胰腺腺泡細(xì)胞癌CT表現(xiàn)及臨床分析

陳建波，馬周鵬，周建軍，王春，章順壯，汪熊鐵

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·經(jīng)驗交流·

胰腺腺泡細(xì)胞癌CT表現(xiàn)及臨床分析

陳建波1，馬周鵬1，周建軍3，王春1，章順壯1，汪熊鐵2

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬慈溪醫(yī)院，浙江 寧波 315300，1.放射科，2.普通外科；3.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，上海 200032）

［摘 要］目的 探討胰腺腺泡細(xì)胞癌（acinar cell carcinoma of pancreas，ACCP）的CT表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)，提高診療水平。方法 回顧性分析4例經(jīng)病理學(xué)證實的ACCP患者的CT及臨床資料，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果CT顯示腫瘤位于胰頭-鉤突部2例，胰體部1例，胰尾部1例；平均最長徑72.3 mm。平掃呈不均勻低及較低密度囊實性腫塊，增強(qiáng)呈不均勻輕、中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，外周明顯并見纖細(xì)包膜較明顯強(qiáng)化，界限大部清楚。1例胰頭部腫瘤侵犯膽總管并見膽、胰管增寬，1例胰體部腫瘤遠(yuǎn)端胰腺萎縮并主胰管增寬，并見肝臟轉(zhuǎn)移，1例胰尾部腫瘤侵犯脾臟，2例見區(qū)域淋巴結(jié)腫大。4例均經(jīng)手術(shù)治療，術(shù)后存活19～51個月，平均35個月。結(jié)論 多數(shù)ACCP預(yù)后較好，其臨床特點(diǎn)及CT表現(xiàn)有一定特征，早期確診并積極手術(shù)治療可以改善預(yù)后。

［關(guān)鍵詞］胰腺腫瘤；腺泡細(xì)胞；X線計算機(jī)，體層攝影術(shù)

胰腺腺泡細(xì)胞癌（acinar cell carcinoma of pancreas，ACCP）是起源于胰腺腺泡細(xì)胞和終末分支胰管的惡性外分泌腫瘤，僅占胰腺腫瘤的1%左右［1-2］。該病例臨床罕見，國內(nèi)外報道較少，術(shù)前誤診率也較高［3-4］。筆者收集4例經(jīng)病理證實的ACCP的臨床及CT資料進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)，以提高對本病的診治水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2006年10月至2014年2月間經(jīng)慈溪市人民醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院診治的4例ACCP病例。其中男3例，女1例，年齡49～72歲，平均57歲。臨床表現(xiàn)為上腹痛、消瘦、食欲減退4例，黃疸1例，捫及上腹部包塊2例。病程15 d～9個月。實驗室檢查：脂肪酶輕度增高2例（282 U/L vs 321 U/L），CEA稍增高1例（6.8 ng/L），AFP輕度升高1例（22 μg/L），CA19-9僅1例稍增高（42 U/mL），其余實驗室檢查指標(biāo)均在正常范圍。4例均在CT檢查后1周內(nèi)行手術(shù)治療并經(jīng)病理學(xué)確診。

1.2 儀器設(shè)備

采用GE Light speed16/64排螺旋CT機(jī)，120 kV， 300 mA，層厚5 mm。掃描范圍膈肌至恥骨聯(lián)合，每例均行平掃和動脈期、靜脈期增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)對比劑選用碘帕醇（370 mgI·mL-1），總量按1.5 mL·kg-1體重計算，注射流率3.5 mL·s-1。經(jīng)肘靜脈注射，動脈期掃描延遲25 s，靜脈期掃描延遲65 s。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

4例ACCP均為單發(fā)病灶，其中位于胰頭-鉤突部2例，胰體部1例，胰尾部1例。最長徑約42～148 mm，平均最長徑72.3 mm。2例腫瘤稍小呈類圓形，分別位于胰頭-鉤突及胰體部；其余2例較大，稍呈分葉狀（圖1～3）。CT平掃4例均表現(xiàn)為囊實性腫塊，未見明顯鈣化。3例以實性腫塊為主，外周為等或略低密度，內(nèi)部斑點(diǎn)囊變壞死區(qū)為較低密度（圖1～3）；1例胰體部腫塊以囊性為主，外周為不均勻稍低密度，內(nèi)部囊變壞死區(qū)比例較大（圖2）。增強(qiáng)后腫瘤實性成分呈輕到中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，靜脈期較明顯，但弱于正常胰腺強(qiáng)化呈低及稍低密度，腫瘤外周均見較明顯強(qiáng)化的薄層包膜，1例較完整（圖1），3例局部中斷而不完整（圖2～3），腫瘤輪廓整體相對較光整。

