脈絡(luò)膜骨瘤的影像學(xué)診斷

趙　玥，　姚　進(jìn)，　蔣　沁

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臨床與基礎(chǔ)研究

脈絡(luò)膜骨瘤的影像學(xué)診斷

趙玥，姚進(jìn)，蔣沁

目的探討脈絡(luò)膜骨瘤的臨床特征以及影像學(xué)的表現(xiàn)，加深對(duì)該病的了解。方法回顧5例脈絡(luò)膜骨瘤的臨床資料，分析其眼底，B超、彩超及眼底熒光血管造影術(shù)的特征。結(jié)果眼底檢查可見(jiàn)腫瘤位于視神經(jīng)乳頭附近或黃斑區(qū)，大小不一，呈橢圓形、圓形或不規(guī)則形，色澤為黃白色或橙紅色，邊界清晰，邊緣欠整齊，表面欠平整，可見(jiàn)瘤體內(nèi)部散在色素沉著灶。B超檢查：當(dāng)聲波接觸到腫瘤時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)反射，形成回聲。CT檢查見(jiàn)眼球后極部眼環(huán)上圓形、卵圓形、弧形或半環(huán)狀光滑銳利的致密影。FFA顯示早期腫瘤區(qū)呈稍弱熒光，部分于腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)血管叢熒光，隨造影時(shí)間延長(zhǎng)，逐漸呈強(qiáng)熒光。結(jié)論對(duì)于脈絡(luò)膜骨瘤的診斷結(jié)合眼底檢查、FFA、B超或CT掃描可做出正確的診斷和鑒別診斷。

脈絡(luò)膜骨瘤；影像學(xué)；診斷；眼底腫瘤

脈絡(luò)膜骨瘤是一種發(fā)生在脈絡(luò)膜的罕見(jiàn)的良性腫瘤，多發(fā)于健康青年女性，以視盤周圍的脈絡(luò)膜出現(xiàn)網(wǎng)狀骨質(zhì)為特點(diǎn)，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。自1996年由KRMLING等[1]報(bào)道以來(lái)，現(xiàn)多認(rèn)為脈絡(luò)膜骨瘤是先天性原始中胚葉殘留的迷芽瘤。隨著脈絡(luò)膜骨瘤發(fā)病率的增加，為加深對(duì)此病的了解，我們總結(jié)本院近3年來(lái)收治的5例典型病例報(bào)道如下。

1　臨床資料

5例患者，雙眼病變2例，單眼病變3例；均為女性；年齡28～50歲(平均37歲)；視力下降2周至2個(gè)月(平均1.19個(gè)月)；裸眼視力(國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)視力表)0.2～0.6，平均0.4。2例眼前出現(xiàn)旁中心暗點(diǎn)，2例出現(xiàn)復(fù)試，1例出現(xiàn)視野缺損；2例伴偏頭痛和惡心嘔吐。所有患者均散瞳，常規(guī)檢查眼球前段，用間接眼底鏡檢查眼底，2例行超聲檢查， 3例行CT檢查，5例均行眼底熒光血管造影術(shù)(fundus fluorescein angiography,FFA)。

結(jié)果：眼底檢查可見(jiàn)腫瘤位于視神經(jīng)乳頭周圍(3眼)、黃斑區(qū)(2眼)、整個(gè)后極部(1眼)、視盤周圍和黃斑區(qū)同時(shí)可見(jiàn)(1眼)。腫瘤大小不一(1～6 PD)，主要呈橢圓形、圓形或不規(guī)則形。色澤為黃白色或橙紅色，均為扁平形，邊界清晰，邊緣欠整齊，表面欠平整，可見(jiàn)瘤體內(nèi)部散在色素沉著灶(圖1)。

圖1　左眼底彩色照相，左眼后極部可見(jiàn)一橙紅色瘤體，邊界清晰，邊緣欠整齊，表面欠平整，瘤體內(nèi)部散在色素沉著灶(彩圖見(jiàn)本刊網(wǎng)絡(luò)版)。

2例患者行B超檢查時(shí)顯示腫瘤呈強(qiáng)回聲，降低增益后，眼內(nèi)其他組織回聲消失，但腫瘤回聲仍在。彩超顯示病灶部位呈扁平實(shí)質(zhì)性高回聲，其上無(wú)血流信號(hào)，周圍未伴視網(wǎng)膜脫離(圖2)。

CT檢查的3例患者眼球后極部出現(xiàn)光滑銳利的致密影，病灶部位視網(wǎng)膜全層隆起，其下脈絡(luò)膜呈扁平狀低反射(圖3)。

圖2　超聲顯示見(jiàn)腫瘤呈強(qiáng)回聲，降低增益后，眼內(nèi)其他組織回聲消失，但腫瘤回聲仍在(上圖)；彩超顯示病灶部位呈扁平實(shí)質(zhì)性高回聲，其上無(wú)血流信號(hào)，周圍未伴視網(wǎng)膜脫離(下圖)。

圖3　EDI-O CT顯示病灶部位視網(wǎng)膜全層隆起，其下脈絡(luò)膜呈扁平狀低反射。

5例患者FFA均顯示早期腫瘤區(qū)呈弱熒光，部分于腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)血管叢熒光。隨造影時(shí)間延長(zhǎng)，逐漸呈強(qiáng)熒光。若有視網(wǎng)膜下出血或色素增殖斑塊形成，則成遮蔽熒光。其中1例伴發(fā)脈絡(luò)膜新生血管(choridal new vesselcnn,CNV)，可見(jiàn)CNV上染料有活動(dòng)性滲漏(圖4)。

