兒童腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)

吳 瑜WU Yu

唐艷華2TANG Yanhua

王海屹2WANG Haiyi

王英偉2WANG Yingwei

葉慧義2YE Huiyi

袁 靜3YUAN Jing

兒童腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)

吳 瑜1WU Yu

唐艷華2TANG Yanhua

王海屹2WANG Haiyi

王英偉2WANG Yingwei

葉慧義2YE Huiyi

袁 靜3YUAN Jing

作者單位

1.山東省濰坊市第二人民醫(yī)院放射科 山東濰坊 261041

2.解放軍總醫(yī)院放射科 北京 100853

3.解放軍總醫(yī)院病理科 北京 100853

2015-12-01

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2016年 第24卷 第4期：303-306

Chinese Journal of Medical Imaging

2016 Volume 24 （4）： 303-306

目的 探討兒童腹膜后（包括腎上腺區(qū)）節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識。資料與方法 回顧性分析6例經(jīng)病理證實的兒童腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT影像資料，包括病變部位、大小、形態(tài)、邊界、密度、鈣化、囊變及壞死病灶強(qiáng)化幅度、病變與周圍血管的關(guān)系等征象。結(jié)果 6例腫瘤均單發(fā)，3例位于腹膜后，3例位于腎上腺區(qū)，腫瘤大小平均為（7.7±5.1）cm。6例病灶CT平掃相對肌肉呈均勻低密度，CT值為（36±8）HU，1例合并細(xì)粒樣鈣化。所有病灶未見囊變或壞死。增強(qiáng)掃描1例動脈期輕度強(qiáng)化，5例未見明顯強(qiáng)化，實質(zhì)期6例病灶呈不同程度的輕、中度強(qiáng)化，增強(qiáng)幅度相對于平掃CT，CT值增加（23±9）HU結(jié)論 兒童腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種邊界清晰、密度較低、輕至中度漸進(jìn)性強(qiáng)化的良性腫瘤，把握其影像特點有助于準(zhǔn)確診斷。

腹膜后腫瘤；神經(jīng)節(jié)瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計算機(jī)；病理學(xué)，外科；兒童

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，是一種罕見的起源于交感神經(jīng)的良性神經(jīng)源性腫瘤［1］。本病多見于青年和成人，兒童相對少見，影像學(xué)報道較少［2］，由于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有同源性，因此影像表現(xiàn)亦有重疊之處，術(shù)前定性診斷對臨床治療具有重要意義。CT檢查時間遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于B超或MRI檢查，是兒童腹膜后腫瘤的常用檢查手段。本研究通過分析GN的CT表現(xiàn)，以提高影像醫(yī)師及兒科醫(yī)師對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 搜集解放軍總醫(yī)院2010年1月—2013年3月經(jīng)手術(shù)病理證實的兒童腹膜后GN 6例，其中男3例，女3例，年齡2～13歲，平均（8.5±5.0）歲。臨床表現(xiàn)：腹部疼痛3例，腹部疼痛并發(fā)現(xiàn)腹部包塊2例，無明顯誘因尿液混濁查體發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 儀器與方法 采用GE 64層螺旋CT掃描機(jī)行平掃及增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：管電壓80～90 kV，管電流60～180 mA，層厚5 mm，重建層間隔1.25 mm，螺距為1。所有患者均做上腹部平掃及增強(qiáng)掃描，甲狀腺及生殖腺等敏感部位用鉛衣等包裹。增強(qiáng)掃描采用非離子型造影劑碘海醇（300 mgI/ml），采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，注射速度1.5～2.0 ml/s，劑量為1.5～2.0 ml/kg，注射造影劑后25～30 s、60～65 s分別行動脈期、實質(zhì)期掃描?；颊吣挲g較小，未做延遲期掃描。

