探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的MRI特征表現(xiàn)

蘇懷盈　楊子江　吳凱明

【摘要】 目的：探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）MRI特征表現(xiàn)。方法：回顧分析7例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為DNET的MRI資料，總結(jié)DNET的MRI特征表現(xiàn)。結(jié)果：7例患者的腫瘤均在皮層或以皮層為主，病灶呈三角型，假囊腫樣，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2 Flair呈低信號，病灶內(nèi)分隔及周邊呈高信號，DWI呈偏低信號，ADC值增高，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見血管影穿行其中，病灶內(nèi)見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及分隔強(qiáng)化或病灶無強(qiáng)化，邊界欠清，無明顯占位效應(yīng)，瘤周未見水腫，伴周圍腦皮質(zhì)發(fā)育不良表現(xiàn)，臨近顱骨呈受壓改變。結(jié)論：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤在MRI上具有特征性，提高對此病診斷率，對患者臨床預(yù)后有較大的意義。

【關(guān)鍵詞】 神經(jīng)元腫瘤； 混合神經(jīng)元腫瘤； 磁共振成像

中圖分類號 R445.2 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 B 文章編號 1674-6805（2016）6-0059-02

The Specific MRI Features of Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor/SU Huai-ying，YANG Zi-jiang，WU Kai-ming.//Chinese and Foreign Medical Research，2016，14（6）：59-60

【Abstract】 Objective：To explore the specific MRI features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Method：MRI of DNET confirmed by surgery and pathology in 7 cases were respectively analysed and MRI specific findings of DNET were summarized.Result：DNET in these 7 cases were within or mainly in cortex.They had triangular shape with pseudocyst pattern.The signal intensity of DNET was slightly low on T1WI，high on T2WI and low on T2 Flair images.The internal septation and peripheral zone manifest was high signal intensity.DWI showed slightly low in signal intensity and ADC value was high.After administration of contrast，vessels might be seen passing through the lesions and the lesions might present with nodular enhancement with ill-defined margin，and the segmentation may enhance as well.Lesions might show no enhancement at times.There was no mass effect or peritumoral edema.The accompanied cortical dysplasia was revealed and compression of the adjacent cranial bone was seen.Conclusion：DNET demonstrates specific features on MRI，increasing diagnostic accuracy of DNET will be significantly beneficial to clinical prognosis.

【Key words】 Neurons tumor； Mixed neurons tumor； Magnetic resonance imaging

First-authors address：The First Hospital of Quanzhou Affiliated Fujian Medical University，Quanzhou 362000，China

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2016.6.032

不良性神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）是少見神經(jīng)上皮源性良性腫瘤，術(shù)后預(yù)后好，影像學(xué)較具有特征性?？偨Y(jié)筆者所在醫(yī)院7例有病理診斷的DNET，結(jié)合文獻(xiàn)探討此病MRI特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2006年1月-2014年7月，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為DNET的7例患者，男5例，女2例，年齡4～20歲，平均13歲。患者均以抽搐為癥狀就診，病史半個月～9年。

1.2 方法

7例患者均行MRI平掃+增強(qiáng)掃描，采用GE Signa 1.5T磁共振掃描儀，頭部線圈掃描，橫軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI和ADC，矢狀位T1WI，層厚5 mm，間隔1.5 mm。增強(qiáng)MRI使用Ga-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg，行T1WI軸、冠、矢狀位掃描。

2 結(jié)果

病變數(shù)量：7例患者，均為單發(fā)病灶。病變部位：7例均位于幕上，4例位于頂葉，2例位于顳葉，1例位于額葉。病變形態(tài)：三角型，基底部朝向腦表面。最大徑約1～5.5 cm。MRI表現(xiàn)：7例呈類囊腫樣，呈單囊或多囊樣，邊界清，T1呈低信號，T2呈高信號，T2 Flair呈低信號，病灶內(nèi)分隔及周圍呈高信號，DWI呈較低信號，ADC值明顯增高，增強(qiáng)掃描內(nèi)可見血管影穿行其中，病灶內(nèi)見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化、分隔強(qiáng)化或病灶無強(qiáng)化。邊界欠清，無瘤周水腫，占位輕。伴周圍腦皮質(zhì)發(fā)育不良。病灶可以向外生長，顱骨呈受壓改變。

病理特征：腫瘤呈灰白色，膠凍樣，界尚清，部分區(qū)域灰質(zhì)增厚。鏡下，腫瘤由不同比例少突膠質(zhì)樣細(xì)胞（OLC）、星形細(xì)胞和成熟神經(jīng)元組成，OLC呈彌漫或結(jié)節(jié)狀排列，并圍繞毛細(xì)血管，垂直于皮質(zhì)表面排列，腫瘤有微囊變，單個神經(jīng)元漂浮在大小不等的微囊的黏液基質(zhì)中，伴周圍腦皮質(zhì)發(fā)育不良。免疫組化，IHC：Neu-N神經(jīng)元（+）、Olig-2（+）、CD34血管（+）、EMA（-）、CR中間神經(jīng)元及軸索（+）、NF神經(jīng)纖維（+）、GFAP膠質(zhì)細(xì)胞（+）、Syn背景（+）、CgA（-）、IDH-1（-）、ki-67（+，<1%）。

