鈣化性纖維性腫瘤的影像學(xué)特征

徐凌斌XU Lingbin

朱海東1ZHU Haidong楊育生2YANG Yusheng 包 杰3BAO Jie

鈣化性纖維性腫瘤的影像學(xué)特征

徐凌斌1XU Lingbin

朱海東1ZHU Haidong楊育生2YANG Yusheng 包 杰3BAO Jie

作者單位

1.寧波市醫(yī)療中心李惠利東部醫(yī)院影像科浙江寧波 315040

2.寧波市臨床病理診斷中心 浙江寧波

315021

3.寧波市第二醫(yī)院影像科 浙江寧波 315010

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2016年 第24卷 第4期：298-302

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （4）： 298-302

目的 鈣化性纖維性腫瘤（CFT）術(shù)前診斷正確率較低，本研究旨在探討CFT在各個(gè)部位的影像學(xué)特點(diǎn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。資料與方法 回顧性分析18例經(jīng)病理診斷為CFT瘤患者的臨床資料及CT與MRI表現(xiàn)，包括腫塊大小、密度、信號(hào)、強(qiáng)化方式等。所有患者行CT檢查，其中14例行增強(qiáng)掃描，4例行MRI檢查。結(jié)果 18例中，17例為單發(fā)軟組織腫塊，1例為多發(fā)軟組織腫塊。17例邊界清楚，1例位于實(shí)質(zhì)性臟器的病灶與實(shí)質(zhì)分界相對(duì)欠清。CT平掃病灶均呈等或稍高密度，且較均勻，無(wú)明顯壞死囊變，增強(qiáng)掃描后呈輕度緩慢強(qiáng)化。腫塊內(nèi)可見(jiàn)粗大條狀鈣化或散在不規(guī)則點(diǎn)狀鈣化。4例MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào)，T2WI等或稍低信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像呈稍低信號(hào)。1例胃黏膜下腫塊行超聲內(nèi)鏡檢查呈中等回聲，胃鏡檢查可見(jiàn)胃黏膜隆起，表面粗糙，但未見(jiàn)明顯破壞或糜爛。結(jié)論 CFT的影像學(xué)特征為：CT平掃呈均勻等、稍高密度，MRI呈等T1等或稍短T2信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，腫塊中心出現(xiàn)粗大條狀鈣化或散在點(diǎn)狀鈣化時(shí)則比較典型。

軟組織腫瘤；纖維瘤；鈣質(zhì)沉著癥；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)，外科；診斷，鑒別

鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一種罕見(jiàn)的良性纖維性腫瘤，為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤的一個(gè)新類(lèi)型［1］。目前關(guān)于CFT影像學(xué)特征的研究鮮有報(bào)道，臨床上容易誤診。CFT具有獨(dú)特的病理組織學(xué)特點(diǎn)，提高臨床及影像醫(yī)師對(duì)本病的正確認(rèn)識(shí)，對(duì)判斷患者的預(yù)后和選擇治療方案尤為重要。本研究分析18例CFT患者的臨床和影像資料，旨在提高醫(yī)師對(duì)本病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 搜集2005年8月—2015年7月寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院診治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為CFT的18例患者，其中男8例，女10例；年齡11～64歲，中位年齡40歲。所有患者實(shí)驗(yàn)室檢查各指標(biāo)均未見(jiàn)明顯異常。1.2 儀器與方法 所有患者行CT檢查，14例行增強(qiáng)掃描，4例行MRI檢查，1例行超聲內(nèi)鏡檢查。CT檢查采用Philips Brilliance 16排螺旋CT。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流150～200 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，視野282 mm×282 mm。后處理服務(wù)器2.5 mm重建冠狀面。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器團(tuán)注造影劑碘帕醇，注射速度3.5 ml/s，分別在注射造影劑20 s、50 s后行動(dòng)脈期與靜脈期掃描。

