巨大淋巴結(jié)增生癥的CT及MRI表現(xiàn)

金佳熙，李華燦，劉 耀

福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院影像科，福建 福州 350003

（收稿日期：2015-03-03 修回日期：2015-03-24）

巨大淋巴結(jié)增生癥的CT及MRI表現(xiàn)

金佳熙，李華燦，劉 耀

福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院影像科，福建 福州 350003

目的：探討巨大淋巴結(jié)增生癥的影像學(xué)特征。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)15例患者的CT或MRI表現(xiàn)。結(jié)果：病理類型為局限型透明血管型13例；混合型和漿細(xì)胞型各1例，均為彌漫型。CT或MRI平掃，3例透明血管型中間可見斑點(diǎn)狀或分支狀鈣化；2例彌漫型內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化；3例伴有子灶。8例透明血管型增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門靜脈期及延遲后持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化方式與大血管相似。4例透明血管型中間和(或)周圍見迂曲擴(kuò)張血管影；4例透明血管型(＞4 cm)動(dòng)脈期病灶內(nèi)見條片狀、裂隙狀低密度區(qū)或低信號(hào)區(qū)，延遲后2例由周圍逐漸向中心強(qiáng)化，2例未見強(qiáng)化；5例透明血管型中度強(qiáng)化，2例彌漫型呈輕-中度強(qiáng)化。結(jié)論：CT及MRI能清晰顯示該病的特征，熟悉這些特征對(duì)于提高診斷準(zhǔn)確率、避免誤診具有重要意義。

巨大淋巴結(jié)增生癥；計(jì)算機(jī)斷層成像；磁共振成像

Castleman病(Castleman disease，CD)又稱巨大淋巴結(jié)增生癥，是一種少見的良性淋巴結(jié)增生性疾病。該病發(fā)病率低，發(fā)病隱匿，病史較長(zhǎng)，早期易誤診為神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、胸腺瘤及間質(zhì)瘤等，診斷存在一定的困難。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)及病理檢查證實(shí)的包括頸胸腹15例CD患者資料，病理結(jié)果包括透明血管型、混合型及漿細(xì)胞型，分析其CT及MRI征象，探討并總結(jié)歸納其影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

收集2010年4月—2014年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的15例CD患者，女性10例、男性5例；年齡20～56歲，中位年齡36歲，平均年齡35.8歲。病灶發(fā)生于胸部及腹部各6例，頸部3例。其中13例經(jīng)常規(guī)體檢或意外發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀；1例背部陣發(fā)性刺痛；1例有反復(fù)皮疹伴瘙癢、乏力，合并肝、脾大。10例行CT檢查，4例行MRI檢查，1例同時(shí)行CT及MRI檢查，均行平掃+增強(qiáng)。

1.2 檢查方法

CT掃描采用TOSHIBA公司Aquilion 64層CT檢查。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流90～160 mA，層厚0.5 mm，重建層厚3～5 mm，間隔3～5 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑碘海醇(300 mg I/mL)。腹部CD患者采用3期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期25～30 s，門靜脈期60～70 s，延遲期300 s，掃描范圍為膈頂至恥骨聯(lián)合。頸、胸部采用雙期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期25～30 s，靜脈期60～70 s；頸部掃描范圍為顱底至胸廓入口，胸部掃描范圍為胸廓入口至肺底。MRI掃描采用GE公司Signa HDxt 1.5T MRI，胸、腹部視野(field of view，F(xiàn)OV)為420 mm×420 mm，層厚6.0 mm，層間距1.0 mm；頸部FOV為260 mm×260 mm，層厚4.0 mm，層間距1.0 mm。行T1WI及脂肪抑制T2WI，脂肪抑制T1WI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)，對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺注射液(馬根維顯)，注射劑量0.1 mmol/kg，流率2.0 mL/s。

1.3 觀察內(nèi)容

觀察病灶的部位、數(shù)量、大小、形態(tài)、邊緣、密度及強(qiáng)化方式，有無鈣化及鈣化的形態(tài)、分布及周圍有無增粗迂曲的血管及子灶。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤位置、大小、形態(tài)及邊界

本組15例，其中胸部6例：前上縱隔2例、后縱隔2例、左及右肺門各1例；腹部6例：腹膜后3例、肝門區(qū)1例、胰腺下緣1例、盆腔內(nèi)乙狀結(jié)腸旁1例；頸部3例：左側(cè)頸根部及左側(cè)頸動(dòng)脈鞘區(qū)各1例、右側(cè)腮腺區(qū)1例。均為單發(fā)，呈類圓形或橢圓形，大小不等。腫瘤最大徑線2～6.8 cm，邊界光整，未見分葉，病灶對(duì)周圍組織無明顯侵襲性改變，僅表現(xiàn)為不同程度受推壓改變，未見明顯胸、腹腔積液。3例病灶伴周圍多發(fā)子灶(圖1)，4例病灶周圍和(或)中間可見增粗迂曲血管影(圖2、3)，5例病灶內(nèi)可見鈣化灶。