患者，女，4歲，抽搐半個月為主訴入院，腫瘤位于右側(cè)頂葉，位于皮質(zhì)為主，呈三角型，基底部朝向腦表面，假囊腫樣，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2 Flair呈低信號，腫瘤內(nèi)分隔及周邊呈高信號，病灶周邊可見一結(jié)節(jié)狀高信號（箭頭），DWI呈偏低信號，ADC值增高，邊界欠清，周圍腦皮質(zhì)發(fā)育不良，臨近顱骨呈受壓改變，見圖1。增強(qiáng)掃描：腫瘤內(nèi)見血管穿行（圖1F、圖1G燕尾箭頭），腫瘤內(nèi)分隔強(qiáng)化，并可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（圖1H、圖1I細(xì)箭頭）。

3 討論

DNET為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，屬于WHO的I級，預(yù)后好，在MRI上較具有特征性，提高診斷率，有較高的臨床價值。

DNET臨床特點(diǎn)：發(fā)病年齡輕，以兒童、青少年多見，本組病例男性患者稍多，與文獻(xiàn)[1]相符。主要臨床癥狀是癲癇，病史可持續(xù)幾個月至幾年。大多為幕上病變[2]，與本組相符。文獻(xiàn)[2]報(bào)道多發(fā)于顳葉，但本組病例以頂葉病灶多見。病灶以單發(fā)為主，好發(fā)于腦皮質(zhì)或以皮質(zhì)為主。

MRI特征分析：（1）腫瘤位于皮層或以皮層為主，呈基底部朝向大腦凸面的三角型，可能與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路呈放射狀分布有關(guān)[3]；（2）腫瘤呈T1WI低T2WI高的假囊腫樣信號，與腫瘤有微囊變及黏液基質(zhì)有關(guān)，單囊或多囊，本組病例腫瘤長徑小于1.0 cm時，表現(xiàn)為單囊，長徑大于1.0 cm，可見囊內(nèi)分隔而表現(xiàn)為多囊；（3）瘤內(nèi)分隔在T2 Flair呈高信號，增強(qiáng)掃描可見分隔強(qiáng)化，與病理中間分支毛細(xì)血管垂直于腦表面有關(guān)[4]；（4）本組病例腫瘤內(nèi)均見血管穿行其中；（5）增強(qiáng)掃描可見腫瘤內(nèi)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，為局部膠質(zhì)結(jié)節(jié)[5]；（6）腫瘤或無強(qiáng)化，考慮與間質(zhì)血管少且細(xì)、血管內(nèi)皮無明顯增生有關(guān)[5]；（7）DWI為較低信號，ADC值較高，與腫瘤良性行為有關(guān)[4]；（8）T2 Flair上腫瘤周邊呈環(huán)狀高信號影，為腫瘤周邊膠質(zhì)神經(jīng)元增生[6]；（9）腫瘤周邊常伴腦皮質(zhì)發(fā)育不良，也是本病重要診斷依據(jù)[7]；（10）本組病例均未見鈣化及出血信號，未見明顯水腫，占位效應(yīng)輕；（11）腫瘤位置淺表，可向外生長，臨近顱骨呈受壓、畸形，與文獻(xiàn)[8]相符。

鑒別診斷DNET主要與好發(fā)于皮層區(qū)的低級別膠質(zhì)瘤鑒別。（1）膠質(zhì)瘤：常有癲癇癥狀，好發(fā)于顳葉，但其腫瘤鈣化多見；（2）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：多見于成年人，大片狀鈣化是其較明顯特征；（3）多形性黃色星形細(xì)胞瘤：腫瘤常累及柔腦膜，較少引起顱骨改變；（4）蛛網(wǎng)膜囊腫：屬于腦外病變，皮質(zhì)受壓，信號與腦脊液相同。

綜上所述，DNET臨床上常以癲癇為癥狀，病史可較長，發(fā)病年齡輕，MRI上發(fā)病部位位于皮質(zhì)或以皮質(zhì)為主、三角型、假囊腫樣、結(jié)節(jié)狀及分隔強(qiáng)化等較具有特征性表現(xiàn)，本組病例均有血管穿行于病灶內(nèi)，可能是本病另一特征，但本組病例數(shù)較少，故仍須研究、總結(jié)，此腫瘤完全切除，預(yù)后好，無須放療、化療，因此區(qū)別與其他類型膠質(zhì)瘤，對DNET正確診斷有重要意義。

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（收稿日期：2015-10-24）