牙源性鈣化上皮瘤2例

王凱利 鄭廣寧 劉莉 許來青 郭文豪

口腔疾病研究國家重點實驗室 華西口腔醫(yī)院放射科（四川大學(xué)），成都 610041

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牙源性鈣化上皮瘤2例

王凱利 鄭廣寧 劉莉 許來青 郭文豪

口腔疾病研究國家重點實驗室 華西口腔醫(yī)院放射科（四川大學(xué)），成都 610041

［摘要］牙源性鈣化上皮瘤（CEOT）是一種具有局部浸潤性生長特點的良性牙源性上皮性腫瘤，可分為骨內(nèi)型（中央型）、骨外型（外周型）兩種，后者罕見。本文報道2例牙源性鈣化上皮瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床、影像表現(xiàn)特點。

［關(guān)鍵詞］牙源性鈣化上皮瘤； 影像表現(xiàn)； 鑒別診斷

牙源性鈣化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）是一種少見的牙源性上皮性良性腫瘤。1955年，Pindborg首次將其作為一種獨立的病變進(jìn)行報道，又稱Pindborg瘤［1］。CEOT臨床少見，容易發(fā)生誤診。本病具有局部浸潤性生長的特點，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)。四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院2010年至今共有2例CEOT經(jīng)術(shù)后病理證實，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

病例1：患者，男，28歲，2011年8月30日以“左側(cè)面頰部腫脹不適3月”就診。?？撇轶w：雙側(cè)面部不對稱，左頰部腫脹，張口型張口度正常；口內(nèi)24至左上頜結(jié)節(jié)區(qū)頰側(cè)前庭溝骨質(zhì)膨隆，捫之乒乓樣感，界欠清，壓痛（+），表面黏膜正常，頜下及頸部未捫及腫大淋巴結(jié)。全景片示左上頜25遠(yuǎn)中至上頜結(jié)節(jié)區(qū)見一囊性病變，與正常骨邊界清晰，病變向上、前份膨隆，上界超過左眶下緣，病變下后壁骨質(zhì)不連續(xù)；28位于病變區(qū)的上份、牙冠朝向囊腔；病變區(qū)密度不均勻，后、下份可見少許鈣化點；26、27牙根不規(guī)則吸收，左上頜竇被推擠向內(nèi)上（圖1）。

圖 1 病例1全景片，左上頜囊腔見含牙，26、27牙根吸收，有點狀鈣化（箭頭示）Fig 1 Panoramic radiograph of case 1， showing a well-defined unilocular associated with an unerupted tooth， calcifying structures inside the lesions （arrow）， and teeth resorption of 26，27

根據(jù)病變?yōu)榕蛎浶陨L的良性占位，含牙，鄰牙牙根吸收，有鈣化，局部骨質(zhì)不連續(xù)，影像學(xué)診斷為左上頜骨牙源性良性腫瘤。術(shù)后切除大體標(biāo)本為約4 cm×3 cm×1 cm大小的囊壁樣組織，含牙冠。光學(xué)顯微鏡下：瘤細(xì)胞主要為多邊形上皮細(xì)胞，瘤細(xì)胞排列呈囊狀、片狀或島狀，胞漿嗜伊紅，可見清晰的細(xì)胞間橋，部分區(qū)域有胞漿透明的瘤細(xì)胞，偶見雙核，未見病理核分裂象，瘤細(xì)胞間以及間質(zhì)內(nèi)見嗜伊紅均質(zhì)的淀粉樣物質(zhì)沉積和鈣化團(tuán)塊。病理診斷：CEOT（圖2）。病理號：112629。

圖 2 病例1術(shù)后病理 HE × 20Fig 2 Postoperative pathological images of case 1 HE × 20

病例2：患者，男，57歲，2014年5月12日以“右下后牙區(qū)疼痛3月”就診，口服消炎藥后癥狀無緩解，后發(fā)現(xiàn)右頰部一包塊。?？茩z查：患者面形不對稱，右頰部腫脹，可觸及一大小約1.5 cm×2 cm的包塊，質(zhì)硬，無動度，無觸痛，表面皮膚光滑無破潰。全景片示右下頜骨體后份自47至右下頜升支見一不規(guī)則的囊性病變，邊界清晰，病變區(qū)上份見細(xì)線狀低密度透射帶；中心密度不均勻，可見散在的團(tuán)片狀、點狀鈣化影，48阻生位于病變區(qū)內(nèi)，鈣化影在牙冠周圍濃集成團(tuán)片狀、在下頜升支區(qū)散在分布呈點狀；46、47根尖區(qū)骨質(zhì)增生硬化，與正常骨邊界不清晰；47遠(yuǎn)中根輕度吸收。錐形束CT（cone beam computed tomography，CBCT）顯示包塊向頰舌向膨隆，舌側(cè)部分骨皮質(zhì)變薄、不連續(xù)；下頜角病變區(qū)頰舌側(cè)也可見細(xì)線狀包膜影（圖3）。根據(jù)右下頜骨體后份及升支的囊性病變，有包膜，含牙、冠周見高密度鈣化團(tuán)塊，影像診斷：囊性牙瘤可能？病變近中骨質(zhì)增生硬化可能與感染有關(guān)。術(shù)后切除大體標(biāo)本：約3 cm×2 cm×1 cm大小的囊腫樣組織，囊壁厚，附著有顆粒樣增生，含牙，質(zhì)地實性。光學(xué)顯微鏡下：腫瘤細(xì)胞呈多邊形，排列呈條索狀、島狀或篩孔狀，胞漿略嗜伊紅。瘤細(xì)胞和間質(zhì)中可見嗜伊紅的淀粉樣物質(zhì)沉積，內(nèi)有較多呈同心圓沉積的鈣化物及大的鈣化團(tuán)片。瘤細(xì)胞邊界較清晰，可見清晰的細(xì)胞間橋、雙核或多核瘤細(xì)胞，核仁清楚。術(shù)后病理診斷：CEOT（圖4）。病理號：Z-201401732。