MRI檢查采用GE Hdx 1.5T MRI機(jī)與GE discovery 750 3T MRI機(jī)，8通道腹部線(xiàn)圈。掃描參數(shù)：①軸面及冠狀面T2WI脂肪抑制序列：TR 6000 ms，TE 85 ms，矩陣320×256，層厚6 mm，層間距1 mm，激勵(lì)次數(shù)2，呼吸觸發(fā)掃描；②肝臟容積超快三維成像序列（LAVA，LAVA+C）序列軸位，冠狀位及矢狀位掃描：TR 3.8 ms，TE 1.5 ms，矩陣320×256，層厚3 mm，層間距0，激勵(lì)次數(shù)1，屏氣掃描；造影劑采用釓噴酸二甲基葡胺20 ml，高壓注射器團(tuán)注，注射速度3 ml/s，分別于注射造影劑20 s、70 s后行動(dòng)脈期與靜脈期掃描。擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）序列軸位采用單次激發(fā)軸面回波序列掃描：TE 47 ms，TR 1750 ms，矩陣128×128，層厚5 mm，層間距1 mm，脂肪抑制，b值取800 s/mm2，屏氣掃描。

超聲內(nèi)鏡采用Olympus GF-UM200型，超聲探頭頻率為7.5 MHz，采用水囊法或水囊法結(jié)合水充盈法檢查，患者取左側(cè)臥位，根據(jù)需要變換體位。

1.3 圖像分析 由3名從事10年以上CT和MRI診斷工作的影像科主治醫(yī)師閱片，分析病灶數(shù)量、形態(tài)、部位、大小、密度、信號(hào)、邊緣、強(qiáng)化特點(diǎn)及鈣化情況，意見(jiàn)不一致時(shí)討論決定。病灶數(shù)量分為單發(fā)、多發(fā)；形態(tài)分為類(lèi)圓形、分葉狀；以周?chē)∪饨M織為等密度，將密度分為等密度、低密度和高密度；信號(hào)分為高信號(hào)、等信號(hào)和低信號(hào)；邊緣分為邊界清晰、邊界欠清；強(qiáng)化程度分為明顯強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化及不強(qiáng)化。

表1 18例CFT患者的影像學(xué)表現(xiàn)（例）

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 18例CFT患者的CT及MRI表現(xiàn)見(jiàn)表1。18例患者除1例胸膜病變?yōu)槎喟l(fā)外，其余均為單發(fā)，最大病灶3.5 cm×2.3 cm×2.5 cm，最小病灶0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm。CT平掃病灶均表現(xiàn)為較規(guī)則團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀稍高密度實(shí)性軟組織腫塊，偶呈淺分葉狀。病灶邊界清晰，密度較均勻，無(wú)明顯壞死或囊變。其中16例病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化，病灶內(nèi)散在不規(guī)則點(diǎn)狀鈣化（圖1、2）或病灶中央及周邊出現(xiàn)粗大條塊狀鈣化（圖3）；1例發(fā)生于實(shí)質(zhì)性器官內(nèi)腫塊和實(shí)質(zhì)分界不清，無(wú)明確包膜（圖3）。發(fā)生于胃部的CFT可位于黏膜下或漿膜面，發(fā)生于漿膜面的CFT相對(duì)較大（圖1），黏膜下的CFT相對(duì)較小（圖4），病灶密度較高且比較均勻，未見(jiàn)明顯壞死或囊變，部分病灶中心可見(jiàn)粗大鈣化。發(fā)生于胸膜的3例CFT形態(tài)較大，邊界清晰，與肺組織分界清楚，無(wú)胸腔積液（圖2）。12例增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化（圖1～3、5A～C），強(qiáng)化幅度約15 HU，2例增強(qiáng)掃描后未見(jiàn)強(qiáng)化。1例胃黏膜下CFT行超聲內(nèi)鏡檢查腫瘤呈中等回聲，后方可見(jiàn)聲衰（圖4B），胃鏡檢查可見(jiàn)胃黏膜隆起，表面粗糙，但未見(jiàn)明顯破壞或糜爛（圖4C）。

4例MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI等信號(hào)，T2WI等或稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描后呈均勻輕度緩慢強(qiáng)化，DWI序列呈低信號(hào)（圖5D～F）。

圖1 女，31歲，胃CFT。CT平掃示胃體大彎側(cè)漿膜面可見(jiàn)一類(lèi)圓形等密度腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化（箭，A）；靜脈期腫塊呈輕度強(qiáng)化（箭，B）

