝死病例的4~12%,占心臟結(jié)構(gòu)正常的猝死病例的20%。近年來世界各地均有病例報道,但Brugada綜合征在人群中的準(zhǔn)確發(fā)病率尚不清楚。Brugada綜合征的初次發(fā)?。ǔ霈F(xiàn)暈厥或猝死)年齡多在30~40歲,診斷年齡從出生后兩天到85歲不等,猝死時的平均年齡約35~40歲。

    3 分子生物學(xué)機制

    編碼心肌細(xì)胞膜上鈉離子通道α和β亞單位的SCN5A 和SCN1B基因、鈉離子通道調(diào)節(jié)因子GPD1L、編碼鈣離子通道α和β亞單位的CACNA1C和CACNA2B基因、編碼瞬時外向鉀電流(Ito)的Kv4.3基因以及編碼IKr通道的KCNH2基因都可能是Brugada綜合征的分子生物學(xué)基礎(chǔ),但只有SCN5A是得到大家公認(rèn)的。其它的致病基因位點受到病例數(shù)的限制,尙不能通過連鎖分析研究確定。此外,SCN5A還是LQTS3的致病基因。

    4 遺傳學(xué)特點及檢查價值

    該病為常染色體顯性遺傳,父母中有一方患有該病的,其子有50%的機率會患病。此病好發(fā)于男性,男女之比約8:1。先證者兄弟姐妹的患病危險性取決于患者父母的遺傳學(xué)狀態(tài)。如果患者的父親或母親也患有此疾病,兄弟姐妹患病的危險性也是50%。

    由于存在很大一部分散發(fā)病例,遺傳學(xué)檢查陽性并不是診斷Brugada綜合征的必要條件。以下情況中遺傳學(xué)檢測具有價值:①進(jìn)一步證實診斷;②將Brugada綜合征與疑似病例或重疊型患者進(jìn)行區(qū)別;③通過檢測發(fā)現(xiàn)先證者家族中的無癥狀高危成員。

    5 引起B(yǎng)rugada綜合征的離子通道機制

    1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的α亞單位突變是Brugada綜合征的遺傳學(xué)基礎(chǔ)之一,表現(xiàn)為該基因功能缺失(Loss of Function),機制包括:①功能性鈉離子通道數(shù)量減少、通道表達(dá)障礙和細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運障礙;②鈉通道動力學(xué)特征改變,如鈉電流激活、失活、滅活的時間依賴性和電壓依賴性改變,導(dǎo)致通道功能下降;③混合性,既有表達(dá)下降又有動力學(xué)的改變。

    6 Brugada綜合征樣的心電圖特征

    ST段抬高、右束支傳導(dǎo)阻滯和T波異常為Brugada綜合征樣心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)三聯(lián)征,按其形態(tài)特征可分為三種類型:Ⅰ型ST段呈“穹隆樣”抬高,J點和ST段頂點抬高

    ≥2 mm,伴有T波倒置;Ⅱ型ST段呈“馬鞍形”抬高

    ≥1 mm,J點抬高≥2 mm,伴有雙向或正向T波;Ⅲ型ST段呈“馬鞍形”或“穹隆樣”抬高≤1 mm,J點抬高≥2 mm,伴有正向T波。

    Brugada綜合征患者的心電圖表現(xiàn)可持續(xù)存在,也可間歇存在,具有多變性。這一特點使患者在不同時間的心電圖可具有典型的Brugada綜合征特點;或不典型的ST改變或完全正常。迷走神經(jīng)興奮、心率減慢及使用鈉離子通道阻滯劑有助于典型心電圖的顯現(xiàn)(圖1)。

