硬腦膜占位病變的MRI診斷

李海婷， 史大鵬

?

·圖文講座·

硬腦膜占位病變的MRI診斷

李海婷， 史大鵬

硬腦膜占位病變多種多樣，影像學表現(xiàn)也呈多元化，熟悉其MRI表現(xiàn)對幫助診斷有重要作用。硬腦膜占位病變中以腦膜瘤最為常見，不同組織學類型腦膜瘤雖有共性影像學表現(xiàn)，但組織學類型不同、分級不同也會影響其影像學表現(xiàn),熟悉各自的影像學表現(xiàn)和差異,可在一定程度上推測腦膜瘤的類型和分級。硬腦膜間質腫瘤和其他相關占位病變比較少見,其影像學表現(xiàn)與腦膜瘤有一定差異，在進行顱內腦外腫瘤鑒別診斷時,應考慮到此類占位病變的可能性。

硬腦膜； 占位； 腦膜瘤； 間質腫瘤； 磁共振成像

硬腦膜位于三層腦膜最外層，是由纖維組織和彈性結締組織構成的厚而無彈性的雙層膜，包括外層的骨內膜和內層的腦膜層。腦膜層緊貼腦表面，突入顱腔內，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等[1]，常為腦膜瘤的發(fā)病部位。2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類將硬腦膜腫瘤分為腦膜瘤、間質腫瘤、原發(fā)性黑色素細胞病變及其他腦膜相關性腫瘤[2]。本文將不同種類硬腦膜占位病變的MRI表現(xiàn)與病理類型的關系進行歸納總結。

腦膜瘤

腦膜瘤是最常見的非神經上皮來源的顱內腦外腫瘤，以大腦凸面、蝶骨嵴、大腦鐮、小腦幕等部位多見，約占所有顱腦腫瘤的30%。絕大多數(shù)腫瘤以寬基底與硬膜相連，腫瘤多通過硬膜動脈或其他頸外動脈系統(tǒng)進行供血[3]。

1.分類

依據(jù)2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類，可將腦膜瘤分為上皮型、纖維型、過渡型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴細胞豐富型、化生型、脊索樣型、透明細胞型、非典型性、乳頭型、橫紋肌樣型、間變型等。

2.分級

WHOⅠ級為良性腦膜瘤，生長緩慢；Ⅱ級介于良性與惡性之間；Ⅲ級為惡性腦膜瘤,有較強的侵襲性、易復發(fā)[4]。

3.組織學類型與分級的關系

WHOⅠ級約占腦膜瘤的90%，多為上皮型、纖維型、過渡型、分泌型、化生型、微囊型及淋巴細胞豐富型；WHOⅡ級約占腦膜瘤的4.7%～7.2%，多為非典型性腦膜瘤、透明細胞型、脊索樣型；WHO Ⅲ級約占腦膜瘤的1%～3%，包括乳頭型、橫紋肌樣型和間變型3種，呈明顯惡性生長方式且均有明顯的核分裂像及壞死區(qū)[5]。

4.腦膜瘤MRI表現(xiàn)與組織學類型及分級的關系

腦膜瘤常表現(xiàn)為顱內圓形、類圓形、不規(guī)則形腫塊，T1WI呈中等或中低信號，T2WI呈中等或稍高信號，鄰近腦皮質受壓；增強掃描呈明顯均勻、不均勻強化，可見腦膜尾征、假包膜征、瘤周水腫、腦實質擠壓征、囊變、出血、鈣化、瘤內血管征以及鄰近骨質增生或侵蝕性改變等。雖然上述征象為大部分腦膜瘤的共性表現(xiàn)，但隨著腦膜瘤組織學類型及分級的不同，各種類型之間MRI表現(xiàn)也有所差異。

上皮型：為最常見的良性腦膜瘤類型，腫瘤細胞與正常蛛網膜內皮細胞十分相似，WHO Ⅰ級。絕大多數(shù)腫瘤形態(tài)規(guī)整，邊緣光滑，邊界清晰，腫瘤內信號較均勻，瘤周水腫少見。T1WI、T2WI均表現(xiàn)為等或稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化(圖1)。腫瘤內部信號均勻，壞死、囊變少見，與腫瘤由上皮細胞組成、間質含水較多、質地稀軟有關[6]。