1.3 圖像分析 所有圖像由2名副主任醫(yī)師在不了解病理結(jié)果的情況下利用專業(yè)影像工作站（GE Workstation 4.5）進(jìn)行觀察和分析，得出一致結(jié)果。觀察指標(biāo)包括病變部位、大小、形態(tài)、邊界、密度、是否存在鈣化、囊變及壞死、病灶強(qiáng)化幅度、是否對周圍臟器或血管造成推擠受壓等征象。病變大小測量采取最大層面長徑和短徑。病變形態(tài)分為類圓形和不規(guī)則形。病灶密度高低界定，采用同一層面腰大肌密度作為參照。

1.4 手術(shù)與病理檢查 經(jīng)外科醫(yī)師手術(shù)將病灶與正常組織剝離并完整切除后，采用大體、組織形態(tài)學(xué)觀察和免疫組織化學(xué)標(biāo)記方法。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 6例患兒中，腫瘤發(fā)生于腎上腺區(qū)3例，腹膜后3例。腫瘤形態(tài)呈類圓形4例，其中3例可見分葉；2例呈不規(guī)則形，其中1例病變完全包繞鄰近血管（圖1）。腫瘤最大層面直徑2.4～13.0 cm，平均（7.7±5.1）cm。6例腫瘤病灶邊緣清晰，均未見囊變及壞死。腫瘤平掃密度均勻，CT值28～40 HU，平均（36±8）HU；同層面腰大肌CT值43～60 HU，平均（51± 7）HU。1例出現(xiàn)鈣化（圖2）。增強(qiáng)掃描動脈期5例未見明顯強(qiáng)化；1例輕度云絮狀強(qiáng)化（圖3A～C），CT值增加4～9 HU，平均（7±3）HU；實質(zhì)期6例呈不同程度強(qiáng)化，CT值增加10～32 HU，平均（23±9）HU。6例GN患兒的CT表現(xiàn)見表1。

2.2 病理結(jié)果 手術(shù)切除腫物行切片病理檢查，腫物呈灰白灰黃色，實性，質(zhì)中等。鏡下見瘤細(xì)胞主要由神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，呈束狀或波浪狀排列，呈結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)（圖3D），結(jié)節(jié)間可見梭形施萬細(xì)胞和圓形分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（圖3E）及大量黏液變性基質(zhì)。

圖1 女，4歲，腹膜后GN。平掃CT示病變位于腹膜后，形態(tài)不規(guī)則，密度較低、均勻（A）；CT增強(qiáng)掃描示病變未見明顯強(qiáng)化，包繞腹主動脈及左腎動脈，未侵犯血管（箭，B）

圖2 男，12歲，腹膜后GN。平掃CT示病變位于腹膜后偏左側(cè)，邊緣清晰，密度較低，內(nèi)可見細(xì)顆粒樣鈣化（箭）

表1 6例兒童腹膜后GN CT表現(xiàn)

圖3 男，5歲，左腎上腺區(qū)GN。平掃CT示病變位于左側(cè)腎上腺區(qū)，邊緣光滑，密度較低（A）；實質(zhì)期增強(qiáng)掃描后病灶內(nèi)見云絮樣強(qiáng)化灶（箭，B）；矢狀位重建增強(qiáng)掃描圖像可見病灶內(nèi)云絮樣強(qiáng)化（箭，C）；病理鏡下示梭形細(xì)胞腫瘤組織，可見細(xì)胞稀疏區(qū)和密集區(qū)交錯分布，密集區(qū)瘤細(xì)胞呈波浪狀或編織狀排列，其間散在分布一些神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（HE，×100，D）；部分區(qū)域節(jié)細(xì)胞聚集分布，細(xì)胞分化成熟（HE，×200，E）