    7 Brugada綜合征樣心電圖的形成機制

    心室肌細(xì)胞的動作電位分為0相除極和1相、2相、3相、4相復(fù)極??焘c內(nèi)向電流形成0相除極,瞬時外向鉀電流(Ito)是形成最早期1相復(fù)極的主要離子流。Ito通道激活后在瞬間形成強大的外向鉀電流使電位迅速下降,從而形成動作電位尖峰波。此后,Ito銳減,緩慢的鈣內(nèi)流及鉀內(nèi)流等內(nèi)向電流占優(yōu)勢,動作電位進(jìn)入平臺期,形成2相復(fù)極時的圓頂波。正常情況下,心外膜心肌與心內(nèi)膜心肌的動作電位存在一定的電勢差,主要是Ito在內(nèi)膜心肌細(xì)胞分布較少,使心內(nèi)膜動作電位曲線缺乏1相時的尖峰樣、穹隆樣的形態(tài)特征(也稱為切跡),與心外膜動作電位之間產(chǎn)生的跨膜電勢梯度表現(xiàn)在心電圖上即為J波。在病理狀態(tài)下(Brugada綜合征時),由于SCN5A基因突變導(dǎo)致鈉電流降低,進(jìn)一步放大了動作電位早期的異質(zhì)性,使J波和J點上抬更加明顯:如果心外膜動作電位復(fù)極總在心內(nèi)膜之前,T波則表現(xiàn)為持續(xù)直立,從而產(chǎn)生“馬鞍形”ST段抬高;如果心外膜動作電位時程也明顯延長,跨膜電勢梯度發(fā)生倒轉(zhuǎn),從而使復(fù)極方向由心內(nèi)膜指向心外膜,最終產(chǎn)生“穹隆樣”ST段抬高和T波倒置,形成Brugada綜合征特征性的心電圖。以上這些改變的主要離子基礎(chǔ)是Ito電流,后者在右心室的分布多于左心室,因此心電圖表現(xiàn)也集中反映在右心導(dǎo)聯(lián)。

    8 Brugada綜合征患者發(fā)生快速室性心律失常的機制

    Brugada綜合征患者發(fā)生室速、室顫的機制是2相折返。由于快鈉內(nèi)向電流減少,使動作電位2相平臺期的Ito與ICa、INa的平衡被破壞,Ito電流占優(yōu)勢,鉀離子快速外流,復(fù)極速率加快,平臺期縮短甚至消失。而這種改變并不是均勻一致發(fā)生在所有心室?。盒耐饽け刃膬?nèi)膜明顯,右室比左室明顯,心外膜不同位點間也不一致。當(dāng)心外膜表面不同部位間或心內(nèi)膜與心外膜間電勢差(復(fù)極離散度)足夠大時,就會產(chǎn)生一個2相平臺期的易損窗。適時的室性早搏落在這個窗口即可導(dǎo)致折返性心律失常,即沖動通過上述電勢差在不同部位間傳導(dǎo)并產(chǎn)生局部再興奮,連續(xù)的折返就導(dǎo)致了Brugada綜合征時的室速和室顫。這就是所謂的“2相折返”。

    9 Brugada綜合征患者夜間發(fā)生猝死的機制

    交感與迷走神經(jīng)張力的不均衡可能是Brugada綜合征患者易于夜間發(fā)生室顫、猝死的重要原因。迷走神經(jīng)張力占優(yōu)勢時,可使心肌細(xì)胞膜上的外向電流增大,進(jìn)一步增加了跨膜或不同部位間的復(fù)極離散度,有利于心律失常的發(fā)生。另外,激素分泌和其它一些代謝因素的晝夜節(jié)律改變也可能是重要因素。

    10 確診或疑診Brugada綜合征的患者行心內(nèi)電生理檢查的意義

    這一直是一個有爭議的問題。以Brugada兄弟為代表的一方學(xué)者認(rèn)為,所有有癥狀(暈厥)的患者以及無癥狀而有猝死家族史的確診Brugada綜合征患者均應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查,并根據(jù)其結(jié)果對患者做危險分層:可誘發(fā)持續(xù)性室速或室顫者應(yīng)考慮ICD治療;不能誘發(fā)者可暫觀察;對于疑診Brugada綜合征的患者,如果電生理檢查誘發(fā)持續(xù)性室速或室顫,則可確立診斷。但以Priori等為代表的另一部分學(xué)者認(rèn)為,心內(nèi)電生理檢查誘發(fā)心律失常并不代表Brugada綜合征患者會有自發(fā)性或者復(fù)發(fā)性的室速、室顫,不能作為患者危險分層的指標(biāo)。

    11 確診或疑診Brugada綜合征患者的危險分層

    高危組,基礎(chǔ)狀態(tài)下(自發(fā))I型的ST抬高≥2mm并有暈厥史。

    中危組,基礎(chǔ)狀態(tài)下(自發(fā))I型的ST抬高≥2mm但沒有暈厥史。

    低危組,遺傳學(xué)檢查陽性但臨床表現(xiàn)為陰性或經(jīng)藥物激發(fā)試驗才出現(xiàn)典型心電圖表現(xiàn)者。2006年Gehi公布的一項Brugada綜合征患者危險分層薈萃分析結(jié)果顯示:既往有暈厥或心臟性猝死史、自發(fā)性I型Brugada綜合征樣心電圖改變、男性均是預(yù)后不良的預(yù)測因素;而猝死家族史、SCN5A基因突變和心內(nèi)電生理檢查誘心律失常尚不能作為有效的預(yù)測因子。