纖維型：常見的腦膜瘤類型，由長梭形的纖維狀細胞組成，腫瘤組織中富含纖維成分，WHO Ⅰ級。MRI多表現(xiàn)為T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或略高信號，中央可見極低信號(圖2)。包膜多完整，由于瘤體內膠原纖維發(fā)生玻璃樣變及鈣化，使其自由水含量減少、間質成分增多，從而造成其T2WI信號較低。瘤周水腫少見且范圍局限；增強掃描表現(xiàn)為中、重度強化[7]。

過渡型：有任何兩種或兩種以上不同病理類型的腦膜瘤，WHO Ⅰ級；病理成分較多，玻璃樣變性、壞死、鈣化等較多見。故MRI信號各異、混雜、不均勻(圖3)；腫瘤往往較大，常呈分葉狀，瘤周水腫輕微[8]。

砂粒型：病理特征是在腫瘤中形成許多礦物質化的同心圓結構和砂粒小體，WHO Ⅰ級。T1WI、T2WI均表現(xiàn)為混雜低信號，增強掃描強化不甚明顯，與腫瘤富含砂粒體且砂粒體往往融合成為鈣化灶、腫瘤內部的間質血管也常常鈣化有關；腦膜尾征出現(xiàn)率低，極少出現(xiàn)瘤周水腫[3]。

血管瘤型：是一種富含血管的腦膜瘤，腫瘤內血管大部分為小血管，血管壁薄，發(fā)生透明變性，WHO Ⅰ級。MRI表現(xiàn)為T1WI呈均勻稍低信號，T2WI呈高信號且信號強度較其他亞型腦膜瘤明顯增高(圖4)，可能與豐富的血竇內含有緩慢流動的血液及腫瘤內血管退變后引起水分積聚有關,腫瘤內可見流空的血管信號，增強掃描呈明顯強化，腫瘤周圍水腫常見，但多為輕度[9]。

微囊型：又稱濕性腦膜瘤或空泡狀腦膜瘤，組織學特征為腫瘤細胞突起、相互交織構成大量細胞外腔隙亦即微囊，WHO Ⅰ級。MRI主要表現(xiàn)為類圓形腦外占位性病變，邊界多較清楚，鄰近腦實質受壓移位，多以長T1信號為主，部分區(qū)域可見等信號，與腦灰質信號相近。該種類型腫瘤主要特點為腫瘤實體呈明顯的長T2信號，部分病變信號強度與腦脊液相近(圖4)。增強掃描多呈明顯強化，其內可見散在點片狀低信號及囊狀未強化區(qū)，瘤周水腫發(fā)生率較高[10]。

圖1腦膜瘤，上皮型，WHO Ⅰ級。a) 橫軸面T2WI示左側鞍旁等信號團塊，病灶內信號尚均勻，可見條狀稍低信號，寬基底與蝶骨嵴相連，邊緣光滑，橋腦左側受壓推移，其內側緣可見基底動脈； b) 橫軸面T1WI平掃示病灶以等信號為主(箭)，中心可見條狀稍低信號； c) 矢狀面T1WI增強掃描示病灶寬基底貼附于斜坡，病灶內信號尚均勻，可見條帶狀稍低信號，呈明顯均勻強化(箭)，可見腦膜尾征。

化生型：為具有間葉組織分化的腦膜瘤，WHO Ⅰ級；可見骨、軟骨、脂肪、黏液或黃色瘤樣細胞等間葉組織成分，其化生成分中以骨化生和脂肪化生最為常見，也可有黏液樣、平滑肌和黃色瘤樣化生。腫瘤MRI表現(xiàn)為等信號，部分鈣化，增強掃描病灶可見強化；由于化生成分的不同，其在T1WI和T2WI上信號不同，部分T1WI呈低信號，部分T2WI呈低信號[11]。

非典型性：WHO Ⅱ級，是Ⅱ級腦膜瘤中最常見的病理類型。非典型性腦膜瘤病理診斷標準為:①4個/10HPF≤有絲分裂指數(shù)≤20個/10HPF；②有絲分裂指數(shù)<4個/10HPF，具備以下指標中至少3個也可以明確診斷，包括大核漿比例的小細胞、巨核、連續(xù)層狀生長、細胞過多及灶性地圖樣壞死。MRI圖像上可見腫瘤體積較大，以寬基底與腦膜相連，形態(tài)不規(guī)則、分葉狀，邊緣毛糙，瘤周水腫，可見白質塌陷征或腦回擠壓征，瘤灶信號不均，伴出血、囊變、壞死，鈣化少見，增強掃描呈明顯不均勻強化，腦膜尾征多粗短、不規(guī)則(圖5)。腫瘤常缺乏黑環(huán)征或白環(huán)征，邊緣模糊，可見局部顱骨破壞，后者提示腫瘤已侵犯軟腦膜或侵蝕顱骨[12]。