2　討論

脈絡(luò)膜骨瘤是一種較少見(jiàn)的位于脈絡(luò)膜的良性骨性腫瘤。多單眼散發(fā)，雙眼發(fā)病者具有遺傳傾向[2-3]。在自然病程中，脈絡(luò)膜骨瘤生長(zhǎng)緩慢，早期

圖4　a:FFA顯示早期腫瘤區(qū)呈弱熒光，部分于腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)血管叢熒光；b:隨造影時(shí)間延長(zhǎng)，逐漸呈強(qiáng)熒光，若有視網(wǎng)膜下出血或色素增殖斑塊形成，則成遮蔽熒光；c:黃斑區(qū)中心處可見(jiàn)伴發(fā)CNV，可見(jiàn)CNV病灶上有活動(dòng)性滲漏。

通?？杀３州^好視力，但若腫瘤侵犯黃斑中心凹，并發(fā)漿液性神經(jīng)上皮脫離或CNV形成，則視力嚴(yán)重受損[4]。脈絡(luò)膜骨瘤的瘤體主要由致密的骨小梁及含內(nèi)皮細(xì)胞的大血竇和毛細(xì)血管組成，并可見(jiàn)骨細(xì)胞、成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞[5]。脈絡(luò)膜骨瘤現(xiàn)被認(rèn)為是一種迷離瘤，中胚葉組織殘留在脈絡(luò)膜內(nèi)，繼而發(fā)展成骨瘤[6]。其病因可能包括以下幾個(gè)方面：(1)原發(fā)性軟骨型錯(cuò)構(gòu)瘤骨化；(2)先天性海綿血管瘤發(fā)生骨化；(3)感染或外傷導(dǎo)致脈絡(luò)膜原始間充質(zhì)細(xì)胞分泌和鈣質(zhì)沉積或化生的色素上皮異位骨化；(4)與體內(nèi)內(nèi)分泌以及代謝因素有關(guān)；(5)與遺傳有關(guān)。

患者主訴多為患眼視力下降，視物變形，眼前出現(xiàn)旁中心暗點(diǎn)，復(fù)視或視野缺損等。部分患者伴有偏頭痛或惡心嘔吐等[7]。一般來(lái)說(shuō)，腫瘤多位于后極部，接近視盤呈扇貝狀，可環(huán)繞視盤，呈地圖狀，也可單獨(dú)存在黃斑區(qū)，呈圓形。瘤體呈扁平狀生長(zhǎng)，邊界清晰，邊緣圓鈍不齊，如偽足狀，呈黃白色或橙紅色病灶(瘤體顏色受其表面RPE厚薄及脫色素的程度、瘤體骨質(zhì)鈣化程度的不同影響)，表面凹凸不平，可見(jiàn)散在色素沉著灶[8]。

B超檢查對(duì)脈絡(luò)膜骨瘤的診斷有較高的價(jià)值，由于骨化組織與正常組織間有極強(qiáng)的聲阻抗差，當(dāng)聲波接觸到腫瘤時(shí)將出現(xiàn)強(qiáng)反射，并且大部分形成回聲。本組病例中，腫瘤呈強(qiáng)回聲，降低增益后，眼內(nèi)其他組織回聲消失，但腫瘤回聲仍在。

由于骨瘤組織由骨小梁構(gòu)成，X線不能穿過(guò)骨性斑塊，而眶內(nèi)脂肪組織、玻璃體及眼環(huán)密度相對(duì)較低，利于CT掃描和診斷。一般來(lái)說(shuō)，脈絡(luò)膜骨瘤有特征性的CT表現(xiàn)：眼球后極部眼環(huán)上圓形、卵圓形、弧形或半環(huán)狀光滑銳利的致密影，既不突向玻璃體，也不向球后發(fā)展。本組病例發(fā)現(xiàn)患者的后部眼環(huán)出現(xiàn)與眶骨一致的高密度影像。脈絡(luò)膜骨瘤的CT診斷應(yīng)該與脈絡(luò)膜骨化鑒別，因?yàn)槊}絡(luò)膜骨化亦出現(xiàn)高密度影像[10]。因此，通過(guò)CT影像結(jié)合眼底熒光血管造影可加以鑒別區(qū)分。除此之外，脈絡(luò)膜骨瘤還應(yīng)與脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌、脈絡(luò)膜無(wú)色素性黑色素瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、黃斑變性等疾病加以鑒別。

FFA腫瘤區(qū)表現(xiàn)：早期腫瘤區(qū)呈弱熒光，部分于腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)血管叢熒光。隨造影時(shí)間延長(zhǎng)，逐漸呈強(qiáng)熒光。若有視網(wǎng)膜下出血或色素增殖斑塊形成，則成遮蔽熒光[9]。一般來(lái)說(shuō)，脈絡(luò)膜骨瘤若無(wú)癥狀，以臨床觀察為主。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，視力損害多不嚴(yán)重。

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210029江蘇南京，南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院

趙玥，高級(jí)技師，專業(yè)方向：眼科特殊檢查，E-mail:517709972@qq.com

蔣沁，主任醫(yī)師,教授，主要從事眼科疾病的臨床診治及科研工作，E-mail:jqin710@vip.sina.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2016.03.016

1674-4136(2016)03-0200-03

2015-12-29] [本文編輯：李慶]