    12 Brugada綜合征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

    根據(jù)2013年美國心律學(xué)會和歐洲心律學(xué)會的專家共識建議,以下情況診斷Brugada綜合征。

    1在第2,3,4肋間V1,V2位置1個以上導(dǎo)聯(lián)記錄到自發(fā)的或I類抗心律失常藥物誘發(fā)的I型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)。

    2患者在第2,3,4肋間V1,V2位置1個以上導(dǎo)聯(lián)記錄到Ⅱ型或Ⅲ型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn),并在I類抗心律失常藥物誘發(fā)下出現(xiàn)I型Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)。

    13 Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗的陽性標(biāo)準(zhǔn)和常用藥物

    由于部分Brugada綜合征患者的心電圖可呈隱匿性或不典型性,在臨床上懷疑診斷時,可給予鈉通道阻滯劑做激發(fā)試驗,通過進(jìn)一步增大心肌動作電位1相時的電勢差使典型Brugada綜合征樣心電圖顯現(xiàn)。激發(fā)試驗陽性的標(biāo)準(zhǔn)為:①心電圖由Ⅱ型或Ⅱ型轉(zhuǎn)變?yōu)镮型;②心電圖正?;虺盛蛐汀ⅱ蛐托碾妶D的患者,J點在原有基礎(chǔ)上抬高≥2 mm。

    凡具有鈉離子通道阻滯作用的藥物均可使患者的心電圖發(fā)生改變,常用的藥物為Ajmaline (阿義嗎林)、Flecainide(氟卡尼、氟卡胺) 及Procainamide (普魯卡因酰胺),一般不主張使用Propafenone (普羅帕酮)。使用劑量為:阿義嗎林1mg/kg,10 mg/ min,靜脈注射;氟卡尼2mg/kg,最大劑量不超過150 mg,10min內(nèi)靜脈注射完畢;普魯卡因酰胺10mg/kg,100mg/min靜脈注射。但在國內(nèi)前三種藥物均不能獲得,故只能普羅帕酮替代,單個中心使用的方案為:首劑普羅帕酮1-1.5 mg/kg,5 min勻速靜脈注射,給藥后觀察20min無陽性反應(yīng),再給予0.5 mg/kg,2.5min勻速靜脈注射;必要時可重復(fù)1次,總量不超過2 mg/kg;但該方案用于診斷Brugada綜合征的敏感性和特異性還有待進(jìn)一步確定。

    進(jìn)行Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗過程中的注意事項包括:①試驗前須向患者及其親屬說明本試驗的意義及可能出現(xiàn)的危險,并簽字同意;②持續(xù)12 導(dǎo)聯(lián)心電監(jiān)護及血壓監(jiān)護,心電圖電極的位置要正確;③建立靜脈通道,備齊各種搶救藥品;④搶救設(shè)備如除顫儀、臨時起搏器、氣管插管、呼吸機等處于待用狀態(tài)。

    停止用藥的標(biāo)準(zhǔn)為 ①試驗呈陽性;②出現(xiàn)室性心律失常(如頻發(fā)室性早搏、室速等);③心電圖QRS波增寬≥30%;④出現(xiàn)顯著低血壓。用藥后心電圖有改變者,心電監(jiān)護應(yīng)持續(xù)至心電圖恢復(fù)基礎(chǔ)狀態(tài)。

    14 Brugada綜合征的治療原則

    目前還沒有公認(rèn)的、對Brugada綜合征有確切療效的藥物,因此預(yù)防猝死的唯一措施是ICD。雖然不同研究觀點在對該病的危險分層指標(biāo)和治療策略上存在差異,但總的趨勢認(rèn)為對高危的Brugada綜合征患者,如曾發(fā)生過室顫或心跳驟停、心電圖呈I型Brugada綜合征樣表現(xiàn)并伴有暈厥者,應(yīng)安裝ICD。對無癥狀或心電圖表現(xiàn)不典型的患者的治療策略尚無一致意見,藥物預(yù)防這些患者發(fā)生室速、室顫的效果或預(yù)防性植入ICD價值仍有待證實。

    15 Brugada綜合征患者的藥物治療展望

    理論上而言,凡是能使Brugada綜合征患者心肌動作電位1,2相電流再平衡的藥物都有治療作用。目前應(yīng)用較多的是奎尼?。?00mg/次,每日兩次)。研究表明奎尼丁可抑制Ito,減小Brugada綜合征患者動作電位的平臺期的電勢差而使ST段恢復(fù)正常,并抑制2相折返和心律失常的發(fā)生。但并無前瞻性的大型臨床試驗證實奎尼丁能降低Brugada綜合征患者的死亡率,故在高危患者奎尼丁治療并不能取代ICD植入。異丙腎上腺素通過增加心肌細(xì)胞的L型鈣離子內(nèi)流來糾正Brugada綜合征患者動作電位的平臺期的電勢差,靜脈使用可減少電風(fēng)暴的發(fā)作。最新的一種治療該病的藥物是磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑Cilostazol,它可能通過增強鈣離子內(nèi)流和減少Ito外流來提高心率,使Brugada綜合征患者心電圖上的ST段恢復(fù)正常。研制特異性Ito阻滯劑是藥物治療Brugada綜合征的發(fā)展方向。