圖2 女，57歲，胸膜CFT。CT平掃縱隔窗可見(jiàn)右側(cè)胸壁類(lèi)圓形稍高密度腫塊，邊界清晰，其內(nèi)可見(jiàn)砂礫狀高密度影（箭，A）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊輕度強(qiáng)化（箭，B）；增強(qiáng)掃描靜脈期腫塊漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化（箭，C）；肺窗圖像示腫塊與肺組織分界清晰（箭，D）；病理鏡下可見(jiàn)腫瘤由大量的膠原纖維和少量的成纖維細(xì)胞組成，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，部分可形成淋巴濾泡（星號(hào)，HE，×40，E），部分區(qū)域可見(jiàn)同心圓狀砂礫體（箭，HE，×100，F(xiàn)）

圖3 男，32歲，腎上腺CFT。CT平掃可見(jiàn)左側(cè)腎上腺一巨大分葉狀等密度腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)粗大鈣化（箭，A）；靜脈期腫塊呈輕度強(qiáng)化（箭，B）

圖4 女，26歲，胃CFT。CT平掃可見(jiàn)等密度腫塊位于胃竇部黏膜下，邊界光滑（箭，A）；超聲內(nèi)鏡示胃黏膜固有肌層下類(lèi)圓形混雜稍低回聲腫塊（箭），后方可見(jiàn)大片聲衰，提示腫塊致密，可能有微小鈣化（B）；胃內(nèi)鏡可見(jiàn)胃竇后壁黏膜下腫塊，胃黏膜表明尚光滑（箭，C）

2.2 病理結(jié)果 所有患者均行腫塊手術(shù)切除，術(shù)后常規(guī)病理檢查：大體觀(guān)為灰白色或白色結(jié)節(jié)，界限清楚，無(wú)包膜或包膜不完整。切面均質(zhì)，質(zhì)韌，部分刀切時(shí)有砂礫感。鏡下見(jiàn)腫塊由大量透明變性的、排列不規(guī)則的膠原纖維織構(gòu)成，其間夾雜少量梭形的成纖維細(xì)胞，細(xì)胞核呈梭形，無(wú)明顯核仁，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多少不等的淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，1例除淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞外還可見(jiàn)少量嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞和多核細(xì)胞浸潤(rùn)，尚可見(jiàn)Russell小體。部分區(qū)域可見(jiàn)多少不等的砂礫體形成，部分可見(jiàn)不規(guī)則成片鈣化（圖2E、F）。免疫組化：瘤細(xì)胞波形蛋白呈陽(yáng)性，而CD117、CD34、CD56、CD99、結(jié)蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白、S-100蛋白、肌動(dòng)蛋白actin、神經(jīng)微絲蛋白、活化素受體樣激酶1、雌激素受體、孕激素受體、血清肌酸激酶、B淋巴細(xì)胞瘤-2基因及Ki-67均呈陰性。