間變型：病理特點為異型性顯著、病理性核分裂像增多、瘤內可有廣泛壞死、囊變等，WHO Ⅲ級。間變型腦膜瘤MRI表現(xiàn)缺乏特異性，瘤體形態(tài)不規(guī)則或呈分葉狀，多以寬基底與硬膜相連，鄰近腦膜廣泛增厚，腦膜尾征多見。腫瘤內信號不均、較為混雜，多表現(xiàn)為T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高或等信號。由于瘤體生長迅速，瘤內常有囊變、出血、壞死及鈣化，MRI信號也呈多樣性[13](圖6)。

一般情況下腦膜瘤分級與腫瘤直徑、硬膜尾征無明顯相關性；纖維型和砂粒型容易出現(xiàn)鈣化；Ⅱ、Ⅲ級壞死、囊變、形態(tài)呈分葉狀的出現(xiàn)概率相對較高，且邊界多不清；非典型性腦膜瘤骨質改變(骨質增生、骨質侵蝕)相對多見,間變型生長較為活躍，腫塊較大，可呈分葉狀。惡性腦膜瘤主要根據(jù)以下影像學表現(xiàn)與良性腦膜瘤進行鑒別：①瘤內出現(xiàn)不規(guī)則雜亂的囊變或壞死區(qū)，密度不均勻；②腦膜尾征較短小、略粗、形狀多不規(guī)則；③腫瘤邊緣不規(guī)則，以蘑菇狀、扁平狀居多且邊緣不清晰；④增強掃描瘤體呈不均勻強化；⑤腫瘤局部顱骨侵蝕或腫瘤向顱外生長[14]。

間質腫瘤

1.分類

依據(jù)2007年WHO對中樞神經系統(tǒng)腫瘤的分類，間質腫瘤包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤、孤立性纖維瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨軟骨瘤、血管瘤、上皮樣血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤、間變性血管外皮細胞瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、原始性神經外胚層肉瘤等。由于上述腫瘤多為少見或罕見病例,本文僅涉及幾種相對常見的腫瘤。

2.間質腫瘤的影像學表現(xiàn)

血管外皮細胞瘤：來源于腦膜間質組織的毛細血管壁的周細胞，又稱為血管周細胞瘤，WHO分級Ⅱ～Ⅲ級。大部分血管外皮細胞瘤實性部分T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或略高信號，囊變壞死部分呈長T1、長T2信號。增強掃描病變實性部分及血管明顯強化(圖7)。腫瘤可表現(xiàn)為分葉征，以窄或寬基底與硬腦膜相連，血管豐富，易出血、壞死致信號不均勻，可破壞鄰近顱骨，但無反應性增生。腫瘤鄰近腦實質受壓，可見“白質塌陷征”[15]。

孤立性纖維瘤：組織學上可見硬腦膜膠原膠質腫瘤細胞密集和稀疏區(qū)域相間,部分區(qū)域類似于血管外皮瘤樣結構。腫瘤體積較小時呈均勻等T1、等T2信號，增強掃描呈均勻強化；腫瘤體積較大時常呈分葉狀，邊緣無或輕度水腫，內部信號欠均勻，T1WI、T2WI以等或稍高信號為主，可見囊變、壞死，當瘤內出現(xiàn)T2WI低信號影且該區(qū)域增強掃描呈明顯強化時可考慮為孤立性纖維瘤。腫瘤邊界清楚，多與腦膜相連，或與腦膜關系密切，少數(shù)可見“腦膜尾征”[16]。

橫紋肌肉瘤：來源于異位的原始間質細胞，WHO分級為Ⅱ級，惡性程度較高。MRI表現(xiàn)為較大腫塊，形狀不規(guī)則，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，其內可見囊變壞死，增強掃描多呈明顯不均勻強化[17]。

原發(fā)性黑色素細胞病變

2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中，腦膜原發(fā)性黑色素細胞病變包括彌漫性黑色素細胞增生癥、黑色素細胞瘤、惡性黑色素瘤及腦膜黑色素瘤病。