    16 可導(dǎo)致類似Burgada綜合征樣心電圖的其它原因

    1)單純右束支傳導(dǎo)阻滯

    2)急性心肌缺血或梗死

    3)急性心肌炎

    4)體溫過低

    5)急性肺動脈栓塞

    6)主動脈夾層

    7)雜環(huán)類抗抑郁藥過量

    8)各種中樞和自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病

    9)Duchenne肌營養(yǎng)不良癥

    10)Fredreich共濟失調(diào)

    11)維生素B1缺乏

    12)高鉀或高鈣

    13)可卡因中毒

    14)縱隔腫瘤擠壓右室流出道

    15)致心律失常右室發(fā)育不良或心肌?。ˋRVD/C)

    16)早期復(fù)極綜合征或其它正常變異(尤其是男性患者)

    當(dāng)上述情況存在并出現(xiàn)Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)時,要注意鑒別。

    17 Brugada綜合征與致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)的鑒別

    致心律失常性右室心肌病 (ARVC)是一種主要累及右心室心肌組織的疾病,患者的常規(guī)心電圖檢查可見到V1-V2導(dǎo)聯(lián)Epsilon波、右束支傳導(dǎo)阻滯等,室性心律失常是ARVC的主要臨床表現(xiàn)之一,部分患者可以心臟性猝死為首發(fā)表現(xiàn),多見于年輕的病人,因此要與Brugada綜合征進(jìn)行仔細(xì)鑒別(表1)。

    表1 Brugada綜合征與致心律失常性右室心肌病的鑒別要點 Brugada綜合征 ARVD/C

    染色體定位 3 1,2,3,10,14

    基因 SCN5A Plakophilin,Desmoglein等

    影像 正常 右心室形態(tài),功能異常

    病理 正常 纖維,脂肪組織取代

    心電圖 多變,V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段特征性抬高,右束支傳導(dǎo)阻滯 大多固定,右束支傳導(dǎo)阻滯,可見Epsilon波

    室性心律失常 多形性室速或室顫 單形性室速或室顫

    心律失常發(fā)病情況 心動過緩或休息時 用力時

    心律失常機制 2相折返 瘢痕相關(guān)性,觸發(fā)和折返機制

    藥物激發(fā)試驗 有反應(yīng),心電圖改變 無反應(yīng)