3 討論

3.1 CFT的臨床表現(xiàn) CFT由Rosenthal等［2］于1988年首先描述為“伴有砂礫體的兒童纖維性腫瘤”，是軟組織腫瘤中一種罕見(jiàn)的好發(fā)于兒童和青少年的良性纖維腫瘤，也可見(jiàn)于成人，發(fā)病年齡為5～67歲［3］。本病的相關(guān)報(bào)道多以個(gè)案為主［4］，目前關(guān)于本病系統(tǒng)性的影像學(xué)研究鮮有報(bào)道。本組18例患者年齡11～64歲，中位年齡40歲，與既往報(bào)道結(jié)果相似，發(fā)病年齡較大可能與該腫瘤為良性腫瘤、發(fā)展緩慢、一般無(wú)臨床癥狀有關(guān)，導(dǎo)致就醫(yī)較晚。CFT多發(fā)生于四肢、軀干、腹股溝或深部軟組織內(nèi)，部分患者可發(fā)生于胸膜、腹膜、縱隔、腸系膜［4］、大網(wǎng)膜、盆腔或陰囊內(nèi)［5］，還可發(fā)生于消化道內(nèi)［6］、腎上腺［7-8］、胰腺［9］及心臟［10］。CFT多為單發(fā)，但極少位于胸膜［11］或腹膜的CFT為多發(fā)，可能與家族史有關(guān)［12］。本組僅1例為多發(fā)，位于胸膜，但未發(fā)現(xiàn)患者有家族史。18例患者發(fā)病部位與既往文獻(xiàn)［4，6-8］結(jié)果相符，可發(fā)生于深部軟組織或胸腹膜，少數(shù)發(fā)生于空腔臟器及實(shí)質(zhì)性臟器內(nèi)，其臨床及影像表現(xiàn)既有共性，又因發(fā)病部位不同有所差異。本組病變多為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，較大時(shí)引起局部不適檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，或其他檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)位于實(shí)質(zhì)性或空腔臟器內(nèi)病變可有相應(yīng)癥狀，如病灶位于胃黏膜下引起胃部不適，位于腎上腺時(shí)引起腰部不適及腎上腺激素水平的改變。發(fā)生于空腔臟器且較大者甚至可因扭轉(zhuǎn)而引起急腹癥，本組1例位于回盲部小腸黏膜面下由CFT引起腸套疊、腸梗阻行急診手術(shù)。目前本病的主要治療方法是手術(shù)切除，但是相關(guān)研究鮮有報(bào)道。3.2 影像學(xué)表現(xiàn) 本組18例病變多呈單發(fā)軟組織腫塊，邊界清晰，1例位于實(shí)質(zhì)性臟器，與實(shí)質(zhì)分界相對(duì)欠清，可能與其無(wú)包膜有關(guān)。由于腫瘤由大量玻璃樣變的膠原纖維組成［1］，故腫塊CT平掃病灶密度往往較均勻，無(wú)明顯壞死囊變。病變富含散在砂礫體使其相對(duì)密度較高，而腫塊內(nèi)出現(xiàn)明顯鈣化是其典型征象［4，7］。本組有16例出現(xiàn)上述典型表現(xiàn)，并在病理檢查中發(fā)現(xiàn)其對(duì)應(yīng)的是大片狀的營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化和散在的砂礫體。鈣化位于腫塊的中央或散在，表現(xiàn)為粗大條狀鈣化或散在不規(guī)則點(diǎn)狀鈣化。

圖5 男，41歲，腹膜后間隙CFT。CT平掃示腹膜后間隙內(nèi)可見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀稍高密度軟組織團(tuán)塊（箭），邊界清晰，密度均勻，未見(jiàn)明顯鈣化（A）；動(dòng)脈期、靜脈期腫塊可見(jiàn)緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化（箭，B、C）；T2WI腫塊呈低信號(hào)（箭，D）；T1WI腫塊呈等信號(hào)（箭，E）；DWI腫塊呈低信號(hào)（箭），提示腫塊富含纖維成分（F）

由于腫塊富含玻璃樣變膠原纖維，故MRI T1WI 與T2WI均呈相對(duì)較低信號(hào)，出現(xiàn)較多鈣化時(shí)則呈明顯低信號(hào)，同時(shí)病灶內(nèi)膠原纖維排列致密，缺少自由水分子，因此DWI呈相對(duì)低信號(hào)，本組2例腹膜后間隙及1例腎上腺病變DWI均出現(xiàn)上述表現(xiàn)。以上MRI表現(xiàn)與Kato等［13］的報(bào)道相似，但本組4例未觀(guān)察到網(wǎng)狀及環(huán)狀高信號(hào)，可能與腫瘤中纖維組織成分較均勻有關(guān)。由于玻璃樣變的膠原纖維中缺乏血供，因此12例病灶僅呈輕度強(qiáng)化，2例未出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，這也與Kato等［13］的報(bào)道相同。

本組1例胃黏膜下CFT行超聲內(nèi)鏡檢查表現(xiàn)為黏膜面完整，黏膜下中等回聲腫塊及腫塊后方聲衰改變，體現(xiàn)了腫塊中含有較多膠原纖維及鈣化的聲像學(xué)特征。發(fā)生于腎上腺的CFT往往較大［14-15］，且其內(nèi)鈣化粗大，本研究位于腎上腺的病灶影像表現(xiàn)與之相似。本組位于漿膜下的CFT體積要稍大于黏膜下CFT，與既往文獻(xiàn)［16-18］結(jié)果相符，可能是由于腫瘤質(zhì)地較硬，而漿膜面下生長(zhǎng)空間較大，無(wú)癥狀或癥狀出現(xiàn)較晚。

