頭頸部木村病6例影像診斷及誤診分析

胡高峰

·講座與綜述·

頭頸部木村病6例影像診斷及誤診分析

胡高峰

目的分析頭頸部木村病的CT、MR表現(xiàn)及誤診原因，提高對(duì)木村病的診斷水平及鑒別。方法回顧分析經(jīng)病理證實(shí)的頭頸部木村病6例，術(shù)前6例均行CT檢查，2例行MR檢查，術(shù)前4例誤診，分析影像特點(diǎn)及誤診原因。結(jié)果木村病多發(fā)生于中青年男性且病灶單側(cè)性多見，病灶密度均勻，強(qiáng)化明顯；本組6例中誤診為惡性腫瘤、Castleman病、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核各1例。結(jié)論木村病有一定的影像學(xué)特點(diǎn)，誤診率高，正確診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。

頭頸部；木村??；X線計(jì)算機(jī)，體層攝影術(shù)

1　資料與方法

1.1一般資料收集2010年1月至2015年9月浙江省舟山市普陀醫(yī)院經(jīng)活檢或術(shù)后病理證實(shí)的木村病住院患者6例，均為男性，年齡10～68歲，中位年齡35歲；病程3～16年?；颊呔詿o明顯誘因下頸部或/及頜面部無痛性腫塊并逐漸增大就診，觸之軟或中等質(zhì)地，無明顯壓痛，1例伴局部色素沉著，1例伴局部瘙癢。所有患者外周血嗜酸粒細(xì)胞總數(shù)、免疫球蛋白（IgE）均明顯增高。

1.2檢查方法6例均行CT掃描，其中2例行MR檢查，CT檢查采用西門子公司4排及東芝公司16排CT機(jī)，掃描條件：120kV，180mA，層厚、層距5mm，螺距1.5，常規(guī)掃描顱底至胸廓入口后采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射碘海醇（300 mgl/ml），注射劑量1.5～2.0mg/kg，注射速率2～3 ml/s。MRI采用GE1.5T超導(dǎo)磁共振，常規(guī) SE序例常規(guī) T1WI、T2WI；層厚5 mm，間隔0.5 mm，對(duì)比劑采用Gd-DTPA（0.2 ml/kg）。

2　結(jié)果

2.1影像表現(xiàn)本組 6例患者均表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊，單發(fā)病灶1例，多發(fā)病灶5例，1例可見淋巴結(jié)融合；2例病灶邊緣清，4例邊緣欠清；病灶發(fā)生部位主要位于腮腺、耳周、頜下腺區(qū)域，其中主體病灶位于腮腺者4例，1例累及左耳周，1例累及面頰部，1例累及左側(cè)耳后皮下，1例單發(fā)病灶位于左側(cè)頜下區(qū)，大多伴頸深上組淋巴結(jié)腫大。CT示2例結(jié)節(jié)腫塊密度均勻，稍低于咬肌密度，4例密度欠均勻，平掃CT值26～43 Hu，增強(qiáng)后均明顯強(qiáng)化，CT值58～89 Hu，侵犯腺體有不同程度體積增大，鄰近脂肪間隙、皮下筋膜模糊，可見條索影浸潤(rùn)。1例彌漫腫塊型與咬肌境界不清。MR檢查T1WI表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，T2WI均表現(xiàn)為高于肌肉的混雜信號(hào)，1例可見少許囊變信號(hào)。

2.2影像誤診結(jié)果誤診惡性腫瘤、Castleman病、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核各1例。見表1。

3　討論

木村病發(fā)病人群以亞洲中青年男性多見，30～40歲占87%以上［1］。KD臨床表現(xiàn)多樣，最多見為頭頸部多發(fā)無痛性腫物，常見受累為腮腺區(qū)、下頜腺，病變同時(shí)可伴局部淋巴結(jié)腫大（如口腔、腹股溝、四肢等）。實(shí)驗(yàn)室檢查嗜酸性粒細(xì)胞總數(shù)、IgE明顯升高，已能對(duì)本病進(jìn)行較好的診斷。

表1影像表現(xiàn)