    猜你喜歡
    室速心外膜室顫
    心外膜消融室性心律失常研究進(jìn)展
    ST 段抬高型急性心肌梗死并發(fā)心室顫動患者的臨床特點探討
    非缺血性心肌病室性心動過速導(dǎo)管消融的研究進(jìn)展
    非缺血性心肌病室速導(dǎo)管消融治療進(jìn)展
    心電形態(tài)學(xué)特征與心率變異性指標(biāo)預(yù)測室顫能力的比較
    心外膜在心肌梗死后心肌修復(fù)中作用的研究進(jìn)展
    合并室性心動過速的流出道室性早搏體表心電圖特點
    特發(fā)性室顫射頻消融后的心電圖改變
    不同導(dǎo)聯(lián)J波對急性ST段抬高型心肌梗死患者心室顫動的預(yù)測價值
    心外膜脂肪厚度對急性冠狀動脈綜合征的診斷價值
    伦理电影免费视频| 一级毛片高清免费大全| 男女之事视频高清在线观看| 欧美在线黄色| 国产午夜福利久久久久久| 国产精品98久久久久久宅男小说| 精品国产国语对白av| 午夜日韩欧美国产| 国产伦一二天堂av在线观看| 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 一边摸一边抽搐一进一出视频| 日韩国内少妇激情av| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 国产免费男女视频| av天堂久久9| 国产精品亚洲av一区麻豆| tocl精华| 嫩草影院精品99| АⅤ资源中文在线天堂| 午夜免费观看网址| 村上凉子中文字幕在线| 亚洲伊人色综图| 女人被躁到高潮嗷嗷叫费观| 欧美激情久久久久久爽电影 | 亚洲av成人一区二区三| 日韩大尺度精品在线看网址 | 国产欧美日韩一区二区三区在线| 成年版毛片免费区| 精品高清国产在线一区| 丁香六月欧美| 久久青草综合色| 黄片播放在线免费| 黄色丝袜av网址大全| 久久久久国产一级毛片高清牌| av超薄肉色丝袜交足视频| 黄频高清免费视频| 亚洲av电影在线进入| 国产亚洲欧美在线一区二区| 久久香蕉国产精品| 91麻豆精品激情在线观看国产| 国产精品免费一区二区三区在线| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 欧美av亚洲av综合av国产av| 国产三级在线视频| 亚洲精品一区av在线观看| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 91成人精品电影| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 国产野战对白在线观看| 午夜福利18| 久久欧美精品欧美久久欧美| 久久久久久人人人人人| 国产高清视频在线播放一区| 午夜免费成人在线视频| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃| 午夜影院日韩av| 久久国产精品男人的天堂亚洲| 久久久国产欧美日韩av| 亚洲视频免费观看视频| 欧美黑人欧美精品刺激| 变态另类丝袜制服| 免费看a级黄色片| 神马国产精品三级电影在线观看 | 久久久久九九精品影院| 一边摸一边抽搐一进一小说| 国产精华一区二区三区| 亚洲人成电影观看| 在线观看午夜福利视频| 嫁个100分男人电影在线观看| 十八禁人妻一区二区| 亚洲精品中文字幕一二三四区| 高清黄色对白视频在线免费看| 免费高清视频大片| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 亚洲成人免费电影在线观看| 亚洲人成网站在线播放欧美日韩| 一边摸一边做爽爽视频免费| 欧美+亚洲+日韩+国产| 波多野结衣高清无吗| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 久久久久久人人人人人| 91成人精品电影| 中文字幕人成人乱码亚洲影| avwww免费| 国产精品免费一区二区三区在线| АⅤ资源中文在线天堂| 国产精品爽爽va在线观看网站 | 日韩精品青青久久久久久| 一区二区三区激情视频| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 精品国产国语对白av| 国产成人av激情在线播放| 国产熟女xx| 欧美不卡视频在线免费观看 | 村上凉子中文字幕在线| 大香蕉久久成人网| www.www免费av| 久久九九热精品免费| 久久久久久久精品吃奶| 这个男人来自地球电影免费观看| 麻豆国产av国片精品| 免费在线观看亚洲国产| 两人在一起打扑克的视频| 亚洲av电影不卡..在线观看| 亚洲在线自拍视频| 亚洲午夜理论影院| 色av中文字幕| 大型黄色视频在线免费观看| 午夜老司机福利片| 岛国在线观看网站| 又紧又爽又黄一区二区| 日本 av在线| 村上凉子中文字幕在线| 搡老岳熟女国产| 精品国产美女av久久久久小说| 亚洲av成人av| 露出奶头的视频| 亚洲av熟女| 一级,二级,三级黄色视频| 香蕉国产在线看| 性少妇av在线| 午夜成年电影在线免费观看| 最新美女视频免费是黄的| 99国产精品99久久久久| 搞女人的毛片| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 黄色 视频免费看| 久久久国产欧美日韩av| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 