1例胰頭部腫瘤侵及膽總管下端，出現(xiàn)膽總管、

A：CT平掃，胰頭-鉤突部不均勻等及稍低密度腫塊，輪廓較光整，以實性為主（箭）；B：增強(qiáng)動脈期，腫瘤不均勻輕度強(qiáng)化，邊界變清晰，明顯弱于正常胰腺強(qiáng)化，外緣侵犯膽總管末端（箭）；C：增強(qiáng)靜脈期，腫瘤漸進(jìn)性強(qiáng)化，但弱于正常胰腺，外緣見不完整纖細(xì)包膜較明顯強(qiáng)化（箭）圖1 病例1的胰頭-鉤突部ACCP

A：CT平掃，胰體部不均勻低及稍低密度腫塊，輪廓較光整，上游主胰管稍增寬（箭）；B：增強(qiáng)動脈期，腫瘤膨脹性生長，外周實性成分不均勻輕度強(qiáng)化，見纖細(xì)包膜強(qiáng)化較明顯（箭）；C：增強(qiáng)靜脈期，腫瘤漸進(jìn)性強(qiáng)化，未強(qiáng)化區(qū)域變小，實性成分強(qiáng)化稍弱于正常胰腺（箭）圖2 病例2的胰體部ACCP

A：CT平掃，胰尾部不均勻低及稍低密度巨大腫塊，輪廓較光整，內(nèi)部斑片囊變（箭）；B：增強(qiáng)動脈期，實性成分輕度強(qiáng)化，明顯弱于正常胰腺，內(nèi)部囊變區(qū)未見強(qiáng)化，包膜不完整，外側(cè)侵及脾臟（箭）；C：增強(qiáng)靜脈期，實性成分漸進(jìn)性強(qiáng)化，仍弱于正常胰腺，外周包膜不完整并明顯強(qiáng)化（箭）；D：病理片鏡下（HE，×100）腫瘤細(xì)胞豐富，外形不規(guī)則，核漿比例大，細(xì)胞被細(xì)薄的纖維血管間質(zhì)分隔排列呈腺泡狀圖3 病例3的胰尾部ACCP

2.2 手術(shù)方式、病理結(jié)果及隨訪

詳見表1。

3 討論

3.1 臨床及病理學(xué)特點(diǎn)

ACCP臨床罕見，多見于中老年男性，男女發(fā)病率約（2～4）∶1［1，4］。該病發(fā)病率明顯低于胰腺導(dǎo)管腺癌（ductal adenocarcinoma of pancreas，DACP），發(fā)病年齡也相對年輕，一般在50歲左右，而后者多在65歲之后發(fā)?。?-5］。此外國外大樣本研究認(rèn)為ACCP預(yù)后好于DACP，5年總體生存率ACCP為42.8%，而DACP僅為3.8%［6］。本組4例5年生存率遠(yuǎn)低于文獻(xiàn)，分析原因，可能為病程較晚、未經(jīng)系統(tǒng)性綜合治療以及病例較少的緣故。臨床上ACCP一般無特異性癥狀，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腰背痛、消瘦、腹部包塊等，黃疸相對較少見且程度較輕，除非腫瘤位于胰頭部并明顯壓迫或侵犯膽胰管［3-5］。

目前一般認(rèn)為ACCP缺乏特異性的腫瘤標(biāo)志物，CAl9-9和CEA是診斷DACP常用的可靠指標(biāo)，但是在ACCP中CAl9-9和CEA的升高水平并不明顯，本組4例也是如此。部分腫塊體積較大的ACCP可出現(xiàn)AFP的升高［3］，但本組4例中僅1例輕度增高。此外文獻(xiàn)報道10%左右的ACCP可分泌脂肪酶并釋放入循環(huán)系統(tǒng)，引起脂肪酶分泌亢進(jìn)綜合征，出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹及脂肪液化壞死等一系列癥狀［1，3］。本組2例出現(xiàn)脂肪酶輕度增高，但未見明顯脂肪酶分泌亢進(jìn)癥狀，故筆者認(rèn)為脂肪酶增高可能對其診斷有一定提示作用。

表1　4例ACCP病例的手術(shù)方式、病理結(jié)果、術(shù)后治療和隨訪及預(yù)后

病理學(xué)上ACCP可發(fā)生于胰腺任何部位，但以胰頭部和胰頸部多見［7-8］。胰頭、鉤突部腫瘤一般稍小而以實性為主，可能與癥狀出現(xiàn)較早而發(fā)現(xiàn)早有關(guān)，胰體、尾部腫瘤癥狀因相對較輕，往往體積較大甚至巨大，因為分泌消化酶導(dǎo)致內(nèi)部囊變壞死［4，7，9］。病理學(xué)上腫瘤侵襲性較低，生長方式以膨脹生長為主，周邊可見因鄰近組織受壓及反應(yīng)性纖維組織增生形成的薄層包膜。鏡下腫瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀、實性、梁索狀，細(xì)胞多角形、圓形或矮柱狀，胞質(zhì)較豐富，核分裂象常見；免疫組織化學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，胰島素、淀粉酶、胰脂酶等外分泌胰酶染色強(qiáng)陽性，而標(biāo)記神經(jīng)內(nèi)分泌癌的嗜鉻粒蛋白陰性或僅個別細(xì)胞陽性，不同于內(nèi)分泌腫瘤［7］。

