老年人心臟黏液瘤的臨床特點與預后

李雪，朱航，朱梅，姚恒臣，陳琪，吳興利

(1.解放軍總醫(yī)院，a 南樓臨床部影像科，b 心血管內科，北京 100853；2.山東聊城市人民醫(yī)院)

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·論著·

老年人心臟黏液瘤的臨床特點與預后

李雪1a，朱航1b，朱梅1b，姚恒臣2，陳琪1b，吳興利1b

(1.解放軍總醫(yī)院，a 南樓臨床部影像科，b 心血管內科，北京 100853；2.山東聊城市人民醫(yī)院)

目的 探討我國老年人心臟黏液瘤的臨床特點、影像學特點及遠期預后。方法 收集1988年至2015年在解放軍總醫(yī)院住院手術的50例老年心臟黏液瘤患者病例資料，對其臨床表現(xiàn)、影像學特點和遠期預后進行回顧性分析。結果 50例研究對象的平均年齡為(66.1±5.3)歲，其中女性16例?；颊叩牟〕唐骄鶠?15.7±21.7)年，臨床癥狀表現(xiàn)為胸悶(20例)、心悸(20例)、呼吸困難(8例)、暈厥(8例)、腦栓塞(10例)、肢體栓塞(4例)、無力(14例)、發(fā)熱(6例)、關節(jié)痛(4例)、無癥狀(6例)。X線胸片檢查提示心臟肥大18例(36%)。超聲心動圖檢查提示黏液瘤的好發(fā)位置依次為左心房44例(88%)、右心房2例(4%)，左房室瓣前葉1例(2%)，左心室1例(2%)。黏液瘤的平均體積為(33.04±13.81)cm3。50例患者術后隨訪1～26年，平均(11.3±12.3)年，無復發(fā)及進展為惡性腫瘤者；2例患者死亡(4%)。術后栓塞相關危險因素為暈厥和無力，死亡相關危險因素為關節(jié)痛、無力和黏液瘤體積較大。結論 老年心臟黏液瘤患者臨床癥狀不典型，常見臨床癥狀為胸悶和心悸，好發(fā)于左心房，遠期死亡率和復發(fā)率均較低。

Carney 綜合征；體征和癥狀；預后；老年人

心臟黏液瘤為心血管系統(tǒng)罕見病，臨床研究表明心臟黏液瘤占所有心臟腫瘤的40%～96.7%[1-2]。多數(shù)患者以栓塞和全身癥狀為主訴，臨床準確診斷率不高；由于心臟CT成像技術和超聲心動圖的發(fā)展，通過影像學診斷的患者在逐漸增加。手術切除是目前唯一有效的治療方法。文獻報道心臟黏液瘤圍手術期死亡率為0%到5%；散發(fā)病例的復發(fā)率為3%至8%，家族性黏液瘤的復發(fā)率為20%[3-5]。目前關于我國老年心臟黏液瘤患者的臨床表現(xiàn)、影像學特點與預后分析尚未見報道，本文就50例老年心臟黏液瘤患者病例資料進行回顧性分析。

1 資料和方法

1.1 一般資料 納入1988年12月至2015年12月在解放軍總醫(yī)院心臟外科手術治療，并經組織學診斷為散發(fā)型黏液瘤的50例老年心臟黏液瘤患者(年齡>60歲)。經門診或電話隨訪，收集資料包括臨床癥狀、黏液瘤位置、X線胸片、CT斷層掃描、超聲心動圖和長期預后等。該研究通過解放軍總醫(yī)院倫理委員會審批，所有患者均簽署知情同意書。

1.2 研究方法

1.2.1 檢查方法 所有納入患者均曾拍攝胸部正側位片及超聲心電圖。胸片均使用島津500 mA 拍片機；超聲心動圖均應用西門子Sequoia 512 型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率5～4.5 MHz，常規(guī)各切面進行探查，應用M 型超聲測量黏液瘤大小。10例患者采用CT檢查，25 例患者進行血管造影以排除冠心病和心臟瓣膜疾病。

1.2.2 手術 體外循環(huán)下行胸骨正中切口切除黏液瘤，切除黏液瘤包括足夠的組織邊緣(蒂周圍0.5～1 cm) 和基底組織。其中22例在機器人輔助下進行手術切除。

1.3 隨訪 對納入的老年黏液瘤患者隨訪1～26年，平均(11.3±12.3)年。在隨訪期間，對生存者計數(shù)并對生存者復查經胸超聲心動圖，評估有無復發(fā)及進展為惡性腫瘤者；分析患者的復發(fā)率及生存率。

