《請您診斷》病例106答案：腹腔內(nèi)韌帶型纖維瘤一例

鄭永利， 袁濤

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《請您診斷》病例106答案：腹腔內(nèi)韌帶型纖維瘤一例

鄭永利， 袁濤

纖維瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像； 病理學(xué)

病例資料患者，男，28歲，發(fā)現(xiàn)腹部腫物伴間斷性腹瀉一周。查體：心、肺、膈未見異常，腹膨隆，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無壓痛、無反跳痛、無肌緊張。肝、脾肋下未觸及，叩診實(shí)音，移動性濁音陰性，可聞及正常腸鳴音。T 36.9℃，P 76次/分，律齊，R 19次/分，BP 121/75 mmHg，超聲提示“腹腔巨大實(shí)質(zhì)性占位性病變”。

CT平掃：腹腔內(nèi)可見一巨大不規(guī)則形腫物影(圖1)，大小19.0 cm×7.9 cm×19.8 cm，密度不均，局部邊緣欠清，平掃CT值為22～42 HU。CT增強(qiáng)掃描：病變呈不均勻中等強(qiáng)化，平掃低密度區(qū)未見強(qiáng)化，實(shí)性區(qū)三期增強(qiáng)掃描CT值分別為52 HU、55 HU、64 HU，腫塊包繞腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈及其分支或?qū)僦?，并輕度向左前方移位，腫塊周圍腸管及膀胱明顯受壓改變，腸管模糊，腸管間及腸系膜密度增高，盆腔病變周圍可見多發(fā)紆曲血管影，膀胱受壓右移，直腸受壓向后移位(圖2～6)。

穿刺活檢病理：腫瘤由不同比例增生的長形、梭形細(xì)胞和細(xì)胞外膠原纖維混合組成，大多數(shù)增生細(xì)胞為成纖維母細(xì)胞，細(xì)胞呈漩渦狀或編織狀緊密排列，分布在膠原纖維內(nèi)，無異型性，未見病理性核分裂像(圖7)。免疫組化結(jié)果：CD117(-)，CD34()，Ki-6(+<1%)，NF(-)，S-100(-)，SMA(+/-)，des(-)，dog(-)，Nestin(-)。病理診斷：腹腔內(nèi)韌帶型纖維瘤。

討論1838年Muller首次提出侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)，亦稱硬纖維瘤。AF罕見，發(fā)病率約為0.2/100 000～0.4/100 000，占所有惡性腫瘤的0.03%及軟組織腫瘤的3%。2013年版WHO軟組織腫瘤分類中，AF歸屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的中間型腫瘤。AF好發(fā)于中青年女性，男女比例為1∶2[1]。AF病因不明，文獻(xiàn)報(bào)道與大腸腺癌息肉病基因(adenomatous polyposis coli，APC)或β黏連蛋白基因突變有關(guān)，其他可能的病因包括妊娠、激素治療史、外傷史、手術(shù)史、家族性腺瘤性息肉病等；多為散發(fā)，部分為家族性發(fā)病，可伴Gardner綜合征，提示有遺傳傾向[2]。腹部AF按解剖部位分為腹壁外型(50%～60%)、腹壁型(25%)及腹腔內(nèi)型(15%)，腹內(nèi)型最少見(如本例)。腹內(nèi)型纖維瘤病常發(fā)生于腸系膜，偶見于腹膜后、回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶和大網(wǎng)膜。腹部AF臨床表現(xiàn)多樣，與其位置、大小、鄰近臟器侵犯程度密切相關(guān)，包括腹部包塊、腹痛、嘔吐、便秘、泌尿系梗阻、繼發(fā)性高血壓、胃腸道或腫瘤穿孔破裂、侵犯周圍重要臟器甚至引起死亡等[3]。文獻(xiàn)報(bào)道鏡下本病切緣陽性復(fù)發(fā)率是陰性復(fù)發(fā)率的4倍，故需要徹底手術(shù)切除及術(shù)后系統(tǒng)性治療(非甾體類抗炎藥、酪氨酸激酶抑制劑TKIs和放化療)[4]。本病雖不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但由于侵襲性明顯，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)60%[3]，因此需要長期隨訪，部分病例可惡變?yōu)轲ひ盒岳w維肉瘤，預(yù)后不良。