圖1 胰腺下緣腸系膜上靜脈根部彌漫型混合型Castleman病的CT表現(xiàn)A：平掃，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化灶(箭頭所示)；B：平掃，內(nèi)見小低密度灶(箭頭所示)；C、D：分別為動(dòng)脈期及靜脈期，病灶呈輕度強(qiáng)化，中間小低密度灶未見明顯強(qiáng)化(箭頭所示)，病灶周圍見多發(fā)子灶，呈均勻強(qiáng)化，與主病灶強(qiáng)化類似

圖2 左側(cè)頸部局限型透明血管型Castleman病的MRI表現(xiàn)A：T2WI壓脂像，呈高信號(hào)，病灶中間及周圍分別見迂曲擴(kuò)張流空血管影(箭頭所示)；B：動(dòng)脈期，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，病灶中間及周圍可見強(qiáng)化血管影(箭頭所示)

2.2 腫瘤平掃密度或信號(hào)

CT平掃病灶與相鄰正常肌肉相比呈等或稍低密度，6例密度較均勻，3例密度不均伴中間斑點(diǎn)及分支狀鈣化(圖3、4)，2例密度不均(最大徑均＞4 cm)伴中間灶性低密度灶及點(diǎn)狀鈣化。5例MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，2例信號(hào)尚均勻，2例病灶內(nèi)及周圍見流空血管影(圖2)，1例(同時(shí)行CT檢查)中央見條片狀T2WI低信號(hào)灶。

2.3 腫瘤強(qiáng)化表現(xiàn)

本組病灶強(qiáng)化程度分3度，動(dòng)脈期CT值上升10 HU左右為輕度強(qiáng)化，上升30 HU左右為中度強(qiáng)化，上升60～90 HU以上為明顯強(qiáng)化。8例高度強(qiáng)化，強(qiáng)化方式與同層大血管相似，即動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，CT值105～163 HU。此時(shí)胸腹主動(dòng)脈CT值172～330 HU，門靜脈期及延遲后持續(xù)強(qiáng)化。5例動(dòng)脈期均勻強(qiáng)化；3例早期不均勻明顯強(qiáng)化，中間見裂隙樣或條片狀低密度區(qū)，其中2例延遲后低密度區(qū)逐漸縮小(圖4)，另1例(同時(shí)行MRI檢查)延遲后低密度區(qū)(T2WI呈低信號(hào))輕度強(qiáng)化，CT值較動(dòng)脈期增加15 HU左右。7例輕、中度強(qiáng)化，其中4例均勻中度強(qiáng)化，2例不均勻中度強(qiáng)化，1例輕度不均勻強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化腫塊中間見小斑片狀低密度灶，未見明顯強(qiáng)化。周圍子灶與主病灶強(qiáng)化程度一致(圖1)。

2.4 手術(shù)病理

本組15例均行手術(shù)完整切除。13例為局限型，病理類型均為透明細(xì)胞型；另外2例腹部病例為彌漫型，病理分型分別為混合型和漿細(xì)胞型。3例病灶周圍多發(fā)子灶病理證實(shí)均為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。

圖3 左前縱隔局限型透明血管型Castleman病的CT表現(xiàn)A、D：平掃，病灶中間分支狀鈣化灶(D，箭頭所示)；B、E：動(dòng)脈期，病灶呈明顯欠均勻強(qiáng)化；C、F：靜脈期，病灶呈持續(xù)均勻強(qiáng)化。病灶邊緣可見豐富增粗血管影(B、C，箭頭所示)

圖4 乙狀結(jié)腸旁局限型透明血管型Castleman病的CT表現(xiàn)A：平掃，中間見斑點(diǎn)狀及分支狀鈣化灶(箭頭所示)；B、C、D：分別為動(dòng)脈期、門靜脈期及延遲期圖像，增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，中間見裂隙樣低密度區(qū)，隨時(shí)間延長(zhǎng)由周圍向中央漸進(jìn)性強(qiáng)化(箭頭所示)

3 討 論

CD病因不明，可能與慢性抗原刺激、病毒感染、藥物或免疫功能異常等引起淋巴組織反應(yīng)性異常增生有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系淋巴引流區(qū)的慢性非特異性炎癥所致，由Castleman于1956年首先報(bào)道[1]。CD可發(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，最常發(fā)生于胸部(70%)，其次是頸部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)[2]。本組病灶位于頸部3例、胸部6例、腹部6例，所占比例與文獻(xiàn)不符，可能與病例數(shù)較少有關(guān)系。