1.4 統(tǒng)計學處理 采用SPSS19.0軟件進行統(tǒng)計，計數(shù)資料比較采用χ2檢驗，計量資料比較采用t檢驗，Logistic回歸分析用于多變量分析。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 納入研究對象的臨床特征 50例老年心臟黏液瘤患者的平均年齡為(66.1±5.3)歲，其中女性16例。病程平均為(15.7±21.7)年，臨床癥狀表現(xiàn)為胸悶(20例)、心悸(20例)、呼吸困難(8例)、暈厥(8例)、腦栓塞(10例)、肢體栓塞(4例)、無力(14例)、發(fā)熱(6例)、關節(jié)痛(4例)、無癥狀(6例)。12例(24%)患者聽到左房室瓣舒張期雜音，1例(2%)患者聽到腫瘤撲落音，心房顫動4例(8%)。伴發(fā)病包括冠心病患者6例(12.0%)，高血壓12例(24.0%)、糖尿病4例(8.0%)。心電圖表現(xiàn)為各種心律失常共42例(84.0%)，房室肥厚33例(66.0%)，心電圖非特異ST-T改變32例(64.0%)。

2.2 患者入院時影像學特征 超聲心動圖顯示心腔內大小不等的不規(guī)則異常光團回聲，瘤體隨心臟舒縮而擺動，好發(fā)的位置依次為左心房44例(88%)、右心房2例(4%)，左房室瓣前葉1例(2%)，左心室1例(2%)。彩色血流顯像中度至嚴重左房室瓣關閉不全和右房室瓣關閉不全各2例(4.0%)，肺動脈高壓2例(4%)。黏液瘤平均體積為(33.04±13.81)cm3。X線胸片檢查提示心臟肥大18例(36%)，左房黏液瘤患者14例有肺淤血及左房增大征象。9例左房黏液瘤行螺旋CT顯示瘤體密度不均，8例瘤蒂附著于房間隔。

2.3 多因素Logistic回歸分析 隨訪1～26年，平均(11.3±12.3)年；沒有復發(fā)及進展為惡性腫瘤者。2例患者死亡(4%)，死亡原因分別是腦出血和頑固性心力衰竭。14例患者發(fā)生大腦和下肢動脈栓塞。采用Logistic回歸分析對年齡、性別、胸悶、心悸、呼吸困難、暈厥、栓塞、無力、發(fā)熱、關節(jié)痛、無癥狀、左房室瓣舒張期雜音、腫瘤撲落音、心房顫動、心臟肥大、肺動脈高壓、冠心病、高血壓、糖尿病、腫瘤體積、左房室瓣關閉不全和右房室瓣關閉不全等因素進行篩選。栓塞相關因素為暈厥(P=0.001)和無力(P=0.000)。死亡相關因素為關節(jié)痛(P=0.000)、無力(P=0.002)和腫瘤體積較大(P=0.000)。見表1，2。

表1 老年心臟黏液瘤患者術后長期隨訪中栓塞相關因素分析

表2 老年心臟黏液瘤患者術后長期隨訪中死亡相關因素分析

3 討論

本研究中患者的臨床癥狀主要是由于左房室瓣阻塞等造成的充血性心力衰竭引起。心臟增大比例較高可能是由于老年人群患有高血壓等伴發(fā)癥有關。老年患者較少主訴呼吸困難和胸悶，可能與他們的基礎疾病多、耐受性較高有關。

文獻[6-9]報道栓塞發(fā)病率從28%至45%不等，累及大腦、腎臟或四肢。本研究的栓塞發(fā)病率為28.0%，與既往報道[6-9]相似；其中10例發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)，4例發(fā)生在下肢。目前認為腫瘤較小、表面不規(guī)則等通常會導致栓塞事件，同時白細胞介素6 和基質金屬蛋白酶在栓塞形成中起重要作用，但是確切原因仍不清楚[10-11]。本研究回歸分析顯示栓塞患者多有暈厥及無力表現(xiàn)，提示對于有上述癥狀的患者應注意發(fā)現(xiàn)可能的栓塞部位。

發(fā)熱、無力、關節(jié)痛等全身癥狀發(fā)生于48%的患者，與Bhan等[7]報道一致(5%～74%)。研究發(fā)現(xiàn)[12-13]，黏液瘤大部分位于左心房，其次是右心房和心室。多數(shù)研究認為，心臟黏液瘤增長快速，大多數(shù)患者在手術時癥狀已經很明顯，但是無癥狀黏液瘤的發(fā)病率有增加趨勢(0%～26%)[14-16]。本研究中無癥狀黏液瘤的發(fā)病率為12%，可能與老年患者黏液瘤的體積和重量較年輕人小有關。本研究中，傳統(tǒng)描述的“腫瘤撲落音”只在1例患者中出現(xiàn)，但是左房室瓣舒張期雜音在24%的患者中聽到，因此仔細聽診仍然有助于早期診斷。