AF影像學(xué)表現(xiàn)為腫塊呈膨脹性生長，大小不等，呈圓形或不規(guī)則形，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清。由于腫瘤為增生的梭形纖維母細(xì)胞和膠原纖維組成，無明顯出血、液化、壞死及鈣化，故CT平掃密度與肌肉相仿。CT增強(qiáng)掃描時(shí)由于腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌、灶內(nèi)均為細(xì)小的毛細(xì)血管網(wǎng)、富含纖維組織及細(xì)胞外間隙較小等特點(diǎn)，對比劑進(jìn)入緩慢，強(qiáng)化峰值延遲較晚，其內(nèi)條片狀低密度不強(qiáng)化區(qū)為間質(zhì)黏液變性及膠原纖維沉積。動態(tài)增強(qiáng)掃描動脈期和靜脈期病灶大部分呈輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲期病灶明顯強(qiáng)化。MRI信號強(qiáng)度與病變內(nèi)纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及膠原纖維組成比例有關(guān)，在T1WI上多呈等或低信號，T2WI上信號變化較大，可表現(xiàn)為略高信號、高信號，大多數(shù)表現(xiàn)為不均勻略高信號，短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(short time inversion recovery，STIR)序列多為明顯高信號，無論腫瘤大小，STIR均能清楚顯示腫瘤邊緣和境界。在各序列圖像中，多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號區(qū)，灶周無水腫。文獻(xiàn)報(bào)道在發(fā)病早期，腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分較多而膠原成分較少；隨著成纖維細(xì)胞不斷分泌膠原纖維，使得腫瘤細(xì)胞成分相對減少而基質(zhì)成分增多；在腫瘤發(fā)展的后期，膠原纖維幾乎占據(jù)瘤體的大部分，此時(shí)腫瘤在T1WI 及T2WI上均表現(xiàn)為低信號。AF強(qiáng)化方式多樣，多表現(xiàn)為中度以上強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻，致密膠原纖維多無強(qiáng)化，腫瘤多無明顯壞死、液化，瘤內(nèi)可見流空血管影。由于腫瘤內(nèi)存在“漩渦”樣排列的梭形細(xì)胞及細(xì)胞外膠原纖維，造成對比劑“易進(jìn)難出”，大量存在于細(xì)胞間隙，時(shí)間-信號強(qiáng)度曲線呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長，動脈期腫瘤即出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，但其強(qiáng)化程度低于相近層面動脈，靜脈期至延遲期腫瘤強(qiáng)化程度進(jìn)行性增強(qiáng)，其強(qiáng)化程度逐漸高于相近層面動脈，強(qiáng)化范圍亦擴(kuò)大[5]。AF瘤體內(nèi)存在豐富的膠原纖維、細(xì)胞連接緊密、胞漿及間質(zhì)水分較少，水分子擴(kuò)散較慢而與肌肉相似或稍快等微觀特點(diǎn)，ADC值較其他軟組織惡性腫瘤高[6]，這一表現(xiàn)可作為常規(guī)MRI的重要補(bǔ)充，可能成為AF術(shù)后放療效果的動態(tài)評估以及腫瘤隨訪觀察的手段。

腹內(nèi)型AF需要與以下疾病相鑒別：①纖維肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤。生長迅速，易壞死和囊變，瘤周常見水腫，可累及鄰近骨質(zhì)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；②孤立性纖維瘤。有包膜，邊界清楚銳利，增強(qiáng)呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式，地圖樣強(qiáng)化[4]；③胃腸道間質(zhì)瘤。好發(fā)于中老年人，易出現(xiàn)壞死液化，密度欠均勻，明顯強(qiáng)化，無明顯延遲強(qiáng)化趨勢，可見粗大供血?jiǎng)用}和引流靜脈，無不強(qiáng)化的膠原纖維區(qū)域；④脂肪肉瘤。多數(shù)腫瘤內(nèi)可見脂肪密度，以沿各間隙侵襲性生長為特點(diǎn)，易包繞大血管及腹腔臟器；⑤硬化性腸系膜炎。通常發(fā)生于老年男性，表現(xiàn)為邊界清或不清腹腔腫塊，腫塊包繞腸系膜血管，圍繞血管周圍有一圈脂肪層(脂環(huán)征)；⑥炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。與AF相比其T2WI信號較高，水分子擴(kuò)散較快，膠原纖維成分低信號影相對缺乏。CT表現(xiàn)為密度不均勻、邊界較清的腫塊，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，病變較大時(shí)可出現(xiàn)中心壞死；⑦反應(yīng)性纖維增生。多有外傷或手術(shù)史，生長方式多樣，常有局灶性出血或順磁性物質(zhì)沉積；⑧淋巴瘤。一般為多發(fā)增大淋巴結(jié)融合，呈輕中度強(qiáng)化。

圖1軸面CT平掃示腹腔內(nèi)一巨大不規(guī)則形團(tuán)塊影，大小19.0 cm×7.9 cm×19.8 cm，密度不均。圖2CT增強(qiáng)掃描動脈期示腫塊不均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分CT值52 HU，內(nèi)見腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈及其分支、屬支包繞、移位。圖3CT增強(qiáng)掃描靜脈期示腫塊強(qiáng)化更不均勻，實(shí)性部分CT值55 HU。圖4CT增強(qiáng)掃描延遲期示腫塊實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化，CT值為64 HU。圖5CT增強(qiáng)掃描冠狀面重組圖像示腫物上緣達(dá)肝下緣，下緣接近直腸，兩側(cè)鄰近腹壁。圖6CT增強(qiáng)掃描矢狀面重組圖像。圖7鏡下可見瘤內(nèi)形態(tài)一致的梭形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞，呈束狀排列，散布于膠原纖維內(nèi)(×40，HE)。

總之，腹內(nèi)型AF相對少見，影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤成分、生長方式及血液供應(yīng)情況密切相關(guān)，腹部較大軟組織密度不均勻腫塊、膨脹性生長、增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化及MRI各序列中存在低信號區(qū)、ADC值較高時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。

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050000石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科

鄭永利(1987-)，女，河北淶源人，碩士，醫(yī)師，主要從事腹部及神經(jīng)影像學(xué)工作。

袁濤，E-mail：420490790@qq.com

R738.6; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2016)01-0098-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.01.025

2015-07-10

2015-08-31)