3 討論

3.1 GN的臨床表現(xiàn) GN好發(fā)于交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。本組GN均發(fā)生于腹膜后或腎上腺區(qū)。成人GN多發(fā)生于40歲以下［3］，而兒童GN的發(fā)病高峰年齡尚不明確，本組患兒平均年齡（8.5±5.0）歲，與既往文獻(xiàn)［4］報道的8.4歲相似，其中3例為≤5歲，提示在診斷幼兒腹膜后腫瘤時，應(yīng)考慮到本病的可能。本組男女比例為1∶1，與既往文獻(xiàn)［3］報道的成人GN無性別差異相似。病灶較大的GN通常無明顯臨床癥狀［2，5］，偶爾可出現(xiàn)腹痛，腹部可捫及包塊［4］，本研究3例腹痛，2例發(fā)現(xiàn)腹部包塊。如果出現(xiàn)高血壓或腹瀉，可能是由于分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽、多巴胺等因素導(dǎo)致［6-8］。

3.2 CT表現(xiàn) 典型的腹膜后GN一般不分泌兒茶酚胺和類固醇激素，故多數(shù)病變較小時無癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)，常在體檢或其他原因查體時意外發(fā)現(xiàn)，腎上腺GN也稱為“意外瘤”之一［9-10］，因此病灶在發(fā)現(xiàn)時往往體積較大，本組5例病灶直徑＞4 cm，與既往文獻(xiàn)［11］結(jié)果相似。兒童腹膜后GN的CT表現(xiàn)與其病理學(xué)基礎(chǔ)密切相關(guān)，根據(jù)既往文獻(xiàn)及結(jié)合臨床實踐經(jīng)驗，其與成人GN的影像表現(xiàn)相似。本組病例包膜完整，邊緣清晰，符合良性腫瘤特點。GN由成熟的神經(jīng)軸突、神經(jīng)束和纖維組織構(gòu)成，其間散在成熟的節(jié)細(xì)胞、施萬細(xì)胞［12］。鏡下觀察豐富間質(zhì)中含有大量的黏液基質(zhì)，血管較少［13］，此病理基礎(chǔ)決定了GN組織學(xué)及形態(tài)學(xué)特點：與文獻(xiàn)報道相似，本組病例在平掃CT上腫瘤表現(xiàn)為低密度［14-15］，這與腫瘤內(nèi)存在大量黏液基質(zhì)有關(guān)；同時也表現(xiàn)出腫瘤組織質(zhì)地較軟，形態(tài)受周圍臟器影響較大，甚至可以沿周圍臟器或血管間隙呈嵌入性生長，本研究3例為分葉狀，2例為不規(guī)則形，2例病灶沿血管周圍呈嵌入式生長，這與既往文獻(xiàn)報道中節(jié)細(xì)胞瘤的表現(xiàn)一致［4］；另外本組有1例病灶將血管完全包繞，類似惡性腫瘤的征象，可能是由于腫瘤巨大所致。GN病灶中可出現(xiàn)鈣化，腫瘤鈣化出現(xiàn)率為20%～60%［1，16-17］，多為細(xì)顆粒樣、針尖狀鈣化［18-20］，本組僅有1例出現(xiàn)鈣化，可能與樣本量較小有關(guān)，該病例鈣化表現(xiàn)為細(xì)顆粒狀，與文獻(xiàn)報道相似。本組5例病灶在CT增強(qiáng)掃描動脈期未見明顯強(qiáng)化，這與該腫瘤毛細(xì)血管較少有關(guān)，實質(zhì)期1例均勻輕度強(qiáng)化，2例均勻中度強(qiáng)化，1例不均勻輕度強(qiáng)化，1例不均勻中度強(qiáng)化，1例不均勻部分明顯強(qiáng)化，這種隨時間延長造影劑蓄積現(xiàn)象，可能是由于腫瘤中存在大量黏液樣基質(zhì)而導(dǎo)致對比劑吸收延遲［18，21-22］。另外GN罕見出血、囊變、壞死征象，即使病灶巨大，本組病例均未出現(xiàn)這些征象，因此一旦出現(xiàn)此類征象，GN的診斷則要慎重。