变态另类丝袜制服| 性色av乱码一区二区三区2| 一级,二级,三级黄色视频| 国产成人av教育| 国产精品美女特级片免费视频播放器 | 香蕉久久夜色| 一级a爱视频在线免费观看| 国产成人欧美| 午夜影院日韩av| 国产欧美日韩一区二区三| 国产精品日韩av在线免费观看 | 国产熟女xx| 女同久久另类99精品国产91| 18禁观看日本| 亚洲国产精品999在线| 一进一出好大好爽视频| 国产一区二区在线av高清观看| 免费看美女性在线毛片视频| av网站免费在线观看视频| 99精品久久久久人妻精品| 性欧美人与动物交配| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 日韩免费av在线播放| 国产一区二区三区综合在线观看| 亚洲欧美日韩无卡精品| 精品国产一区二区三区四区第35| 国产欧美日韩一区二区三| 嫩草影院精品99| 欧美成人一区二区免费高清观看 | 国产欧美日韩精品亚洲av| 亚洲一码二码三码区别大吗| 国产亚洲av嫩草精品影院| 最新在线观看一区二区三区| 日本三级黄在线观看| 免费一级毛片在线播放高清视频 | 成在线人永久免费视频| 一级片免费观看大全| 黄色片一级片一级黄色片| 中出人妻视频一区二区| 精品国内亚洲2022精品成人| 亚洲av片天天在线观看| 欧美精品亚洲一区二区| 此物有八面人人有两片| 日韩 欧美 亚洲 中文字幕| 国产精品,欧美在线| 天天添夜夜摸| 在线观看免费日韩欧美大片| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 欧美国产日韩亚洲一区| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 亚洲精品中文字幕在线视频| 久久国产乱子伦精品免费另类| 国产精品一区二区三区四区久久 | 国产野战对白在线观看| 欧美午夜高清在线| 国产精品爽爽va在线观看网站 | 男女下面进入的视频免费午夜 | 日本五十路高清| 国产精品香港三级国产av潘金莲| 国产黄a三级三级三级人| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 97人妻天天添夜夜摸| 此物有八面人人有两片| 他把我摸到了高潮在线观看| 黄色视频,在线免费观看| 真人一进一出gif抽搐免费| 成熟少妇高潮喷水视频| 成人精品一区二区免费| 亚洲人成网站在线播放欧美日韩| 亚洲成人精品中文字幕电影| 变态另类丝袜制服| 亚洲一码二码三码区别大吗| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 国产高清videossex| 色综合婷婷激情| 麻豆成人av在线观看| 日韩成人在线观看一区二区三区| 精品乱码久久久久久99久播| 一夜夜www| 在线观看免费午夜福利视频| 久久伊人香网站| 欧美乱色亚洲激情| 国产成人欧美| 国产欧美日韩一区二区三| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 亚洲五月天丁香| 少妇的丰满在线观看| 亚洲色图综合在线观看| 国产精品一区二区精品视频观看| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 久久性视频一级片| 亚洲精品国产一区二区精华液| 啦啦啦韩国在线观看视频| 一本大道久久a久久精品| 日韩免费av在线播放| 色综合亚洲欧美另类图片| 成人免费观看视频高清| 在线观看免费日韩欧美大片| 熟女少妇亚洲综合色aaa.| 久久精品国产综合久久久| 欧美亚洲日本最大视频资源| 免费av毛片视频| 亚洲七黄色美女视频| 99香蕉大伊视频| 国产成人av激情在线播放| 777久久人妻少妇嫩草av网站| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 亚洲精品粉嫩美女一区| 久久久久国内视频| 国产精品久久电影中文字幕| 搡老熟女国产l中国老女人| 男人舔女人的私密视频| 啦啦啦 在线观看视频| 国产亚洲av嫩草精品影院| 色尼玛亚洲综合影院| 国产精品国产高清国产av| 无遮挡黄片免费观看| 欧美日本中文国产一区发布| 久9热在线精品视频| av天堂久久9| 欧美日韩精品网址| 日本欧美视频一区| 国产精品av久久久久免费| 狠狠狠狠99中文字幕| 中文字幕人妻熟女乱码| 久久国产精品人妻蜜桃| 亚洲熟女毛片儿| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 日本a在线网址| 女人精品久久久久毛片| 91精品国产国语对白视频| 黄色 视频免费看| 免费高清视频大片| 午夜免费激情av| √禁漫天堂资源中文www| netflix在线观看网站| 嫩草影视91久久| 91精品三级在线观看| 中国美女看黄片| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 搞女人的毛片| 国产三级在线视频| 一个人免费在线观看的高清视频| 国产熟女午夜一区二区三区| 久久国产精品人妻蜜桃| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 国产精品日韩av在线免费观看 | 麻豆成人av在线观看| 在线观看免费视频网站a站| 亚洲国产精品成人综合色| 国产精品亚洲av一区麻豆| 无限看片的www在线观看| 日本免费一区二区三区高清不卡 | 