3.3 鑒別診斷 CFT需與以下疾病相鑒別：①炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：是一種低度潛在惡性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年，主要由增生的梭形成纖維細(xì)胞或肌成纖維細(xì)胞構(gòu)成。腫塊較大時(shí)密度常不均勻，與鄰近組織分界欠清，增強(qiáng)掃描后往往出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。②結(jié)核：一般有結(jié)核病史，往往由肺結(jié)核繼發(fā)而來(lái)，可進(jìn)一步查胸部CT。腫塊與周?chē)吔绶纸绮磺?，中心可?jiàn)壞死及鈣化，增強(qiáng)掃描后無(wú)明顯強(qiáng)化或僅有環(huán)形強(qiáng)化。③胃腸道間質(zhì)瘤：間質(zhì)瘤較大者壞死或囊變幾率高，而鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描后呈明顯強(qiáng)化改變。④鈣化性腱帽纖維瘤：多發(fā)生于兒童和青少年，病變部位典型，常位于手指或掌部的深筋膜，腫塊界限不清，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。⑤纖維瘤?。汉冒l(fā)于肌肉，腱膜和深筋膜處。腫塊多發(fā)，一般界限不清，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜，常侵犯鄰近組織，很少鈣化，增強(qiáng)掃描后均勻強(qiáng)化。⑥孤立性纖維性腫瘤：多發(fā)生于臟層胸膜，也可發(fā)生于無(wú)間皮組織的部位，平掃常出現(xiàn)密度不均勻表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描后病變強(qiáng)化明顯，呈“快進(jìn)慢出”，強(qiáng)化不均勻，腫塊內(nèi)部或邊緣可見(jiàn)多支供血?jiǎng)用}影，“苔蘚樣”或“地圖樣”強(qiáng)化［19］為典型表現(xiàn)，鈣化少見(jiàn)。⑦轉(zhuǎn)移性癌：少數(shù)低分化癌，纖維化明顯，也可以出現(xiàn)鈣化，如消化道腫瘤、卵巢腫瘤轉(zhuǎn)移等，但一般都能找到明顯原發(fā)性腫瘤。

總之，雖然CFT可發(fā)生于人體多個(gè)部位，但由于其典型的病理組織學(xué)特點(diǎn)，影像表現(xiàn)具有特征性，當(dāng)腫塊表現(xiàn)為CT平掃呈均勻等、稍高密度，中心出現(xiàn)粗大條狀鈣化或散在點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，而MRI呈等T1等或稍短T2信號(hào)，DWI呈稍低信號(hào)時(shí)，需要考慮CFT的可能。

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（本文編輯 馮 婕）

Imaging Features of Calcifying Fibrous Tumor

Purpose The diagnosis of calcifying fibrous tumor （CFT） seems to have a low accuracy rate before operation. This paper aims to explore the imaging features of CFT in different parts of body for a better understanding of it.Materials and Methods The CT and MRI results and clinical data of 18 patients with confirmed CFT were retrospectively reviewed in terms of size，density，intensity of signal and enhancement mode. All the patients underwent CT scanning，14 of whom by contrast-enhanced scan and the other 4 also had MRI for further examination.Results Seventeen CFT cases were with a single mass，and the other one was with multiple masses. Soft tissue mass with clear edge was found in 17 CFT cases，but there was no clear demarcation in parenchyma organ in one case. The lesions showed homogeneous isodensity or slightly high density，without cystic degeneration or necrosis in plain CT imaging，and they had a slight enhancement in enhanced CT scan. Obvious striped calcification or scattered dotted calcification was seen in the lesions. Four CFT cases presented isodensity on T1WI，isodensity or hyperdensity on T2WI，and slight hyperdensity on diffusion weighted image. One mass at mucous membrane demonstrated isoecho on endoscopic ultrasonography. The gastroscopy showed the swelling mucous membrane and rough surfaces，but no obvious destruction or erosion.Conclusion CFT has such typical imaging features like isodensity or slightly high density on plain CT scan，isodensity on T1WI and isointensity or hyperdensity on T2WI，slightly low signal on diffusion-weighted MRI and slightly increasing enhancement or no enhancement on enhanced scan. Obvious striped calcification or scattered dotted calcification is considered as typical sign of CFT.

Soft tissue neoplasms； Fibroma； Calcinosis； Tomography，spiral computed；Magnetic resonance imaging； Pathology，surgical； Diagnosis，differential

徐凌斌

2015-09-16

2015-11-24

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.015

Department of Radiology，Ningbo Medical Center Lihuili Eastern Hospital，Ningbo 315040，China

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R445.2；R445.3