圖 3 病例2全景片和CBCTFig 3 Panoramic radiograph and CBCT of case 2

圖 4 病例2術(shù)后病理 HE × 10Fig 4 Postoperative pathological image of case 2 HE × 10

2 討論

CEOT是一種臨床上少見的牙源性良性腫瘤，占牙源性腫瘤的比例小于1%［2-3］，目前文獻(xiàn)報道的病例約200例［2］。CEOT曾被稱為異型性鈣化成釉細(xì)胞瘤、惡性牙瘤、腺樣成釉細(xì)胞瘤、混合性囊性牙瘤等［1］。發(fā)病年齡分布較廣，8～92歲之間均可發(fā)病（平均發(fā)病年齡為36.9歲），性別之間無明顯差異［2-3］，可以分為骨內(nèi)型（中央型）和骨外型（外周型）兩種［1，4］，骨外型罕見，骨內(nèi)型約占95%［5-6］，下頜的發(fā)病率是上頜的2倍，磨牙區(qū)最常受累（69%）［6］。臨床上多表現(xiàn)為漸進(jìn)性增大的無痛性腫塊，可引起面部畸形及病變區(qū)牙齒松動、移位［7］。若發(fā)生在上頜骨，患者會出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、頭痛等癥狀［1，8］；骨外型可表現(xiàn)為前牙區(qū)牙槽突表面無痛、質(zhì)硬、生長緩慢的無蒂腫塊，病變位于牙槽嵴時可造成牙齒移位［7］，應(yīng)與齦瘤、外周型巨細(xì)胞肉芽腫鑒別。

骨內(nèi)型CEOT的影像學(xué)特征：多為下頜體后份及升支的囊腔樣病變，可為單囊或者多囊，單囊多見，發(fā)生在上頜者常破壞上頜竇后下壁；半數(shù)以上的病例含牙，且多為下頜磨牙［1］；病變中含散在分布、大小不等的點、團(tuán)、片狀鈣化影是其特征性表現(xiàn)。斑片狀的鈣化物常聚集在未萌牙的牙冠周圍［1-2］，向病變周圍離散，當(dāng)鈣化影像遠(yuǎn)離未萌牙時，其間仍可有高密度條索狀影像連接，呈“風(fēng)吹積雪樣”是CEOT的典型征象（如病例2）；有學(xué)者［1，4］認(rèn)為，早期病變鈣化不明顯、放射檢查難于發(fā)現(xiàn)，隨著病變的發(fā)展，出現(xiàn)不同形態(tài)的鈣化物。病變區(qū)與正常骨之間有邊界，由于本病具有局部侵蝕性，所以病變體積不大時也可出現(xiàn)邊緣骨壁連續(xù)性中斷（病例1、2）；可有包膜或包膜不完整，鄰牙根尖可見吸收，對鄰近解剖結(jié)構(gòu)如上頜竇、下牙槽神經(jīng)管的推擠移位與其他牙源性腫瘤相似，無特異性。CBCT有助于明確病變的邊界、與鄰近解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系、頰舌向的膨隆程度，并清晰顯示鈣化影像。

CEOT的鑒別診斷：如早期病變未見鈣化，應(yīng)與成釉細(xì)胞瘤、牙源性角化囊性瘤、含牙囊腫鑒別，鑒別點是CEOT病變體積不大時即可出現(xiàn)邊緣骨壁連續(xù)性中斷，成釉細(xì)胞瘤、牙源性角化囊性瘤和含牙囊腫多在頰舌側(cè)膨隆明顯時出現(xiàn)骨皮質(zhì)不連續(xù)。當(dāng)病變內(nèi)出現(xiàn)鈣化物時，應(yīng)與囊性牙瘤、牙源性鈣化囊性瘤、腺樣瘤、骨化纖維瘤鑒別，囊性牙瘤包膜較厚、完整連續(xù)，牙冠周圍的致密影像常為組合性牙瘤而非團(tuán)片狀鈣化，囊腔其他部位一般無散在鈣化點；牙源性鈣化囊性瘤較CEOT多見，好發(fā)于前牙區(qū)，病變內(nèi)所含牙多為尖牙，邊界更清晰，骨白線較完整，鈣化影像多集中在病變的一側(cè)，囊腔其他部位密度透射均勻，如發(fā)生牙源性聯(lián)合瘤時常與牙瘤伴發(fā)，而CEOT的鈣化影像散在彌散，如發(fā)生牙源性聯(lián)合瘤時常與牙源性腺樣瘤伴發(fā)；牙源性腺樣瘤好發(fā)于上頜尖牙區(qū)，邊界清晰，包膜完整連續(xù)，多含發(fā)育完全的恒尖牙，兩側(cè)囊壁包繞牙根呈“漏斗狀”，CBCT見鈣化物沿病變內(nèi)側(cè)呈粟粒狀均勻分布［9］，但發(fā)生牙源性腺樣瘤-CEOT牙源性聯(lián)合瘤時難于鑒別，其臨床表現(xiàn)、影像特點主要為牙源性腺樣瘤的特性；骨化纖維瘤為非牙源性腫瘤，一般不含牙。