筆者總結(jié)本組6例CT及MR表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)，認(rèn)為本病有以下影像學(xué)特點(diǎn)：（1）發(fā)生部位一側(cè)多見，主要位于腮腺、耳周、頜下腺區(qū)域，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)。（2）CT腫塊密度均勻，壞死、囊變、鈣化少見，病灶平掃較咬肌密度低、腮腺高，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，動(dòng)靜脈期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化趨勢(shì)，可能與腫塊含較多纖維組織有關(guān)；MR呈等或稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2弛豫信號(hào)［2］，強(qiáng)化方式與CT類似。（3）多伴有引流區(qū)域淋巴結(jié)腫大，發(fā)生率為42%～100%［3］，本組4例伴有同側(cè)或雙側(cè)淋巴結(jié)腫大，與文獻(xiàn)一致。淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)為圓形或橢圓形，密度均勻，強(qiáng)化明顯無液化壞死，無融合趨勢(shì)，本組1例腫大淋巴結(jié)趨融合，1例病灶內(nèi)可見少許囊變，與文獻(xiàn)報(bào)道不符［4］。本病發(fā)病率低，文獻(xiàn)報(bào)道較少，影像及臨床醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)較少容易引起誤診，本組4例分別誤診為惡性腫瘤、Castleman病、轉(zhuǎn)移瘤及結(jié)核。本病需與以下疾病鑒別：（1）皮下血管淋巴樣增生伴嗜酸細(xì)胞增生（ALHE），影像表現(xiàn)相似，大多表現(xiàn)為頸部、面部皮下結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大，主要鑒別點(diǎn)以臨床為主：KD常見于男性，ALHE常見于女性。KD外周血嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)數(shù)量遠(yuǎn)明顯高于ALHE。（2）頸部淋巴結(jié)結(jié)核，腫大的淋巴結(jié)多位于胸鎖乳突肌前內(nèi)部、頸動(dòng)脈鞘周圍，淋巴結(jié)大小不等，信號(hào)密度不均勻，可有干酪壞死和鈣化，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)有助于鑒別；本組1例誤診為淋巴結(jié)結(jié)核，影像診斷前未行實(shí)驗(yàn)室檢查導(dǎo)致診斷錯(cuò)誤。（3）發(fā)生于頸部的Castleman病與木村病有一定相似，以單發(fā)結(jié)節(jié)多見，該病主要在頸部表淺區(qū)，增強(qiáng)后其強(qiáng)化程度較木村病高。本組1例左側(cè)耳后-頸部皮下病例誤診為Castleman，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查能作出準(zhǔn)確的判斷。（4）轉(zhuǎn)移瘤多見于中老年，有原發(fā)病灶，淋巴結(jié)常有壞死等易于鑒別。本組1例老年患者病例誤診為轉(zhuǎn)移瘤，病灶位于左腮腺周圍、耳后皮下多發(fā)結(jié)節(jié)，密度欠均邊界不清，本例外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高，主要是影像科醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足。（5）另1例位于左頜下腺、咬肌周圍的單發(fā)彌漫性腫塊，誤診為惡性腫瘤；該患者病程較長(zhǎng)達(dá)2年，腫塊邊界不清，周圍未見腫大淋巴結(jié)，鄰近骨質(zhì)未見破壞，與惡性腫瘤典型表現(xiàn)不符。

總之，木村病診斷的關(guān)鍵是熟悉臨床表現(xiàn)、結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。中青年男性，單側(cè)腮腺、耳廓區(qū)慢性無痛性腫大或腫塊，皮膚瘙癢、色素沉著；局部淋巴結(jié)腫大；皮下結(jié)節(jié)、腫大淋巴結(jié)密度信號(hào)均勻，無明確壞死；病程較長(zhǎng)且血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)成倍增多；則應(yīng)想到木村病的可能。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2016.07.066

R816.1

A

1671-0800（2016）07-0967-02木村病又稱嗜酸性淋巴肉芽腫（KD），較罕見，其病因未明，是一種主要表現(xiàn)為頭頸部皮下軟組織的慢性肉芽腫性疾病，癥狀多變反復(fù)，病程長(zhǎng)，極容易漏診及誤診。筆者總結(jié)病理證實(shí)的6例木村病影像表現(xiàn)，回顧性分析其影像特征及誤診原因，旨在提高認(rèn)識(shí)，減少誤診?，F(xiàn)報(bào)道如下。

316100浙江省舟山，舟山市普陀醫(yī)院

胡高峰，Email：dg308@126.com

2015-12-20（本文編輯：陳志翔）