包涵體性纖維瘤病1例報(bào)道*

滕　利，　黃　娟，　黃敏捷，　張環(huán)環(huán)，　張　文△

武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心　1病理科 2整形外科，武漢　430016

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病例報(bào)道

包涵體性纖維瘤病1例報(bào)道*

滕利1，黃娟1，黃敏捷1，張環(huán)環(huán)2，張文1△

武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心1病理科2整形外科，武漢430016

兒童；包涵體性纖維瘤；病理特點(diǎn)

包涵體性纖維瘤病(inclusion body fibromatosis，IBF)為良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生性病變，曾被稱為嬰兒指趾纖維瘤病，病變特點(diǎn)為部分細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含有包涵體，病變少見，主要見于年幼兒童指趾部，發(fā)病原因暫不清楚。

1　臨床資料

患者女嬰，7個(gè)月大。出生后即被發(fā)現(xiàn)右足第2趾背側(cè)有一個(gè)質(zhì)中包塊，初始約綠豆大小，后逐漸增大，現(xiàn)約蠶豆大小，無紅腫破潰、疼痛等癥狀，無特殊不適。發(fā)病以來，患者精神食欲睡眠尚可，大小便正常，體重漸增。已按要求接種疫苗，否認(rèn)外傷、手術(shù)史。

一般體格檢查：體溫36.8℃，呼吸30次/min，脈搏128次/min，體重8.5 kg。?？茩z查：右足第2趾中段伸側(cè)可見約1.5 cm×1.5 cm暗紅色包塊突出體表，表面光滑，皮溫正常，呈實(shí)性、質(zhì)中，無壓痛，累及趾間關(guān)節(jié)，屈曲受限，肌肉無萎縮(圖1A)。術(shù)中所見：右足包塊大小約1.5 cm×1.5 cm，隆起約0.8 cm，包塊質(zhì)實(shí)而韌，浸潤皮下組織，界限不清。

組織病理學(xué)檢查：送檢腫瘤組織無明顯包膜，被覆鱗狀上皮，表皮輕度角化不全伴角化過度，腫瘤組織位于真皮內(nèi)，緊貼基底層，瘤細(xì)胞呈梭形束狀交錯(cuò)，形態(tài)較一致，主要由增生的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成(圖1B)，胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞核旁可見嗜酸性包涵體，形態(tài)類似紅細(xì)胞，但無折光性(圖1C)。Masson染色瘤細(xì)胞質(zhì)呈藍(lán)色，包涵體深紅色(圖1D)，PAS(-)。免疫組化染色結(jié)果示梭形細(xì)胞表達(dá)Vimentin和SMA，胞質(zhì)內(nèi)包涵體也表達(dá)SMA(圖1E、1F)，β-cantenin(胞質(zhì)+)，CD68(-)，lysozyme(-)。病理學(xué)診斷：(右足第二趾)包涵體性纖維瘤病。

A：腫物位于右足第2趾中段伸側(cè)，呈半球形，暗紅色，突出皮膚；B：顯微鏡下可見腫瘤無包膜，位于真皮內(nèi)，梭形細(xì)胞呈片狀和束狀排列，其周圍可見數(shù)量不等的紅染膠原組織(HE染色，×200)；C：腫瘤細(xì)胞無異型性，細(xì)胞核居中，核旁可見嗜酸性包涵體，體積大小不等(HE染色，×400)；D：瘤細(xì)胞質(zhì)呈藍(lán)色，包涵體呈深紅色(Masson三色染色，×400)；E：瘤細(xì)胞及胞質(zhì)內(nèi)包涵體陽性表達(dá)SMA(免疫組化染色，×400)；F：瘤細(xì)胞Vimentin反應(yīng)陽性(免疫組化染色，×400)圖1　包涵體性纖維瘤病大體表現(xiàn)及組織病理切片圖Fig.1 Gross and histopathological examination of inclusion body fibromatosis

2　討論

包涵體性纖維瘤病是一種發(fā)生于嬰兒指趾的纖維性腫瘤，曾被稱為嬰兒指趾纖維瘤病，病因目前尚不清楚，2002年WHO軟組織腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其命名為包涵體性纖維瘤病(IBF)。該病多發(fā)于1歲以內(nèi)嬰兒，近1/3病例出生即有。好發(fā)于手指末節(jié)和中節(jié)指節(jié)的側(cè)面或背面以及足趾的伸側(cè)[1]。包涵體性纖維瘤病臨床較少見[2-4]，所報(bào)道病例無性別差異，除好發(fā)于手指、足趾以外，還可發(fā)生于乳腺、手臂、陰囊等處，病變多數(shù)為單發(fā)，臨床上除腫瘤病變外多無其他癥狀，個(gè)別病例可伴有關(guān)節(jié)變形或功能障礙。大體上腫瘤無包膜，邊界不清，較少超過2 cm，鏡下瘤組織主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，部分瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見到大小不甚一致的紅細(xì)胞樣嗜酸性包涵體，該形態(tài)學(xué)改變對本病具有較高的診斷和鑒別診斷價(jià)值[1-4]。包涵體呈淡嗜伊紅色，直徑在3～10 μm，Masson三色染色呈深紅色，PTAH染色呈紫色，鐵蘇木精染色呈黑色，而PAS、AB及膠體鐵染色均陰性[5]。免疫組化和免疫電鏡觀察證實(shí)，包涵體為肌動(dòng)蛋白的微絲束。電鏡下包涵體游離于胞質(zhì)內(nèi)，呈顆粒狀或絲狀，可見肌動(dòng)蛋白微絲向包涵體內(nèi)延伸，或在兩者間可見延續(xù)性。此瘤屬良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，瘤組織不轉(zhuǎn)移，但局部復(fù)發(fā)率可達(dá)60%，多由于切除不完整。治療上主要以腫瘤局部完整切除+植皮手術(shù)為主。也有報(bào)道腫瘤具有自愈傾向，建議保守治療[6]。

[1]朱雄增.軟組織腫瘤WHO最新分類特點(diǎn)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19(1)：94-96.

[2]高虹，孫希印，周曉秋，等.包涵體性纖維瘤病一例[J].中華病理學(xué)雜志，2006，35(5)：316.

[3]李宏斌，茹國美等.包涵體性纖維瘤病1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2009，20(10)：659-660.

[4]毛榮軍，房惠瓊，何斌，等.包涵體性纖維瘤病一例[J].中華病理學(xué)雜志，2012，41(1)：52-53.

[5]王堅(jiān)，朱雄增.軟組織腫瘤病理學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：92-93.

[6]Spingardi O，Zoccolan A，Venturino E.Infantile digital fibromatosis：our experience and long-term results[J].Chir Main，2011，30(1)：62-65.

(2015-07-11收稿)

，Corresponding author，E-mail：Zhangwen_m@sina.com

R730.262

10.3870/j.issn.1672-0741.2016.04.024

*湖北省衛(wèi)生計(jì)生委科研基金資助項(xiàng)目(No.JX3C32)；武漢市衛(wèi)生計(jì)生委臨床科研項(xiàng)目(No.WX10B11)

滕利，女，1985年生，醫(yī)學(xué)碩士，E-mail：tengli0505532@163.com