1.彌漫性黑色素細胞增生癥

彌漫性黑色素細胞增生癥是一種十分罕見的神經皮膚綜合征，表現(xiàn)為原發(fā)性腦膜彌漫性或局限性肥厚和色素沉著，并伴有巨大皮膚黑色素痣。MRI表現(xiàn)為腦脊膜增厚，T1WI上信號強度增強，MRI增強掃描對腦膜黑色素瘤的診斷有一定價值，常表現(xiàn)為彌漫性或局灶性軟腦膜或硬腦膜強化、腦積水以及腦組織表面的小瘤灶[18](圖8)。

2.惡性黑色素瘤

原發(fā)性顱內黑色素瘤來源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網膜黑色素細胞，經腦膜擴散并向腦實質內蔓延，利用直接種植或血性轉移等形式。根據(jù)細胞內黑色素含量不同，MRI表現(xiàn)為四種類型：①黑色素型，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號；②非黑色素型，T1WI呈低或等信號，T2WI呈高或等信號；③不確定型或混合型，MRI上與前兩型信號均不同，表現(xiàn)為混雜信號；④出血型，MRI上可顯示不同時期出血的影像學特征。顱內原發(fā)性惡性黑色素瘤的影像學表現(xiàn)以第1型和第4型最為常見[19]。

其它硬腦膜相關占位病變

1.淋巴瘤

絕大多數(shù)淋巴瘤為非霍奇金淋巴瘤，病理分型90%屬于B細胞型，組織學上典型表現(xiàn)為以血管為中心、在血管周圍呈袖套狀生長，以單個細胞或緊湊細胞團的形式向周圍浸潤。T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈均勻較高信號，ADC呈較低信號；增強掃描呈明顯強化,可伴有較長腦膜尾征,軟腦膜受累時鄰近腦溝內可見鋸齒樣強化[20]。

2.組織細胞增生性病變

包括組織細胞增生癥X(也稱朗罕氏細胞增生癥)和非朗罕氏細胞增生癥。前者好發(fā)于淋巴造血系統(tǒng)，常累及中樞神經系統(tǒng)；后者包括發(fā)生于淋巴造血系統(tǒng)和/或中樞神經系統(tǒng)的Rosai-Dorfman病、噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥、歐迪海姆．奇斯特病、幼年性黃色肉芽腫和播散性黃色瘤、脈絡叢黃色肉芽腫及脈絡叢黃色瘤等[21]。

朗罕氏細胞增生癥(Langerhans'cell histiocytosis，LCH)是一種以朗罕氏細胞在一個或多個器官增生為特點的疾病，臨床上分為三型：①單系統(tǒng)、單病灶(嗜酸性肉芽腫)(圖9)；②單系統(tǒng)、多病灶(Hand-Schuller-Christian病)；③多系統(tǒng)、多病灶(Letterer-Siwe病)[22]。

竇組織細胞增生癥(Rosai-Dorfman病)是一種罕見的良性組織細胞增生性疾病，病理學上表現(xiàn)為不同形態(tài)的組織細胞、大量成熟的漿細胞和淋巴細胞組成“明暗”相間的區(qū)域。中樞神經系統(tǒng)結外Rosai-Dorfman病病變主要位于大腦凸面、矢狀面、鞍上、海綿竇和巖骨斜坡區(qū)。超過90%的病變附著于腦膜，病變范圍常較大，T1WI多表現(xiàn)為等信號，T2WI為不均勻等或低信號，增強掃描呈明顯均勻強化，病變周圍多伴中至重度水腫[23](圖10)。

3.轉移瘤

轉移瘤是指腫瘤細胞進入蛛網膜下腔及腦脊液中，浸潤腦膜或蛛網膜。腦膜轉移的特征性影像學表現(xiàn)為軟腦膜、室管膜異常強化，脊髓及馬尾神經種植結節(jié)，硬腦膜強化，腦表面及腦溝回內轉移結節(jié)，顱神經強化，交通性腦積水[24-25]。

綜上所述，硬腦膜占位病變多種多樣，其中以腦膜瘤最為常見。不同組織學類型腦膜瘤雖有共性影像學表現(xiàn)，但組織學類型不同、分級不同也會影響其影像學表現(xiàn),熟悉各自的影像學表現(xiàn)和差異，可在一定程度上推測腦膜瘤的類型和分級。硬腦膜間質腫瘤和其它相關占位病變比較少見，其影像學表現(xiàn)與腦膜瘤有一定差異，在進行顱內腦外腫瘤鑒別診斷時,應考慮到此類占位病變的可能性。

[1]徐傳達.系統(tǒng)解剖學(第二版)[M].北京：高等教育出版社，2007：378-379.

