誤診為肝硬化的Castleman病1例

何文靜　王蘭蘭　閔　敏　劉　巖*　徐　楊

河北省承德市寬城縣醫(yī)院內(nèi)窺鏡室1(067600)　解放軍307醫(yī)院消化內(nèi)科2

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誤診為肝硬化的Castleman病1例

何文靜1王蘭蘭2閔敏2劉巖2*徐楊2

河北省承德市寬城縣醫(yī)院內(nèi)窺鏡室1(067600)解放軍307醫(yī)院消化內(nèi)科2

關(guān)鍵詞巨淋巴結(jié)增生；漿膜炎；肝硬化；誤診

病例：患者男，45歲，主訴“周身浮腫1月余”于2014年11月25日收入解放軍307醫(yī)院內(nèi)分泌科，后因腹脹且活動后胸悶、喘息轉(zhuǎn)入消化內(nèi)科繼續(xù)診療?；颊哂?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)周身浮腫，伴乏力、腰痛，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腹部CT提示肝硬化、腹水、雙側(cè)胸腔積液、心包積液，考慮“肝硬化失代償期”，經(jīng)降糖、利尿、堿化尿液、保腎、對癥支持等治療，周身浮腫減輕后出院。但患者仍感乏力、腰痛，周身浮腫漸進(jìn)性加重，并逐漸出現(xiàn)腹脹、胸悶、活動后喘息、四肢關(guān)節(jié)疼痛，余無特殊不適。既往有“2型糖尿病、糖尿病腎病”等病史。收入內(nèi)分泌科后查腹部彩超示肝內(nèi)回聲增粗、腹腔積液、肝腫大、脾腫大；淺表淋巴結(jié)彩超示左側(cè)鎖骨下區(qū)近腋前區(qū)低回聲實性占位，左腋窩、雙頸部淋巴結(jié)腫大；超聲引導(dǎo)下左鎖骨下區(qū)近腋窩處實性占位，病理提示淋巴組織反應(yīng)性增生；腫瘤標(biāo)記物未見異常。入科查體：精神差，面色晦暗。雙側(cè)頸部、左側(cè)鎖骨上窩、左側(cè)腋窩分別可觸及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，直徑約1～2 cm，以左腋窩為著，邊界清，質(zhì)硬，活動度差，無明顯觸痛。腹膨隆，腹壁靜脈無曲張，腹肌稍韌，肝脾肋下未觸及明顯腫大，移動性濁音陽性。初步診斷：①肝癌？肝硬化？Budd-Chiari綜合征？②多漿膜腔積液；③多發(fā)腫大淋巴結(jié)性質(zhì)待定；④低蛋白血癥；⑤2型糖尿病、糖尿病腎病。進(jìn)一步完善相關(guān)輔助檢查：腹部CT示肝臟腫大、脾臟腫大、腹腔積液(圖1)；PET-CT示左腋窩高代謝軟組織腫物，考慮惡性，體部多發(fā)稍高代謝淋巴結(jié)，軀干骨和四肢骨多發(fā)高密度影，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大，肝脾腫大、腹盆腔積液(圖2)；行左腋窩淋巴結(jié)活檢示淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞，纖維增生并分割淋巴結(jié)組織呈結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)內(nèi)可見淋巴濾泡結(jié)構(gòu)，生發(fā)中心萎縮，套內(nèi)增寬呈同心圓狀，可見小血管長入，濾泡間區(qū)可見較多胞質(zhì)豐富、核偏位的漿細(xì)胞，并可見較多小血管伴管壁玻璃樣變性(圖3)。免疫組化示Bcl-2(+)、CD10(灶+)、CD20(部分+)、CD21(FDC+)、CD23(FDC+)、CD3(部分+)、Cyclin D1(散在+)、Ki-67(index約15%)、CD138(部分+)、CD34(血管+)、CD38(部分+)、MUM-1(部分+)(圖4)，病理診斷：(左腋窩)淋巴結(jié)Castleman病，透明血管與漿細(xì)胞混合型。結(jié)合各種檢查結(jié)果后診斷為透明血管與漿細(xì)胞混合型Castleman病，采取化療方案(潑尼松+環(huán)磷酰胺+長春新堿)，患者腹脹、周身浮腫較化療前緩解。

肝臟、脾臟腫大(箭頭所示處)，且可見腹腔積液

討論：Castleman病是一種少見的淋巴增殖性疾病，又稱為血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結(jié)病，首先由Castleman等[1]報道并命名。Castleman病臨床少見，且無明顯特異性表現(xiàn)，故易漏診、誤診[2]。