心臟黏液瘤的胸片無特征性征象，部分可出現(xiàn)肺淤血、左房增大等類似左房室瓣病變征象；因此影像學發(fā)現(xiàn)此種表現(xiàn)時應密切結合臨床表現(xiàn)。螺旋CT檢查密度分辨率高于超聲心動圖，能夠清晰顯示腫瘤的位置、大小、附著部位，基底寬度、組織結構，對于少見部位的腫瘤發(fā)現(xiàn)以及良惡性的初步判斷有一定意義。本組10例患者檢查結果與手術和超聲檢查一致，提示選擇性應用該項檢查，可能有助于手術方案的制定。

經食道超聲心動圖的應用使心臟黏液瘤術前診斷提高了2至7倍，在出現(xiàn)癥狀前即行外科手術切除的患者比例增加。本研究所有患者均在手術前經食道超聲確診，此與其他報道[14-15]一致。因為超聲心動圖無創(chuàng)、成本低、準確率接近100%，支持廣泛使用超聲心動圖進行體檢篩查。

黏液瘤外科切除的圍手術期死亡率為0%至7.5%[4,9]。本研究的院內死亡率為0，建議所有術后心房顫動患者常規(guī)抗凝治療。本組遠期生存率明顯高于其他報道[9]。早期的研究報告認為，死亡的主要原因與心血管疾病無關[9]。本組2例分別死于腦出血和頑固性心力衰竭，Logistic回歸分析提示，關節(jié)痛、無力和較大的腫瘤體積與死亡相關，提示對有上述表現(xiàn)的患者，宜密切監(jiān)測心功能。

黏液瘤多被認為是良性的，但復發(fā)率在5%到20%不等，通常發(fā)生在手術后4至5年[16-18]。在我們的系列中未見復發(fā)患者。

總之，心臟黏液瘤屬罕見病，但我國的總患病人數(shù)并不少見。老年人行手術切除是可行的，其圍手術期死亡率和復發(fā)率均較低。心臟黏液瘤是良性腫瘤，但由于其能夠引起遠處栓塞，臨床上有認為是惡性腫瘤。因此，采用超聲心動圖、X線胸片等早期發(fā)現(xiàn)，早期手術切除，積極預防復發(fā)是最有效的策略。

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Clinical features and prognosis of cardiac myxoma in the elderly patients

LiXue*,ZhuHang,ZhuMei,YaoHengchen,ChenQi,WuXingli

(*DepartmentofCardiology，ChinesePLAGeneralHospital,Beijing100853,China)

WuXingli，Email:wuauzhou@126.com

Objective To explore the clinical features and prognosis of cardiac myxoma in the elderly patients.Methods A total of 50 elderly inpatients with cardiac myxoma were collected from December 1988 to December 2015 in PLA General Hospital.The clinical data,imaging characteristic and prognosis of patients with cardiac myxoma were analyzed retrospectively.Results The average age for patients was 66.12±5.34,and 16(32.0%) patients were female.The mean disease course of cardiac myxoma was(15.8±21.7)years and the clinical manifestations include chest distress(20 cases),palpitations(20 cases),dyspnea(8 cases),syncope(8 cases),cerebral embolism(10 cases),limb embolism(4 cases),weakness(14 cases),fever(6 cases),arthralgia(4 cases) and asymptomatic(6 cases).Chest X-ray showed 18 patients(36%) with cardiac hypertrophy.Echocardiography showed the prediction sites of cardiac myxoma were left atrium 44(88%),right atrium 2(4%),left atrioventricular valve 1(2%) and left ventricular 1(2%).The average volume of cardiac myxoma was(26.13±31.64)cm3.Patients were followed up for 1 to 26 years,and for an average of 5.4(11.3±12.3) years postoperatively.Two patients died(4%),but no recurrence and no progression to malignancy was found during the followed up.The correlated risk factors of embolism were syncope and weakness,and the correlated risk factors of death were joint pain,weakness and large size of cardiac myxoma.Conclusion The clinical symptoms of cardiac myxoma in the elderly patients were not typica,and the common clinical symptoms were chest distress and palpitations.The cardiac myxoma most frequently involved the left atrium.The recurrence rate and long-term mortality of cardiac myxoma after surgery were low.

Carney complex；Myxoma;Signs and symptoms;Prognosis;Aged

吳階平醫(yī)學基金會科研基金(320632067501370)

李雪，主管護師,Email:1533056803@qq.com

吳興利，博士，副主任醫(yī)師，Email:wuauzhou@126.com

R732.1

A

10.3969/J.issn.1672-6790.2016.05.016

2016-08-02)