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 少妇熟女aⅴ在线视频| 波多野结衣av一区二区av| 国产成人精品在线电影| 人人妻人人澡人人看| 脱女人内裤的视频| 久久婷婷成人综合色麻豆| 一二三四社区在线视频社区8| 两性夫妻黄色片| 国产在线精品亚洲第一网站| 亚洲 欧美 日韩 在线 免费| 在线永久观看黄色视频| 一级,二级,三级黄色视频| 欧美另类亚洲清纯唯美| 色老头精品视频在线观看| 亚洲国产看品久久| av视频在线观看入口| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 激情在线观看视频在线高清| 国产xxxxx性猛交| 日韩欧美免费精品| 国产亚洲欧美精品永久| 一本综合久久免费| 久久久国产欧美日韩av| 高清黄色对白视频在线免费看| 午夜福利成人在线免费观看| 在线十欧美十亚洲十日本专区| 一级a爱片免费观看的视频| 国产精品精品国产色婷婷| 操美女的视频在线观看| 啦啦啦韩国在线观看视频| 欧美乱码精品一区二区三区| 精品人妻1区二区| 俄罗斯特黄特色一大片| 国产亚洲欧美98| 欧美乱色亚洲激情| 久久国产乱子伦精品免费另类| 久久中文字幕人妻熟女| 91麻豆av在线| 欧美精品亚洲一区二区| 久久精品国产清高在天天线| 国产av又大| 窝窝影院91人妻| 午夜免费成人在线视频| 日本免费a在线| 国产精品永久免费网站| 一区二区三区激情视频| 日韩欧美三级三区| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 国内精品久久久久精免费| 黄色 视频免费看| 天天添夜夜摸| 中出人妻视频一区二区| 国产视频一区二区在线看| 免费高清视频大片| 精品国产一区二区久久| 国产成人精品久久二区二区免费| 午夜免费成人在线视频| 一夜夜www| 精品一区二区三区av网在线观看| 免费在线观看影片大全网站| 亚洲精品粉嫩美女一区| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 香蕉久久夜色| 久久狼人影院| 禁无遮挡网站| 久久久久久久久中文| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃| 久久精品国产亚洲av高清一级| 欧美中文综合在线视频| 在线观看免费视频日本深夜| 十八禁网站免费在线| 三级毛片av免费| 亚洲国产精品合色在线| 国产私拍福利视频在线观看| 成人手机av| 在线国产一区二区在线| 日韩欧美国产一区二区入口| 国产成人精品无人区| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 动漫黄色视频在线观看| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 十分钟在线观看高清视频www| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看 | 淫秽高清视频在线观看| 久久久国产成人精品二区| 曰老女人黄片| 国产欧美日韩精品亚洲av| 两人在一起打扑克的视频| 欧美精品啪啪一区二区三区| 成人国产一区最新在线观看| 精品久久久久久久毛片微露脸| 一区二区三区精品91| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 黑丝袜美女国产一区| 99久久综合精品五月天人人| 国产精品亚洲一级av第二区| 久久精品aⅴ一区二区三区四区| 亚洲国产精品成人综合色| 成人18禁在线播放| 自线自在国产av| 亚洲国产欧美一区二区综合| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 最近最新中文字幕大全免费视频| 九色国产91popny在线| 此物有八面人人有两片| 久久人妻熟女aⅴ| 九色国产91popny在线| 日本五十路高清| 日韩高清综合在线| 99国产精品一区二区三区| 亚洲精品美女久久久久99蜜臀| 性欧美人与动物交配| 一区二区三区高清视频在线| 日本 欧美在线| 香蕉久久夜色| 国产精品久久久久久精品电影 | 久久九九热精品免费| 在线国产一区二区在线| 久久天堂一区二区三区四区| 一进一出抽搐动态| 97人妻天天添夜夜摸| 国产精品爽爽va在线观看网站 | 叶爱在线成人免费视频播放| 亚洲精品国产一区二区精华液| 在线观看www视频免费| 亚洲av电影在线进入| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 69av精品久久久久久| 中文字幕久久专区| 国产av在哪里看| 在线观看午夜福利视频| 一级毛片高清免费大全| 黄色女人牲交| 极品人妻少妇av视频| 欧美日韩精品网址| 美女高潮到喷水免费观看| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 亚洲激情在线av| 国产区一区二久久| 动漫黄色视频在线观看| 男女下面插进去视频免费观看| 高潮久久久久久久久久久不卡| 亚洲自拍偷在线| 中文字幕人妻熟女乱码| 欧美不卡视频在线免费观看 | 日本免费a在线| 最新在线观看一区二区三区| 动漫黄色视频在线观看| 欧美成人性av电影在线观看| 看片在线看免费视频| 国产私拍福利视频在线观看| 性欧美人与动物交配| 身体一侧抽搐| 久久久久久久精品吃奶| 黑人操中国人逼视频| 