全內臟反位合并胰頭癌一例

楊先芬，陳西蘭，周啟超，許明友

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·病例報告·

全內臟反位合并胰頭癌一例

楊先芬，陳西蘭，周啟超，許明友

（宿州市皖北煤電集團總醫(yī)院/蚌埠醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院 肝膽胰外科，安徽 宿州 234000）

［關鍵詞］全內臟反位；胰腺癌；個案報告

全內臟反位又稱“鏡面人”或“鏡像人”，是指人的心臟、肝臟、脾臟、膽囊、腎臟、胃、腸等器官的解剖位置與正常人完全相反。此種病例極其罕見，我院肝膽胰外科最近收治一例全器官反位合并胰腺癌的患者，現(xiàn)報道如下。

病例

患者，男，47歲，于2015年7月28日因“反復上腹部不適2個月，加重伴鞏膜黃染10余天”入院。查體：全身皮膚、鞏膜黃染；胸廓無畸形，心臟聽診位于右側胸腔；腹軟，肝脾肋下未及，上腹部輕壓痛無反跳痛及肌緊張，肝上界位于左鎖骨中線第5肋間；雙下肢活動正常。心電圖提示右位心；胸片提示主動脈弓、心影大部、胃泡影居右側，考慮為內臟器官完全轉位（圖1）；腹部MRCP示：十二指腸、鉤突區(qū)異常信號，考慮為腫瘤伴上膽道系統(tǒng)擴張（圖2）。腹部CT：腹腔器官反位，膽總管下端占位伴膽系擴張，腹膜后腫大淋巴結（圖3）。肝功能示：谷丙轉氨酶199 IU/L，谷草轉氨酶122 IU/L，總膽紅素267 μmol/L，直接膽紅素205 μmol/L。診斷為：（1）梗阻性黃疸；（2）胰腺鉤突占位。于2015年7月31日全身麻醉下行胰十二指腸切除術。術后病理示：（1）胰腺，十二指腸，膽管，壺腹部腺癌，1級；（2）慢性膽囊炎（標本切緣未見癌殘留，周圍淋巴結見癌轉移6/6）（圖4）。

圖1　胸片示右位心

圖2　MRCP示膽總管下段占位

圖3　肝臟位于左側，脾位于右側，胰頭占位

圖4　術后病理圖（HE，×200）

討論

全內臟反位是極為少見的人體內臟解剖變異，其變異可分為腹腔內臟器反位和完全胸腹腔臟器反位，發(fā)病率約為1/ （10 000～50 000），目前病因不明確，可能與胚胎發(fā)育過程中染色體結構異常及家族遺傳突變有關。全內臟反位患者器官功能完全正常，對人的生長、發(fā)育、活動無明顯影響。對于全內臟反位合并腫瘤患者，其診斷較正?；颊叽嬖诶щy，為避免早期誤診需盡量完善各項檢查，影像學檢查有助于診斷，現(xiàn)代CT及MRI的三維重建可清楚顯示腹部血管和重要臟器的空間關系。該患者在外院先行心電圖、胸片檢查提示右位心，進一步行腹部CT及磁共振檢查診斷為全器官反位。全器官反位患者手術中存在解剖變異的問題，很容易出現(xiàn)異位血管、器官畸形等解剖異常，對手術影響很大，術中容易造成組織器官的損傷。該病例在行胰十二指腸切除手術中在暴露胰頭鉤突前方的腸系膜血管和胃左、胃右及胰十二指腸動脈時無法分辨清楚，后采用逐條血管臨時夾閉看腸管缺血部位及動脈波動來了解血管走形，因此手術時間較正常患者明顯延長。我們的體會是全內臟反位患者尤其是實施胰十二指腸切除等較大手術時，術前需充分準備，為明確各器官解剖位置、結構和血管走形需行CT、磁共振甚至全血管造影（CTA）檢查，以便術前能夠了解各大血管的走形，明確變異位置，防止術中損傷重要血管及器官。該患者手術時間7 h左右，較正?；颊呙黠@延長，但術后恢復較好，取得了良好的效果。

（本文編輯：魯翠濤）

［中圖分類號］R657.6； R735.9

［文獻標識碼］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.024

［收稿日期］2015-09-10

［第一作者簡介］楊先芬（1982-），男，安徽宿州人，主治醫(yī)師，碩士。