CEOT的組織來源仍存在爭議，該腫瘤的瘤細(xì)胞與成釉器的中間層細(xì)胞形態(tài)很相似，所以多數(shù)學(xué)者認(rèn)為來源于成釉器的中間層細(xì)胞，但鑒于該腫瘤在頜骨內(nèi)的分布，也有學(xué)者［1，5］認(rèn)為其來源于牙板的上皮剩余。骨內(nèi)型與骨外型CEOT的組織學(xué)特點基本相同，兩者的主要區(qū)別為骨外型較少發(fā)生鈣化或無鈣化［1，10］。肉眼觀病變區(qū)頜骨膨大，切面呈灰白或灰黃色，實性，可見埋伏牙［11］。顯微鏡下見腫瘤由多邊形上皮細(xì)胞組成，胞核圓形或卵圓形，核仁清楚，巨形核常見，核多形性明顯，但核分裂象罕見［1］。腫瘤細(xì)胞胞漿嗜酸性，排列成片狀或島狀，偶呈篩孔狀，細(xì)胞之間界限清晰，?？梢姷角逦募?xì)胞間橋［2，4］。腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生嗜伊紅淀粉樣物質(zhì)，該物質(zhì)對剛果紅反應(yīng)陽性，且可逐漸發(fā)生鈣化，鈣化物呈同心圓樣沉積［1-2］。當(dāng)形成較多的鈣化物質(zhì)時，X線片可見鈣化影像［10］。多邊形腫瘤細(xì)胞、清晰的細(xì)胞間橋、嗜酸性淀粉樣物質(zhì)沉積并?？砂l(fā)生鈣化是其特征性病理學(xué)表現(xiàn)［5］。

手術(shù)切除是治療CEOT的有效手段。骨外型CEOT的治療與外周型成釉細(xì)胞瘤相同，在腫瘤安全邊界0.5 cm處完整切除腫塊、黏膜與骨膜［10］。骨內(nèi)型CEOT 有10%～15%的復(fù)發(fā)率，預(yù)后較好，但也有惡變的報道，一般主張在腫瘤外1 cm處完整切除［4，7］。以往認(rèn)為CEOT的生物學(xué)行為與成釉細(xì)胞瘤相似，但越來越多的證據(jù)表明CEOT的侵襲能力相對較弱，臨床上并不推薦頜骨廣泛切除或半切除術(shù)，應(yīng)盡量保存頜骨的連續(xù)性，減少正常骨組織的切除［1，5］。發(fā)生在上頜的病變較下頜具有更高的侵襲性和復(fù)發(fā)率（約為下頜的3倍），更易侵襲周圍的組織結(jié)構(gòu)，故發(fā)生在上頜的CEOT的治療推薦擴(kuò)大切除［1-2］。術(shù)后至少隨訪5年［5，8］。

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（本文編輯 李彩）

［中圖分類號］R 739.8

［文獻(xiàn)標(biāo)志碼］B ［doi］ 10.7518/hxkq.2016.01.021

［收稿日期］2015-04-23； ［修回日期］ 2015-07-18

［作者簡介］王凱利，碩士，E-mail：wangkaili0729@163.com

［通信作者］鄭廣寧，教授，博士，E-mail：gnzheng@163.com

Calcifying epithelial odontogenic tumor: two cases report

Wang Kaili， Zheng Guangning， Liu Li， Xu Laiqing， Guo Wenhao.
（State Key Laboratory of Oral Diseases， Dept. of Radiological， West China Hospital of Stomatology， Sichuan University， Chengdu 610041， China）

Correspondence: Zheng Guangning， E-mail: gnzheng@163.com.

［Abstract］Calcifying epithelial odontogenic tumor （CEOT） is a rare benign epithelial tumor of odontogenic origin. CEOT is a benign but a locally infiltrative tumor. CEOT has two clinical variants: intraosseous （central） CEOT and extraosseous （peripheral） CEOT. The peripheral type is rare. In this paper， we report two cases of CEOT. The diagnoses of the cases were verified by histopathology. This study aims to explore the clinical and imaging appearances of CEOT and improve the understanding of the disease.

［Key words］calcifying epithelial odontogenic tumor； radiographic features； differential diagnosis