3.1 CD的臨床及病理

CD臨床上按病變累及范圍分為局限型和彌漫型；病理學(xué)上按形態(tài)不同分為透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型。局限型透明血管型最多見，以淋巴濾泡間大量玻璃樣變的小血管和散在的淋巴濾泡增生為主[3]。臨床無癥狀，多為體檢或無意間發(fā)現(xiàn)，手術(shù)多可切除，預(yù)后良好。漿細(xì)胞型少見，以增生的濾泡間大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，多為彌漫型，臨床上通常有癥狀及體征，包括發(fā)熱、乏力、消瘦、肝及脾大等，預(yù)后差。混合型兼具兩者特點(diǎn)。本組透明血管型13例，均為局限型，手術(shù)后效果良好，未見明顯復(fù)發(fā)；漿細(xì)胞型及混合型各1例，均為彌漫型。其中漿細(xì)胞型合并頜下、雙頸部、腋窩、縱隔內(nèi)及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大，術(shù)后加以美羅華免疫抑制治療后隨訪4年未見明顯復(fù)發(fā)；混合型患者術(shù)后隨訪至今2年未見復(fù)發(fā)。

3.2 CD的CT及MRI表現(xiàn)

CD的影像學(xué)顯示形態(tài)、邊界及與周圍組織分界等均具備良性病變的特征，其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)與病理類型密切相關(guān)。局限型透明血管型CD的特征之一為病灶中央可見斑點(diǎn)狀及分支狀鈣化灶。王仁貴等[4]報(bào)道CD合并鈣化相對(duì)少見，發(fā)生率為5%～20.8%，均見于透明血管型，漿細(xì)胞型病灶合并鈣化未見報(bào)道。其病理學(xué)基礎(chǔ)是病灶內(nèi)增生的毛細(xì)血管主干及分支管壁增厚、管腔狹窄，并呈明顯玻璃樣變性、硬化和纖維化變性等退變，鈣化沿著小血管走行沉積分布，部分鈣化灶融合成鈣斑[5]。本組3例局限型均呈典型中央斑點(diǎn)及分支狀鈣化灶。本組另外2例彌漫型(1例混合型、1例漿細(xì)胞型)病灶內(nèi)均可見小點(diǎn)狀鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道不同。

透明血管型CD平掃多邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化，與同層大血管相似，延遲后持續(xù)強(qiáng)化是其另一重要特點(diǎn)[6]，且少有壞死、出血，這與其淋巴組織特性及血供豐富有關(guān)。透明血管型CD高強(qiáng)化與其周圍有較多迂曲擴(kuò)張供養(yǎng)血管，且增生的微小動(dòng)脈多為增厚、玻璃樣變的血管，致血液在微循環(huán)中停留時(shí)間延長(zhǎng)有關(guān)，對(duì)比劑廓清緩慢，故強(qiáng)化呈“快進(jìn)慢出”型[7]。本組4例局限型中間和(或)周圍見迂曲擴(kuò)張血管影。當(dāng)病灶較大時(shí)可出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見低密度灶，其中裂隙樣低密度影是局限型CD的另一特點(diǎn)[8]。王仁貴等[9]報(bào)道病灶內(nèi)裂隙狀、條片狀低密度可有延遲強(qiáng)化的特征。本組病例中4例(＞4 cm)增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，病灶中間出現(xiàn)裂隙狀或條片狀、斑片狀低密度灶或低信號(hào)灶。延遲掃描2例逐漸由周圍向中心強(qiáng)化；1例 (同時(shí)行MRI檢查)中間低密度區(qū)(T2WI呈低信號(hào)) CT值延遲后測(cè)量值與平掃對(duì)比升高15 HU左右，呈輕度強(qiáng)化；1例低密度區(qū)仍較明顯，未見明顯強(qiáng)化。有研究認(rèn)為，增強(qiáng)病灶中間低密度是由于毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)胞過度增生致血管狹窄、閉塞，使對(duì)比劑進(jìn)入延遲或不能進(jìn)入[5,10]。范舒璇等[11]研究病理證實(shí)病灶中間的低密度或低信號(hào)區(qū)為纖維組織及玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)所致，并不是缺血壞死。本組1例腹部病灶中間T2WI低信號(hào)灶，CT輕度強(qiáng)化，最后病理證實(shí)為纖維組織成分。部分病灶增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度不及同層大血管，可能與對(duì)比劑的注射方式、流率和劑量有關(guān)。彌漫型CD多屬于漿細(xì)胞型，由于其病理上血管增生較少，血供不如透明血管型豐富，增強(qiáng)后強(qiáng)化程度低于透明血管型，呈輕、中度強(qiáng)化。本組病例中2例彌漫型均呈輕、中度不均勻強(qiáng)化，中間可見灶性低密度灶，延遲后未見明顯強(qiáng)化。張敏等[6]認(rèn)為局限型CD病灶周圍伴子灶為其另一征象，腫塊周圍子灶的病理改變與主灶的性質(zhì)一致為慢性淋巴結(jié)炎癥。本組3例病灶(1例局灶型透明血管型及2例彌漫型)周圍可見子灶，術(shù)后病理證實(shí)3例均為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。我們認(rèn)為CD伴有子灶在與其他病變的鑒別存在一定的價(jià)值。

