以頸部活動受限為首發(fā)癥狀的椎管內(nèi)海綿狀血管畸形一例

徐楊　魏蕾

以頸部活動受限為首發(fā)癥狀的椎管內(nèi)海綿狀血管畸形一例

徐楊魏蕾

海綿狀血管畸形通常發(fā)生在顱內(nèi)，很少發(fā)生在椎管內(nèi)，并且椎管內(nèi)血管畸形的發(fā)病年齡多在30～60歲，好發(fā)節(jié)段為胸段（54%～60%）、頸段（30%左右）、腰段（10%左右），患者多以肢體肌力下降為首發(fā)癥狀。武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心于2012年12月28日收治小兒椎管內(nèi)血管畸形一例，以頸部活動受限為首發(fā)癥狀，國內(nèi)外極少報道，現(xiàn)總結(jié)其臨床資料和隨訪情況，報告如下。

圖1　患者，男，5歲

臨床資料

患兒，男，5歲，因“頸部活動受限3 d，背部疼痛2 d”收入院。無外傷史，無發(fā)熱，無嘔吐，有頭暈，伴四肢無力，無大小便失禁。

入院體檢情況：神志清楚，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚無青紫及皮疹，頸部僵直，淋巴結(jié)及腮腺未及腫大，頸部活動受限，雙上肢感覺遲鈍，雙上肢肌力Ⅲ級，肌張力升高，上、下肢腱反射正常，Hoffmann征陽性，Babinski征陰性。T3～T4棘突有壓痛，頸部及雙上肢放射狀疼痛，腹壁反射及肛門反射可引出，雙下肢肌力Ⅳ級。

影像學資料：X線片示頸椎曲度消失，椎體及附件未見骨質(zhì)病變，椎間隙正常（圖1a、b）。MRI示C3～T3椎管內(nèi)髓外硬膜下出血灶，病灶呈長條形（圖1 c～e）；T2WI見含鐵血黃素沉積，瘤體內(nèi)似可見留空血管影，血管增強后見包塊呈不均勻強化，脊髓受壓向左前方移位；椎體未見骨質(zhì)改變。

實驗室檢查：血常規(guī)、C-反應蛋白、紅細胞沉降率、凝血功能均正常。

診斷治療：椎管內(nèi)占位性病變伴脊髓卒中，急診全身麻醉下行椎管內(nèi)探查+病灶清除+血管畸形結(jié)扎術(shù)，術(shù)中暴露C7～T2節(jié)段，見椎管內(nèi)硬脊膜外為海綿狀血管畸形，清除血腫及凝血塊，雙極電凝清除擴張的毛細血管團，硬脊膜受壓區(qū)域局部血運有影響，沖洗后見逐漸改善。因手術(shù)未破壞橫突，故未行內(nèi)固定。術(shù)后行營養(yǎng)神經(jīng)藥物及康復治療。

病理檢查結(jié)果：考慮血管畸形。

患兒現(xiàn)術(shù)后3年，上肢肌力Ⅳ級，下肢肌力正常，肌張力正常，頸部活動無受限，MRI未見椎管內(nèi)占位性病變，大小便正常，恢復正常生活，預后良好。

討論

海綿狀血管畸形是由一些薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，血管之間不含神經(jīng)組織，通常發(fā)生在顱內(nèi)，很少發(fā)生在椎管內(nèi)（年發(fā)病率為2.2/1 000萬），占椎管內(nèi)血管病變的5%～12%。海綿狀血管畸形根據(jù)其在椎管內(nèi)的發(fā)生部位可分為髓內(nèi)型、硬脊膜下髓外型、硬脊膜外型、椎體型，其中以髓內(nèi)型最多見，單純位于硬膜外者（單純型）非常罕見，僅占所有椎管內(nèi)硬膜外腫瘤的4%。椎管內(nèi)血管畸形的發(fā)病年齡多在30～60歲，最常累及胸段，占所有病例的54%～60%，頸段約占30%，腰段約占10%。而本例患兒的發(fā)病年齡為5歲，在國內(nèi)外報道中都極為少見。

該病的發(fā)病方式急緩不一，大致分為以下3種形式：①緩慢發(fā)病，最常見，起病初患者表現(xiàn)為局部神經(jīng)根性疼痛，逐漸出現(xiàn)肢體麻木無力等表現(xiàn)；②間歇性發(fā)病，反復多次少量出血或血栓形成，出現(xiàn)間斷、反復發(fā)作性神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為急性起病后癥狀可自行緩解，然后又加重，在2次發(fā)作的間期神經(jīng)功能可有不同程度的恢復；③卒中性發(fā)病亦稱為急性脊髓卒中，短時間內(nèi)大量出血造成髓內(nèi)血腫，病情進展快并逐漸加重，神經(jīng)功能損傷較重，該型適合急診手術(shù)，以盡早解除對神經(jīng)的壓迫癥狀，本例患兒屬于該型。

手術(shù)切除是椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管畸形的首選治療方法。大多數(shù)患者通過手術(shù)可獲得良好預后。手術(shù)的原則是在不加重脊髓損害的前提下盡可能地全切除病變區(qū)域。術(shù)中完整切除海綿狀血管畸形可減少出血及術(shù)后復發(fā)。使用雙極電凝腫瘤表面可縮小海綿狀血管畸形的體積，從而易于全切除。通常分離海綿狀血管畸形與硬脊膜或神經(jīng)根較容易，當海綿狀血管畸形侵入椎體或椎間隙時分離較困難。當不能全切而分塊切除時，控制出血量十分必要。對于未能全切的病變，術(shù)后放射治療是一種有效的輔助治療方式，但是因為放射治療對脊髓有放射性損傷，所以未被廣泛使用，但立體定向放射治療可以考慮。本例術(shù)中全切，術(shù)后未行放射治療。

本例患兒首發(fā)癥狀為頸部活動受限，其他主訴不能明確表達，當?shù)鼐驮\僅診斷為頸椎失衡，未在病變24 h黃金時間內(nèi)給予早期治療，造成患兒上肢肌力永久性減弱。故對于低齡兒童要詳細詢問病史，仔細體檢，不能僅局限于患者主訴的頸部疼痛，早期發(fā)現(xiàn)肌力及肌張力變化，從而早期診斷早期治療。同時患兒的頸部活動受限及肌力變化需排除腮腺炎及腦膜炎等感染疾病。

術(shù)前患者的神經(jīng)功能狀態(tài)直接影響其術(shù)后恢復情況。因此，對于椎管內(nèi)單純型海綿狀血管畸形應盡早明確診斷，早期治療，在神經(jīng)功能出現(xiàn)不可逆性損傷前進行手術(shù)干預，可獲得良好的手術(shù)效果。

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10.3969/j.issn.1674?8573.2016.03.016

430071武漢，武漢大學基礎(chǔ)醫(yī)學院（徐楊、魏蕾）；武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心（徐楊）

徐楊，E?mail：mschina@163.com

2016?03?04）