国产91精品成人一区二区三区| 操美女的视频在线观看| 亚洲欧美激情在线| 日韩欧美免费精品| 免费一级毛片在线播放高清视频 | 亚洲人成伊人成综合网2020| 一区二区三区激情视频| 国产高清有码在线观看视频 | 久久婷婷人人爽人人干人人爱 | 99国产极品粉嫩在线观看| a在线观看视频网站| 日韩国内少妇激情av| 亚洲av电影在线进入| 97碰自拍视频| 日韩大码丰满熟妇| 女性被躁到高潮视频| 久久久久久大精品| 午夜久久久久精精品| 久久久久亚洲av毛片大全| 两性夫妻黄色片| 曰老女人黄片| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 黄片播放在线免费| 在线观看免费视频网站a站| 日本vs欧美在线观看视频| 在线观看www视频免费| 欧美成人一区二区免费高清观看 | 亚洲国产高清在线一区二区三 | 国产精品久久久人人做人人爽| av片东京热男人的天堂| 动漫黄色视频在线观看| 国产精品久久久久久人妻精品电影| 国产亚洲精品一区二区www| 国产成年人精品一区二区| √禁漫天堂资源中文www| 欧美av亚洲av综合av国产av| 18禁黄网站禁片午夜丰满| 亚洲一区二区三区色噜噜| 夜夜爽天天搞| 一本大道久久a久久精品| 久久精品影院6| 国产片内射在线| 国产精品香港三级国产av潘金莲| 精品无人区乱码1区二区| 午夜福利高清视频| 一本久久中文字幕| 国产精品国产高清国产av| 欧美日韩乱码在线| 亚洲色图综合在线观看| 天堂动漫精品| 中文字幕最新亚洲高清| 日本欧美视频一区| 亚洲免费av在线视频| www.自偷自拍.com| av福利片在线| 女同久久另类99精品国产91| 满18在线观看网站| 亚洲午夜理论影院| 啦啦啦 在线观看视频| 日韩大尺度精品在线看网址 | 99久久国产精品久久久| 亚洲欧美精品综合一区二区三区| 精品国产乱码久久久久久男人| 国产成人av激情在线播放| 欧美黑人欧美精品刺激| 日韩欧美国产在线观看| 在线永久观看黄色视频| 在线av久久热| 亚洲 国产 在线| 午夜精品久久久久久毛片777| 一二三四在线观看免费中文在| 亚洲黑人精品在线| 成人永久免费在线观看视频| 视频区欧美日本亚洲| 色播在线永久视频| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 亚洲色图综合在线观看| 99国产精品免费福利视频| 久久久久久久久免费视频了| 久久亚洲精品不卡| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 美女大奶头视频| 校园春色视频在线观看| 日韩成人在线观看一区二区三区| 免费在线观看亚洲国产| 成人国产一区最新在线观看| 99在线视频只有这里精品首页| 亚洲精品中文字幕在线视频| 在线观看免费日韩欧美大片| 国产乱人伦免费视频| 电影成人av| 国产精品1区2区在线观看.| 69av精品久久久久久| www日本在线高清视频| 最近最新中文字幕大全免费视频| 午夜福利影视在线免费观看| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 精品国产国语对白av| 亚洲中文av在线| 看片在线看免费视频| 午夜福利免费观看在线| 国产成人免费无遮挡视频| 十八禁网站免费在线| 窝窝影院91人妻| 国产午夜精品久久久久久| 精品久久久久久久久久免费视频| 久久中文看片网| 欧美另类亚洲清纯唯美| 国产一区在线观看成人免费| 99久久综合精品五月天人人| 日韩 欧美 亚洲 中文字幕| 欧美丝袜亚洲另类 | 国产熟女xx| 一个人免费在线观看的高清视频| 国产成人免费无遮挡视频| 久久香蕉国产精品| 精品高清国产在线一区| 久久久久久大精品| 亚洲一区二区三区不卡视频| 国产av精品麻豆| 午夜福利影视在线免费观看| 国产精品爽爽va在线观看网站 | 宅男免费午夜| 桃色一区二区三区在线观看| 久久婷婷成人综合色麻豆| 大型av网站在线播放| 淫妇啪啪啪对白视频| 国产男靠女视频免费网站| 欧美乱妇无乱码| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 久久香蕉国产精品| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| www.自偷自拍.com| 成人手机av| 一边摸一边抽搐一进一出视频| 国产精品二区激情视频| 色综合欧美亚洲国产小说| 亚洲 国产 在线| 久久久久国内视频| 搞女人的毛片| 色综合站精品国产| 国产日韩一区二区三区精品不卡| 亚洲美女黄片视频| 国产国语露脸激情在线看| 欧美成人午夜精品| 日日干狠狠操夜夜爽| 丝袜美足系列| 一二三四社区在线视频社区8| 午夜福利成人在线免费观看| 国产野战对白在线观看| 69精品国产乱码久久久| 国产精品亚洲一级av第二区| 亚洲av熟女| 国产精品亚洲美女久久久| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 50天的宝宝边吃奶边哭怎么回事| 免费高清视频大片| 国产亚洲精品综合一区在线观看 | 国产精品一区二区精品视频观看| 中国美女看黄片| 女人被躁到高潮嗷嗷叫费观| 亚洲色图 男人天堂 中文字幕| 欧美+亚洲+日韩+国产| 首页视频小说图片口味搜索| 国产主播在线观看一区二区| 午夜成年电影在线免费观看| 久久人人精品亚洲av| 一卡2卡三卡四卡精品乱码亚洲| 国产成年人精品一区二区|