MRI軟組織分辨率較CT有明顯優(yōu)勢(shì)，能多方位成像，無論平掃或增強(qiáng)均能清晰顯示病灶中間及周圍迂曲擴(kuò)張的血管影。MRI平掃就能區(qū)分病變中央瘢痕與液化壞死[12]。但CT對(duì)鈣化的顯示優(yōu)于MRI。

3.3 鑒別診斷

CD主要與下面幾種疾病鑒別。① 淋巴瘤：一般累及多個(gè)淋巴結(jié)，部分融合成團(tuán)，包繞血管呈血管漂浮征，呈輕、中度強(qiáng)化[7]。② 神經(jīng)源性腫瘤：多沿神經(jīng)或血管走行分布，常伴有壞死、囊 變[6,13]。③ 胸腺瘤：發(fā)生于前縱隔胸腺區(qū)，常伴重癥肌無力，侵襲性胸腺瘤常侵犯周圍組織。④ 異位嗜鉻細(xì)胞瘤：其內(nèi)可有出血、壞死及囊變，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，臨床上常伴有高血壓病史[14]。⑤ 間質(zhì)瘤：多為富血供腫瘤，但其強(qiáng)化程度較透明血管型CD輕，且多為分葉狀，＞5 cm 時(shí)多為惡性，囊變壞死多見[14]。

綜上所述，局限型透明血管型CD具有相對(duì)特征性影像學(xué)表現(xiàn)，包括：① 中間斑點(diǎn)狀及分支狀鈣化；② 中間和(或)周圍迂曲擴(kuò)張血管影；③ 增強(qiáng)表現(xiàn)多呈持續(xù)高強(qiáng)化，較大腫塊內(nèi)增強(qiáng)后可出現(xiàn)裂隙樣、條片狀低密度區(qū)或低信號(hào)區(qū)；④ 病灶周圍可伴子灶，故表現(xiàn)典型的CD在術(shù)前多數(shù)能明確診斷。彌漫型漿細(xì)胞型及混合型CD的病變范圍廣，多呈輕、中度強(qiáng)化，缺乏特征性影像學(xué)特征，確診仍需結(jié)合病理檢查。

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CT and MRI findings of Castleman disease

LI Huacan E-mail: 13067260922@sohu.com

Objective:To analyze the imaging features of Castleman disease (CD).Methods:A total of 15 patients with Castleman disease were performed CT or MRI scan and proved by pathology.Results:Among the patients, 13 localized cases were hyaline vascular type (HVT), 1 diffuse case was mixed type, and 1 diffuse case was plasma cell type (PCT). On CT or MRI scan, 3 cases of HVT showed punctate or bifurcate calcifications. 1 case of PCT and 1 case of mixed type showed punctate calcifications. 3 cases had small satellite nodules. A significant enhancement was shown in 8 cases of HVT in arterial phase, with nearly the same enhancement level compared with vessels. In portal venous phase and delayed phase the enhancement continued. Enlarged blood vessels within or around the mass were displayed in 4 cases of HVT. In 4 cases of HVT, the intratumoral radial or fissured nonenhanced areas in early stage of enhancement were gradually filled up (2 cases) or still obviously existed (other 2 cases) as the scan time was delayed. 5 cases of HVT displayed moderate enhancement. 2 diffuse cases showed mild-moderate enhancement.Conclusion:The characteristics of CD can be showed clearly by CT and MRI. It is important to be familiar with these characteristics to improve the diagnostic accuracy and to avoid misdiagnosis.

Castleman disease; Computed tomography; Magnetic resonance imaging

（收稿日期：2015-03-03 修回日期：2015-03-24）

R445.2; R445.3

A

1008-617X(2015)01-0303-05

李華燦 E-mail：13067260922@sohu.com

JIN Jiaxi, LI Huacan, LIU Yao (Department of Radiology, The SecondPeople’s Hospital, Fujian University of Traditional Chinese Medicine, Fuzhou Fujian 350003, China)