Castleman病是一種介于良、惡性腫瘤之間的不典型淋巴結(jié)增生癥，病因尚不明確，目前的研究多集中于人類皰疹病毒8型感染、免疫缺陷或免疫調(diào)節(jié)異常以及細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常等[3-5]。Castleman病主要以深部和淺表淋巴結(jié)無痛性腫大為表現(xiàn)， 全身淋巴結(jié)均可受累，其中縱隔多見，約占70%，頸部次之(14%)，腋窩淋巴結(jié)僅占2%。以頸部、鎖骨上淋巴結(jié)腫大伴周身浮腫、多漿膜腔積液為表現(xiàn)的Castleman病尚未見相關(guān)報道[6]。臨床上根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累情況將Castleman病分為單中心型Castleman病(UCD)、多中心型Castleman病(MCD)；根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)分為3型，分別為以血管玻璃體樣改變的血管透明型(HV型)、以漿細(xì)胞增生為主的血漿細(xì)胞型(PC型)以及混合型Castleman病，其中HV型Castleman病相對多見， 而混合型Castleman病極其少見，且多可并發(fā)嚴(yán)重的外周神經(jīng)病變、腎病綜合征、骨髓纖維化、血管炎、骨硬化性骨髓瘤等多種綜合征，部分可伴有全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，如周身浮腫、肝脾腫大、淀粉樣變。

左腋窩高代謝軟組織腫物，體部多發(fā)稍高代謝淋巴結(jié)，軀干骨和四肢骨多發(fā)高密度影，肝脾腫大、腹盆腔積液

圖2本例患者PET-CT檢查圖

圖3　本例患者腋窩淋巴結(jié)HE染色(×40)

圖4　本例患者腋窩淋巴結(jié)免疫組化(×40)

Castleman病的診斷依賴于組織病理學(xué)，治療主要以化療為主，預(yù)后一般較差，死亡率較高；但局灶性病變則以手術(shù)切除為主，預(yù)后一般較好[7]。本例患者以周身浮腫為主要癥狀，影像學(xué)檢查提示合并多漿膜腔積液(腹腔、盆腔、胸腔、心包)、肝腫大、脾腫大，故起初曾被誤診為臨床多見的肝硬化失代償期，后經(jīng)左腋窩淋巴結(jié)穿刺活檢以及腫大淋巴結(jié)全切送病理后明確診斷為透明血管與漿細(xì)胞混合型Castleman病?；颊咭蛟缙诿鞔_診斷后積極接受治療，目前轉(zhuǎn)歸尚算樂觀。

總之，對周身浮腫合并多漿膜腔積液、肝脾腫大的患者除應(yīng)考慮常見病因(如肝硬化、Budd-Chiari綜合征等)外，還應(yīng)考慮Castleman病的可能，病理檢查對診斷Castleman病具有重要作用。

參考文獻(xiàn)

1 Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma[J]. Cancer, 1956, 9 (4): 822-830.

2 Soumerai JD, Sohani AR, Abramson JS. Diagnosis and management of Castleman disease[J]. Cancer Control, 2014, 21 (4): 266-278.

3 Dupin N, Diss TL, Kellam P, et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma[J]. Blood, 2000, 95 (4): 1406-1412.

4 Du MQ, Liu H, Diss TC, et al. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus infects monotypic (IgM lambda) but polyclonal naive B cells in Castleman disease and associated lymphoproliferative disorders[J]. Blood, 2001, 97 (7): 2130-2136.

5 Nishimoto N, Sasai M, Shima Y, et al. Improvement in Castleman’s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J]. Blood, 2000, 95 (1): 56-61.

6 Zhang J, Li C, Lv L, et al. Clinical and experimental study of Castleman disease in children[J]. Pediatr Blood Cancer, 2015, 62 (1): 109-114.

7 傅熙博, 付慶才, 華向東, 等. Castleman病臨床特征與診療分析[J]. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2014, 94 (38): 3017-3019.

(2016-01-08收稿；2016-02-18修回)

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2016.06.016

Castleman’s Disease Misdiagnosed as Liver Cirrhosis: Report of A CaseHEWenjing1,WANGLanlan2,MINMin2,LIUYan2,XUYang2.1CenterofEndoscopy,KuanchengCountyHospital,Kuancheng,HebeiProvince(067600);2DepartmentofGastroenterology,the307thHospitalofChinesePLA,Beijing

Correspondence to: LIU Yan, Email: 13911798288@163.com

Key wordsGiant Lymph Node Hyperplasia;Serositis;Liver Cirrhosis;Diagnostic Errors

·病例分析與個案報道·

*本文通信作者，Email: 13911798288@163.com