3.3 CT鑒別診斷 兒童腹膜后GN的鑒別診斷與成人略有不同，重點需關(guān)注與GN同源的神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，同時兼顧其他常見腫瘤。①神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤：雖與GN具有同源性，但其發(fā)病年齡較GN更小，惡性程度高，50%患兒初診時已有轉(zhuǎn)移癥狀；CT表現(xiàn)為腫瘤體積較大，邊緣不規(guī)則，密度相對于GN為不均勻高密度，常伴出血、囊變或壞死，同時腫瘤多數(shù)包繞并侵犯大血管；也可發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)掃描早期呈不均勻明顯強(qiáng)化，但鈣化發(fā)生率在這類腫瘤與GN之間未見明顯差異［4］。②神經(jīng)鞘瘤：起源于腹膜后神經(jīng)組織的施萬細(xì)胞，多為良性，發(fā)病多在中年，腫瘤易囊變、壞死，可沿椎間孔匍匐生長，呈啞鈴狀，增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻性強(qiáng)化，強(qiáng)化方式多樣，可為團(tuán)片狀、環(huán)形等。③嗜鉻細(xì)胞瘤：部分患者有典型臨床癥狀如陣發(fā)性高血壓，腫瘤體積一般較大，近半數(shù)有壞死或囊變區(qū)，部分可顯示薄層包膜，CT增強(qiáng)掃描特征性表現(xiàn)為早期明顯持續(xù)強(qiáng)化。血和24 h尿兒茶酚胺及其終產(chǎn)物的測定可幫助定性診斷。

3.4 本研究的局限性 本研究的不足在于樣本量較小，從而對于兒童GN影像學(xué)表現(xiàn)特點的分析僅能從現(xiàn)有的資料對該疾病進(jìn)行探討，雖然從另一個角度也說明這類腫瘤在兒童中的發(fā)病率較低，尚需在今后不斷積累病例資料，探討是否與成人GN不同，以及與其他兒童常見腫瘤的鑒別。

總之，兒童腹膜后GN一般體積較大，邊緣清晰，多呈分葉及不規(guī)則形，部分可有細(xì)粒樣鈣化，可包繞但不侵犯血管，呈均勻低密度，漸進(jìn)性輕度或中度強(qiáng)化。因兒童主訴不清，當(dāng)腹部有臨床癥狀或觸及包塊時，需結(jié)合影像考慮到本病的可能，做到早期診治。

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（本文編輯 馮 婕）

CT Imaging Diagnosis of Retroperitoneal Ganglioneuroma in Children

Retroperitoneal neoplasms； Ganglioneuroma； Tomography，spiral computed；Pathology，surgical； Child

王海屹

2015-10-23

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.016

Department of Radiology，PLA General Hospital，Beijing 100853，China

Address Correspondence to： WANG Haiyi E-mail： wanghaiyi301@126.com

R445.3；R735.5

【Abstract】Purpose To improve the understanding of ganglioneuroma in children by investigating its CT manifestations.Materials and Methods A retrospective review of the CT findings of 6 children with retroperitoneal ganglioneuroma confirmed pathologically was made in the aspects of lesion site，size，appearance，clear/unclear margin，density，calcification，cystic change，necrosis，lesion enhancement，and the relation with its surrounding vessels.Results All patients had well-demarcated solitary tumors. Three tumors were located in retroperitoneum，and the other 3 in the adrenal area. The mean size of lesions was （7.7±5.1） cm. All lesions demonstrated homogeneous and low density with mean CT value （36±8） HU with sharp edges on plain CT films. And all lesions demonstrated no cystic change or necrosis. On enhanced CT films，one lesion showed mild arterial enhancement and the other five had no obvious enhancement on arterial phase. On parenchymal phase，all lesions showed mild to moderate enhancement with CT value increased by （23±9） HU compared to those on plain CT.Conclusion Children with retroperitoneal ganglioneuroma present the CT features such as well-defined border，rather low density，mild to moderate delayed enhancement in benign tumor，which is helpful in the preoperative diagnosis of the disease.