胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

姜大朋，耿紅全，徐卯升，徐國鋒，林厚維，賀　雷，方曉亮，金龍虎

(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科，上?！?00092)

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·臨床研究·

胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

姜大朋，耿紅全，徐卯升，徐國鋒，林厚維，賀雷，方曉亮，金龍虎

(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科，上海200092)

摘要：目的探討胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂的臨床特征，提高對(duì)此類疾病的診療認(rèn)知水平。方法回顧性分析我院收治的1例胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂的臨床資料，總結(jié)歸納其臨床特征，并分析相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果本例患者成功施行離斷式腎盂成形術(shù)，術(shù)后患兒隨訪3個(gè)月，恢復(fù)良好。結(jié)論胎兒期腎積水并發(fā)腎盂自發(fā)破裂為臨床十分罕見病例，隨著病例的增多，對(duì)這一現(xiàn)象會(huì)有更深入的認(rèn)識(shí)。

關(guān)鍵詞：胎兒；腎積水；腎盂；梗阻；腎盂成形術(shù)

近年來，由于超聲診斷技術(shù)的發(fā)展、普及和提高，使越來越多的先天性畸形在產(chǎn)前得以發(fā)現(xiàn)，其中胎兒期腎積水較為常見，占所有出生新生兒的0.59%～1.4%[1]。胎兒期腎積水分為生理性腎積水和病理性腎積水，病理性腎積水最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)。UPJO導(dǎo)致的嚴(yán)重胎兒腎積水可影響腎臟發(fā)育，威脅胎兒宮內(nèi)安全及預(yù)后，但大部分腎積水胎兒的預(yù)后較好，通過手術(shù)可獲得治愈，有個(gè)別病例報(bào)道由于腎積水延遲治療導(dǎo)致兒童期及成人期巨大腎積水破裂的病例[2-3]。而胎兒期UPJO致腎積水在臨床上相當(dāng)罕見，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，目前僅有1例報(bào)告為妊娠期胎兒UPJO所致重度腎積水發(fā)生腎盂自發(fā)破裂[4]，但輕中度腎盂擴(kuò)張繼發(fā)胎兒期腎盂破裂卻尚未有人報(bào)道。作為首次報(bào)道的相關(guān)病例，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)已有文獻(xiàn)及我科診治經(jīng)驗(yàn)，匯總報(bào)道如下。

1病例報(bào)告

患兒，男，出生前其母親(妊娠年齡28歲)于妊娠30周超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右腎積水，腎盂分離約11.5 mm，妊娠36周時(shí)復(fù)查超聲提示：右側(cè)腎臟結(jié)構(gòu)紊亂，腎周見范圍約52 mm×34 mm×19 mm局限性液性暗區(qū)，腹腔內(nèi)大量積液，深約31 mm?；純耗赣H妊娠過程中無外傷史，患兒于37周經(jīng)剖腹產(chǎn)產(chǎn)出，體重4 500 g，生后腹部膨隆，腹腔穿刺抽出400 mL淡黃色腹水，生后第5天患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫達(dá)38 ℃，查腹部CT提示腹腔積液(圖1A、1B)，于生后第9天于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖腹探查，未發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)臟器異常，放置右側(cè)腹腔引流管，引出黃色澄清液體300 mL，術(shù)后第5天行腹部增強(qiáng)CT檢查發(fā)現(xiàn)右腎周尿液外滲(圖1C)，腎外局部增強(qiáng)劑殘留(圖1D)，且可見局部增強(qiáng)劑外漏竇道(圖2)，考慮右側(cè)腎盂破裂，術(shù)后第9天再次復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)右腎包膜下積液，約35 mm×17 mm，放置右腎盂旁引流管，每日引出淡黃色液體約200～300 mL，1月后右腎盂旁引流管無引流液流出，復(fù)查超聲提示右腎盂分離約15 mm，右腎周積液約16 mm×7 mm，患兒反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱性尿感2次，經(jīng)抗感染治療后緩解，遂來我院就診。入院后體檢：一般情況良好，全身皮膚淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部平軟，未觸及明顯腹部包塊，右腎周引流管留置中。尿常規(guī)：白細(xì)胞(離心尿)5～8個(gè)/高倍鏡視野。腎功：肌酐27.6 μmol/L。泌尿系超聲檢查結(jié)果提示：右腎盂分離約19 mm，上盞分離13 mm，右腎盂輸尿管連接處狹窄。利尿腎動(dòng)態(tài)檢查結(jié)果提示：右腎皮質(zhì)形態(tài)不規(guī)則，功能受損，右腎盂明顯擴(kuò)張積水，右上尿路機(jī)械性梗阻，右腎分腎功能：40.5 %。完善檢查后行腎盂成形術(shù)，術(shù)中探查見腎盂輸尿管連接處梗阻，狹窄段長約1.2 cm，腎盂肥厚水腫、擴(kuò)張，局部組織粘連，切除狹窄段后常規(guī)行離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)，輸尿管內(nèi)留置F4雙J管，術(shù)后第5天出院。術(shù)后1個(gè)月來院拔除雙J管，術(shù)后3月復(fù)查泌尿系超聲提示右腎盂分離明顯減少，腎盂分離約7 mm，腎皮質(zhì)較手術(shù)前增厚。

圖1　腎盂破裂CT影像學(xué)表現(xiàn)