3.2 CT表現(xiàn)及鑒別診斷

總結(jié)本組資料，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)［1，5，7-9］，筆者認(rèn)為ACCP的CT表現(xiàn)有下述特征：（1）可以位于胰腺任何部位，以胰頭、鉤突部常見，多為單發(fā)；（2）體積較大，胰尾部甚至巨大，以實性為主，少數(shù)多見較大范圍囊變壞死；（3）以膨脹性生長為主，輪廓相對較光整，周邊可以完整或不完整薄層包膜；（4）CT平掃實性成分為等或較低密度，囊性成分為低密度，內(nèi)部新鮮出血及鈣化較少見；（5）增強(qiáng)呈輕至中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，明顯弱于正常胰腺組織強(qiáng)化，呈現(xiàn)“乏血供”特征，外周包膜強(qiáng)化較明顯，呈環(huán)形線狀；（6）侵犯膽、胰管導(dǎo)致梗阻性黃疸和阻塞性胰腺炎的概率及程度也較低；（7）后期可見肝臟及區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

ACCP主要應(yīng)與DACP、實性假乳頭狀腫瘤及無功能性內(nèi)分泌腫瘤鑒別。DACP多見于老年男性，體積相對較小，具有“嗜神經(jīng)生長”和“圍管性浸潤”的特點(diǎn)，邊界不清，臨床腹痛明顯，容易侵犯膽胰管出現(xiàn)梗阻性黃疸，容易轉(zhuǎn)移而預(yù)后差；實性假乳頭狀腫瘤年輕女性多見，多累及胰頭及胰尾部，邊界較清晰，體積較大，囊變區(qū)位于腫瘤中央或周邊，內(nèi)部常見出血，實性成分可能云絮狀漂浮于囊腔，增強(qiáng)中等強(qiáng)化［10］，惡性程度低而預(yù)后好，轉(zhuǎn)移較罕見；無功能性內(nèi)分泌腫瘤以青、中年多見，呈實性為主較大腫塊，外形不規(guī)則而邊界較清晰，臨床多無特殊癥狀，CT增強(qiáng)多數(shù)呈富血供，早期較明顯強(qiáng)化并見環(huán)狀包膜強(qiáng)化；容易出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及神經(jīng)叢侵犯較少出現(xiàn)。

3.3 預(yù)后及治療

ACCP預(yù)后較好，5年總體生存率為遠(yuǎn)高于DACP。手術(shù)切除是ACCP首選治療手段，根據(jù)腫瘤的部位、大小、侵犯范圍等因素分別采取不同的手術(shù)方式，胰十二指腸切除術(shù)或胰體尾切除+脾切除術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。雖然多數(shù)腫瘤較大，但是其血管侵犯發(fā)生率低，手術(shù)切除率較DACP高。Wisnoski等［6］研究手術(shù)切除的ACCP的5年生存率為72%，即便是未能手術(shù)切除者，其5年生存率也高達(dá)22%，遠(yuǎn)較DACP的預(yù)后理想。對于發(fā)生轉(zhuǎn)移者，如果能夠同時切除原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移灶，并行規(guī)范的淋巴結(jié)清掃也能收到較好的治療效果，無法根治切除者可考慮姑息性減瘤或短路手術(shù)，輔助灌注化療、放療、生物治療等綜合治療，也能達(dá)到延長生存時間、改善生活質(zhì)量的目的，因此一旦確診，應(yīng)積極治療。

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（本文編輯：張和）

［中圖分類號］R816.5

［文獻(xiàn)標(biāo)識碼］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.021

［收稿日期］2015-10-26

［第一作者簡介］陳建波（1974-），男，浙江寧波人，副主任醫(yī)師。

［通訊作者簡介］馬周鵬，主任醫(yī)師，碩士，E-mail:mzhpabc@163.com。肝門部膽管及主胰管增寬，胰管最寬處約5 mm，稍呈串珠狀，膽總管于胰頭水平狹窄，上端及肝門部膽管增寬，膽總管最大直徑約12 mm（圖1）。1例胰體部腫瘤遠(yuǎn)端胰腺輕度萎縮并上游胰管輕度增寬（約3 mm），并發(fā)生肝臟多處轉(zhuǎn)移（圖2）。1例胰尾部腫瘤侵犯脾門血管并與脾臟局部分界欠清（圖3）。2例見區(qū)域淋巴結(jié)腫大，病理證實1例為腫瘤轉(zhuǎn)移，1例炎性腫大。