[2]Louis DN，Ohqaki H,Wiestler DD,et al.The 2007 WHO classification of tumour of the central nerous system[J].Acta Neuropathol，2007，114(2)：97-109．

[3]劉憶,漆松濤,張喜安,等．不同病理類型腦膜瘤的MRI特點及其臨床意義[J]．中華神經外科雜志，2011，27(8)：824-827．

[4]劉永明.惡性腦膜瘤的診斷與治療探討[J].臨床研究，2015，13(7)：196.

[5]Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol，2007，114(2)：97-109.

[6]邱麗華，韓福剛，唐光才，等.磁共振常規(guī)成像及DWI對腦膜瘤的診斷價值[J].放射學實踐，2012,27(5)：474-478.

[7]張曉楠，程敬亮，王斐斐，等.纖維型腦膜瘤的磁共振成像表現(xiàn)[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志，2013，24(2)：77-80.

[8]劉建莉，周俊林，董馳.過渡(混合)型腦膜瘤的MRI表現(xiàn)與病理對照[J].實用放射學雜志，2010，26(8)：1084-1087.

[9]Sadatomo T，Yuki K，Migita K，et al.Morphological differences between ruptured and unruptured cases in middle cerebral artery aneurgsms[J].Neurosurgery，2008，62(3)：602-609.

[10]Paek SH，Kim SH，Chang KH，et al.Microcystic meningiomas：radiological characteristics of 16 cases[J].ActaNeurochir (Wien)，2005，147(9)：965-972.

[11]Tang H，Sun H，Chen H，et al.Clinicopthological analysis of metaplastic meningioma:report of 15 cases in Huashan Hospital[J].Clin J Cancer Res，2013,25(1)：112-118.

[12]孟慶梅，張洪業(yè).非典型性腦膜瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志，2014，12(4)：66-68.

[13]辛磊，方川.1例誤診為膠質瘤的間變型腦膜瘤臨床特點分析[J].山東醫(yī)藥，2015，55(10)：88-90.

[14]周永紅，潘恒，符有文.惡性腦膜瘤的CT與MRI診斷和鑒別診斷[J].實用醫(yī)學影像雜志，2007，8(5)：279-281.

[15]崔靜，韓立新，曹惠霞，等.顱內血管外皮細胞瘤的MRI診斷[J].放射學實踐，2015，30(3)：228-231.

[16]戴旖，龍莉玲，葉偉.顱內孤立性纖維瘤的MRI表現(xiàn)[J].放射學實踐，2015，30(2)：127-130.

[17]劉興華，董國禮.小二顱內胚胎型橫紋肌肉瘤一例[J].放射學實踐，2011,23(1)：16.

[18]Juang JM,Silva AC,Pires MC,et al.Neurocutaneous melanosis.Case report of a malignant melanoma of the central nervous system[J]．Rev Assoc Med Bras,1998,44(1)：50-52．

[19]Liubinas SV,Maartens N,Drummond KJ.Primary melanocytic neoplasms of the central nervous system[J]．J Clin Neurosci,2010,17(10)：1227-1232．

[20]景治濤,劉佳,班允超,等.原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤35例臨床分析[J].中華神經外科疾病研究雜志,2015,14(1)：48-52.

[21]于士柱.組織細胞增生性病變病理學特點與鑒別要點[J].中國現(xiàn)代神經疾病雜志,2015,15(4)：256-262.

[22]許霞,聶秀,熊文,等.160例成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者臨床特征分析[J].中華血液學雜志,2015,36(2)：135-138.

[23]Hingwala D,Neelima R,Kesavadas C,et al.Advanced MRI in Rosai-Doffman disease：correlation with histopathology[J]．J Neuroradiol，2011,38(2)：113-117.

[24]Meltzer CC,Fukui MB,Kanal E,et al.MR imaging of the meninges.Part Ⅰ.Normal anatomic features and nonneoplastic diasease[J].Radiology,1996,201(2)：297-308.

[25]崔恩銘,龍晚生,羅學毛,等.腦脊膜轉移瘤分型的MRI研究[J].放射學實踐,2013,28(8)：832-834.

450003鄭州，河南省人民醫(yī)院，河南省醫(yī)學影像中心

李海婷(1987-)，男，山東棗莊人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事CT與MRI診斷工作。

史大鵬，E-mail：cjr.shidapeng@vip.163.com

R739.45; R445.2

A

1000-0313(2016)01-0049-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.01.012

2015-07-29

2015-09-15)