圖2　腎盂破裂尿外滲CT影像學(xué)表現(xiàn)

2討論

目前UPJO所致腎積水在產(chǎn)前尚無有效的藥物治療，且產(chǎn)前對(duì)于胎兒腎積水的宮內(nèi)治療仍存在很大的爭議，因此,僅能根據(jù)疾病嚴(yán)重程度、胎齡、孕婦及家屬的意愿等具體情況進(jìn)行隨訪或終止妊娠[5]。查閱相關(guān)文獻(xiàn)，目前尚未見由于單側(cè)UPJO導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥而實(shí)施提前終止妊娠的報(bào)道，僅有1例報(bào)告為妊娠期胎兒UPJO所致腎積水發(fā)生腎盂自發(fā)破裂[4]，病例中的胎兒腎積水在妊娠33周時(shí)經(jīng)超聲診斷，且積水程度為重度，腎盂擴(kuò)張前后徑約50 mm，隨訪至妊娠37周時(shí)超聲檢查報(bào)告為腎盂輕度擴(kuò)張伴腎周積液，考慮為腎盂破裂，出生后1月利尿腎動(dòng)態(tài)顯像提示右腎功能喪失，行右腎切除。國內(nèi)亦有報(bào)道兒童及成人巨大腎積水破裂的病例，且多有外傷病史[2-3]。本次報(bào)道病例中的患兒其胎兒期腎盂擴(kuò)張程度并非重度，且不是在分娩期存在擠壓等外力因素，但同樣發(fā)生腎盂破裂，手術(shù)時(shí)未發(fā)現(xiàn)腎盂局部薄弱或缺損等解剖學(xué)異常，其確切病因值得商榷。

在產(chǎn)前診斷中，胎兒腎積水是超聲影像技術(shù)可迅速、準(zhǔn)確地做出診斷的一類先天異常情況，正確分析腎盂腎盞擴(kuò)張的類型，從而恰當(dāng)評(píng)估其預(yù)后，是產(chǎn)前決策的關(guān)鍵[6-7]。本次報(bào)道的病例中，妊娠早期超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎盂擴(kuò)張，妊娠晚期超聲提示腹腔內(nèi)積液，腎臟結(jié)構(gòu)紊亂提示腎盂破裂的可能，所以患兒出生后早期即應(yīng)有針對(duì)性地進(jìn)行腎臟探查，而非單純腹腔引流。從本病例中可以得到的經(jīng)驗(yàn)：對(duì)于胎兒期腎積水的病例，隨診過程中如果發(fā)現(xiàn)有腹腔內(nèi)積液，即應(yīng)考慮到腎盂破裂的可能，進(jìn)而進(jìn)行相應(yīng)的檢查及處置。

有文獻(xiàn)報(bào)道，在后尿道瓣膜患兒中存在“pop off”現(xiàn)象，pop off一詞來源于于機(jī)械學(xué)，意思為安全閥門漏氣[8-10]。后尿道瓣膜患兒中pop off現(xiàn)象可以表現(xiàn)為尿外滲和/或尿性囊腫。研究認(rèn)為后尿道瓣膜患兒通過pop off減壓機(jī)制，能夠緩沖尿路持續(xù)上升壓力的有害作用，減輕對(duì)腎臟的損害，預(yù)示了預(yù)后較好。本例患兒手術(shù)前利尿腎動(dòng)態(tài)顯像檢查報(bào)告右腎分腎功能為40.5%，提示積水腎臟功能受損并不嚴(yán)重。本病例中胎兒期UPJO致腎積水并發(fā)腎盂破裂是否為一種pop off現(xiàn)象值得探索，隨著病例的增多，對(duì)這一現(xiàn)象會(huì)有更深入的認(rèn)識(shí)。此次報(bào)道病例的目的在于提示臨床醫(yī)生對(duì)于胎兒期UPJO所致腎積水有自發(fā)破裂可能，出生后早期手術(shù)治療可獲得滿意效果。

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(編輯王瑋)

收稿日期：2015-08-23修回日期：2015-11-13

通訊作者：耿紅全，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師．E-mail：ghongquan@hotmail.com

作者簡介:姜大朋(1978-)，男(漢族)，博士，副主任醫(yī)師．研究方向：小兒泌尿外科學(xué)，先天性腎、輸尿管畸形．E-mail：jdp509@163.com

中圖分類號(hào):R737

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.014

Spontaneous rupture of fetal hydronephrosis：report of 1 case and literature review

JIANG Da-peng, GENG Hong-quan, XU Mao-sheng, XU Guo-feng,LIN Hou-wei, HE Lei, FANG Xiao-liang, JIN Long-hu

(Department of Pediatric Surgery, Xinhua Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200092, China)

ABSTRACT:Objective To explore the clinical features of spontaneous rupture of fetal hydronephrosis so as to improve the diagnosis and treatment. MethodsClinical data of 1 case of prenatal hydronephrosis were retrospectively analyzed and relevant literature was reviewed. ResultsA dismembered pyeloplasty was performed. The patient was followed up for 3 months and recovered well. ConclusionsWe reported a unique case of fetal hydronephrosis with a dilated pelvis that developed spontaneous rupture. More relevant studies are needed for further observation.

KEY WORDS:fetus; hydronephrosis; pelvis; obstruction; nephropyeloplasty